《兒科學(xué)》課件第13章第二節(jié) 缺鐵性貧血

目錄1234小兒鐵代謝特點(diǎn)缺鐵性貧血的病因及發(fā)病機(jī)制缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查5678缺鐵性貧血的診斷鑒別診斷缺鐵性貧血的預(yù)防缺鐵性貧血的治療鐵的代謝人體內(nèi)鐵元素的含量及分布

男性：50mg/kg女性：35mg/kg新生兒：75mg/kg

血紅蛋白：64%肌紅蛋白：3.2%儲存鐵：32%其他：＜1%鐵的來源：食物、紅細(xì)胞釋放鐵鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)

Fe2+腸黏膜與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合至需鐵和貯鐵組織酸性環(huán)境及還原物質(zhì)是鐵吸收增加磷酸、草酸、茶、咖啡、牛奶等抑制吸收鐵的利用與儲存鐵的排泄鐵的需要量

嬰幼兒：1mg/kg

早產(chǎn)兒：2mg/kg

總量不超過15mg食物食物中Fe2+（血紅素鐵、動物性食物、母乳）十二指腸、空腸吸收腸道Fe3+Vitc、稀鹽酸、果糖、氨基酸（+）磷酸、草酸、植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶（-）腸黏膜細(xì)胞排出血液轉(zhuǎn)鐵蛋白（1/3血清鐵）（2/3未飽和鐵結(jié)合力）鐵蛋白、含鐵血黃素（儲存鐵）含鐵酶、肌紅蛋白

骨髓幼紅細(xì)胞（線粒體）

原卟啉血紅素

珠蛋白

血紅蛋白胎兒期鐵代謝特點(diǎn)孕后期3個月獲鐵最多，早產(chǎn)兒易缺鐵嬰幼兒期鐵代謝的特點(diǎn)4個月前不易缺鐵4個月后：母體獲取的鐵耗盡、生長發(fā)育快、母乳及牛乳含鐵均低，易貧血兒童期和青春期鐵代謝的特點(diǎn)偏食、食物搭配不合理、失血胎兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn)先天儲鐵不足早產(chǎn)兒、雙胎、多胎者胎內(nèi)失血臍帶結(jié)扎過早母親患嚴(yán)重缺鐵性貧血病因和發(fā)病機(jī)制鐵攝入不足：主要原因。單純母乳及牛奶喂養(yǎng)者生長發(fā)育因素鐵丟失或消耗過多排泄量多丟失過多鐵吸收障礙血液：

鐵↓→骨髓→進(jìn)入幼紅細(xì)胞+原噗啉→血紅素↓+珠蛋白→Hb↓

缺鐵時，Hb合成減少，產(chǎn)生的RBC內(nèi)胞漿不足，臨床上呈小細(xì)胞、低色素貧血缺鐵對各系統(tǒng)的影響血紅蛋白的結(jié)構(gòu)鐵減少期（ID）RBC生成缺鐵期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）貧血的發(fā)生經(jīng)過三個階段其他酶鐵不足→細(xì)胞功能紊亂

IronstudyIronstudyIDIDEIDA*serumferritin(SF)↓

↓↓↓↓Ironstore↓↓↓↓↓FEP(紅細(xì)胞游離原卟啉）N↑↑↑sideroblastsN↓↓↓SerumironNNor↓↓↓

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細(xì)胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正?；颉?/p>

某些細(xì)胞功能紊亂，如

生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚黏膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細(xì)胞免疫功能↓缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白：瞼結(jié)膜、口唇、舌及甲床疲乏、困倦、軟弱無力皮膚干燥、毛發(fā)枯干營養(yǎng)不良，生長發(fā)育緩慢造血器官的表現(xiàn)髓外造血反應(yīng)臨床表現(xiàn)貧血外貌髓外造血機(jī)體代償表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：活動后氣急循環(huán)系統(tǒng)活動后心悸、氣短、心率加快、脈搏充實(shí)、脈壓增加心臟聽診出現(xiàn)雜音臨床表現(xiàn)鐵缺乏導(dǎo)致的后果——兒童早期貧血發(fā)育延緩學(xué)習(xí)能力降低鉛吸收增加－鉛中毒臨床表現(xiàn)血紅蛋白(g/dL)Walteretal,Pediatrics,1989

缺鐵性貧血和發(fā)育指數(shù)－智力臨床表現(xiàn)發(fā)育指數(shù)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血像小細(xì)胞低色素貧血骨髓像增生像小細(xì)胞低色素貧血平均紅細(xì)胞體積（MCV）：＜80fL平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH）：＜27pg平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）：＜310g/LSmearofBloodnormalThepatient’BonemarrowIDA骨髓象血清鐵蛋白正常值為35ng/ml<10ng/ml即出現(xiàn)生化或臨床缺鐵現(xiàn)象血清鐵<50μg/dL血清鐵結(jié)合力>350μg/dL運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%嬰幼兒紅細(xì)胞游離原卟啉與血紅蛋白比值>3μg/g為異常5.5～17.5μg/g，排除鉛中毒后可診斷缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查病史臨床表現(xiàn)及血象的特點(diǎn)血生化檢查鐵劑治療反應(yīng)：有效診斷

地中海貧血鑒別診斷中國地中海貧血的流行病學(xué)長江以南均為地貧的主要高發(fā)區(qū):廣東、廣西、海南、貴州、云南、四川、重慶等

不同的高發(fā)地區(qū)，地貧基因攜帶率：1%-23%貴州省地中海貧血基因攜帶率高達(dá)5.4%，以β地貧為主αβ正常：α2β2βαα地貧：β4β地貧：

2222或β4沉積于紅細(xì)胞膜，紅細(xì)胞變形能力下降，破壞增加，溶血性貧血染色體

第11號染色體

β

珠蛋白基因

第16號染色體

α

珠蛋白基因分型根據(jù)肽鏈合成障礙的不同，一般將地中海貧血分為

-地貧；-地貧；-地貧；-地貧

-地貧由基因的點(diǎn)突變所致。

-地貧一般由基因的缺失（deletion）引起

重型地貧表現(xiàn)：

自幼起?。?-6月齡）慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，黃疸肝脾大，腹部膨隆地中海貧血面容：顴骨隆起，眼距增寬，鼻梁低平體格發(fā)育落后，智力發(fā)育遲滯

實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：小細(xì)胞低色素性貧血，MCV↓↓，RDW↑↑骨髓象：紅系增生極度明顯，粒紅比例倒置

RBC滲透脆性降低抗堿血紅蛋白HbF的測定，HbF>40%骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺貧血骨骼畸形多臟器損傷thalassemia

組織供氧不足，功能衰退，危及生命

促進(jìn)機(jī)體造血組織缺氧損傷

消化系統(tǒng)過度吸收鐵

鐵過度沉淀引起這些器官功能衰竭而死亡

骨髓過度造血骨板變薄，骨質(zhì)疏松

骨骼畸形，特殊面容地中海貧血危害地中海貧血診斷臨床表現(xiàn)：典型的臨床特征血液學(xué)改變區(qū)域及家系調(diào)查：區(qū)域調(diào)查示患兒來自地貧高發(fā)區(qū)域?；純焊改赣H外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，血紅蛋白電泳呈HbA2含量升高(3.5%～6.0%)；通過分子生物學(xué)的方法檢查證實(shí)為

地貧基因雜合子（

-thal）基因診斷貧血的預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富的食物鐵強(qiáng)化飲食鐵劑的補(bǔ)充如用牛奶喂養(yǎng)必須經(jīng)加熱處理，限制日量＜800ml缺鐵性貧血的治療治療原發(fā)病補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)對癥治療輸血治療原則缺鐵性貧血的治療（1）治療原則：去除病因，補(bǔ)充鐵劑6~12個月嬰兒的鐵需求量很大mg/day每日鐵需求量鐵需要量/體重鐵需要量/能量攝入mg/kgμg/kcal缺鐵性貧血的治療（2）6~12個月嬰兒的鐵需求量很大中國兒童開始吃雞蛋的年齡缺鐵性貧血的治療（3）目前常用的口服鐵劑硫酸亞鐵（含元素鐵20％）富馬酸鐵（含元素鐵33％）葡萄糖酸亞鐵（含元素鐵12％）琥珀酸亞鐵（含元素鐵35％）力蜚能（含元素鐵46％）缺鐵性貧血的治療（4）病例7月齡男嬰，面色蒼白1個月就診。雙胎早產(chǎn)，出生體重1.95kg，母乳喂養(yǎng)，未添加蛋類、瘦肉、動物肝等，雙胎哥哥因“面色蒼白”同時就診查體：體溫36℃，心率100次/分，呼吸30次/分，血壓80/50mmHg，精神可，中度貧血貌，皮膚無出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未捫及，心肺查體未見明顯異常。腹軟，肝右肋下2cm捫及，脾未捫及。輔