中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南

中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫病，以全身多系統(tǒng)多臟器受累、反復(fù)的復(fù)發(fā)與緩解、體內(nèi)存在大量自身抗體為主要臨床特點(diǎn)，如不及時(shí)治療，會(huì)造成受累臟器的不可逆損害，最終導(dǎo)致患者死亡。SLE的病因復(fù)雜，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細(xì)菌感染）等多種因素有關(guān)。概念與定義

1.治療原則早期、個(gè)體化治療，最大程度地延緩疾病進(jìn)展，降低器官損害，改善預(yù)后。2.短期目標(biāo)控制疾病活動(dòng)、改善臨床癥狀，達(dá)到臨床緩解或可能達(dá)到的最低疾病活動(dòng)度；3.長(zhǎng)期目標(biāo)預(yù)防和減少復(fù)發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)，預(yù)防和控制疾病所致的器官損害，實(shí)現(xiàn)病情長(zhǎng)期持續(xù)緩解，降低病死率，提高患者的生活質(zhì)量。治療原則和目標(biāo)（一）糖皮質(zhì)激素1.對(duì)輕度活動(dòng)的SLE患者羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時(shí)，可考慮使用小劑量激素。2.對(duì)中度活動(dòng)的SLE患者可使用激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。3.對(duì)重度活動(dòng)的SLE患者可使用激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，待病情穩(wěn)定后，適當(dāng)調(diào)整激素用量。4.對(duì)狼瘡危象的SLE患者可使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。5.臨床醫(yī)師需密切關(guān)注SLE患者的疾病活動(dòng)并根據(jù)疾病活動(dòng)度來調(diào)整激素用量，對(duì)病情長(zhǎng)期穩(wěn)定的患者，可考慮逐漸減停激素。治療（二）羥氯喹（1）對(duì)無禁忌的SLE患者，推薦長(zhǎng)期使用羥氯喹作為基礎(chǔ)治療。（2）服用羥氯喹的患者，建議對(duì)其進(jìn)行眼部相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：高風(fēng)險(xiǎn)的患者建議每年進(jìn)行1次眼科檢查，低風(fēng)險(xiǎn)的患者建議服藥第5年起每年進(jìn)行1次眼科檢查。（三）免疫抑制劑（1）對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑。（2）伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。治療（四）生物制劑經(jīng)激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的SLE患者，可考慮使用生物制劑進(jìn)行治療。治療（五）器官和系統(tǒng)受累（1）Ⅰ型狼瘡腎炎患者：建議根據(jù)腎外表現(xiàn)來選擇治療。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。（2）

Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼瘡腎炎患者：誘導(dǎo)緩解期建議使用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯治療，維持期建議使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治療。治療（五）器官和系統(tǒng)受累（3）

單純Ⅴ型狼瘡腎炎：有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯或鈣調(diào)蛋白酶抑制劑或硫唑嘌呤治療，并建議使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴(yán)格控制血壓。（4）診斷與鑒別診斷：建議通過臨床表現(xiàn)、血液學(xué)與腦脊液檢查以及神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)神經(jīng)精神狼瘡進(jìn)行診斷，并與抗磷脂綜合征引起的神經(jīng)癥狀進(jìn)行鑒別。治療（五）器官和系統(tǒng)受累（5）對(duì)重度神經(jīng)精神狼瘡患者，建議首先進(jìn)行激素沖擊治療，效果不佳時(shí)可加用環(huán)磷酰胺。（6）對(duì)出現(xiàn)血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素或靜脈注射免疫球蛋白治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑治療；上述治療均無效者，或出現(xiàn)危及生命的血液系統(tǒng)受累者，可考慮使用利妥昔單抗治療腎活檢指征和狼瘡腎炎的病理學(xué)分類應(yīng)按最新指南和標(biāo)準(zhǔn)執(zhí)行，為后續(xù)相應(yīng)治療提供指導(dǎo)。Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發(fā)生組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，可進(jìn)展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對(duì)起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。治療（六）其他措施對(duì)重度或難治性SLE患者，可考慮使用血漿置換或免疫吸附輔助治療；難治性或合并感染的SLE患者，可考慮在原治療基礎(chǔ)上加用靜脈注射免疫球蛋白。（七）如何預(yù)防和控制SLE患者的感染感染是SLE患者死亡的首位病因，在SLE整個(gè)治療期間，應(yīng)及時(shí)評(píng)估可能的感染風(fēng)險(xiǎn)，通過多種途徑識(shí)別、預(yù)防和控制感染。治療（八）SLE圍妊娠期患者如何進(jìn)行管理對(duì)SLE育齡期女性，若病情穩(wěn)定至少6個(gè)月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時(shí)間，可考慮妊娠。如果計(jì)劃妊娠，備孕前應(yīng)向風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科醫(yī)生進(jìn)行生育咨詢并進(jìn)行相關(guān)評(píng)估。對(duì)妊娠的SLE患者，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)SLE疾病活動(dòng)度及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況。若無禁忌，推薦妊娠期全程服用羥氯喹，如出現(xiàn)疾病活動(dòng)，可考慮使用激素及硫唑嘌呤等控制病情。治療（九）如何選用非藥物干預(yù)措施對(duì)SLE患者進(jìn)行治療