免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件

1、二、補(bǔ)體系統(tǒng)（complement system） 補(bǔ)體（complement，C）是存在于人或脊椎動物血清與組織液中的一組具有酶活性的蛋白質(zhì)。 因其是抗體發(fā)揮溶細(xì)胞作用的必要補(bǔ)充條件，故被稱為補(bǔ)體。 又因其是由30多種可溶性蛋白質(zhì)和膜結(jié)合蛋白組成的多分子系統(tǒng)，故稱為補(bǔ)體系統(tǒng)。二、補(bǔ)體系統(tǒng)（complement system）1補(bǔ)體系統(tǒng)的組成 30多種蛋白質(zhì)，最基本的是C1（C1q、C1r、C1s）-C9共11種蛋白2補(bǔ)體特性 多數(shù)組分為糖蛋白。血清中各成分含量不 等，C3含量最多，D因子最少。 不穩(wěn)定：5660 30min可滅活 正常生理情況下，以非活化形式存在。經(jīng) 過系統(tǒng)激活才起作用 協(xié)助

2、抗體、吞噬細(xì)胞等，起非特異的清除抗 原，防御感染等作用1補(bǔ)體系統(tǒng)的組成免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件3.補(bǔ)體系統(tǒng)的三條激活途徑經(jīng)典途徑（classical pathway）旁路途徑（alternative pathway） MBL途徑（MBL pathway） 3.補(bǔ)體系統(tǒng)的三條激活途徑(1) 經(jīng)典（傳統(tǒng)）激活途徑 激活劑 Ag-Ab復(fù)合物( IgG、IgM ) 參與成分 C1C9 激活過程（三個階段）識別階段 活化階段 膜攻擊階段 免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件 識別階段C1酯酶形成Ag-Ab復(fù)合物 C1q C1r活化 C1s 活化 識別階段C1酯酶形成 活化階段C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶的形成 活化階段免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件

3、膜攻擊階段： 膜攻擊復(fù)合體MAC（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻擊復(fù)合體)細(xì)胞裂解免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件(2)旁路(替代)激活途徑 激活劑 酵母、細(xì)菌的多糖成分 （LPS）；凝聚的 IgA、IgE等。 參與成分 B、 D、 P因子、C3、 C5C9(2)旁路(替代)激活途徑 不穩(wěn)定不穩(wěn)定(3)MBL（甘露糖結(jié)合凝集素）激活途徑 激活劑 MBL(mannose-binding lectin) MBL MBL復(fù)合物 MASP-1（MBL-associate

4、d serine protease-1） MASP-2 (3)MBL（甘露糖結(jié)合凝集素）激活途徑免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件補(bǔ)體激活途徑經(jīng)典（傳統(tǒng)）途徑替代（旁路）途徑激活C5細(xì)胞裂解抗體依賴甘露糖凝集素途徑非抗體依賴激活C3形成C5轉(zhuǎn)化酶補(bǔ)體激活途徑經(jīng)典（傳統(tǒng)）替代（旁路）激活C5細(xì)胞裂解抗體依賴免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件4. 補(bǔ)體的生物學(xué)功能 包括：溶細(xì)胞作用； 補(bǔ)體活化片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用 (1)溶細(xì)胞作用 補(bǔ)體系統(tǒng)活化 膜攻擊復(fù)合物 溶解靶細(xì)胞4. 補(bǔ)體的生物學(xué)功能(2) 補(bǔ)體活化片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用 調(diào)理作用 Ag（顆粒性）-Ab 復(fù)合物 C3b、 C4b、iC3b 結(jié)合于吞噬細(xì)胞CR 吞

5、噬免疫復(fù)合物。 (2) 補(bǔ)體活化片段介導(dǎo)的生物學(xué)作用免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件 免疫黏附：加速清除免疫復(fù)合物 Ag-Ab復(fù)合物（可溶性） C3b或C4b 與血細(xì)胞（如紅細(xì)胞、血小板）CR結(jié)合 吞噬清除。 免疫黏附：加速清除免疫復(fù)合物免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件 參與炎癥反應(yīng) 1過敏毒素作用 過敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大細(xì)胞和嗜堿性 粒細(xì)胞（C5aR、C3aR) 釋放活 性介質(zhì)( 如組胺、白三烯及前列 腺素等)過敏反應(yīng)性病理變化。 參與炎癥反應(yīng)2趨化作用 趨化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬細(xì)胞向感染部位聚集 炎癥反應(yīng)。3激肽樣作用 C2a、C4a能增強(qiáng)血管的通透性 炎性滲出、水腫。2趨化作用免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件免疫補(bǔ)體系統(tǒng)課件免疫調(diào)節(jié)作用 1C3b促吞噬細(xì)胞作用； 2C3b與B細(xì)胞表面CR1結(jié)合 促B細(xì)胞增