醫(yī)院培訓課件：《急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病》

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

又稱急性感染性多發(fā)性神經炎急性感染性多發(fā)性神經根神經炎格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利【定義】GBS是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為特點的自身免疫性疾病。損害部位：脊神經根、神經末梢；顱神經。臨床特征：

急性起病迅速出現(xiàn)四肢對稱性軟癱腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。2.半數以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。少數有免疫接種史。3.病后迅速進展，數日至2周達高峰。呼吸高峰消化【臨床表現(xiàn)】4.四肢對稱性軟癱(多從遠端向近端，也可相反或同時出現(xiàn)）多數突然發(fā)生雙下肢無力，從遠端開始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數成為四肢對稱性遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失，通常數天至一周內癱瘓達到高峰?！九R床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天內，少數到第三周出現(xiàn)。

a.病變波及頸、胸段神經根而致呼吸肌麻痹

b.舌咽迷走神經麻痹時咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞則加重癥狀。

c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹。【臨床表現(xiàn)】6．半數以上有顱神經損害，最常見的為雙側周圍性面癱。舌咽迷走神經損害也較常見，表現(xiàn)為吞咽困難、構音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失等。7．多有肢體感覺異常如：燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)。感覺缺失少見，呈手套、襪子型分布?！九R床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水腫，少數病人可出現(xiàn)心率及心律的改變，通常為心動過速。所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復?！九R床分型】Griffin等（1996）根據GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型：1、經典格林－巴利綜合征AIDP2、急性運動軸索型神經病（AMAN）：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時內迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預后差。此型由李春巖教授首次報道，故國外學者稱這種急性軟癱稱做“中國癱瘓綜合征”?！静l(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱。（三）心律失常：多數由于機械通氣、代謝、酸堿和電解質紊亂等因素引起。總體死亡率：3～4％。【診斷】

1．病前１～４周常有感染史。

2．急性或亞急性起病。

3．迅