年NCCN胃腸間質瘤指南

2020年NCCN胃腸間質瘤指南明確診斷后推薦相關專家進行MDT進行影像學檢查（腹部或/和盆腔增強CT、MRI）考慮進行胸部影像學檢查＜2厘米病灶（見第4頁）強烈建議行KIT及PDGFRA基因突變檢測（見3頁）在設計治療時，應該完成基因分型局限可切除病灶不可切除病灶無術前應用伊馬替尼的指證（見3頁）有術前應用伊馬替尼的指證手術切除術后病理分析及危險因素評價術后治療見5頁2關于KIT及PDGFRA基因突變檢測

如果無突變，建議做SDHB（琥珀酸脫氫酶B）免疫組化，如為SDHB缺乏型胃腸間質瘤，不考慮伊馬替尼治療

關于術前應用伊馬替尼

術前用伊馬替尼，可影響對于術后復發(fā)的分析，只有手術伴高危并發(fā)癥，而伊馬替尼可以降低手術風險時才應用。

3＜2厘米病灶細針穿刺取病理腹部或/和盆腔增強CT、MRI高危特征完全切除無高危特征充分評估患者風險、獲益后，可以內鏡定期復查4潛在可切除病灶，考慮術前應用伊馬替尼不可切除病灶病理學檢查分析病理結果可達到切緣陰性，沒有高危并發(fā)癥可達到切緣陰性，有高危并發(fā)癥不可切除的病灶手術治療術后治療初始治療（見6頁）初始治療（見8頁）5可達到切緣陰性，有高危并發(fā)癥基礎影像學檢查伊馬替尼（見7頁）評效療效（見7頁）和患者耐受性臨床獲益繼續(xù)此劑量口服如可以，考慮手術治療疾病進展如可以，考慮手術治療見術后治療不能手術見進展期疾病的治療可切除病灶的初始治療6應用伊馬替尼的注意事項

發(fā)生最佳支持治療難以控制副作用，考慮換用舒尼替尼；如有出血、癥狀加重時考慮手術；Kit第11外顯子突變，有效率90%，第9外顯子突變，有效率50%，且伊馬替尼400→800毫克可提效，PDGFRA大多數突變對伊馬替尼有效，D842V除外，無Kit、PDGFRA突變，有效率在0-45%，繼發(fā)性耐藥的常見原因為Kit、PDGFRA發(fā)生耐藥突變，SDHB缺乏型可能對舒尼替尼反應率更高。

關于療效評價

8-12周1次，PET-CT可在2-4周快速評效，不常規(guī)推薦，治療反應佳，可降低檢查頻率，有時評效需參考CT密度聯(lián)合病灶大小。7病灶明確不可手術，復發(fā)、轉移病灶影像學檢查伊馬替尼（原則同上）評效療效和患者耐受性（原則同上）臨床獲益繼續(xù)原劑量口服，如果可以進行手術治療如手術，見術后治療否則，繼續(xù)伊馬替尼治療進展見進展期疾病的治療不可切除病灶的治療8術后治療手術后完全切除，術前未行伊馬替尼治療中高危患者口服伊馬替尼（見10頁）低?；颊?，觀察完全切除，術前行伊馬替尼治療考慮繼續(xù)口服伊馬替尼（見10頁）3-6月進行復查至5年，以后每年1次（＜2cm腫瘤，可降低頻率）腫瘤復發(fā)，見不可切除病灶的治療肉眼殘留病灶術前行伊馬替尼治療未口服伊馬替尼繼續(xù)伊馬替尼，考慮手術評價療效及患者反應、耐受性病灶消失（見10頁）病灶存在開始口服伊馬替尼轉移疾病伊馬替尼治療3-6月進行復查。如PD，見進展期疾病的治療9高危因素的內容及相關治療

高危風險包括腫瘤＞3厘米，有絲分裂率＞5/50HPF，腫瘤破裂，復發(fā)風險＞50%。

此類患者應用伊馬替尼的時限為36個月。（1類證據）

術前行伊馬替尼治療，病灶全切后或術后有殘留，伊馬替尼治療后消失

目前推薦繼續(xù)口服伊馬替尼24個月。

10胃原發(fā)的間質瘤的復發(fā)風險

腫瘤大小（厘米）有絲分裂率生物學行為預測≤2≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：0%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：0%＞2，≤5≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：1.9%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：16%＞5，≤10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：3.6%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：55%＞10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：12%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：86%11小腸原發(fā)的間質瘤的復發(fā)風險

腫瘤大?。ɡ迕祝┯薪z分裂率生物學行為預測≤2≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：0%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：50%＞2，≤5≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：4.3%-8.3%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：50%-73%＞5，≤10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：24%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：85%＞10≤5核分裂50HPFs復發(fā)率：34%-52%＞5核分裂50HPFs復發(fā)率：86%-90%12疾病進展局限進展1.繼續(xù)應用原劑量伊馬替尼考慮如下選擇：如果可以，手術治療射頻消融，栓塞，化療栓塞（2B類證據）對于少見的骨轉移患者，進行姑息放療（2B）2.如果可以耐受，提高伊馬替尼劑量或改用舒尼替尼（1類，見14頁）3.重新進行影像學評價廣泛進展體力評分0-2分逐步提高伊馬替尼的劑量或改用舒尼替尼（1類）影像學評價治療的反應應用伊馬替尼、舒尼替尼后進展，考慮如下選擇：瑞戈非尼（1類）臨床實驗索拉非尼尼羅替尼達沙替尼（用于D842V突變的患者）帕唑帕尼最佳支持治療（考慮使用之前可耐受的TKI，緩解癥狀）進展期疾病的治療13臨床有證據顯示，即使TKI在治療進展期疾病時，如果停用，也會加速疾病進展，加重癥狀。14胃腸間質瘤的分期

T1

原發(fā)腫瘤最大直徑≤2cm

T2

原發(fā)腫瘤最大直徑>2cm，≤5cm

T3

原發(fā)腫瘤最大直徑>5cm，≤10cm