小兒心律失常專家講座

概況心臟沖動(dòng)起源于竇房結(jié)，按一定頻率。次序及速度沿心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)傳導(dǎo)，使心臟除極，為正常竇性心律。如激動(dòng)起源，傳導(dǎo)速度或次序不正常，即形成心律失常。小兒心律失常發(fā)病率為5％。新生兒及嬰兒期心律失常以竇性心動(dòng)過速及竇性心律不齊最常見，亦可發(fā)生室上性心動(dòng)過速及各種早搏。兒童期以早搏、房室傳導(dǎo)阻滯和室上性心動(dòng)過速多見。早搏又以室性早搏占首位。小兒心律失常專家講座第1頁心電圖對(duì)診療心律失常最有價(jià)值，一些特殊病例可采取24h動(dòng)態(tài)心電圖及運(yùn)動(dòng)心電圖幫助診療。在治療方面，除有藥品、電擊除顫及起搏器之外，近年來射頻消融治療預(yù)激綜合征也取得良好療效。小兒心律失常專家講座第2頁期前收縮期前收縮。是因?yàn)楫愇黄鸩c(diǎn)在正常竇房結(jié)發(fā)出沖動(dòng)之前提前發(fā)出沖動(dòng)，引發(fā)心臟收縮。按其發(fā)生部分分為房性、房室交界性和室性過早搏動(dòng)，其中以室性最常見。房性與交界性早搏稱室上性早搏。QRS波形態(tài)各異為多每隔1、2個(gè)正常竇性搏動(dòng)后出現(xiàn)1次早搏者分別為二聯(lián)律、三聯(lián)律；連續(xù)出現(xiàn)2個(gè)早搏為連發(fā)；連續(xù)發(fā)生3個(gè)早搏則為短陣性心動(dòng)過速。健康兒童可發(fā)生各種早搏，而無器質(zhì)性心臟病，亦可因?yàn)檫^勞、精神擔(dān)心、消化不良等原因所致。各類器質(zhì)性心臟病、心肌炎、心肌病，心力衰竭，洋地黃中毒、低血鉀、缺氧癥、心臟手術(shù)后等均可引發(fā)早搏。多源性、頻發(fā)性早搏，見于嚴(yán)重心臟病患者。小兒心律失常專家講座第3頁診療關(guān)鍵點(diǎn)(一)臨床表現(xiàn)多無癥狀，偶有心悸、胸悶。心前區(qū)不適、或有恐懼不安等表現(xiàn)。心臟聽診可聞心臟搏動(dòng)提前之后有較長(zhǎng)間歇，亦可有脈搏脫漏等現(xiàn)象，是因?yàn)樵绮珪r(shí)心室充盈不足、心搏血量降低所致。小兒心律失常專家講座第4頁(二)輔助檢驗(yàn)心電圖檢驗(yàn)：1、房性早搏①提前出現(xiàn)P，波形態(tài)與竇性P波不一樣，部分P`，波未能下傳至心室。②P-R間期在正常范圍，部分P`-R間期延長(zhǎng)。③房性早搏QRS-T波群與竇性相同，下傳QRS猖波群可伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)，呈束支及其它分支阻滯圖形，代償間歇多為不完全性。小兒心律失常專家講座第5頁2、房室交界性早博①提前出現(xiàn)交界性QRS波群與竇性相同，出現(xiàn)室內(nèi)差異性傳導(dǎo)時(shí)，展現(xiàn)異性QRS波。②期前QRS波之前或之后可進(jìn)逆行P`波。如P`波存在在QRS波之前，P`-R期間＜0.1s；在QRS波之后，P`-R期間＜0.2s。③代償間期多為完全性。小兒心律失常專家講座第6頁3、室性早搏①提前出現(xiàn)QRS—T波波群寬大畸形，QRS時(shí)限增寬，T波方向與QRS波相反。②期前收縮之前無P波。③代償間期為完全性。小兒心律失常專家講座第7頁治療

(一)病因治療心臟正常，無自覺癥狀者無需治療。因?yàn)楦鞣N疾病引發(fā)必須消除引發(fā)早搏病因。1歲之內(nèi)房性早搏較頻繁者，易發(fā)生房撲或室上性心動(dòng)過速，可住院檢驗(yàn)，排除是否因?yàn)樾募⊙谆蚱渌膊∷l(fā)。過勞、精神擔(dān)心、睡眠不足所致，而且有癥狀者可口服安定或苯巴比妥。年長(zhǎng)兒早搏有癥狀者可給予抗心律失常藥品。

小兒心律失常專家講座第8頁(二)抗心律失常藥品治療早搏頻繁，＞10次/min，或＞心率10％，有自覺癥狀電圖呈多源性者應(yīng)予治療，可選取以下藥品。1．β-受體阻滯劑心得安0.5~1mg/(kg·d)，分3~4次口服，無效時(shí)可增大劑暈，總量天天不超出60mg，用于頻發(fā)性房性早搏。2．洋地黃制劑用于房性早搏，β-受體阻滯劑無效者，可選取地高辛：3．因洋地黃中毒引發(fā)室性早搏，除停用洋地黃外，首選大侖丁(苯妥英鈉)5—10mg/(kg·d)，分3次口服，小兒心律失常專家講座第9頁4．慢心律5~10m/(ks·d)，分3次口服，用于室性早搏。5．乙胺碘呋酮20mg／(kg·d)，分3次口服，1~2周后減至1/3量，1次/天，5天后停2天再維持治療，適合用于室上性尤其是預(yù)激綜合征并室上性早搏和室性早搏，效果很好，但起效慢，副作用多，半衰期長(zhǎng)。多作為二線藥品。6．心律平每次5~7mg/kg，口服，3~4次/天。療效穩(wěn)定后改為每次3~4mg/kg。優(yōu)點(diǎn)是安全有效，對(duì)室性早搏效果很好，亦可用于室上性早搏。小兒心律失常專家講座第10頁病情嚴(yán)重，可考慮靜脈用藥，尤其是頻發(fā)性、多源性室性早搏病例可發(fā)展為室性心動(dòng)過速，可考慮靜注利多卡因。小兒心律失常專家講座第11頁陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速按異位節(jié)律起源，可分為房性及房室交界性心動(dòng)過速，因二者臨床意義，處理方法相同，癥狀與心電圖不易判別，統(tǒng)稱為室上性心動(dòng)過速。其特點(diǎn)是突然發(fā)作、突然中止。有報(bào)道在25000個(gè)小兒中可有1例陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速發(fā)生。小兒心律失常專家講座第12頁近年來應(yīng)專心臟電生理檢驗(yàn)對(duì)室上性心動(dòng)過速機(jī)制進(jìn)行研究，50％病兒無器質(zhì)性心臟病，預(yù)激綜合征患兒50％-90％可發(fā)生室上性心動(dòng)過速：本病常見于先天性心臟病如三尖辦下移畸形、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，風(fēng)濕性心肌炎、病毒性心肌炎，甲狀腺功效亢進(jìn)、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、洋地黃中毒、心導(dǎo)管檢驗(yàn)及心內(nèi)手術(shù)等。小兒心律失常專家講座第13頁診療關(guān)鍵點(diǎn)(一)臨床表現(xiàn)突作突止，可屢次復(fù)發(fā)。年紀(jì)越小，發(fā)作時(shí)心率越快，可連續(xù)數(shù)分鐘至1h，甚至連續(xù)數(shù)小時(shí)至1~2天，有時(shí)可自然轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律：臨床上分為嬰兒期和兒童期陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速2種類型。小兒心律失常專家講座第14頁1.嬰兒期多發(fā)生在4個(gè)月以內(nèi)，大部分病例無并存器質(zhì)性心臟病，亦可發(fā)生在心肌炎，心肌病，心內(nèi)膜彈性纖維增生癥及三尖辦下移患者：發(fā)作時(shí)心率可達(dá)200-300次／min。癥狀有煩躁不安、面色蒼白、軟弱無力、發(fā)紺、呼吸急促，發(fā)作連續(xù)1-2天以上常造成心力衰竭，休克，表現(xiàn)為手足冷、肝大、浮腫、呼吸困難，心臟擴(kuò)大、肺炎部有啰音：小兒心律失常專家講座第15頁2.兒童期心率在160~200次/min，患兒訴說有心悸不適、煩躁不安，疲乏。間有頭暈、惡心，嘔吐或腹痛，少數(shù)有短暫暈厥，心力衰竭或休克不常見。小兒心律失常專家講座第16頁（二）輔助檢驗(yàn)心電圖檢驗(yàn)：1.3個(gè)以上連續(xù)快速搏動(dòng)，頻率在160~300次/min，心律絕對(duì)規(guī)則，P波可有可無，有時(shí)形態(tài)異常，往往較正常小，常與前面T波重合而無法識(shí)別，2.P-R間期多在正常范圍。QRS波形正常3.若伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)則呈右柬支阻滯型，發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)，可有一過性ST--T改變。部分患兒在發(fā)作間歇期有預(yù)激綜合征心電圖表現(xiàn)。小兒心律失常專家講座第17頁治療

(一)物理療法提升迷走神經(jīng)張力。適應(yīng)證：無心力衰竭，普通情況很好患兒、方法以下：1、潛水反射將小兒臉部浸入冷水中，嬰兒患者可將冰水浸濕毛巾或水袋放在臉上，每次10~15s：1次無效，隔3~5min再重復(fù)，普通不超出3次。2、用壓舌板或手指刺激患兒咽部，誘發(fā)惡心嘔吐：小兒心律失常專家講座第18頁3、深吸氣后屏氣，再用力做呼氣動(dòng)作：對(duì)年長(zhǎng)兒可終止發(fā)作，4、壓迫頸動(dòng)脈竇在甲狀腺水平觸及頸動(dòng)脈搏動(dòng)后，用第2、3、4三個(gè)手指向頸椎方向按壓，每次5~10s，普通先按壓右側(cè)，不可同時(shí)按壓兩側(cè)。5、壓迫眼球法可致視網(wǎng)膜剝離，此法已不再使用。小兒心律失常專家講座第19頁(二)藥品治療物理方法復(fù)律不成功可使用抗心律失?；蜓蟮攸S類藥品。如靜注應(yīng)以，電圖監(jiān)測(cè)，轉(zhuǎn)復(fù)后改為靜滴或口服。1.洋地黃類藥品慣用西地蘭或地高辛靜注，快速洋地黃化(12h)轉(zhuǎn)復(fù)率為60％~80％。尤其適合用于合并心力衰竭患者，轉(zhuǎn)復(fù)后口服地高辛維持。2.心律平是當(dāng)前治療室上性心動(dòng)過速慣用藥品之一，1~1.5me/kg，加入10％葡萄糖溶液10mL遲緩靜注。如不轉(zhuǎn)復(fù)，間隔10~20min重復(fù)一次，使用3次無效時(shí)改用其它藥品?？诜┝繛槊看?~7mg/kg，2~4次/天。療效穩(wěn)定后改為每次3~4mg/kg。小兒心律失常專家講座第20頁3．β受體阻滯劑心得安每次0.05~0.2mg/kg，溶于5％葡萄糖溶液20mL，在5~10min內(nèi)遲緩注射，必要時(shí)6~8h重復(fù)1次，心律恢復(fù)正常后改口服lmg/(kg·d)，分3次服用。慣用于房性異位自律點(diǎn)增高所致房性心動(dòng)過速。Ⅱ。以上房室傳導(dǎo)阻滯，支氣管哮喘、心力衰竭患兒禁用。4.異搏定此藥為鈣通道阻滯劑，靜注每次0.1~0.2mg/kg，加入10％葡萄糖溶液10mL遲緩注射，一次量不超出3mg，每分鐘不超出lmg，口服2~3mg/(kg·d)，分3次。用于房室折返性心律，對(duì)自律性增高者無效，所以藥對(duì)心肌抑制較成人更顯著，可引發(fā)血壓下降，嬰兒禁用。5．三磷酸腺苷(ATP)作用機(jī)制不清，可能經(jīng)過與房室交界區(qū)細(xì)胞膜上腺苷受體相結(jié)合而起作用，嬰兒每次3mg，兒童每次10nag，稀釋至3~5mL，30s內(nèi)快速靜注。無效時(shí)分別增至5mg/次和l5mg／次，成功率約70％-80％。小兒心律失常專家講座第21頁6．氟卡胺(Flecanide)為最近應(yīng)用Ic類抗心律失常藥品，能抑制異常自律性，延緩房室結(jié)異常通道及心室肌傳導(dǎo)，對(duì)頑固性室上性和預(yù)激伴發(fā)房室折返性心動(dòng)過速都有效。劑量為每次1.5~2.0mg/kg，5~10min內(nèi)靜注；口服劑量4~6mg／(kg·d)，分2~3次。7．升壓藥品應(yīng)用慣用于兒童期預(yù)激或隱匿性預(yù)激引發(fā)心動(dòng)過速，經(jīng)過升高血壓、興奮迷走神經(jīng)，對(duì)室上性心動(dòng)過速伴有低血壓者較為適當(dāng)，慣用藥品有：①甲氧胺，每次0.08~0.10mg／kg，加入10％葡萄糖溶液20mL，靜脈緩?fù)疲夯蛎看?.25mg/kg,肌注，轉(zhuǎn)復(fù)后即停藥；②苯腎上腺素，10mg/mL加生理鹽水9mL稀釋為0.1mg/mL，然后以每次0.1~0.5mg/kg靜注，有器質(zhì)性心臟病或高血壓者不宜：使用升壓藥、小兒心律失常專家講座第22頁(三)電擊復(fù)律及食管凋搏1.同時(shí)直流電擊復(fù)律適合用于付藥品治療無效，伴有心力衰竭、休克、或心電圖示寬大QRS波不易與室性心動(dòng)過速判別者。洋地黃中毒或低血鉀者禁用。普通情況下在0.5J/kg未能復(fù)律者可加大能量，重復(fù)電擊，但不宜超出3次。電擊復(fù)律后給予洋地黃維持。2.食管凋搏選取5~6號(hào)雙極導(dǎo)管、在患兒使用鎮(zhèn)靜利入睡后住鼻咽部噴入表面麻醉劑，將電極導(dǎo)管插入食管下段，當(dāng)食管心電圖出現(xiàn)高大正向或雙向P波，而且P波>QSR波時(shí)表示電極已到左房后壁，固定電極后以快速起搏或程序刺激法終止發(fā)作；

小兒心律失常專家講座第23頁(四）射頻消融木

適應(yīng)證：①預(yù)激綜合征伴極快心室率心房纖顫。②頻發(fā)房室重復(fù)型心動(dòng)過速或房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，藥品治療無效；③病人不能堅(jiān)持長(zhǎng)久服用抗心律失常藥品需要根治者，小兒心律失常專家講座第24頁房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯(atrioventricularblock)是指沖動(dòng)從心房到心室經(jīng)過房室交界區(qū)傳導(dǎo)速度減慢或發(fā)生阻滯?？煞譃闀簳r(shí)性、間歇性或永久性，以前二者多見。房室傳導(dǎo)阻滯按阻滯程度分為I。、Ⅱ。(包含一型和二型)和Ⅲo(亦稱完全性房室傳導(dǎo)阻滯)。以I。和Ⅱ。一型較常見，預(yù)后很好。Ⅱ。二型及Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯不多見，為嚴(yán)重心律失常。因?yàn)樾氖移鸩c(diǎn)在房室束分支以下，心室率慢，如＜40次/min，易發(fā)生心力衰竭、阿斯綜合征、嚴(yán)重心律失常，造成心源性猝死。小兒心律失常專家講座第25頁I。和Ⅱ。一型房室傳導(dǎo)阻滯偶見于健康兒童，多由迷走神經(jīng)張力增高所致，在臥位或睡眠時(shí)出現(xiàn)。病理性多見于風(fēng)濕熱、病毒性心肌炎、洋地黃中毒、低血鉀或傷寒、流感等情況。Ⅱ。二型及Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯常見于器質(zhì)性心臟病，如病毒性心肌炎、心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈性纖維增生癥、一些先天性心臟病如大血管轉(zhuǎn)位、單心室或心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷等。小兒心律失常專家講座第26頁診療關(guān)鍵點(diǎn)

(一)臨床表現(xiàn)I。房室傳導(dǎo)阻滯多無癥狀。Ⅱ。房室傳導(dǎo)阻滯是否出現(xiàn)癥狀與心室率相關(guān)。心室率慢時(shí)有心悸、乏力、頭暈等，聽診可聞心律不齊，在規(guī)律心跳后有一長(zhǎng)間歇，如房室傳導(dǎo)阻滯為2：l或3：l傳導(dǎo)時(shí)，則心率慢而有規(guī)律。Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯除心律慢，出現(xiàn)乏力，胸悶、不喜運(yùn)動(dòng)外，可引發(fā)心力衰竭、阿斯綜合征甚至猝死，聽診心率普通在40-60次／min，甚至慢至30次／min以下，第一心音強(qiáng)弱不等。小兒心律失常專家講座第27頁(二)輔助檢驗(yàn)心電圖檢驗(yàn)：1、I。房室傳導(dǎo)阻滯P-R間期延長(zhǎng)。l歲之內(nèi)超出0.14s，學(xué)齡前幼兒超出0.16s，學(xué)齡兒童超出0.18s，青春期超出0.20s。小兒心律失常專家講座第28頁2、Ⅱ。房室傳導(dǎo)阻滯分一型和二型(1)Ⅱ。一型(文氏Wen&bach現(xiàn)象)①P--R間期逐步延長(zhǎng)，直至出現(xiàn)心室漏搏，周而復(fù)始，呈規(guī)律性周期性改變。③伴有心室漏搏R--R間期少于2個(gè)p--p間期。④心室漏搏后第一個(gè)R--R間隔較漏搏前任何一個(gè)R--R間隔長(zhǎng)。小兒心律失常專家講座第29頁(2)Ⅱ。二型①P--R間期正常，但固定不變。②P波按規(guī)律出現(xiàn)，但部分P波之后偶然出現(xiàn)心室漏搏。伴有心室漏搏R-R間期等于為2個(gè)P-P間期。(3)Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯(完全性)①P-R間隔和R-R間隔多有固定規(guī)律，P波與QRS波無關(guān)，無固定P-R間期。②心房率較心室率快。③心室節(jié)律為交界性心律或心室本身心律。交界性心律＞40次/min以上，心室本身心律多＜40次/min，運(yùn)動(dòng)后心率不增加。④QRS時(shí)間及形態(tài)正常。小兒心律失常專家講座第30頁治療(一)病因治療主動(dòng)治療原發(fā)病如風(fēng)濕熱、心肌炎，高血鉀等。小兒心律失常專家講座第31頁(二)藥品治療I。及Ⅱ。一型房室傳導(dǎo)阻滯不需特殊治療。Ⅱ。二型及Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯無暈厥或心力衰竭者可用：①阿托品，每次0.01~0.03mg/kg，口服，1次/4-6h。②異丙基腎上腺素，5~10mg，舌下含服，1次/4h。危重者可靜滴異丙基腎上腺素0.1~0.2μg(kg·min)，為安裝起搏器作準(zhǔn)備。③對(duì)急性發(fā)生Ⅲ。房室傳導(dǎo)阻滯可用氫化可松5~10mg/kg，或地塞米松0.3-0.5mg/(kg·d)，靜滴。小兒心律失常專家講座第32頁(三)放置人工起搏器對(duì)完全性房室傳導(dǎo)阻滯患兒可依據(jù)病情采取永久性或暫時(shí)性心臟起搏器。適應(yīng)證：①有心力衰竭或阿斯綜合征。②心室率顯著遲緩，新生兒＜55次/min，嬰兒＜50次/min，兒童＜40次/min。③有頻發(fā)室性早搏或室性心動(dòng)過速者。④中度或重度活動(dòng)受限。⑤心臟手術(shù)后發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯者可采取暫時(shí)起搏治療，觀察2~4周仍未恢復(fù)竇性心律時(shí)，應(yīng)考慮放置永久性人工起搏器。小兒心律失常專家講座第33頁室性心動(dòng)過速陣發(fā)性室性心動(dòng)過速(paroxysmalventricnlartachycardia)在小兒罕見，是兒科急癥，多伴有嚴(yán)重血液動(dòng)力學(xué)改變，易發(fā)展為心室顫動(dòng)，造成猝死，屬于嚴(yán)重小兒心律失常-多見于重癥心肌炎，各型心肌病、先天性心臟病、Q—T延長(zhǎng)綜合征、心導(dǎo)管檢驗(yàn)、心內(nèi)直視手術(shù)、心臟腫瘤、缺氧、洋地黃中毒、低血鉀或高血鉀癥等。小兒心律失常專家講座第34頁診療關(guān)鍵點(diǎn)(一)臨床表現(xiàn)可突然發(fā)生，突然中止，多呈連續(xù)性發(fā)作，心室律快慢決定于癥狀輕重?；純嚎赏蝗怀霈F(xiàn)煩躁不安、面色蒼白，呼吸困難、乏力，年長(zhǎng)兒自訴心悸、心前區(qū)不適，嚴(yán)重者可致暈厥，抽搐、心力衰竭等。心臟檢驗(yàn)：心率普通在100~250次/min，第一心音強(qiáng)弱不等，血壓下降。小兒心律失常專家講座第35頁(二)輔助檢驗(yàn)心電圖檢驗(yàn)：1.QRS波畸形，呈單一形態(tài)，時(shí)間增寬，嬰幼兒＞0.1s，兒童>O.12s。2.心室率在100~250次/min左右，R-R間隔大致相等。3.與竇性心律并存時(shí)可出現(xiàn)完全性房室脫節(jié)，或不完全性房室脫節(jié)，心室奪獲，室性融合波，這是診療室性心動(dòng)過速特異性指標(biāo)。4.P波與QRS波無固定關(guān)系，心房率少于心室率。小兒心律失常專家講座第36頁判別診療1、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速伴QRS波增寬見于室上性心動(dòng)過速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)，大部分病例心臟正常，多數(shù)心律＞230次/min，室律絕對(duì)勻齊，多數(shù)町見異位P波，QRS波多數(shù)正常。有差異性傳導(dǎo)時(shí)，呈右束支阻滯型；無室性融合波，刺激迷走神經(jīng)可終止發(fā)作。而室性心動(dòng)過速多有基礎(chǔ)心臟病，心律通常＜250次/min，節(jié)律輕度不齊，出現(xiàn)竇性P波，房室脫節(jié)。QRS寬大畸形，時(shí)間增寬＞0