特發(fā)性血小板減少課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱原發(fā)性血小板減少性紫癜概念特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。

ITP是最為常見的血小板減少性紫癜。發(fā)病率約為5～10／10萬人口，65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢臨床分型急性型：兒童多見慢性型：多見于成人?！静∫蚺c發(fā)病機制】ITP的病因迄今未明。與發(fā)病相關的因素如下：(一)感染:細菌或病毒感染(二)免疫因素(三)脾功能的損壞:是自身抗體產生的主要部位，也是血小板破壞的重要場所(四)其他因素:可能與雌激素有關臨床表現(xiàn)

(一)急性型半數(shù)以上發(fā)生于兒童。1．起病方式多數(shù)患者發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。2．出血(1)皮膚、黏膜出血：全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，嚴重者可有血泡及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大小不等的瘀斑。(2)當血小板低于20×10^9／L時，可出現(xiàn)內臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、尿血、陰道出血等，顱內出血(含蛛網(wǎng)膜下腔出血)可致劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐，是本病致死的主要原因。(3)其他：出血量過大，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。(二)慢性型主要見于成人。1．起病方式起病隱匿，多在常規(guī)查血時偶然發(fā)現(xiàn)。2．出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易反復發(fā)生。可表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，如瘀點、紫癜、瘀斑及外傷后止血不易等，鼻出血、牙齦出血亦很常見。嚴重內臟出血較少見，但月經(jīng)過多較常見，在部分患者可為唯一的臨床癥狀。患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重的皮膚黏膜及內臟出血。3．其他長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。病程半年以上者，部分可出現(xiàn)輕度脾腫大?！驹\斷與鑒別診斷】(一)診斷要點①廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟；②多次檢驗血小板計數(shù)減少；③脾不大；④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；⑤潑尼松或脾切除治療有效；⑥排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。(二)鑒別診斷本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS(骨髓增生異常綜合癥)、白血病、SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、藥物性免疫性血小板減少等。本病與過敏性紫癜不難鑒別。【治療】(一)一般治療(二)糖皮質激素(三)脾切除(四)免疫抑制劑治療(五)其他藥物的應用(一)一般治療出血嚴重者應注意休息。血小板低于20×10^9／L者，應嚴格臥床，避免外傷。

(二)糖皮質激素一般情況下為首選治療，近期有效率約為80％。1．作用機制①減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應；②抑制單核一巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞；③改善毛細血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。2．劑量與用法常用潑尼松1。mg／(kg?d)，分次或頓服，病情嚴重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉后改口服。待血小板升至正?；蚪咏：?，逐步減量(每周減5mg)，最后以5～10mg／’d維持治療，持續(xù)3～6個月。國外學者多認為，ITP患者如無明顯出血傾向，血小板計數(shù)>30×10。／L者，可不予治療。(三)脾切除1適應證①正規(guī)糖皮質激素治療無效，病程遷延3～6個月；②糖皮質激素維持量需大于30mg／d；③有糖皮質激素使用禁忌證；④?！疌r掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。2禁忌證①年齡小于2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術。脾切除治療的有效率約為70％～90％，無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。四)免疫抑制劑治療不宜作為首選。1.適應證①糖皮質激素或脾切除療效不佳者；②有使用糖皮質激素或脾切除禁忌證；③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。2．主要藥物：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，霉酚酸酯等．(五)其他1．達那唑為合成的雄性激素，300～600mg／d，口服，與糖皮質激素有協(xié)同作用。作用機制與免疫調節(jié)及抗雌激素有關。2．氨肽素lg／d，分次口服。有報道其有效率可達40％。(六)急癥的處理適用于：①血小板低于20X10^9／L者；②出血嚴重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內出血者；④近期將實施手術或分娩者。1．血小板輸注成人按10～20單位／次給予，根據(jù)病情可重復使用(從200ml循環(huán)血中單采所得的血小板為1單位血小板)。有條件的地方盡量使用單采血小板。2．靜脈注射免疫球蛋白0．4g／kg，靜脈滴注，4～5日為一療程。1個月后可重復。作用機制與單核巨噬細胞Fc受體封閉、抗體中和及免疫調節(jié)等有關。3．大劑量甲潑尼龍lg／d，靜脈注射，3～5次為一療程，可通過抑制單核一巨噬細胞系統(tǒng)而發(fā)揮治療作用。4．血漿置換3～5日內，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，也有一定的療效。護理措施

（1）密切觀察病情觀察皮膚淤點（斑）、血小板數(shù)量變化，及時發(fā)現(xiàn)出血傾向。急性發(fā)作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節(jié)受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。（2）止血鼻、口黏膜出血可用浸有1％麻黃素或0.1％腎上腺素的紗條、棉球或明膠海綿壓迫局部。如上述壓迫止血無效，立即采用其他止血措施。對嚴重出血者需配血，輸注同血型血小板。(3)飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血（3）消除恐懼心理患兒對出血及止血技術操作可能產生懼怕，表現(xiàn)哭鬧、躁動、不合作使出血加重。故術前需講明道理，消除恐懼心理，爭取患兒配合。（4）避免損傷①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動，以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌肉注射，防止深部血腫。③禁食堅硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內出血。（5）預防感染患兒病室應與感染病室分開。注意保持出血部分清潔。（6）健康教育指導正確壓迫止血與自我保護方法。不與感染患者接觸，去公共場所需戴口罩，衣著適度，避免交叉感染。指導家長及患兒識別出血征象，如淤點、黑便，一旦發(fā)現(xiàn)出血立即回院復查及治療。謝謝贈送精美圖標1、字體安裝與設置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。252、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面