先天性巨結腸-課件

1、先天性巨結腸Hirschsprung，s disease(HD)普外一科1ppt課件先天性巨結腸Hirschsprung，s disease(概念病理及分型臨床表現(xiàn)診斷治療并發(fā)癥2ppt課件概念2ppt課件概念先天性巨結腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是最常見消化道發(fā)育畸形，僅次于肛門直腸畸形而位居第二發(fā)病率萬分之二至萬分之五，男女比例3-4:1多因子遺傳性疾病，即遺傳和環(huán)境配合作用的結果，遺傳度為80%，較少合并其他畸形。3ppt課件概念先天性巨結腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是最常見消化道發(fā)育畸4ppt課件4ppt課件病理解剖近端結腸，一般為乙狀結腸和部分降結腸異常擴大，較正12倍，其壁肥厚，色澤蒼

2、白，有些病例擴張部分達橫結腸，甚至盲升結腸也擴張和肥厚在擴大腸管的遠端，即直腸和部分乙狀結腸，則比較狹窄，大小趨于正常，在兩部分之間，有一過渡區(qū)或移形區(qū)，往往呈漏斗形，近端與遠端口徑相差不大，但近端結腸總比遠端大5ppt課件病理解剖近端結腸，一般為乙狀結腸和部分降結腸異常擴大，較正16ppt課件6ppt課件病因 HD病變腸段神經(jīng)節(jié)細胞缺如，是一種發(fā)育停頓，消化道神經(jīng)節(jié)細胞來源于外胚層神經(jīng)脊細胞，在胚胎階段的6周到12周，神精脊細胞沿頭到尾的方向移行到消化道壁內(nèi)去，如果移形過程發(fā)生停頓則出現(xiàn)HD，停頓越早，無神經(jīng)節(jié)細胞段越長，病因是 遺傳-環(huán)境因素的 共同產(chǎn)物7ppt課件病因 HD病變腸段神經(jīng)節(jié)

3、細胞缺如，是一種發(fā)育停頓，消化道病理生理神經(jīng)節(jié)細胞缺如的腸段持續(xù)收縮，呈痙攣狀態(tài)，蠕動消失，形成非器質(zhì)性腸狹窄排便反射消失，因為腸壁內(nèi)臟感覺運動神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，不能產(chǎn)生正常的反射性直腸收縮和肛門內(nèi)擴約肌松弛，導致糞便不能排出8ppt課件病理生理8ppt課件9ppt課件9ppt課件分型根據(jù)病變腸管狹窄的長度，分為5型超短段型短段型常見型長段型全結腸型10ppt課件分型根據(jù)病變腸管狹窄的長度，分為5型10ppt課件普通型 在常見型病例（約75%）相當一致，無神經(jīng)節(jié)細胞區(qū)自肛門開始向上延展至乙狀結腸遠端，隨后出現(xiàn)一段較短的移形區(qū)，其中偶爾可見到神經(jīng)節(jié)細胞，然后就逐漸進入正常后神經(jīng)組織區(qū)，相當于擴張部分

4、（普通型）短段型 無神經(jīng)節(jié)細胞段局限于直腸遠端部分（8%）超短段型 病變腸段僅占直腸腸段之34CM，即內(nèi)擴約肌部分(個別)長段型 病變包括降結腸，脾曲10%，甚至大部分橫結腸（4%）全腸型或全結腸回腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥（5%），病變達整個結腸，包括回腸末端11ppt課件普通型 在常見型病例（約75%）相當一致，無神經(jīng)節(jié)細胞區(qū)自分型根據(jù)臨床癥狀、年齡、和神經(jīng)節(jié)細胞的長度分為3型新生兒、嬰幼兒巨結腸癥兒童巨結腸癥特殊類型先天性巨結腸癥 全結腸無神經(jīng)節(jié)癥 短段型先天性巨結腸癥 節(jié)段性腸痙攣型巨結腸癥12ppt課件分型根據(jù)臨床癥狀、年齡、和神經(jīng)節(jié)細胞的長度分為3型12ppt新生兒巨結腸胎糞性便秘，2448

5、小時沒有胎糞排出或只有少量嘔吐，有膽汁腹部膨脹，大多數(shù)為中等程度的腹脹，可見腸型，有時腸蠕動顯著，聽診腸鳴音存在直腸指診對診斷有很大幫助，特點是在便秘情況下直腸壺腹空虛無糞，拔出手指后有胎糞或糞便排出，伴有量氣體，同時腹脹減輕出生后表現(xiàn)為一種不完全性，低位，急性或亞急性腸梗阻，一般灌腸后好轉，嬰兒可有自動的少量排便，但幾天后又出現(xiàn)嚴重便秘，少數(shù)病例經(jīng)過新生兒腸梗阻期后，可有幾周，甚至幾個月“緩解期”,小兒可有正常或少量間隔排便，但以后終于再出現(xiàn)頑固性便秘13ppt課件新生兒巨結腸胎糞性便秘，2448小時沒有胎糞排出或只有少量兒童巨結腸新生兒期或嬰兒時就有便秘，腹脹，嘔吐，以后嬰兒大便結，需要灌

6、腸或瀉劑，但以后便秘會越來越嚴重體檢最突出的體征腹脹，腹部隆起以上腹部為顯著，直腸指檢發(fā)現(xiàn)壺腹空虛，小兒全身情況大多較差：消瘦、面色蒼白、有貧血14ppt課件兒童巨結腸新生兒期或嬰兒時就有便秘，腹脹，嘔吐，以后嬰兒大便臨床表現(xiàn)胎便排出延遲便秘、腹脹營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩巨結腸并發(fā)小腸結腸炎腸穿孔15ppt課件臨床表現(xiàn)胎便排出延遲15ppt課件診斷體征鋇灌腸 X線肛門直腸測壓活體組織檢查法直腸肛管肌電圖檢查直腸粘膜組織化學檢查法16ppt課件診斷體征16ppt課件17ppt課件17ppt課件治療非手術療法：適用于診斷不完全確定和有感染或全身情況較差的 小兒，待小兒體重8-10千克或一歲再作根治療，護理

7、中最重要的工作是解除便秘，以灌腸為最有效結腸造瘺術 暫時處理新生兒HD急癥較好的方法，待一歲左右實行根治術根治手術 對診斷明確，情況良好的HD可用一期根治術18ppt課件治療非手術療法：適用于診斷不完全確定和有感染或全身情況較差的 腸造口 是將腸管通過手術固定在腹壁,做成暫時人工肛門,使糞便從腹壁的人工肛門排出19ppt課件19ppt課件 結腸切除、直腸后結腸拖出術(Duhamel)：操作較簡單。鈍行游離有擴張的結腸和直腸后壁周圍組織，在恥骨平面切斷直腸，遠端腸管雙層閉合。切除擴張的結腸，近端結腸經(jīng)過骶前間隙拖到會陰部，在拖出的結腸前壁與原直腸后壁間用特制的環(huán)形鉗鉗夾，鉗夾的腸壁壞死脫落后兩個

8、腸腔相通。本法的缺點是術后有盲袋形成，造成繼發(fā)性便秘的大便溢出性失禁。近年來，國內(nèi)有多種改良術式避免盲袋的產(chǎn)生，減少并發(fā)癥，提高療效。直腸黏膜切除、結腸經(jīng)直腸肌鞘內(nèi)拖出術(Soave)：本法亦可用于家族性多發(fā)性結腸息肉病，不需要解剖盆腔，不會損傷骶叢神經(jīng)，無肛門或膀胱失禁之虞。但直腸肌套管易萎縮，肌套內(nèi)有時感染。術后容易發(fā)生狹窄和小腸結腸炎，內(nèi)括約肌正常松弛少。拖出型直腸、乙狀結腸切除術(Swenson)：廣泛分離盆腔及遠端結腸，切除擴張、肥厚的結腸，直腸從肛管內(nèi)翻出，結腸再由翻轉的直腸內(nèi)套出，在會陰進行結腸與肛管的斜行吻合。此術操作范圍大，容易損傷支配膀胱、直腸的神經(jīng)。在腹腔內(nèi)切除結腸，腹腔

9、感染可能性較大，早期并發(fā)吻合口漏較多，適合于較大兒童。經(jīng)腹直腸、結腸切除術(Rehbein)：切除有病變的腸管，結腸與直腸吻合在恥骨平面下12cm處進行，根據(jù)病兒的年齡保留肛管及直腸遠端37cm。本術未切除肛管及直腸末端的無神經(jīng)節(jié)細胞段，術后便秘較多，內(nèi)括約肌持續(xù)痙攣，缺乏直腸、肛管松弛反射。術后應進行長期的擴張，必要時應切斷肛門內(nèi)括約肌。根據(jù)國外隨訪術后腹瀉、失禁及便秘均比Soave術明顯減少。術后晚期并發(fā)癥較多，包括便秘、腹瀉、污糞、失禁、小腸結腸炎及腸梗阻。便秘的原因為無神經(jīng)節(jié)細胞腸段切除不徹底，保留括約肌失弛緩癥，吻合口狹窄。20ppt課件 結腸切除、直腸后結腸拖出術(Duhamel)21ppt課件21ppt課件并發(fā)癥腸穿孔 乙狀結腸或盲腸穿孔最多見，小腸結腸炎并發(fā)腸穿孔病死率更高巨結腸危象 最危險并發(fā)