胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件

胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲是一個連續(xù)的、逐漸的過程。胚胎第3周末 腎臟由間介中胚層分化而來。經(jīng)前腎、中腎、后腎。前腎未充分發(fā)育→很快退化。中腎→腎盂、腎盞、集合管和輸尿管。后腎→永久腎臟胚胎發(fā)育是一個連續(xù)的、逐漸的過程。胚胎發(fā)育妊娠6-9周 腎臟位置上移妊娠11-14周時

胎兒腎臟已具有生成尿液功能，并通過排尿參與羊水交換。妊娠6-9周 腎臟位置上移泄殖腔腹側(cè)份→膀胱，尿殖竇→尿道。從膀胱頂?shù)侥氈g的一段尿囊管為臍尿管，以后退化閉鎖成臍中韌帶。泄殖腔腹側(cè)份→膀胱腎臟12～14周 可以顯示20周 胎腎顯示率100%晚期妊娠 可清晰觀察到腎的內(nèi)部結(jié)構(gòu)膀胱13周，胎兒膀胱每30-45min排空1次超聲顯示時間腎臟超聲顯示時間14周腎臟14周腎臟胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件孕周例數(shù)長徑

(mm)前后經(jīng)(mm)左右左右182519.5

±2.416.6

±2.513.0

±2.513.0

±2.1202520.6

±2.618.7

±2.516.1

±1.216.0

±1.3242528.7

±2.528.4

±2.918.1

±2.118.1

±1.9282533.4

±2.733.2

±2.619.5

±1.019.5

±0.9322535.5

±2.335.4

±2.220.1

±1.222.0

±1.0362539.0

±2.837.3

±2.325.0

±1.624.0

±1.4372539.1

±2.438.0

±2.425.1

±1.525.0

±1.3382540.1

±2.140.0

±2.125.2

±1.425.0

±1.6392540.1

±1.440.0

±1.725.3

±1.125.0

±1.6402540.2

±1.440.1

±1.825.3

±1.025.3

±1.4胎兒腎臟長徑、前后徑隨孕周增加呈線性增長,

與孕周呈高度正相關(guān)；胎腎長徑增長速度略快于前后徑的增長速度。超聲表現(xiàn)為胎腎呈“蠶豆”形,

橫切面呈近圓形。胎兒腎臟大小與孕周關(guān)系孕周例數(shù)長徑(mm)前后經(jīng)(mm)左右左右182519.5小結(jié)：孕24到36周胎兒腎臟長徑不能夠＞孕周+13mm胎兒腎臟長徑不能夠＜孕周小結(jié)：孕24到36周檢查切面橫切、縱切、冠狀切孕周

最佳孕周為20周~27周，羊水較豐富；胎兒宮內(nèi)活動空間較大。檢查內(nèi)容

觀察雙腎位置、大小、內(nèi)部回聲、腎門朝向，腎盂輸尿管連接處是否擴(kuò)展。還要觀察膀胱的大小、形態(tài)以及胎兒外生殖器的形態(tài)是否正常。檢查次數(shù)

應(yīng)進(jìn)行2～3次的超聲檢查。超聲檢查要求檢查切面橫切、縱切、冠狀切孕周最佳孕周為20周~27周，羊胎兒泌尿系統(tǒng)胚胎發(fā)育與疾病種類多囊性腎臟疾病腎臟上移異常腎缺如雙輸尿管和雙腎盂胎兒泌尿系統(tǒng)胚胎發(fā)育與疾病種類多囊性腎臟疾病胎兒泌尿系統(tǒng)畸形概況發(fā)生率 在胎兒畸形中,泌尿系統(tǒng)畸形約占 20%左右高危因素 藥物、染色體異常、宮內(nèi)感染、 其它先天畸形等胎兒泌尿系統(tǒng)畸形概況異常分類 發(fā)病率(

%) 構(gòu)成比(

%)腎積水0.

1851.

4異位腎0.

0617.

1孤立腎0.

0514.

3重復(fù)腎0.

0411.

5多囊腎0.

025.

7胎兒先天性腎臟異常的發(fā)病率及構(gòu)成比異常分類 發(fā)病率(%) 構(gòu)成比(%)腎積水0.1851腎積水

胎兒腎積水可由泌尿道梗阻性病變和非梗阻性病變（如膀胱輸尿管反流）引起。最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻。

發(fā)生率為

0.59%～1.4%?？煞譃樯硇阅I積水和病理性腎積水。腎積水 胎兒腎積水可由泌尿道梗阻性病變和非梗阻性病變（如膀生理性：占多數(shù)大部分可以自行消退，對生長發(fā)育無任何不良影響病理性：數(shù)量較少不可能自行痊愈，如不及時干預(yù)將影響患兒腎功生理性：病理性：生理性腎積水?定義：由于胎兒腎臟生理及輸尿管組織解剖學(xué)發(fā)生變化，引起的腎盂集合系統(tǒng)分離。?超聲圖像特點(diǎn)：胎兒腎盂輕度分離，腎皮質(zhì)厚度變化不明顯，雙側(cè)腎盂擴(kuò)張程度相當(dāng)，不伴輸尿管擴(kuò)張。生理性腎積水?定義：由于胎兒腎臟生理及輸尿管組織解剖學(xué)發(fā)生病理性腎積水

定義:由于真正梗阻因素造成的胎兒期腎盂集合系統(tǒng)分離；病因：腎盂輸尿管連接處梗阻（85-90%）、膀胱輸尿管連接處梗阻、巨輸尿管、輸尿管囊腫、梅干腹綜合癥、后尿道瓣膜等。病理性腎積水 定義:由于真正梗阻因素造成的胎兒期腎盂集合系目前尚未統(tǒng)一胎兒腎積水診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚未統(tǒng)一胎兒腎積水診斷標(biāo)準(zhǔn)美國胎兒泌尿?qū)W會腎盂擴(kuò)張分級美國胎兒泌尿?qū)W會腎盂擴(kuò)張分級胎兒泌尿?qū)W會確定的分類法為：腎盂輕度擴(kuò)張腎盂腎盞明顯擴(kuò)張腎盞擴(kuò)張腎實(shí)質(zhì)變薄01234胎兒泌尿?qū)W會確定的分類法為：腎盂輕度擴(kuò)張腎盂腎盞明顯擴(kuò)張腎盞上述分級中0級為正常，III級和IV級為異常。II級及II級以上腎盂擴(kuò)張，應(yīng)在胎兒及新生兒期追蹤復(fù)查。上述分級中0級為正常，III級和IV級為異常。胎兒腎盂寬度15-20周21-30周30-40周40周≥ 4mm≥5mm≥

7mm≥10mm注意橫切面，量腎集合系統(tǒng)的前后徑胎兒腎盂寬度15-20周≥ 4mm注意橫切面，量腎集合系統(tǒng)的診斷原則APD〈4mm，大多數(shù)為正常APD為5-10mm，胎兒無其他異常發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)后疾病可能性低APD為5-10mm，或者有膀胱擴(kuò)張、輸尿管擴(kuò)張、腎盞擴(kuò)張，應(yīng)在妊娠中加強(qiáng)觀察檢測APD

為10-15mm，應(yīng)加強(qiáng)觀察，若生后持續(xù)存在，出現(xiàn)腎臟病理情況可能性較大APD〉15mm，多為病理性腎積水診斷原則APD〈4mm，大多數(shù)為正常腎積水的性質(zhì)腎積水的發(fā)生時間 發(fā)生越早預(yù)后越差腎積水程度胎兒20周后若腎盂分離＞15mm，94％有尿路畸形；若腎盂分離10～15mm，50％有尿路畸形；若腎盂分離＜10mm，3％有尿路畸形。腎實(shí)質(zhì)厚度

5mm腎功能 腎動脈RI值（大于0.7）

羊水合并其它畸形臨床處理及預(yù)后腎積水的性質(zhì)臨床處理及預(yù)后腎積水超聲表現(xiàn)腎集合系統(tǒng)擴(kuò)張，內(nèi)為無回聲區(qū)。晚期妊娠，確切的橫斷面上見腎盂的前后徑≥10mm則診斷腎盂擴(kuò)張。部分胎兒可表現(xiàn)腎盂及輸尿管擴(kuò)張。腎積水診斷中注意點(diǎn)胎兒雙側(cè)腎盂積水時，應(yīng)特別注意動態(tài)觀察，腎盂積水是否有加重的趨勢，如腎集合系統(tǒng)擴(kuò)張＜5mm,則有可能是生理性的。出生后復(fù)診，腎盂直徑＜10mm者排除病理性改變，＜15mm需在生后4～6月復(fù)查，直至明確病因?yàn)橹?。診斷中注意點(diǎn)胎兒雙側(cè)腎盂積水時，應(yīng)特別注意動態(tài)觀察，腎盂積腎盂擴(kuò)張并積水(SFU-

Ⅱ級)腎盂擴(kuò)張并積水(SFU-Ⅱ級)(SFU-

Ⅱ級)(SFU-Ⅱ級)腎盂擴(kuò)張并積水(SFU-

Ⅲ級)腎盂擴(kuò)張并積水(SFU-Ⅲ級)重度腎積水SFU-Ⅳ級重度腎積水SFU-Ⅳ級SFU-Ⅳ級SFU-Ⅳ級SFU-Ⅳ級SFU-Ⅳ級腎缺如又稱腎不發(fā)育。單側(cè)腎缺如在活產(chǎn)兒中發(fā)生率約為1/1000，雙側(cè)腎缺如約1/4000；由于一側(cè)或雙側(cè)輸尿管芽不發(fā)育，不能誘導(dǎo)后腎原基使其分化為后腎，從而導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)腎缺如；腎缺如又稱腎不發(fā)育。單側(cè)腎缺如在活產(chǎn)兒中發(fā)生率約為1/10雙側(cè)腎缺如是泌尿系統(tǒng)最嚴(yán)重的畸形，常導(dǎo)致嚴(yán)重的羊水過少，胎兒受壓及活動受限，進(jìn)一步引起典型的Potter綜合征，如耳低位、眼距過遠(yuǎn)、小下頜畸形、扁平鼻、肺發(fā)育不良、足內(nèi)翻等。腎缺如雙側(cè)腎缺如是泌尿系統(tǒng)最嚴(yán)重的畸形腎缺如腎缺如雙腎缺如或單腎缺如，在女性胎兒常合并雙角子宮或單角子宮和陰道閉鎖（Rokitansky-Kuster-Hanser綜合征），男性胎兒常合并精囊和輸精管缺如。腎缺如雙腎缺如

雙側(cè)腎臟不能顯示：雙側(cè)腎區(qū)、盆腔、胎兒腹腔、胸腔均不能顯示正常腎臟聲像；嚴(yán)重的羊水過少，常在17周后出現(xiàn)；胎兒膀胱不顯示---動態(tài)觀察；雙腎缺如 雙側(cè)腎臟不能顯示：雙側(cè)腎區(qū)、盆腔、胎兒腹腔、胸腔

腎上腺“平臥”征：由于腎不發(fā)育，腎上腺相對增大，腎上腺缺乏腎的壓迫與支撐而變得長而扁平，呈長條狀結(jié)構(gòu)“平臥”在腰部腎區(qū)腰大肌的前方；胎兒各項(xiàng)生長參數(shù)多小于孕周。CDFI不能顯示雙側(cè)腎動脈。 腎上腺“平臥”征：由于腎不發(fā)育，腎上腺相對增大，腎上腺缺雙腎缺如雙側(cè)腎缺如發(fā)生率：

1/4000膀胱不顯示和羊水過少彩色多譜勒不顯示雙側(cè)腎動脈血流雙腎缺如雙側(cè)腎缺如單腎缺如

單側(cè)腎缺如由于對側(cè)腎臟發(fā)育正常不會出現(xiàn)羊水過少，膀胱亦可顯示良好，對側(cè)腎臟常代償性增大。CDFI顯示患側(cè)腎動脈缺失，而對側(cè)腎動脈存在；單腎缺如 單側(cè)腎缺如由于對側(cè)腎臟發(fā)育正常不會出現(xiàn)羊水過少，應(yīng)仔細(xì)檢查其他部位尤其是盆腔內(nèi)有無異位腎存在，在排除異位腎的情況下方能診斷單側(cè)腎缺如。單腎缺如應(yīng)仔細(xì)檢查其他部位尤其是盆腔內(nèi)有無異位腎存在，在排除異位腎單側(cè)腎缺如發(fā)生率：

1/1000膀胱和羊水可無異常表現(xiàn)，但對側(cè)腎臟可呈代償性增大。彩色多譜勒不顯示患側(cè)腎動脈血流單側(cè)腎缺如發(fā)生率：1/1000單腎缺如單腎缺如胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件提示腎缺如應(yīng)在18-20周后診斷鑒別診斷：融合腎、腎異位等提示臨床處理及預(yù)后

不合并其它畸形的單側(cè)腎缺如預(yù)后較好，可正常生存，預(yù)期壽命亦不受影響；臨床處理及預(yù)后 不合并其它畸形的單側(cè)腎缺如預(yù)后較好，可正常

雙腎缺如者出生后不能存活，新生兒主要死于嚴(yán)重肺發(fā)育不良，因此一旦明確診斷，任何孕周均應(yīng)終止妊娠。臨床處理及預(yù)后 雙腎缺如者出生后不能存活，新生兒主要死于嚴(yán)重肺發(fā)育不良，腎臟在胚胎發(fā)育過程中由于血流供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腎臟不能充分發(fā)育。最早可發(fā)生在妊娠31天。腎發(fā)育不良腎臟在胚胎發(fā)育過程中由于血流供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腎臟不能充分發(fā)育腎發(fā)育不良雙側(cè)腎發(fā)育不良時，兩側(cè)腎大小可不一致；一側(cè)腎發(fā)育不良，對側(cè)腎代償性增大，其內(nèi)部結(jié)構(gòu)無異常。腎發(fā)育不良的胎兒均伴羊水過少。腎發(fā)育不良腎發(fā)育不良超聲表現(xiàn)：腎臟體積小于正常的50%以下,

有時合并輸尿管末端閉鎖或發(fā)育不良、肥厚、繼發(fā)腎積水。是一種致死性的先天性異常。腎發(fā)育不良超聲表現(xiàn)：腎臟體積小于正常的50%以下,有時合雙腎發(fā)育不良雙腎發(fā)育不良胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件發(fā)育不良的腎并多囊樣改變發(fā)育不良的腎并多囊樣改變腎臟囊性疾病?腎臟囊性疾病種類較多，產(chǎn)前表現(xiàn)各不相同，遺傳方式亦明顯不同，不能簡單的將腎臟多囊性疾病歸為“多囊腎”；腎臟囊性疾病?腎臟囊性疾病種類較多，產(chǎn)前表現(xiàn)各不相同，遺傳腎臟囊性疾病

腎臟多囊性疾病的分類，目前多數(shù)學(xué)者采用Potter分類法。雖然這一分類法不夠完善，但它包括了絕大多數(shù)腎臟囊性疾病。腎臟囊性疾病 腎臟多囊性疾病的分類，目前多數(shù)學(xué)者采用PotPotter分類法I型：常染色體隱性遺傳性多囊腎（嬰兒型）II型：多囊性發(fā)育不良腎III型：常染色體顯性遺傳性多囊腎（成人型）IV型：梗阻性囊性發(fā)育不良腎Potter分類法I型：常染色體隱性遺傳性多囊腎（嬰兒型）嬰兒型多囊腎（Potter

I型）常染色體隱性遺傳--

6號染色體短臂；發(fā)病率1/40000~1/60000；常合并肝纖維化，膀胱發(fā)育不良，顱腦及其它部位畸形等；嬰兒型多囊腎（PotterI型）常染色體隱性遺傳-- 6號嬰兒型多囊腎（Potter

I型）雙腎對稱性、均勻性增大，孕晚期胎兒雙腎常顯著增大，可達(dá)正常腎的3-10倍；雙腎回聲增強(qiáng)；腎回聲增強(qiáng)主要在腎髓質(zhì)部分，周圍皮質(zhì)部分則表現(xiàn)為低回聲，皮質(zhì)與集合系統(tǒng)界限不清；嬰兒型多囊腎（PotterI型）雙腎對稱性、均勻性增大，孕嬰兒型多囊腎（Potter

I型）羊水過少。膀胱不顯示。由于早期腎大小在正常范圍，后期腎才明顯增大，早期羊水量也正常。超聲征像常在24周后顯示。腎臟縱徑大于正常，超聲隨訪，若腎臟進(jìn)行性增大，考慮本病。嬰兒型多囊腎（PotterI型）羊水過少。膀胱不顯示。由于嬰兒型多囊腎（Potter

I型）嬰兒型多囊腎（PotterI型臨床處理及預(yù)后產(chǎn)前可行胎兒基因檢測，發(fā)現(xiàn)PKHD1基因突變可確診。臨床處理及預(yù)后產(chǎn)前可行胎兒基因檢測，發(fā)現(xiàn)PKHD1基因突臨床處理及預(yù)后預(yù)后視病變的嚴(yán)重程度而定；發(fā)病越早預(yù)后越差，胎兒期發(fā)病的預(yù)后極差，往往胎死宮內(nèi)或產(chǎn)后立即死亡；臨床處理及預(yù)后預(yù)后視病變的嚴(yán)重程度而定；發(fā)病越早預(yù)后越差，死因多為嚴(yán)重的腎衰竭或肺發(fā)育不良；臨床處理及預(yù)后死因多為嚴(yán)重的腎衰竭或肺發(fā)育不良；臨床處理及預(yù)后胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件嬰兒型多囊腎（Potter

I型）嬰兒型多囊腎（PotterI型）成人型多囊腎（PotterIII型）

常染色體顯性遺傳--16號染色體短臂PKD1基因（90%），

4號染色體PKD2基因（1-4%）；

發(fā)病率約為1/1000，再發(fā)率50%，常合并多囊肝等；成人型多囊腎（PotterIII型） 常染色體顯性遺傳--1成人型多囊腎（PotterIII型）多囊腎常具有明確的家族史，故檢查時應(yīng)注意詢問孕婦的過去史和家族史。成人型多囊腎（PotterIII型）多囊腎常具有明確的家族史成人型多囊腎（PotterIII型）

常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積增大，回聲增強(qiáng)，但腎增大遠(yuǎn)沒有嬰兒型腎增大明顯；可較好地顯示低回聲的腎髓質(zhì)，且腎髓質(zhì)無明顯增大。成人型多囊腎（PotterIII型） 常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎臟成人型多囊腎（PotterIII型）

腎皮質(zhì)內(nèi)可探及多個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通；羊水量可正常或略減少成人型多囊腎（PotterIII型） 腎皮質(zhì)內(nèi)可探及多個大小胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件提示：成人型多囊腎常具有明確的家族史，故檢查時應(yīng)注意詢問孕婦的過去史和家族史。鑒別診斷：多囊性腎發(fā)育不良腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)其它（腎臟增大，回聲增強(qiáng)的疾病。）提示：臨床處理及預(yù)后少有病例發(fā)生宮內(nèi)死亡或新生兒死亡，多數(shù)新生兒腎功能和血壓也都表現(xiàn)正常；臨床處理及預(yù)后少有病例發(fā)生宮內(nèi)死亡或新生兒死亡，多數(shù)新生兒臨床處理及預(yù)后

病變過程較慢，出現(xiàn)癥狀的年齡也不完全一樣，大多數(shù)在40歲前可無任何癥狀，50歲后可出現(xiàn)高血壓和腎功能不全，本病再發(fā)風(fēng)險為50%。臨床處理及預(yù)后 病變過程較慢，出現(xiàn)癥狀的年齡也不完全一樣，臨床處理及預(yù)后

產(chǎn)前診斷成人型多囊腎，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的遺傳性咨詢。臨床處理及預(yù)后 產(chǎn)前診斷成人型多囊腎，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的遺傳性咨多囊性腎發(fā)育不良（PotterII型）

較常見的腎臟囊性病變，發(fā)生率約為1/3000；

常為散發(fā)性，無遺傳，很少再發(fā)，病變可以雙側(cè)性、單側(cè)性或僅局限于腎臟的某一部分。雙側(cè)腎臟發(fā)生率約為1/10000；多囊性腎發(fā)育不良（PotterII型） 較常見的腎臟囊性病變多囊性腎發(fā)育不良（PotterII型）多發(fā)育正常；早期輸尿管及腎盂閉鎖，無正常腎單位發(fā)育，無尿液生成，導(dǎo)致集合小管增大隨意發(fā)育成異常囊腔。多囊性腎發(fā)育不良（PotterII型）多發(fā)育正常；超聲診斷

病變側(cè)腎臟無正常形態(tài)，代之多房性囊性包塊，囊腫大小不等，囊與囊間互不相通。腎周圍無正常腎皮質(zhì)，不能顯示正常集合系統(tǒng)；超聲診斷 病變側(cè)腎臟無正常形態(tài)，代之多房性囊性包塊，囊腫大超聲診斷

主要與腎盂積水、腎囊腫、小腸梗阻相鑒別。腎盂積水周邊的小囊為擴(kuò)張的腎盞，均與腎盂相通，腎的形態(tài)正常，周邊有正常的腎皮質(zhì)。超聲診斷 主要與腎盂積水、腎囊腫、小腸梗阻相鑒別。腎盂積水超聲診斷多囊性腎發(fā)育不良一般彩超不能顯示腎動脈，但不完全性多囊性腎發(fā)育不良也可顯示腎動脈。超聲診斷多囊性腎發(fā)育不良一般彩超不能顯示腎動脈，但不完全性巨大多囊性腎發(fā)育不良，腎臟占滿整個腹腔且有多個囊腔顯示時，可與小腸梗阻腸管擴(kuò)張相混淆，前者囊腔互不相通，后者囊腔相互貫通。超聲診斷巨大多囊性腎發(fā)育不良，腎臟占滿整個腹腔且有多個囊腔顯示時，多囊性腎發(fā)育不良多囊性腎發(fā)育不良胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件臨床處理及預(yù)后

單側(cè)多囊性腎發(fā)育不良患者，不影響生存，但合并對側(cè)腎臟異?；蚱渌课划惓５臋C(jī)會較高，預(yù)后則根據(jù)其嚴(yán)重程度而定。臨床處理及預(yù)后 單側(cè)多囊性腎發(fā)育不良患者，不影響生存，但合臨床處理及預(yù)后

如果對側(cè)腎臟異常，則預(yù)后取決于該腎臟畸形的嚴(yán)重程度，如果伴有腎外畸形，則預(yù)后不良；臨床處理及預(yù)后 如果對側(cè)腎臟異常，則預(yù)后取決于該腎臟畸形的臨床處理及預(yù)后

雙側(cè)發(fā)病預(yù)后差，因常伴羊水過少，引起肺發(fā)育不良而導(dǎo)致新生兒死亡。臨床處理及預(yù)后 雙側(cè)發(fā)病預(yù)后差，因常伴羊水過少，引起肺發(fā)育臨床處理及預(yù)后單側(cè)多囊性腎發(fā)育不良患兒出生后應(yīng)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查進(jìn)一步確診。臨床處理及預(yù)后單側(cè)多囊性腎發(fā)育不良患兒出生后應(yīng)行泌尿系統(tǒng)超異位腎

腎臟不在正常位置稱異位腎。相對常見，發(fā)生率約1/1200，但產(chǎn)前明確診斷者不多；異位腎 腎臟不在正常位置稱異位腎。相對常見，發(fā)生率約1/1異位腎異位腎可分為：盆腔異位腎—約占55%，多數(shù)比正常腎臟小且往往旋轉(zhuǎn)不良交叉異位腎—約占44%，一側(cè)腎臟越過脊柱到達(dá)對側(cè)，一側(cè)有兩個腎臟，而另一側(cè)腎缺如；胸腔異位腎—極少見，腎的部分或全部通過橫隔進(jìn)入胸腔縱隔。異位腎異位腎可分為：異位腎模式圖異位腎模式圖胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件異位腎超聲表現(xiàn)盆腔異位腎在一側(cè)腰部腎區(qū)不能顯示腎同側(cè)腎上腺呈“平臥”征·對側(cè)腎較大盆腔內(nèi)顯示異位腎圖像或盆腔內(nèi)一實(shí)質(zhì)性包塊腹主動脈上可見腎動脈分支水平較低或腎動脈向前下行走異位腎超聲表現(xiàn)盆腔異位腎異位腎超聲表現(xiàn)交叉異位腎與盆腔異位腎相似，在一側(cè)腎區(qū)不能顯示腎且同側(cè)腎上腺表現(xiàn)為“平臥”征。對側(cè)腎明顯增大，常呈分葉狀，多為下極融合，也可表現(xiàn)為完全獨(dú)立的兩個腎圖像。異位腎超聲表現(xiàn)交叉異位腎異位腎超聲表現(xiàn)胸腔異位腎極少見，在胸腔縱隔內(nèi)檢出腎圖像而正常腎區(qū)未顯示腎時，應(yīng)考慮本病的可能。異位腎超聲表現(xiàn)胸腔異位腎異位腎超聲表現(xiàn)鑒別診斷 腎缺如及融合腎鑒別異位腎超聲表現(xiàn)鑒別診斷 腎缺如及融合腎鑒別盆腔異位腎盆腔異位腎胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件盆腔異位腎盆腔異位腎胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件外院盆腔囊腫，盆腔異位腎并多囊性發(fā)育不良外院盆腔囊腫，盆腔異位腎并多囊性發(fā)育不良外院懷疑腎缺如，盆腔囊腫我院異位的囊性腎發(fā)育不良+F4外院懷疑腎缺如，盆腔囊腫胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件交叉異位腎交叉異位腎胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件臨床處理及預(yù)后單側(cè)異位腎預(yù)后很好，產(chǎn)科無需特殊處理；臨床處理及預(yù)后單側(cè)異位腎預(yù)后很好，產(chǎn)科無需特殊處理；臨床處理及預(yù)后某些輸尿管擴(kuò)張者產(chǎn)后需手術(shù)治療；臨床處理及預(yù)后某些輸尿管擴(kuò)張者產(chǎn)后需手術(shù)治療；臨床處理及預(yù)后若合并其他部位畸形，其預(yù)后情況視畸形嚴(yán)重程度而定。臨床處理及預(yù)后若合并其他部位畸形，其預(yù)后情況視畸形嚴(yán)重程度指一個腎臟有兩個腎盂，分別連接兩條輸尿管。發(fā)生率1/9000。重復(fù)腎指一個腎臟有兩個腎盂，分別連接重復(fù)腎重復(fù)腎包括一組泌尿系統(tǒng)異常，部分或完全腎臟集合系統(tǒng)重復(fù)、腎盂重復(fù)、腎實(shí)質(zhì)重復(fù)以及輸尿管重復(fù)。重復(fù)腎重復(fù)腎包括一組泌尿系統(tǒng)異常，部重復(fù)腎大多數(shù)情況下，重復(fù)腎下腎盂的輸尿管與膀胱連接正常，而上腎盂的輸尿管與膀胱連接部位很低，位于膀胱后下方，有些甚至與尿道相連。重復(fù)腎大多數(shù)情況下，重復(fù)腎下腎盂的輸重復(fù)腎異常的輸尿管膀胱連接常導(dǎo)致該處的輸尿管狹窄，上方的輸尿管呈囊狀擴(kuò)張并向膀胱突起，稱輸尿管囊腫。重復(fù)腎異常的輸尿管膀胱連接常導(dǎo)致該處重復(fù)腎胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件超聲圖像特點(diǎn)雙腎盂伴上腎盂擴(kuò)張，?？勺粉欀疗湎旅娴妮斈蚬堋２∽儌?cè)腎臟有上下兩個互不相通的腎盂，且多數(shù)是上腎盂擴(kuò)張，而下腎盂大小正常；超聲圖像特點(diǎn)雙腎盂伴上腎盂擴(kuò)張，?？勺粉欀疗湎旅娉晥D像特點(diǎn)輸尿管擴(kuò)張;輸尿管囊腫，表現(xiàn)為一球狀囊泡，位于膀胱后方并突向膀胱。有作者認(rèn)為存在雙腎盂及輸尿管囊腫可強(qiáng)烈提示重復(fù)腎，其特異性很高。超聲圖像特點(diǎn)輸尿管擴(kuò)張;鑒別診斷：主要與非重復(fù)腎的腎盂擴(kuò)張及輸尿管擴(kuò)張。鑒別診斷：主要與非重復(fù)腎的腎盂擴(kuò)張及輸尿管擴(kuò)張。臨床處理及預(yù)后如果無輸尿管、腎盂擴(kuò)張的重復(fù)腎不會對健康造成影響，也無任何癥狀。臨床處理及預(yù)后臨床處理及預(yù)后如有輸尿管狹窄或反流者，即便是雙側(cè)性的，預(yù)后也較好，因?yàn)橹貜?fù)腎還存在另一條正常的輸尿管。臨床處理及預(yù)后如有輸尿管狹窄或反流者，即便是雙側(cè)性的，預(yù)后胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件融合腎胚胎發(fā)育過程中上升后腎在盆腔、腹動脈分叉處相互接近在盆腔內(nèi)左右腎融合形成團(tuán)塊狀為團(tuán)塊腎在動脈分叉處兩腎下極互相融合為馬蹄腎一側(cè)腎下極與另一側(cè)腎上極互相融合為S形腎。融合腎胚胎發(fā)育過程中上升后腎在盆腔、腹動脈分叉處相互接近胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件28周馬蹄腎28周馬蹄腎胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件外院懷疑盆腔異位腎（S型融合腎）外院懷疑盆腔異位腎團(tuán)塊腎團(tuán)塊腎23周團(tuán)塊腎并多囊性發(fā)育不良23周團(tuán)塊腎并多囊性發(fā)育不良胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件又稱原發(fā)性巨輸尿管癥，是輸尿管功能性梗阻,輸尿管、腎盂擴(kuò)張，病變部位沒有發(fā)現(xiàn)任何器質(zhì)性梗阻，無膀胱輸尿管反流，也無神經(jīng)源性膀胱所致的輸尿管病理改變。先天性巨輸尿管又稱原發(fā)性巨輸尿管癥，是輸尿管功能性梗阻,輸尿管、腎盂擴(kuò)張主要特征:輸尿管局限性、節(jié)段性擴(kuò)張，典型者表現(xiàn)為輸尿管下段、中下段或全程梭形擴(kuò)張。無梗阻性病變。無膀胱、輸尿管返流。巨輸尿管主要特征:巨輸尿管超聲顯示腎盂積水及輸尿管（輸尿管下段、中下段或全程梭形擴(kuò)張）明顯擴(kuò)張,直徑大于1cm,

膀胱、羊水正常。巨輸尿管超聲顯示腎盂積水及輸尿管（輸尿管巨輸尿管巨輸尿管巨輸尿管胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件臨床處理及預(yù)后本病預(yù)后較好。部分病例可自行緩解。可并發(fā)感染及膿腫。手術(shù)治療效果較佳。臨床處理及預(yù)后本病預(yù)后較好。部分病例可自行緩解。可并發(fā)感染巨膀胱產(chǎn)生的原因多為兩種情況：一是梗阻性，常見于尿道閉鎖、后尿道瓣膜等；二是非梗阻性，神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良，膀胱肌肉松弛。常見于梅干腹綜合征、巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動遲緩綜合征、膀胱輸尿管反流和神經(jīng)源性巨膀胱。巨膀胱產(chǎn)生的原因多為兩種情況：巨膀胱超聲表現(xiàn)：膀胱暗區(qū)直徑大于5cm，動態(tài)觀察逐漸增大，可伴羊水過少；巨膀胱超聲表現(xiàn)：巨膀胱早孕期膀胱長徑≥7mm作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，早孕期膀胱長徑7-15mm胎兒染色體異常的機(jī)會相對較高，早孕期膀胱長徑＞15mm，染色體異常的機(jī)會相對較低。巨膀胱早孕期膀胱長徑≥7mm作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，孕13周孕13周巨膀胱

NT增寬巨膀胱NT增寬胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件巨膀胱不排除梅干腹巨膀胱不排除梅干腹胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件后尿道瓣膜后尿道瓣膜胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件臍尿管囊腫又稱膀胱尿囊囊腫，由于臍尿管未閉合，膀胱與臍帶內(nèi)尿囊的遠(yuǎn)端相通，形成臍帶內(nèi)囊腫。臍尿管囊腫又稱膀胱尿囊囊腫，由于臍尿管未閉合，臍尿管囊腫超聲表現(xiàn)為臍帶根部一囊腫，仔細(xì)觀察與膀胱相通，隨膀胱充盈和排空其大小有所變化，膀胱排空時囊腫縮小，彩超顯示兩條臍動脈沿著囊腫兩側(cè)進(jìn)入臍帶。臍尿管囊腫超聲表現(xiàn)為臍帶根部一囊腫，仔細(xì)觀察與膀胱相通，隨臍尿管囊腫臍尿管囊腫臍帶囊腫臍帶囊腫胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件膀胱外翻本病極罕見。發(fā)病率為1/40000-1/25000。男女比例2∶1以膀胱粘膜裸露為主要特征的綜合畸形。膀胱顯示不清臍下移及下腹壁缺損膀胱外翻本病極罕見。發(fā)病率為1/40000-1/2500尿道下裂分：陰莖頭型陰莖體型陰囊會陰型前兩型外陰結(jié)構(gòu)變化不大，產(chǎn)前超聲檢查幾乎不能診斷尿道下裂尿道下裂分：尿道下裂陰囊會陰型因陰莖短小、下彎，兩側(cè)陰囊分離而有形態(tài)學(xué)改變，當(dāng)胎兒體位合適時，可以通過二維超聲掃查、三維超聲成像輔助診斷，表現(xiàn)為陰莖短，陰莖陰囊分離征象。尿道下裂陰囊會陰型因陰莖短小、下彎，兩側(cè)陰囊分離尿道下裂由于胎兒胎動、姿勢、畸形細(xì)小以及缺乏特征性圖像而易漏診；文獻(xiàn)報(bào)道，當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)胎兒外生殖器形態(tài)異常時就應(yīng)注意排除此畸形由于胎兒胎動、姿勢、畸形細(xì)小以及缺乏特征性圖像而易漏診；文胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件尿道下裂尿道下裂胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件尿道下裂尿道下裂胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路課件胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形的超聲診斷思路