結(jié)締組織病-課件

結(jié)締組織病

connectivetissueinflammatorydiseases,collagendiseases醫(yī)學(xué)資源1結(jié)締組織病1.以結(jié)締組織（膠原纖維）的非化膿性發(fā)炎、增生和變性為主要病變的一組疾患。2.臨床上表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，但各自有其特征。3.癥狀往往反復(fù)發(fā)作，有逐漸轉(zhuǎn)為慢性的趨勢。4.一般認為此類疾病是人體的一種抗原-抗體反應(yīng)或變態(tài)反應(yīng)現(xiàn)象。5.多缺乏特異性的診斷方法。醫(yī)學(xué)資源2兒童結(jié)締組織病混合性結(jié)締組織病硬皮病皮肌炎強直性脊椎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡嬰兒多動脈炎皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征過敏性紫癜兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕熱醫(yī)學(xué)資源3風(fēng)濕熱rheumaticfever是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病。初發(fā)與再發(fā)多與A組乙型（）溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)：***發(fā)熱；**關(guān)節(jié)炎，心臟炎；*環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)或舞蹈病。醫(yī)學(xué)資源4病因

Etiology

與上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)：1.在發(fā)病前1~4周常有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。2.一些患者咽培養(yǎng)陽性，或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高。3.鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。4.應(yīng)用青霉素治療和預(yù)防溶血性鏈球菌感染，可防止風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，甚至減少首次發(fā)病。醫(yī)學(xué)資源5發(fā)病機制PathogenesisA組乙型溶血性鏈球菌感染后引起的免疫反應(yīng)。

1.鏈球菌抗原的分子模擬。2.免疫復(fù)合物致病。3.遺傳機制。醫(yī)學(xué)資源6病理Pathology

基本病變?yōu)榻Y(jié)締組織的炎癥和具有特征性的風(fēng)濕小體（Aschoff小體)。

病理過程滲出期滲出性炎癥反應(yīng)心臟、關(guān)節(jié)及皮膚。增生期風(fēng)濕小體形成。心肌、心內(nèi)膜。硬化期肉芽腫處形成瘢痕而硬化。風(fēng)濕性心瓣膜病形成。醫(yī)學(xué)資源7

風(fēng)濕小體醫(yī)學(xué)資源8臨床表現(xiàn)ClinicalManifestations

前驅(qū)感染：發(fā)病前1~4周可有上呼吸道感染或猩紅熱歷史。

一般癥狀：發(fā)熱（持續(xù)2~3周的低~中等程度），精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等。隨后出現(xiàn)下述特征性的癥狀和體征。醫(yī)學(xué)資源9心臟癥狀1.急性風(fēng)濕性心臟炎(carditis)40%-50%（1）心肌炎(mayocarditis)

心肌受累時可出現(xiàn)下列征候：

*

心率加快，與體溫高度不成比例。

*

心音減弱，第一心音低鈍，奔馬律。

*

心律異常：I0房室傳導(dǎo)阻滯，早搏等。

*

心臟輕度或明顯擴大。

醫(yī)學(xué)資源10心臟癥狀1.急性風(fēng)濕性心臟炎（2）心內(nèi)膜炎(endocardits)

以二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。*

心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音二尖瓣關(guān)閉不全心尖部舒張期雜音二尖瓣狹窄急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。*

在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，則有重要病理意義，一般很少消失。醫(yī)學(xué)資源11

心臟癥狀1.急性風(fēng)濕性心臟炎（3）心包炎(pericarditis)

癥狀：心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸。體征：心包摩擦音；心音遙遠、肝腫大、頸靜脈怒張、奇脈。

X線檢查：心搏減弱、燒瓶狀心影、心腰部陰影變化。心電圖：早期低電壓、ST段抬高；以后ST段下降和

T波平坦或倒置。醫(yī)學(xué)資源12

心臟癥狀2.慢性心臟瓣膜病vaovularheartdisease

為風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久（1/2—2年）的結(jié)果。*二尖瓣閉鎖不全1/2年；二尖瓣狹窄2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主動脈瓣次之(1/4)；二者共占>90%。*早期二尖瓣損傷可為可逆，而主動脈瓣多為不可逆損傷。*二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關(guān)閉不全常見，而單獨的二尖瓣狹窄則很少見到。*主動脈瓣關(guān)閉不全常單獨存在，而單純的主動脈瓣狹窄幾乎不存在，一般為先天性。醫(yī)學(xué)資源13

關(guān)節(jié)炎(arthritis)典型特征： 見于50%~60%患者者。游走性(wandering)

多發(fā)性以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主局部紅、腫、熱、痛不遺留畸形不典型者僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛。多數(shù)關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)一周左右，少數(shù)持續(xù)2~3周。

醫(yī)學(xué)資源14風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：左踝關(guān)節(jié)軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)未見異常。醫(yī)學(xué)資源15

舞蹈病(chorea)

其特征為程度不一的、以四肢和面部肌肉為主的不規(guī)則的、不自主的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。

舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨存在，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時并存，但很少同時見于關(guān)節(jié)炎患兒。40%伴心臟損害。醫(yī)學(xué)資源16

皮膚病變皮下小結(jié)豌豆大小的圓形小結(jié)，隆起，無粘連，無壓痛。常見于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處。常與心臟炎并存，為風(fēng)濕熱活動的顯著標(biāo)志。并非風(fēng)濕熱所特有，亦可見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。環(huán)形紅斑呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起呈淡紅色，環(huán)內(nèi)皮膚正常。多見于軀干部及四肢屈側(cè)。對風(fēng)濕熱具有特征性。Subcutaneousnodulesannuloiderythema醫(yī)學(xué)資源17

環(huán)形紅斑醫(yī)學(xué)資源18

環(huán)形紅斑醫(yī)學(xué)資源19環(huán)形紅斑醫(yī)學(xué)資源20實驗室檢查Laborotoryexaminations鏈球菌感染的證據(jù)1.咽拭子培養(yǎng)

A組乙型溶血性鏈球菌2.抗鏈球菌的抗體測定：

時間：感染后約2w左右，3~4w達高峰，持續(xù)2m左右下降。種類：ASO、ASK、AH。意義：這些抗體增高只能說明近期有過鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱的可能，不反應(yīng)風(fēng)濕活動。風(fēng)濕熱活動期指標(biāo)

ESRCRP或粘蛋白ASO

貧血、WBC伴以核左移

EKG示P-R間期持續(xù)延長等。醫(yī)學(xué)資源21診斷Diagnosis

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)

心臟炎發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，游走性關(guān)節(jié)痛環(huán)形紅斑既往風(fēng)濕熱史舞蹈病急性期反應(yīng)物（CRP,ESR)皮下小結(jié)P-R間期延長

加上近期鏈球菌感染的證據(jù)：前驅(qū)感染史，咽培養(yǎng)+，抗體修訂的Jones診斷標(biāo)準醫(yī)學(xué)資源22是否為風(fēng)濕熱兩個主要表現(xiàn)，或一個主要表現(xiàn)+兩個次要表現(xiàn)，并有近期鏈球菌感染證據(jù)者，可診斷。是否伴有心臟炎心臟炎的診斷應(yīng)具有以下四點之一：1.新出現(xiàn)的有意義的心臟雜音。2.心臟增大。3.心包炎。4.心力衰竭。風(fēng)濕活動性判斷風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)及風(fēng)濕活動的實驗室指標(biāo)。1體溫體重疲勞2P心率3ESRCRPASOWBC診斷風(fēng)濕熱時重點考慮以下三點：醫(yī)學(xué)資源23鑒別診斷DifferentialDiagnosis發(fā)熱方面1.結(jié)核病、2急性白血病。3.SLE4.Still病5.鏈球菌感染后狀態(tài)：在上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ESR、EKG改變、ASO。在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強地松后很快恢復(fù)正常。心臟方面1.感染性心內(nèi)膜炎：貧血、脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀、血培養(yǎng)陽性,心內(nèi)、瓣膜贅生物；2.病毒性心肌炎。關(guān)節(jié)方面兒童類風(fēng)濕?。焊邿幔ǔ趶垷幔┣址感￡P(guān)節(jié)較多，很少呈游走性，可引起畸形，手指梭狀變形。很少侵犯心臟，心瓣膜病更為少見。醫(yī)學(xué)資源24

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎醫(yī)學(xué)資源25治療Treatment在風(fēng)濕熱治療方面，應(yīng)注意以下原則：1.早期診斷，合理治療，防止病情進展造成心臟發(fā)生不可恢復(fù)的改變。2.根據(jù)病情輕重，選擇合理的抗風(fēng)濕藥物。3.控制及預(yù)防A組乙型溶血性鏈球菌感染，防止疾病復(fù)發(fā)。4.注意藥物副作用的發(fā)生。醫(yī)學(xué)資源26治療1.一般治療

根據(jù)病情，臥床休息及控制活動量。

無心臟炎，急性期：至少臥床休息2w。有心臟炎，急性期：絕對臥床急性癥狀消失，ESR正常。伴心力衰竭：臥床8周心功能恢復(fù)后，再休息3~4M。飲食少量多餐，富于營養(yǎng)，易于消化。醫(yī)學(xué)資源27治療2.肅清鏈球菌感染青霉素：40~80萬U，im，qd，不少于2w。紅霉素：30~50mg/kg/d，Qid醫(yī)學(xué)資源28治療3.抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素

水楊酸鹽均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及控制心臟炎的作用激素作用較強，控制癥狀較迅速藥物的選擇、用量及療程必須根據(jù)臨床表現(xiàn)來決定。醫(yī)學(xué)資源29治療3.抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用

（1）強地松：心臟炎伴有心力衰竭者必須首選強地松。劑量：1.5~2mg/kg/d（<60mg/d)，tidorqid，qdorqod。療程：癥狀控制后逐漸減量停藥（約需3~4w），8~12w副作用：庫興氏綜合征（肥胖、滿月臉、多毛，痤瘡等。）高血壓、糖尿、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、感染擴散等。

醫(yī)學(xué)資源30治療3.抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用（2）阿司匹林：一般病例，尤其不合并心臟炎者首選。劑量：80~100mg/kg/d（<3g~4g/d），q6horqid療程：癥狀（體溫、關(guān)節(jié)、實驗室指標(biāo)）控制后減為半量，繼續(xù)服用，然后停藥?？偗煶?~6w，伴輕度心臟炎者12w副作用和中毒癥狀：惡心、嘔吐、胃痛甚至胃出血。頭痛、眩暈，耳鳴。鼻出血醫(yī)學(xué)資源31治療3.抗風(fēng)濕藥物的應(yīng)用反跳現(xiàn)象：

用腎上腺皮質(zhì)激素或阿司匹林治療后，停藥或減量時已經(jīng)消失或減輕的癥狀重新出現(xiàn)或復(fù)又加重。這種反跳輕癥通常于數(shù)日內(nèi)自愈，很少需要用藥；重癥需再加用阿司匹林治療，或在停強地松之前1周，加用阿司匹林，繼用6~12w。醫(yī)學(xué)資源32治療4.充血性心力衰竭的治療洋地黃劑量應(yīng)為一般劑量的1/2~1/3。5.舞蹈病的治療支持和對癥治療。醫(yī)學(xué)資源33預(yù)防Prevention防止鏈球菌的感染意義：風(fēng)濕熱患者在發(fā)生鏈球菌感染后易致復(fù)發(fā)，每復(fù)發(fā)一次，則心瓣膜損害加重一次，故防止鏈球菌感染對預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)及改善預(yù)后十分重要。方法：1.原發(fā)性預(yù)防（初次發(fā)作的預(yù)防）：對確診或可疑鏈球菌感染的患者進行早期青霉素治療。2.繼發(fā)性預(yù)防（復(fù)發(fā)的預(yù)防）：長效青霉素，120萬U，

1次/m，im，采用藥物預(yù)防復(fù)發(fā)的時間不應(yīng)少于5年，最好延長到成人期。醫(yī)學(xué)資源34病史詢問要點1.前驅(qū)癥狀2.主要癥狀發(fā)熱:熱度、熱型、持續(xù)時間心臟炎：心悸、氣短、心前區(qū)不適、呼吸困難、胸痛等。關(guān)節(jié)炎：受累關(guān)節(jié)、局部表現(xiàn)、疼痛及受限程度、游走性等。皮疹及精神異常、不自主動作表現(xiàn)3.既往病史：以往心臟病及關(guān)節(jié)炎等病史—

判斷初發(fā)或再發(fā)。醫(yī)學(xué)資源35體格檢查要點1.心臟體征心肌炎：心界擴大、心動過速、心音低鈍、奔馬律心內(nèi)膜炎：心臟雜音心包炎：心包摩擦音、心音遙遠等2.四肢大小關(guān)節(jié)的體征：紅、腫、熱、痛，功能，變形3.皮膚體征：環(huán)行紅斑、皮下小結(jié)。醫(yī)學(xué)資源36

輔助檢查血常規(guī)、血沉、CRP、ASO、免疫球蛋白等。咽拭子培養(yǎng)心電圖（EKG）心臟X線檢查超聲心動圖檢查（UCG）醫(yī)學(xué)資源37幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

juvenilerheumatoidarthritis,JRDStill病，WisslerFanconisyndrome,juvenilechronicarthritis(JCA),juvenilearthritis(JA)發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點，反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失。醫(yī)學(xué)資源38病因及發(fā)病機制感染—免疫病毒、細菌、支原體等的感染。患者血清中存在ANA，類風(fēng)濕因子（RF）：巨球蛋白（IgM），與變性的IgG相互反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁，引起炎性組織損傷。

遺傳

其他少關(guān)節(jié)炎型病兒的發(fā)病與HLA-B27相關(guān)。全身型血中HLA-DR4、HLA-DR5抗原的出現(xiàn)率相當(dāng)高。寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良等。醫(yī)學(xué)資源39病理1.關(guān)節(jié)病變滑膜充血、水腫壞死、糜爛、纖維素沉著血管翳形成（覆蓋在關(guān)節(jié)軟骨表面營養(yǎng)障礙；釋放水解酶侵蝕關(guān)節(jié)軟骨及其周圍組織）關(guān)節(jié)腔破壞、融合，纖維性強硬、錯位、骨化關(guān)節(jié)功能完全喪失。2.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)3.眼部病變虹膜睫狀體炎，鞏膜炎，角膜炎等。

醫(yī)學(xué)資源40

類風(fēng)濕結(jié)節(jié)醫(yī)學(xué)資源41臨床表現(xiàn)

根據(jù)最初半年的臨床表現(xiàn)可分為三型，對治療及預(yù)后有指導(dǎo)意義。全身型少關(guān)節(jié)炎型

多關(guān)節(jié)炎型醫(yī)學(xué)資源42臨床表現(xiàn)

全身型

急性發(fā)病型（still?。?0%——20%

嬰幼兒，以全身癥狀起病，高熱，弛張熱。皮疹，隨體溫升降時隱時現(xiàn)?？砂榘W感。淋巴結(jié)、肝、脾可腫大。胸膜、心包、心肌也可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。大多數(shù)關(guān)節(jié)炎,25%轉(zhuǎn)為慢性關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)畸形。

醫(yī)學(xué)資源43臨床表現(xiàn)

多關(guān)節(jié)炎型慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)>=5個。30%--40%關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，晨僵是本型特點。指趾小關(guān)節(jié)受累更加突出，梭狀指。關(guān)節(jié)病變反復(fù)發(fā)作，病情遞次加重，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和強直，固定于曲位。(A).RF陽性者，占25%，多〉8歲，一半以上發(fā)生嚴重關(guān)節(jié)強直變形和肌肉萎縮。皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多見。療效差。(B).RF陰性者，可起病于任何年齡，關(guān)節(jié)癥狀較輕，預(yù)后較好。兩型均女孩多見，全身癥狀輕：低熱、不適、體重下降、生長遲緩。醫(yī)學(xué)資源44

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的手指變形醫(yī)學(xué)資源45醫(yī)學(xué)資源46臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)炎型

受累關(guān)節(jié)不超過4個，以大關(guān)節(jié)為主。常非對稱形，占40%~50%。I型：好發(fā)于小女孩，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)病變多，癥狀不太嚴重，很少遺留嚴重的功能障礙。全身癥狀少，但可并發(fā)虹膜睫狀體炎。(裂隙燈檢查)。（25%~30%）一半病人ANA陽性。II型：好發(fā)于男孩，〉8歲，以腰、髖及骶髂大關(guān)節(jié)受累為主，強直性脊椎炎（HLAB27）。少數(shù)發(fā)生自限的虹膜睫狀狀體炎。15%醫(yī)學(xué)資源47實驗室檢查1.急性期反應(yīng)物檢測：*白細胞計數(shù)，*ESR，

*CRP、粘蛋白、血培養(yǎng)2.免疫檢測：*IgG、IgM、IgA，*ANA、RF，

*CH50、C33.HLAB27檢測4.關(guān)節(jié)滑膜液檢查醫(yī)學(xué)資源48X線檢查關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙縮小、關(guān)節(jié)軟骨破壞、骨面融合等。醫(yī)學(xué)資源49幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：右膝關(guān)節(jié)軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面不整，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨“垢”增大。醫(yī)學(xué)資源50

晚期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎手X片醫(yī)學(xué)資源51診斷及鑒別診斷

關(guān)節(jié)癥狀典型者診斷不難，不典型者需與以下疾病鑒別：1.敗血癥、白血病、傷寒—急性發(fā)熱的全身型JRD2.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎與化膿性關(guān)節(jié)炎—少關(guān)節(jié)型JRD3.風(fēng)濕熱4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）醫(yī)學(xué)資源52治療一般治療休息，營養(yǎng)，理療，功能鍛煉，矯形手術(shù)抗炎藥物治療1.非甾體類抗炎藥物(non-steroidanti-inflamationdrug,NSAID)：*奈普生

*布洛芬*炎痛喜康*消炎痛

*阿司匹林*扶他林

2.慢作用類(diseasemodifyingantirheumaticdrug,DMARD)：*羥氯喹

*青霉胺*甲氨蝶呤*金制劑3.類固醇激素：僅適用于嚴重全身型并發(fā)心肺受累或少關(guān)節(jié)炎型并發(fā)虹膜睫狀體炎患者。4.免疫抑制劑：*硫唑嘌呤*環(huán)磷酰胺醫(yī)學(xué)資源53病史詢問要點起病情況：急緩、發(fā)熱或關(guān)節(jié)癥狀起病主要臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)腫痛，心、肺癥狀或黃疸，關(guān)節(jié)晨僵。既往病史：以往有無類似發(fā)病史家族史：詢問雙方父母及其直系親屬有無類似病史。醫(yī)學(xué)資源54體格檢查要點一般情況：觀察患兒面色、營養(yǎng)狀況、精神狀態(tài)和步態(tài)皮疹：形態(tài)、分布、性質(zhì)、與發(fā)熱的關(guān)系。關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、觸痛、運動受限及其程度、畸形或攣縮、皮下小結(jié)等。心肺體征：呼吸、心界、心音、雜音或摩擦音、肺炎肝脾和淋巴結(jié)腫大眼科檢查：視力，裂隙燈醫(yī)學(xué)資源55

輔助檢查1.血常規(guī)：隨訪全血變化，有無幼稚白細胞2.血沉、CRP：疾病活動指標(biāo)3.肝功能4.RF，ANA，血清免疫球蛋白和補體5.HLAB27檢測：尤少關(guān)節(jié)炎型。6.骨髓穿刺7.X線胸片及骨片。醫(yī)學(xué)資源56

過敏性紫癜

anaphylactoidpurpuraSchonlein-Henochsyndrome是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征。以皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液，腹痛、便血及蛋白尿、血尿等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。醫(yī)學(xué)資源57病因和發(fā)病機制相關(guān)因素（感染、藥物、食物等）

易感體異常免疫應(yīng)答

免疫復(fù)合物廣泛的毛細血管炎，壞死性小動脈炎皮膚、黏膜及內(nèi)臟器官出血、水腫誘發(fā)產(chǎn)生引起血管壁通透性增加醫(yī)學(xué)資源58病理

基本病理改變?yōu)閺V泛的白細胞碎裂性毛細血管和小動靜脈的炎性反應(yīng)。血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤；間質(zhì)水腫，漿液、RBC滲出；內(nèi)皮細胞腫脹，可見血栓形成。電鏡—IgA等免疫復(fù)合物沉積。醫(yī)學(xué)資源59臨床表現(xiàn)前驅(qū)?。浩鸩∏?~3