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病理報告(第一例)■病理取材:右側(cè)額葉活檢組織■鏡下:可見皮質(zhì)和白質(zhì)結(jié)構(gòu),皮質(zhì)神經(jīng)元數(shù)量減少伴膠質(zhì)細(xì)成典綿狀改變,白質(zhì)膠質(zhì)細(xì)胞會泡融合形神經(jīng)氈內(nèi)可見,以血管旁更明顯。病理診斷:神經(jīng)組織海綿狀改變,提示CJD合臨床考慮Creutzfeldt-JacobDisease(皮質(zhì)紋狀體脊髓變性)附隨訪結(jié)果:患者2019年12月開始出現(xiàn)明顯肌陣最后臥床、尿便失禁、無動緘默,2019年3月5日死亡。病理報告(第一例)1病理報告(第二例)病理取材:左側(cè)腦室旁活檢組織鏡下:可見皮質(zhì)及白質(zhì)結(jié)構(gòu),腦皮質(zhì)未見顯著改變,白質(zhì)內(nèi)局部髓鞘脫失,多量格子細(xì)胞浸潤,血管周圍可見套袖狀淋巴細(xì)胞浸潤,并見反應(yīng)性星形細(xì)胞增生。病理診斷:脫髓鞘性疾病。結(jié)合臨床考慮多發(fā)性硬化。病理報告(第二例)2Creutzfelt-JacobDiseaseCJD一皮質(zhì)紋狀體脊髓變性是指由朊蛋白感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮為特點(diǎn)的可傳染性、慢性進(jìn)行性、致死性疾病。Creutzfelt-JacobDisease3Creutzfelt-JacobDisease■背景1920年:Creutzfe提出1921年:Jacob提出1968年:命名為CJDCreutzfelt-JacobDisease4流行病學(xué)發(fā)病率:1/100萬國內(nèi):0.03/100萬,國內(nèi)多為散發(fā)病例猶太人:31/100萬流行病學(xué)5皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件6皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件7皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件8皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件9皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件10皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件11皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件12皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件13皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件14皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件15皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件16皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件17皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件18皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件19皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件20皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件21皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件22皮質(zhì)紋狀體脊髓變性課件

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