細胞生物學第六章細胞內(nèi)膜系統(tǒng)(二)

內(nèi)膜系統(tǒng)參與的蛋白運輸膜流(membraneflow):內(nèi)膜系統(tǒng)中各種膜性結構間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象三種類型的蛋白合成和運輸?shù)谌?jié)溶酶體（Lysosome)：中國倉鼠細胞內(nèi)的溶酶體（特異的紅色染料所示):一.溶酶體具有不同的形態(tài)（一）溶酶體的基本特點：膜性細胞器基質(zhì)內(nèi)含多種酸性水解酶膜上具有H+質(zhì)子泵膜上存在特殊的轉(zhuǎn)運蛋白溶酶體的膜蛋白高度糖基化,糖鏈朝溶酶體內(nèi);三.溶酶體的形成四.溶酶體類型:(二)按功能1.初級溶酶體2.次級溶酶體3.三級溶酶體(一)按形成1.自噬性溶酶體2.吞噬性溶酶體自噬溶酶體（autophagolysosome）：底物為內(nèi)源性物質(zhì)異溶酶體(phagolysosome):底物為外源性異物自噬體（autophagosome)：

細胞內(nèi)衰老的細胞器等被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體的膜包裹而形成的小體。肝細胞脂褐質(zhì)臺-薩氏綜合癥溶酶體的髓樣結構殘余體：已失去酶活性，僅留未消化的殘渣?？赏ㄟ^外排作用排出細胞，也可能留在細胞內(nèi)。自噬作用對細胞的生命活動有什么意義?

酶系統(tǒng)的更新:細胞質(zhì)中某些暫時不需要的酶系統(tǒng),需要通過自噬作用進行更新。舊細胞器的清除:細胞器都有一定的壽命,為了保證細胞正常的代謝活動,必須不斷地清除衰老的細胞器和生物大分子。很多生物大分子的半衰期只有幾小時或幾天。肝細胞中線粒體的壽命平均約10天左右。參與細胞發(fā)育:如紅細胞發(fā)育成熟后,所有的細胞器都要通過自噬作用被清除。應激反應:在細胞饑餓條件下,自噬作用也特別強,主要是為細胞提供能量,維持細胞的生命活動。

五.溶酶體的功能細胞內(nèi)吞異物的消化作用自身物質(zhì)的消化作用五.溶酶體功能1.細胞內(nèi)吞物質(zhì)的消化外源異物（如細菌、食物顆粒）

吞噬吞噬體

膜融合初級溶酶體異溶酶體

酶消化分解物入胞質(zhì)未分解物殘余體外吐

衰老細胞器

膜包裹

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體自噬體

初級溶酶體自溶酶體

分解物入胞質(zhì)未分解物殘余體外吐

2.清除衰老、殘損的細胞器3.物質(zhì)消化與細胞營養(yǎng)4.機體防御保護5.參與某些腺體組織細胞分泌過程調(diào)節(jié)6.在個體發(fā)生發(fā)育中的作用溶酶體參與免疫過程巨噬細胞內(nèi)溶酶體對抗原的降解—抗原加工抗原提呈并激活T細胞六.溶酶體與疾病溶酶體膜異常與疾病塵肺：

塵肺：空氣中的矽(SiO2)被吸入肺后，被肺部的吞噬細胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅顆粒不能被消化，并在顆粒的表面形成硅酸。硅酸使膜破壞，釋放出水解酶，導致細胞死亡，結果刺激成纖維細胞產(chǎn)生膠原纖維結節(jié)，造成肺組織的彈性降低，肺受到損傷，呼吸功能下降。休克(shock)在休克中，由于組織缺血、缺氧，影響了供能系統(tǒng)，造成膜的不穩(wěn)定，引起溶酶體酶的外漏，造成細胞與機體的損傷。因此，在搶救休克病人時，臨床上采用大劑量的糖皮質(zhì)類固醇，以穩(wěn)定溶酶體的膜。

類風濕性關節(jié)炎溶酶體膜很易脆裂，其釋放的酶導致關節(jié)組織損傷和發(fā)炎。消炎痛和腎上腺皮質(zhì)激素具有穩(wěn)定溶酶體膜的作用，所以被用來治療類風濕性關節(jié)炎。2.溶酶體異常與遺傳性疾?。?/p>

Ⅱ型糖原貯積癥是最早發(fā)現(xiàn)的貯積癥。由于常染色體上的一個隱性基因突變，缺乏α-葡萄糖苷酶，缺少了這種酶的溶酶體不能把肝細胞中或肌細胞中過剩的糖原進行水解而大量積累在溶酶體內(nèi)，造成溶酶體超載。此病多發(fā)于嬰兒，表現(xiàn)為肌肉無力，心臟增大，心力衰竭,通常于兩周內(nèi)死亡。

第四節(jié).過氧化物酶體過氧化物酶體（又稱微體）的結構,由一層單位膜包圍形成的圓形或卵圓形小體，直徑約0.5um。尿酸氧化酶結晶，即過氧化物酶體中電子密度較高、規(guī)則的結晶狀結構。在肝