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文檔簡介

法洛四聯(lián)癥（） 最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70一、病理解剖特征 1、肺動脈狹窄：是影響血液動力 學(xué)變化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺動脈狹窄 最多見，單純肺動脈狹窄少見。 2、室間隔缺損：為連接不良型3、主動脈騎跨：主動脈騎跨 于二心室之上。 25病例右位主動脈弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改變的結(jié)果三、臨床表現(xiàn)1、紫紺中央性生后個月逐漸明顯。2、氣促呼吸深快（低氧代謝、酸中毒）活動 后加劇。3、蹲踞是本病特征性表現(xiàn)。使體循環(huán)阻力增 高，減少右向左分流；靜脈回心血量 減少，使動脈血氧飽和度提高。4、缺氧發(fā)作突然紫紺加重，呼吸急促， 煩躁不安，甚至意識喪失、 抽痙、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痙攣，肺血流量減 少，氧交換減少所致。5、臨床體征中央性紫紺，胸廓左緣第 二肋間噴射性收縮期雜音， 減弱。杵狀指。3、超聲心動圖：右心室肥厚，右室流出道 狹窄，主動脈騎跨于室間隔之上。多普 勒血流顯示右室血液注入主動脈。4、心導(dǎo)管造影：左右心室壓力相等；動脈 血氧飽和度降低；左右心室造影顯示解 剖畸形和肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育 情況五、并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 腦栓塞、腦膿腫 出血傾向六、治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒5碳酸氫鈉 35ml/kg/次，靜脈注射 平時預(yù)防口服普奈洛爾14mg/kg. 注意糾正

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