過敏性紫癜的某些診治進展培訓課件

過敏性紫癜的某些診治進展過敏性紫癜（HSP）是一種主要累及毛細血管的炎癥變態(tài)反應性疾病，為血管炎綜合征中的常見型。臨床特點除皮膚紫癜外，常有過敏皮疹、關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿等癥狀。本病多發(fā)生于學齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7-14歲，尤其以學齡兒童發(fā)病者多見，男性多于女性。

2過敏性紫癜的某些診治進展目前過敏性紫癜歸類于風濕性疾病，現(xiàn)代風濕病學的概念遠遠超出了傳統(tǒng)的風濕病范疇，它包括了風濕病、自身免疫病、結締組織病、代謝、遺傳、內(nèi)分泌及感染等多種疾病?，F(xiàn)代含義的風濕性疾病是泛指影響骨、軟骨、關節(jié)及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一組疾病。實際上過敏性紫癜屬結締組織紊亂中的白細胞破碎性血管炎。

3過敏性紫癜的某些診治進展一、病因、發(fā)病機理

病因：本病起病的因素尚不清楚，近年發(fā)現(xiàn)該病存在廣泛的免疫學異常（免疫紊亂）。在皮膚、腸道和腎小球血管壁上有IgA、補體C3及纖維蛋白沉積，細胞因子發(fā)生紊亂。發(fā)病的可能因素如下：

感染：細菌、病毒、寄生蟲、HP感染等。

食物：

藥物：

其它：花粉吸入、疫苗接種、蚊蟲咬等。

4過敏性紫癜的某些診治進展二、病理無菌性血管炎為本病的主要病理變化，除毛細血管外，也累及小靜脈和小動脈。

皮膚：皮膚損害主要見于真皮血管，可有急性炎癥反應，血管周圍見中性粒細胞及嗜酸性細胞浸潤，細胞經(jīng)血管壁滲出，發(fā)生水腫、鄰近血管的膠原纖維腫，血管壁有纖維樣壞死及間質水腫，重者呈壞死性小動脈炎。腸道：粘膜下改變，呈顯著水腫、出血、重者可發(fā)生粘膜潰瘍。5過敏性紫癜的某些診治進展腎臟：主要累及腎小球，呈局灶性或彌漫性損傷，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成、灶性壞死，亦可見新月型病變。熒光顯微鏡檢查，腎小球毛細血管基底膜有膜性和廣泛性增殖變化，并可見IgA、C3及顆粒纖維蛋白沉積。心、肝、肺、胸膜及腦血管均可發(fā)生相應的病理變化。

6過敏性紫癜的某些診治進展三、臨床表現(xiàn)

本病起病較急，各系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)時間先后不一，50％以上病例發(fā)病1-3周前有上呼吸道感染史。皮膚癥狀：

皮疹大小、形態(tài)不一，以紫癜性皮疹為主。皮膚紫癜反復出現(xiàn)。

皮疹部位：四肢、臀部，以下肢、膝、踝關節(jié)附近多見。

皮疹分布：對稱，分批出現(xiàn)。

皮疹特點：初為紅色斑丘疹→出血性→紫色→棕褐色→消退，高出皮膚表面，壓之不退色。

重癥紫癜：皮膚紫癜融合形成大皰以致出血壞死，常有尋麻疹，頭皮、手背、足背或四肢出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫。

7過敏性紫癜的某些診治進展消化道癥狀

腹痛：臍周、下腹部，呈陣發(fā)性隱痛或絞痛

惡心、嘔吐：嘔吐與腸道病變的部位與病變輕重有關

便血：

急腹癥：腸套迭、腸梗阻、腸出血、闌尾炎

消化道癥狀出現(xiàn)時間：可在皮膚癥狀之前或之后，若在皮膚癥狀之前易誤診。

8過敏性紫癜的某些診治進展關節(jié)癥狀

關節(jié)癥狀可發(fā)生在皮膚癥狀之前，大多在皮膚癥狀之后。關節(jié)癥狀在治療后數(shù)日內(nèi)消退，不留后遺癥

受累關節(jié)：膝、踝、肘、腕關節(jié)，可多發(fā)或單發(fā)

可呈游走性、關節(jié)腔積液、活動受限。9過敏性紫癜的某些診治進展腎臟癥狀

出現(xiàn)時間：大多在起病后4-8周，有的在數(shù)月，可在皮膚癥狀之前發(fā)生，可發(fā)生在皮膚癥狀消失后數(shù)周發(fā)生（應引起高度重視）。

腎臟癥狀：血尿（可以是鏡下血尿或肉眼血尿）、蛋白尿，高血壓（可無癥狀），還可以出現(xiàn)浮腫、少尿、腎功能衰竭。

10過敏性紫癜的某些診治進展其它臟器癥狀

心臟：心肌損害、心律失常、ECG異常

肺：肺出血、呼吸道癥狀、胸片異常

腦：顱內(nèi)出血、腦電圖異常、頭痛、嘔吐等，

肝臟：肝區(qū)疼痛，肝酶學異常。

11過敏性紫癜的某些診治進展四、臨床分型從臨床表現(xiàn)分為以下5型

單純型：僅皮膚紫癜

關節(jié)型：皮膚紫癜+關節(jié)癥狀

腹型：皮膚紫癜+消化道癥狀

混合型：皮膚紫癜+消化道癥狀+關節(jié)癥狀

紫癜腎：

12過敏性紫癜的某些診治進展以病情分為以下3種：

普通型

重型

難治型

13過敏性紫癜的某些診治進展急進性腎炎型：起病急驟，早期即出現(xiàn)腎功能減退癥狀，常伴有心、腦受累。如不及時處理，短期內(nèi)病情惡化，死于腎功能衰竭。病理改變50-75％腎小球為新月體形成。慢性腎炎型：常為上述各型的轉歸，起病緩慢，腎損害持久存在，伴有慢性腎功能減退，小兒少見，病理變化呈彌漫增生性改變，伴有腎小球硬化或新月體形成時預后差。

15過敏性紫癜的某些診治進展五過敏性紫癜早期誤診相關因素

HSP臨床上有相當一部分病例早期不是以皮膚癥狀為首發(fā)，而是以消化道、關節(jié)、腎臟等為首發(fā)癥狀，上述癥狀可能發(fā)生在皮膚癥狀前3天，有時可能在1-3周左右，因此在早期易造成誤診，本病早期易誤診為急性胃腸炎、風濕性關節(jié)炎、消化道出血、急腹癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、急性腎炎等。HSP確有一些病例早期發(fā)生腸套迭、腸梗阻、闌尾炎、腦出血、心臟損傷等，所以對本病皮膚癥狀外的表現(xiàn)要有足夠的認識，要對本病的相關知識全面掌握以免發(fā)生早期誤診。

16過敏性紫癜的某些診治進展

六、治療（不包括紫癜性腎炎）

一般療法：急性期應臥床休息，避免與過敏原接觸，有感染者應積極控制感染，對于平時有反復腹痛或有慢性胃炎、消化性潰瘍者應警惕是否存在HP感染。

17過敏性紫癜的某些診治進展對癥治療

消化道癥狀：嚴格注意飲食、消化道出血者應禁食；消化道出血明顯者輸血；腹痛顯著者予普魯卡因12.5-15mg/kg/d+250-500mlGS維持10-12小時，3-5天減半量用5d。

有血管神經(jīng)性水腫或尋麻疹可用抗組織胺類藥和鈣劑，近年來提倡用H2受體阻滯劑（西米替丁）20-30mg/kg/d，分2次加入GS中靜滴，1-2周后改為口服，15-20mg/kg/d，3次/日，連用1-2周。

18過敏性紫癜的某些診治進展西米替丁治療HSP作用機理如下：

能競爭拮抗組織胺，阻止組織胺激活血小板H2受體，使血管通透性降低，從而減輕皮下組織、粘膜及內(nèi)臟器官水腫和出血；并能減輕組織胺、胃泌素及乙酰膽堿誘導胃酸分泌，保護胃粘膜，改善粘膜缺氧狀態(tài)，防止胃腸出血；

封閉抑制性T淋巴細胞的H2受體而抑制TS細胞；

增加干擾素的生成，增加機體的免疫反應，切斷免疫的中間環(huán)節(jié)，恢復機體的免疫功能，起免疫調節(jié)作用，減輕免疫性腎臟直接損害。

19過敏性紫癜的某些診治進展抗凝治療：預防紫癜性腎炎

肝素鈉：120-150u/kg加入10％GS10mlIV，1次/日，連用5天。

肝素鈣：10u/kg/次，皮下注射，2次/日，連用7天。

以上方法能降低紫癜性腎炎的發(fā)生。

20過敏性紫癜的某些診治進展抗血小板凝集

阿司匹林：3-5mg/kg/d或25-50mg/d每日一次。

潘生丁：3-5mg/kg/d，分次口服。

21過敏性紫癜的某些診治進展腎上腺皮質激素

在HSP的治療中，激素的應用應嚴格掌握適應癥，多數(shù)學者認為激素對單純皮膚型和關節(jié)型不使用，但對嚴重消化道病變（如出血等）和嚴重的關節(jié)型和血管神經(jīng)性水腫、腎炎綜合征、腎病綜合征、急進性腎炎主張用激素。

22過敏性紫癜的某些診治進展腎上腺皮質激素對緩解和控制關節(jié)癥狀、腹痛及胃腸道癥狀及出血有較好療效，應用24h內(nèi)關節(jié)軟組織腫脹消退，72h內(nèi)痙攣性腹痛解除，由于其能減輕腸壁水腫出血，故還可能有利于預防腸套迭發(fā)生，多數(shù)學者認為其對防治皮膚紫癜及防止腎受累無效。23過敏性紫癜的某些診治進展有報道認為在HSP治療中早期應用激素2周可以預防腎臟病變的發(fā)生，但持不同意見的學者認為激素抑制血管內(nèi)皮細胞生成前列環(huán)素（PGI2）的作用比抑制血小板產(chǎn)生凝血惡烷A2（TXA2）－血栓素A2的作用更強，致血漿PGI2/TXA2降低，引起血管痙攣及血小板增加，血栓形成及炎癥介質增多，加重腎臟損害。對尿常規(guī)輕度改變、腎功能正常，腎活檢僅見輕微改變或呈局灶增生改變者，治療組與非治療組轉歸無差異，且自行緩解，故不主張使用激素治療。

24過敏性紫癜的某些診治進展血管擴張劑

鈣離子通道阻滯劑能減輕血管炎本身及激素引起的血管痙攣，并有抑制血小板聚集作用，常用硝苯吡啶等，其