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妊娠合并肝衰竭的診斷和處理1妊娠合并肝衰竭的診斷和處理1背景高危妊娠危重癥孕產(chǎn)婦孕產(chǎn)婦死亡率孕產(chǎn)婦死亡原因:直接產(chǎn)科因素間接產(chǎn)科因素2背景高危妊娠2概念
肝功能衰竭(hepaticfailure,HF):指多種因素引起的嚴重肝細胞損害,導(dǎo)致其合成、解毒、排泄和生物轉(zhuǎn)化等功能發(fā)生進行性加重的障礙直至失代償,出現(xiàn)以凝血機制障礙、黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群。注:肝功能異?!俑喂δ芩ソ咭幌盗信R床表現(xiàn)3概念肝功能衰竭(hepaticfailure,H相關(guān)概念肝性腦病→→→→肝腎綜合征→→低蛋白血癥→→凝血功能異?!娊赓|(zhì)紊亂→→酸堿失衡→→→→昏迷少尿、無尿腹水出血、休克、DIC(變化多端)堿中毒4相關(guān)概念肝性腦病→→→→昏迷4分類急性肝衰竭(AHF):24周之內(nèi)。暴發(fā)性肝衰竭(10天之內(nèi));亞急性肝衰竭(11-168天之內(nèi))。慢性肝衰竭(CHF):24周以上。注:按病程進展速度。5分類急性肝衰竭(AHF):24周之內(nèi)。5病因急性:肝炎病毒感染藥物或毒物中毒免疫抑制因素其他如妊娠急性脂肪肝慢性:失代償性肝纖維化6病因急性:肝炎病毒感染6肝臟功能
物質(zhì)代謝:
蛋白質(zhì):攝取經(jīng)過消化吸收及體內(nèi)分解代謝產(chǎn)生的氨基酸,合成蛋白質(zhì)。全部血漿白蛋白及部分α、β球蛋白均在肝內(nèi)合成;肝還可將非氨基酸物質(zhì)轉(zhuǎn)化成蛋白質(zhì),對維持機體的蛋白質(zhì)代謝平衡起重要作用。肝功能障礙時可引起血漿白蛋白濃度下降及蛋白成分比例變化等情況。7肝臟功能物質(zhì)代謝:7肝臟功能
物質(zhì)代謝:
葡萄糖及肝糖原:肝臟有分解、合成肝糖原及糖原異生作用,即將非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成糖原。當飯后血糖升高時,將葡萄糖迅速合成肝糖原貯存?zhèn)溆?;饑餓時又可將肝糖原分解成葡萄糖,輸入血循環(huán),以供組織之需。所以,在神經(jīng)及內(nèi)分泌因素的調(diào)節(jié)下,肝起著維持血糖穩(wěn)定的作用。肝功能損傷時,可出現(xiàn)血糖降低現(xiàn)象。
8肝臟功能物質(zhì)代謝:8肝臟功能
物質(zhì)代謝:脂肪:肝臟分泌的膽汁幫助脂肪的消化吸收,肝臟又是合成、貯存、分解及運轉(zhuǎn)脂質(zhì)的樞紐,其可合成膽固醇、膽固醇酯、磷脂、內(nèi)源性甘油三酯及載脂蛋白,也是分解膽固醇的唯一場所。肝細胞損傷血漿膽固醇可以降低,膽固醇在評價肝臟功能方面具有重要作用。膽道梗阻,血漿膽固醇升高。9肝臟功能物質(zhì)代謝:9肝臟功能
物質(zhì)代謝:維生素代謝:肝能貯存多種維生素,即維生素A、K、D、E、B12,主要貯存在肝臟,并以輔酶的形式參與物質(zhì)代謝和神經(jīng)調(diào)節(jié)。故當肝受損時可導(dǎo)致相關(guān)物質(zhì)的代謝紊亂,治療過程中應(yīng)該注意補充多種維生素;食譜中也要加強新鮮蔬菜和水果的合理攝入。10肝臟功能物質(zhì)代謝:10肝臟功能
物質(zhì)代謝:激素代謝:肝臟對胰島素、甲狀腺素、腎上腺素、腎上腺皮質(zhì)激素等的作用時間和強度起調(diào)節(jié)控制作用。當肝受損時醛固酮在體內(nèi)蓄積而導(dǎo)致水腫;雌激素水平過高致局部小動脈擴張,而出現(xiàn)肝掌和蜘蛛痣;腎上腺皮質(zhì)激素異??沙霈F(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)的紊亂。11肝臟功能物質(zhì)代謝:11肝臟功能
膽紅素代謝:肝細胞可從血漿中攝取未結(jié)合膽紅素,在肝細胞中使其與葡萄糖醛酸結(jié)合成結(jié)合膽紅素,并將其排入膽道。肝細胞損傷或膽道梗阻時,血中膽紅素含量升高而出現(xiàn)黃疸。因此,可以利用血、尿及糞便中膽紅素及其代謝產(chǎn)物作為檢驗肝臟功能的指標。12肝臟功能膽紅素代謝:12肝臟功能
膽汁酸代謝:膽固醇在肝細胞內(nèi)的膽堿酯酶的作用下先形成初級膽汁酸,再進一步成為結(jié)合膽酸,以膽汁的形式排入腸道,其后又被小腸吸收重回肝臟,形成膽汁酸的肝腸循環(huán)。肝臟疾病時,可引起血中膽汁酸濃度升高,而腸道中膽汁酸減少,糞便顏色變淺。13肝臟功能膽汁酸代謝:13肝臟功能
生物轉(zhuǎn)化和排泄功能:肝臟可以將一些內(nèi)源性或外源性物質(zhì),如各種代謝產(chǎn)物、異物、各種藥物或毒物等經(jīng)生物轉(zhuǎn)化解毒,并使之易于隨膽汁或尿液排泄到體外。通過肝臟排泄的物質(zhì)很多,如膽固醇、膽汁酸、堿性磷酸酶等正常成分及一些解毒作用產(chǎn)物。肝排泄功能障礙時,可因藥物或毒物的蓄積而導(dǎo)致機體中毒。14肝臟功能生物轉(zhuǎn)化和排泄功能:14肝臟功能
凝血因子合成:大多數(shù)凝血因子與纖溶因子在肝內(nèi)制造,具體為:Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和纖維蛋白原。所以肝臟對維持凝血與抗凝系統(tǒng)的平衡極為重要,而凝血功能也是評價肝臟功能的重要指標。嚴重肝臟疾病時可因凝血因子缺乏而有出血傾向,并迅速進入彌漫性血管內(nèi)凝血狀態(tài)。15肝臟功能凝血因子合成:15妊娠期肝臟生理改變
解剖學改變:妊娠期肝臟的體積并沒有明顯改變,但是在后期增大的子宮將肝臟推向腹腔的右、后、上方,故妊娠晚期如在肋下觸及或B超探及肝臟,均應(yīng)視為肝臟增大。16妊娠期肝臟生理改變解剖學改變:16妊娠期肝臟生理改變
血液動力學改變:非孕期肝臟血流占心輸出量的35%,孕期由于子宮胎盤分流,肝臟血流量降到28%,但循環(huán)血量增加40-45%,故正常妊娠肝臟血液動力學無明顯改變。17妊娠期肝臟生理改變血液動力學改變:17妊娠期肝臟生理改變
物質(zhì)代謝改變:孕期蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物三大營養(yǎng)物質(zhì)的合成代謝及分解代謝均較非孕期增強,但蛋白質(zhì)和糖原的分解大于合成;脂肪則相反。血漿蛋白中白蛋白和γ球蛋白的減少尤其明顯,而α、β球蛋白及各種凝血因子則略有升高。18妊娠期肝臟生理改變物質(zhì)代謝改變:18妊娠期肝臟生理改變
膽紅素代謝改變:雖然孕期胎兒可經(jīng)胎盤將其體內(nèi)的膽紅素轉(zhuǎn)移到母親血液中,但由于妊娠期生理性血液稀釋,正常妊娠不會出現(xiàn)顯性黃疸。上海市1997年曾對孕期和非孕期育齡婦女的血清膽紅素進行動態(tài)監(jiān)測,結(jié)果顯示:差別無統(tǒng)計學意義。19妊娠期肝臟生理改變膽紅素代謝改變:19妊娠期肝臟生理改變
肝細胞相關(guān)血清酶改變:妊娠期胎盤可以合成多種酶類物質(zhì),如堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶等,但未見合成谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶的報道,對近500例妊娠中、晚期孕婦監(jiān)測的結(jié)果顯示:平均值低于非孕期。提示:孕期上述兩種酶升高應(yīng)考慮肝臟損害的存在。20妊娠期肝臟生理改變肝細胞相關(guān)血清酶改變:20妊娠期肝臟生理改變
凝血因子變化:妊娠期凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ增加,因子Ⅺ、ⅩⅢ降低;纖維蛋白原含量較非孕期增加50%,表明血液處于高凝狀態(tài)。纖溶酶原顯著增加,優(yōu)球蛋白溶解時間明顯延長,表明血液處于纖溶活性降低狀態(tài)。21妊娠期肝臟生理改變凝血因子變化:21妊娠期肝功能衰竭發(fā)病率:≤1%。病因:病毒性肝炎(40-60%)、妊娠急性脂肪肝(20-30%)、肝纖維化(≤10%)。死亡率:50-80%。概念:指發(fā)生于妊娠期間的因各種致病因素引起的嚴重肝細胞損害而導(dǎo)致的進行性加重的肝功能障礙直至衰竭的一種臨床綜合征。
22妊娠期肝功能衰竭發(fā)病率:≤1%。22臨床表現(xiàn)AHF:嚴重的消化道癥狀、肝嗅極度乏力進行性加重的黃疸意識障礙水腫、腹水少尿、無尿皮膚粘膜出血傾向妊娠各期AFLP:消化道癥狀、消渴、喜食冷飲輕度乏力進行性加重的黃疸皮膚粘膜明顯出血傾向少尿、無尿水腫、腹水意識障礙妊娠晚期23臨床表現(xiàn)AHF:AFLP:23臨床表現(xiàn)CHF:面色晦暗乏力、納差水腫、腹水
貧血、出血傾向胎兒生長遲緩24臨床表現(xiàn)CHF:24物理檢查內(nèi)容一般檢查:注意皮膚、鞏膜顏色;皮膚、粘膜出血傾向;肝掌、蜘蛛痣。
產(chǎn)科檢查:腹部四步觸診,鑒別腹水。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:撲翼震顫、踝振攣、腱反射?;杳曰颊呱行铏z查:瞳孔形狀、大小、對光反射;球結(jié)膜有無水腫;鞏膜黃染程度及變化速度;瞼結(jié)膜有無蒼白等。25物理檢查內(nèi)容一般檢查:注意皮膚、鞏膜顏色;皮膚、粘膜出血傾向?qū)嶒炇覚z查血常規(guī):白細胞計數(shù)升高,≥15.0×109/L,中性粒細胞增多,其內(nèi)有中毒顆粒。紅細胞及血色素基本正常,合并出血時顯示為等細胞性貧血。血小板計數(shù)減少,或在動態(tài)觀察時顯示為進行性下降,在AHF提示有DIC可能;在CHF提示有脾功能亢進可能,此時,白細胞計數(shù)結(jié)果就要結(jié)合分類結(jié)果綜合分析。26實驗室檢查血常規(guī):白細胞計數(shù)升高,≥15.0×109/L,實驗室檢查尿生化:潛血PH值尿膽原膽紅素蛋白質(zhì)葡萄糖酮體亞硝酸鹽尿比重:鏡檢:紅細胞白細胞上皮細胞管型無機鹽27實驗室檢查尿生化:27實驗室檢查便常規(guī):色性狀潛血28實驗室檢查便常規(guī):28實驗室檢查肝功能(動態(tài)觀察,間隔1-3天):肝酶:ALT、AST及ALT/AST。膽紅素:T-BIL、D-BIL及D-BIL/T-BIL(≤30%為溶血性黃疸,30-70%為肝細胞性黃疸,≥70%為梗阻性黃疸)。血漿蛋白:數(shù)值及比例。膽堿酯酶:膽固醇:29實驗室檢查肝功能(動態(tài)觀察,間隔1-3天):29實驗室檢查凝血功能:凝血酶原時間凝血酶原活動度凝血酶原國際標準化比率纖維蛋白原含量D2聚體檢測凝血彈力圖30實驗室檢查凝血功能:30實驗室檢查血生化:電解質(zhì):K、Na、Cl、Ca、Mg、P等。血糖:血脂:血漿蛋白:血氣:31實驗室檢查血生化:31實驗室檢查其他臟器功能:心臟:心肌酶譜。腎臟:肌苷、尿酸、β2-微球蛋白。中樞神經(jīng)系統(tǒng):血氨。各型肝炎病毒標志:甲、乙、丙、丁、戊型及可以引起肝細胞損害的病毒CMV、EBV等。32實驗室檢查其他臟器功能:32實驗室檢查其他實驗室檢查:肝纖維化檢查:自身免疫抗體檢查:血型:33實驗室檢查其他實驗室檢查:33輔助檢查心電圖及超聲心動圖B超:肝、膽、脾、腎、胰,腹水;胎兒、胎盤及羊水;胸部X光片胃鏡腦電圖檢查及影像學檢查肝穿活組織檢查34輔助檢查心電圖及超聲心動圖34診斷基本診斷要點:全身情況極差,高度乏力及明顯消化道癥狀。進行性加深的黃疸,化驗:T-BIL≥10mg/L(170μmol/L)或每日增加3mg/L。迅速出現(xiàn)明顯的出血傾向,化驗:凝血酶原活動度≤40%。同時明確相關(guān)并發(fā)癥。35診斷基本診斷要點:35主要并發(fā)癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥:肝性腦病、腦水腫和腦疝、顱內(nèi)出血。心血管系統(tǒng)并發(fā)癥:心悸、胸悶、呼吸困難,心電圖改變。呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥:肺部感染、出血、水腫,胸水。消化系統(tǒng)并發(fā)癥:上消化道出血,肝性潰瘍病。36主要并發(fā)癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥:36主要并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥:肝腎綜合征,腎小管性酸中毒。水、電解質(zhì)紊亂:酸堿失衡:繼發(fā)感染:全身炎性反應(yīng)綜合征:多臟器功能障礙及多臟器功能衰竭:37主要并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥:37治療目的
肝功能衰竭的形成過程,實質(zhì)上就是肝細胞以不同速度發(fā)生大塊或亞大塊壞死的過程。所以,肝功能衰竭能否逆轉(zhuǎn),決定因素就是存活肝細胞數(shù)量的多寡。如果肝細胞壞死殆盡,則喪失肝細胞的再生基礎(chǔ),那么藥物使肝功能逆轉(zhuǎn)的機會極少。因此,必須在尚有相當數(shù)量存活肝細胞的早期即給予積極合理的治療,才是救治成功的關(guān)鍵!38治療目的肝功能衰竭的形成過程,實質(zhì)上就是治療原則積極支持治療:缺什么補什么,多什么去什么。盡快終止妊娠:既可減輕肝臟負擔,挽救胎兒生命,亦可簡化后續(xù)治療。針對病因治療。預(yù)防并發(fā)疾病。39治療原則積極支持治療:缺什么補什么,多什么去什么。39內(nèi)科治療補充液體:量出為入。營養(yǎng)支持:糖及胰島素、維生素、微量元素,血漿蛋白;適當補充脂肪。短期應(yīng)用皮質(zhì)激素。必要時使用人工肝技術(shù)支持。糾正電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡。預(yù)防感染及相關(guān)并發(fā)癥。40內(nèi)科治療補充液體:量出為入。40產(chǎn)科治療終止妊娠的時機:凝血酶原活動度>40%;各臟器功能尚可;妊娠晚期,胎兒有存活希望;具備人員、血源、藥品等搶救條件;醫(yī)院及家屬理解。
41產(chǎn)科治療終止妊娠的時機:41產(chǎn)科治療
終止妊娠的方法:
盡可能的縮短分娩過程,是作出選擇的關(guān)鍵因素。應(yīng)該考慮到肝功衰竭會導(dǎo)致宮縮乏力,產(chǎn)程進展緩慢;凝血功能障礙,產(chǎn)時、產(chǎn)后出血;胎兒窘迫等情況。臨產(chǎn)后應(yīng)立即做好搶救及手術(shù)準備。
42產(chǎn)科治療終止妊娠的方法:42產(chǎn)科治療術(shù)前準備:常規(guī)內(nèi)容:術(shù)前討論:要求麻醉醫(yī)師、院內(nèi)專家、醫(yī)務(wù)科成員參加,做好分工,做好記錄。物品準備:備血(1000ml)、血漿(1000-1500ml)、凝血酶原及纖維蛋白原,必要時聯(lián)系血小板。43產(chǎn)科治療術(shù)前準備:43產(chǎn)科治療術(shù)中注意事項:麻醉方式:硬腰聯(lián)合、硬膜外、局麻加靜脈強化(產(chǎn)科醫(yī)生與麻醉醫(yī)生配合默契)、全身麻醉。嚴格止血:外科操作的作用遠遠大于藥物。注意解剖結(jié)構(gòu),防止節(jié)外生枝。生命體征平穩(wěn)后離開手術(shù)室。44產(chǎn)科治療術(shù)中注意事項:44產(chǎn)科治療術(shù)后早期(24小時之內(nèi)):出血:原因是凝血功能障礙和宮縮乏力,病因治療是關(guān)鍵。腎功能衰竭:保護腎臟,控制液量。肝性腦?。壕S持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。彌漫性血管內(nèi)凝血:肝素加凝血因子。45產(chǎn)科治療術(shù)后早期(24小時之內(nèi)):45產(chǎn)科治療術(shù)后治療:全方位保肝治療:營養(yǎng)支持、抗病毒治療、調(diào)解免疫、抗纖維化、促進肝細胞再生,補充多種維生素。預(yù)防及治療相關(guān)并發(fā)癥:維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定十分重要。預(yù)防及抗感染治療:聯(lián)合使用抗生素。病房保持清潔,注意開放通道機會感染。46產(chǎn)科治療術(shù)后治療:46產(chǎn)科治療
心理治療:肝臟衰竭導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂,失血影響垂體和腎上腺皮質(zhì)功能,加之治療費用,家庭負擔,新生兒疾病等因素,均可引發(fā)產(chǎn)后抑郁癥。心理疏導(dǎo)極為必要,疏導(dǎo)應(yīng)盡早進行,浸入到日常的治療及護理中,于無痕中完成,方可收到預(yù)期效果。47產(chǎn)科治療心理治療:47商榷問題是否使用激素?優(yōu)點:降低機體的應(yīng)激反應(yīng),穩(wěn)定生物膜;促進膽汁排泄等。缺點:近期可引起感染;遠期可引起骨骼異常。佑安醫(yī)院經(jīng)驗:使用短效類激素,小劑量,短療程,必要時可反復(fù)使用。48商榷問題是否使用激素?48商榷問題
是否使用肝素?經(jīng)典的病理生理學將DIC分為高凝、低凝和纖溶亢進三個階段,但事實上三種病理過程互相交叉,不能截然分開。目前國際學術(shù)界將其分為:非顯性DIC和顯性DIC兩類。建議在其病因未去除之前,使用低分子肝素,佐以各種凝血因子和抗纖溶藥物(最好為新鮮冰凍血漿);肝素治療不必達到肝素化的程度。49商榷問題是否使用肝素?49商榷問題
是否使用纖維蛋白原?血液凝結(jié)呈“酶瀑布現(xiàn)象”,纖維蛋白原是最終的凝血物質(zhì),其含量多少決定著血栓的堅實程度,但僅有終末的堅實是不能起到有效作用的!鑒于目前該藥緊俏現(xiàn)狀,同時積極去除病因。建議:1.優(yōu)先考慮使用血漿;
2.盡量集中使用纖維蛋白原。50商榷問題是否使用纖維蛋白原?50商榷問題
是否需要切除子宮?產(chǎn)科切除子宮的指征:子宮為病因所在。妊娠合并肝功衰竭的出血,原因主要是凝血機制障礙和子宮收縮乏力,手術(shù)創(chuàng)傷、麻醉均會加重病情,增大創(chuàng)面,導(dǎo)致病情進一步惡化。尤其在藥物治療效果不明顯的情況下,急于手術(shù),后果難能盡如人意。51商榷問題是否需要切除子宮?51歡迎指正52歡迎指正52妊娠合并肝衰竭的診斷和處理53妊娠合并肝衰竭的診斷和處理1背景高危妊娠危重癥孕產(chǎn)婦孕產(chǎn)婦死亡率孕產(chǎn)婦死亡原因:直接產(chǎn)科因素間接產(chǎn)科因素54背景高危妊娠2概念
肝功能衰竭(hepaticfailure,HF):指多種因素引起的嚴重肝細胞損害,導(dǎo)致其合成、解毒、排泄和生物轉(zhuǎn)化等功能發(fā)生進行性加重的障礙直至失代償,出現(xiàn)以凝血機制障礙、黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群。注:肝功能異?!俑喂δ芩ソ咭幌盗信R床表現(xiàn)55概念肝功能衰竭(hepaticfailure,H相關(guān)概念肝性腦病→→→→肝腎綜合征→→低蛋白血癥→→凝血功能異?!娊赓|(zhì)紊亂→→酸堿失衡→→→→昏迷少尿、無尿腹水出血、休克、DIC(變化多端)堿中毒56相關(guān)概念肝性腦病→→→→昏迷4分類急性肝衰竭(AHF):24周之內(nèi)。暴發(fā)性肝衰竭(10天之內(nèi));亞急性肝衰竭(11-168天之內(nèi))。慢性肝衰竭(CHF):24周以上。注:按病程進展速度。57分類急性肝衰竭(AHF):24周之內(nèi)。5病因急性:肝炎病毒感染藥物或毒物中毒免疫抑制因素其他如妊娠急性脂肪肝慢性:失代償性肝纖維化58病因急性:肝炎病毒感染6肝臟功能
物質(zhì)代謝:
蛋白質(zhì):攝取經(jīng)過消化吸收及體內(nèi)分解代謝產(chǎn)生的氨基酸,合成蛋白質(zhì)。全部血漿白蛋白及部分α、β球蛋白均在肝內(nèi)合成;肝還可將非氨基酸物質(zhì)轉(zhuǎn)化成蛋白質(zhì),對維持機體的蛋白質(zhì)代謝平衡起重要作用。肝功能障礙時可引起血漿白蛋白濃度下降及蛋白成分比例變化等情況。59肝臟功能物質(zhì)代謝:7肝臟功能
物質(zhì)代謝:
葡萄糖及肝糖原:肝臟有分解、合成肝糖原及糖原異生作用,即將非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成糖原。當飯后血糖升高時,將葡萄糖迅速合成肝糖原貯存?zhèn)溆茫火囸I時又可將肝糖原分解成葡萄糖,輸入血循環(huán),以供組織之需。所以,在神經(jīng)及內(nèi)分泌因素的調(diào)節(jié)下,肝起著維持血糖穩(wěn)定的作用。肝功能損傷時,可出現(xiàn)血糖降低現(xiàn)象。
60肝臟功能物質(zhì)代謝:8肝臟功能
物質(zhì)代謝:脂肪:肝臟分泌的膽汁幫助脂肪的消化吸收,肝臟又是合成、貯存、分解及運轉(zhuǎn)脂質(zhì)的樞紐,其可合成膽固醇、膽固醇酯、磷脂、內(nèi)源性甘油三酯及載脂蛋白,也是分解膽固醇的唯一場所。肝細胞損傷血漿膽固醇可以降低,膽固醇在評價肝臟功能方面具有重要作用。膽道梗阻,血漿膽固醇升高。61肝臟功能物質(zhì)代謝:9肝臟功能
物質(zhì)代謝:維生素代謝:肝能貯存多種維生素,即維生素A、K、D、E、B12,主要貯存在肝臟,并以輔酶的形式參與物質(zhì)代謝和神經(jīng)調(diào)節(jié)。故當肝受損時可導(dǎo)致相關(guān)物質(zhì)的代謝紊亂,治療過程中應(yīng)該注意補充多種維生素;食譜中也要加強新鮮蔬菜和水果的合理攝入。62肝臟功能物質(zhì)代謝:10肝臟功能
物質(zhì)代謝:激素代謝:肝臟對胰島素、甲狀腺素、腎上腺素、腎上腺皮質(zhì)激素等的作用時間和強度起調(diào)節(jié)控制作用。當肝受損時醛固酮在體內(nèi)蓄積而導(dǎo)致水腫;雌激素水平過高致局部小動脈擴張,而出現(xiàn)肝掌和蜘蛛痣;腎上腺皮質(zhì)激素異??沙霈F(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)的紊亂。63肝臟功能物質(zhì)代謝:11肝臟功能
膽紅素代謝:肝細胞可從血漿中攝取未結(jié)合膽紅素,在肝細胞中使其與葡萄糖醛酸結(jié)合成結(jié)合膽紅素,并將其排入膽道。肝細胞損傷或膽道梗阻時,血中膽紅素含量升高而出現(xiàn)黃疸。因此,可以利用血、尿及糞便中膽紅素及其代謝產(chǎn)物作為檢驗肝臟功能的指標。64肝臟功能膽紅素代謝:12肝臟功能
膽汁酸代謝:膽固醇在肝細胞內(nèi)的膽堿酯酶的作用下先形成初級膽汁酸,再進一步成為結(jié)合膽酸,以膽汁的形式排入腸道,其后又被小腸吸收重回肝臟,形成膽汁酸的肝腸循環(huán)。肝臟疾病時,可引起血中膽汁酸濃度升高,而腸道中膽汁酸減少,糞便顏色變淺。65肝臟功能膽汁酸代謝:13肝臟功能
生物轉(zhuǎn)化和排泄功能:肝臟可以將一些內(nèi)源性或外源性物質(zhì),如各種代謝產(chǎn)物、異物、各種藥物或毒物等經(jīng)生物轉(zhuǎn)化解毒,并使之易于隨膽汁或尿液排泄到體外。通過肝臟排泄的物質(zhì)很多,如膽固醇、膽汁酸、堿性磷酸酶等正常成分及一些解毒作用產(chǎn)物。肝排泄功能障礙時,可因藥物或毒物的蓄積而導(dǎo)致機體中毒。66肝臟功能生物轉(zhuǎn)化和排泄功能:14肝臟功能
凝血因子合成:大多數(shù)凝血因子與纖溶因子在肝內(nèi)制造,具體為:Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和纖維蛋白原。所以肝臟對維持凝血與抗凝系統(tǒng)的平衡極為重要,而凝血功能也是評價肝臟功能的重要指標。嚴重肝臟疾病時可因凝血因子缺乏而有出血傾向,并迅速進入彌漫性血管內(nèi)凝血狀態(tài)。67肝臟功能凝血因子合成:15妊娠期肝臟生理改變
解剖學改變:妊娠期肝臟的體積并沒有明顯改變,但是在后期增大的子宮將肝臟推向腹腔的右、后、上方,故妊娠晚期如在肋下觸及或B超探及肝臟,均應(yīng)視為肝臟增大。68妊娠期肝臟生理改變解剖學改變:16妊娠期肝臟生理改變
血液動力學改變:非孕期肝臟血流占心輸出量的35%,孕期由于子宮胎盤分流,肝臟血流量降到28%,但循環(huán)血量增加40-45%,故正常妊娠肝臟血液動力學無明顯改變。69妊娠期肝臟生理改變血液動力學改變:17妊娠期肝臟生理改變
物質(zhì)代謝改變:孕期蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物三大營養(yǎng)物質(zhì)的合成代謝及分解代謝均較非孕期增強,但蛋白質(zhì)和糖原的分解大于合成;脂肪則相反。血漿蛋白中白蛋白和γ球蛋白的減少尤其明顯,而α、β球蛋白及各種凝血因子則略有升高。70妊娠期肝臟生理改變物質(zhì)代謝改變:18妊娠期肝臟生理改變
膽紅素代謝改變:雖然孕期胎兒可經(jīng)胎盤將其體內(nèi)的膽紅素轉(zhuǎn)移到母親血液中,但由于妊娠期生理性血液稀釋,正常妊娠不會出現(xiàn)顯性黃疸。上海市1997年曾對孕期和非孕期育齡婦女的血清膽紅素進行動態(tài)監(jiān)測,結(jié)果顯示:差別無統(tǒng)計學意義。71妊娠期肝臟生理改變膽紅素代謝改變:19妊娠期肝臟生理改變
肝細胞相關(guān)血清酶改變:妊娠期胎盤可以合成多種酶類物質(zhì),如堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶等,但未見合成谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶的報道,對近500例妊娠中、晚期孕婦監(jiān)測的結(jié)果顯示:平均值低于非孕期。提示:孕期上述兩種酶升高應(yīng)考慮肝臟損害的存在。72妊娠期肝臟生理改變肝細胞相關(guān)血清酶改變:20妊娠期肝臟生理改變
凝血因子變化:妊娠期凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ增加,因子Ⅺ、ⅩⅢ降低;纖維蛋白原含量較非孕期增加50%,表明血液處于高凝狀態(tài)。纖溶酶原顯著增加,優(yōu)球蛋白溶解時間明顯延長,表明血液處于纖溶活性降低狀態(tài)。73妊娠期肝臟生理改變凝血因子變化:21妊娠期肝功能衰竭發(fā)病率:≤1%。病因:病毒性肝炎(40-60%)、妊娠急性脂肪肝(20-30%)、肝纖維化(≤10%)。死亡率:50-80%。概念:指發(fā)生于妊娠期間的因各種致病因素引起的嚴重肝細胞損害而導(dǎo)致的進行性加重的肝功能障礙直至衰竭的一種臨床綜合征。
74妊娠期肝功能衰竭發(fā)病率:≤1%。22臨床表現(xiàn)AHF:嚴重的消化道癥狀、肝嗅極度乏力進行性加重的黃疸意識障礙水腫、腹水少尿、無尿皮膚粘膜出血傾向妊娠各期AFLP:消化道癥狀、消渴、喜食冷飲輕度乏力進行性加重的黃疸皮膚粘膜明顯出血傾向少尿、無尿水腫、腹水意識障礙妊娠晚期75臨床表現(xiàn)AHF:AFLP:23臨床表現(xiàn)CHF:面色晦暗乏力、納差水腫、腹水
貧血、出血傾向胎兒生長遲緩76臨床表現(xiàn)CHF:24物理檢查內(nèi)容一般檢查:注意皮膚、鞏膜顏色;皮膚、粘膜出血傾向;肝掌、蜘蛛痣。
產(chǎn)科檢查:腹部四步觸診,鑒別腹水。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:撲翼震顫、踝振攣、腱反射?;杳曰颊呱行铏z查:瞳孔形狀、大小、對光反射;球結(jié)膜有無水腫;鞏膜黃染程度及變化速度;瞼結(jié)膜有無蒼白等。77物理檢查內(nèi)容一般檢查:注意皮膚、鞏膜顏色;皮膚、粘膜出血傾向?qū)嶒炇覚z查血常規(guī):白細胞計數(shù)升高,≥15.0×109/L,中性粒細胞增多,其內(nèi)有中毒顆粒。紅細胞及血色素基本正常,合并出血時顯示為等細胞性貧血。血小板計數(shù)減少,或在動態(tài)觀察時顯示為進行性下降,在AHF提示有DIC可能;在CHF提示有脾功能亢進可能,此時,白細胞計數(shù)結(jié)果就要結(jié)合分類結(jié)果綜合分析。78實驗室檢查血常規(guī):白細胞計數(shù)升高,≥15.0×109/L,實驗室檢查尿生化:潛血PH值尿膽原膽紅素蛋白質(zhì)葡萄糖酮體亞硝酸鹽尿比重:鏡檢:紅細胞白細胞上皮細胞管型無機鹽79實驗室檢查尿生化:27實驗室檢查便常規(guī):色性狀潛血80實驗室檢查便常規(guī):28實驗室檢查肝功能(動態(tài)觀察,間隔1-3天):肝酶:ALT、AST及ALT/AST。膽紅素:T-BIL、D-BIL及D-BIL/T-BIL(≤30%為溶血性黃疸,30-70%為肝細胞性黃疸,≥70%為梗阻性黃疸)。血漿蛋白:數(shù)值及比例。膽堿酯酶:膽固醇:81實驗室檢查肝功能(動態(tài)觀察,間隔1-3天):29實驗室檢查凝血功能:凝血酶原時間凝血酶原活動度凝血酶原國際標準化比率纖維蛋白原含量D2聚體檢測凝血彈力圖82實驗室檢查凝血功能:30實驗室檢查血生化:電解質(zhì):K、Na、Cl、Ca、Mg、P等。血糖:血脂:血漿蛋白:血氣:83實驗室檢查血生化:31實驗室檢查其他臟器功能:心臟:心肌酶譜。腎臟:肌苷、尿酸、β2-微球蛋白。中樞神經(jīng)系統(tǒng):血氨。各型肝炎病毒標志:甲、乙、丙、丁、戊型及可以引起肝細胞損害的病毒CMV、EBV等。84實驗室檢查其他臟器功能:32實驗室檢查其他實驗室檢查:肝纖維化檢查:自身免疫抗體檢查:血型:85實驗室檢查其他實驗室檢查:33輔助檢查心電圖及超聲心動圖B超:肝、膽、脾、腎、胰,腹水;胎兒、胎盤及羊水;胸部X光片胃鏡腦電圖檢查及影像學檢查肝穿活組織檢查86輔助檢查心電圖及超聲心動圖34診斷基本診斷要點:全身情況極差,高度乏力及明顯消化道癥狀。進行性加深的黃疸,化驗:T-BIL≥10mg/L(170μmol/L)或每日增加3mg/L。迅速出現(xiàn)明顯的出血傾向,化驗:凝血酶原活動度≤40%。同時明確相關(guān)并發(fā)癥。87診斷基本診斷要點:35主要并發(fā)癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥:肝性腦病、腦水腫和腦疝、顱內(nèi)出血。心血管系統(tǒng)并發(fā)癥:心悸、胸悶、呼吸困難,心電圖改變。呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥:肺部感染、出血、水腫,胸水。消化系統(tǒng)并發(fā)癥:上消化道出血,肝性潰瘍病。88主要并發(fā)癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥:36主要并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥:肝腎綜合征,腎小管性酸中毒。水、電解質(zhì)紊亂:酸堿失衡:繼發(fā)感染:全身炎性反應(yīng)綜合征:多臟器功能障礙及多臟器功能衰竭:89主要并發(fā)癥泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥:37治療目的
肝功能衰竭的形成過程,實質(zhì)上就是肝細胞以不同速度發(fā)生大塊或亞大塊壞死的過程。所以,肝功能衰竭能否逆轉(zhuǎn),決定因素就是存活肝細胞數(shù)量的多寡。如果肝細胞壞死殆盡,則喪失肝細胞的再生基礎(chǔ),那么藥物使肝功能逆轉(zhuǎn)的機會極少。因此,必須在尚有相當數(shù)量存活肝細胞的早期即給予積極合理的治療,才是救治成功的關(guān)鍵!90治療目的肝功能衰竭的形成過程,實質(zhì)上就是治療原則積極支持治療:缺什么補什么,多什么去什么。盡快終止妊娠:既可減輕肝臟負擔,挽救胎兒生命,亦可簡化后續(xù)治療。針對病因治療。預(yù)防并發(fā)疾病。91治療原則積極支持治療:缺什么補什么,多什么去什么。39內(nèi)科治療補充液體:量出為入。營養(yǎng)支持:糖及胰島素、維生素、微量元素,血漿蛋白;適當補充脂肪。短期應(yīng)用皮質(zhì)激素。必要時使用人工肝技術(shù)支持。糾正電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡。預(yù)防感染及相關(guān)并發(fā)癥。92內(nèi)科治療補充液體:量出為入。40產(chǎn)科治療終止妊娠的時機:凝血酶原活動度>40%;各臟器功能尚可;妊娠晚期,胎兒有存活希望;具備人員、血源、藥品等搶救條件;醫(yī)院及家屬理解。
93產(chǎn)科治療終止妊娠的時機:41產(chǎn)科治療
終止妊娠的方法:
盡可能的縮短分娩過程,是作出選擇的關(guān)鍵因素。應(yīng)該考慮到肝功衰竭會導(dǎo)致宮縮乏力
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