白血病分型課件

1、關(guān)于白血病分型第一張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月白血病臨床特征發(fā)熱貧血出血浸潤第二張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 血象檢查白血病患者血常規(guī)檢查異常的發(fā)現(xiàn)往往為臨床提供第一手血液學變化的資料，對該病的早期診斷、及時治療具有重要的臨床意義。1，紅細胞和血紅蛋白可有不同程度的減少。2，白細胞數(shù)往往增高，也可正常或減低。3，血涂片分類可發(fā)現(xiàn)原始和幼稚細胞，尤其 在白細胞數(shù)增高者，對白血病的診斷提供 可靠的線索。白細胞數(shù)減少者伴有血紅蛋 白及血小板減少時易誤診為再障等疾病。4，血小板數(shù)在急性白血病患者通常減少，慢 ?；颊叱醢l(fā)時往往正常或增高。第三張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于202

2、2年6月 傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細胞形態(tài)和分類及化學染色檢查來確定的。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類；按細胞起源不同又可分為髓細胞系、淋巴細胞系以及特殊類型等不同類型白血病。第四張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 隨著血液病在發(fā)病機理、診斷方法以及治療手段等方面的進展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個階段。第五張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 表1 急性白血病分型的三個發(fā)展階段FAB分型 1976（M）MIC分型 1986（MIC）WHO分型 2001（MICM）第六張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6

3、月一、急性白血病 FAB分型第七張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 FAB分型法依據(jù)白血病細胞的形態(tài)學將急性白血病分為急性淋巴細胞白血?。ˋLL）和急性髓細胞白血?。ˋML）兩大類型。ALL根據(jù)細胞大小及形態(tài)又分為L1L3三種亞型、AML按細胞類型不同又分為M1M7七型第八張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 急性淋巴細胞白血病(ALL)L1 以小細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)較 粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。L2 以大細胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏 松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。L3 以大細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)細 點狀均勻，核仁1至多個且明顯，胞質(zhì)嗜 堿空泡易見。第九張，

4、PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十四張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 急性髓細胞白血病(AML) M1 原始粒細胞白血病未分化型 M2 分兩型，M2a原始粒細胞白血病部分分化型； M2b以異常的中性中幼粒細胞增生為主 M3 顆粒增多的早幼粒細胞白血病 由于顆粒大小不等又分為兩型，即M3a(粗顆粒型) M3b(細顆粒型） M4 粒-單核細胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及單核細胞

5、系兩種細胞均增生 M5 單核細胞白血病 根據(jù)分化程度，又分為M5a(未分化型) M5b(部分分化型) M6 紅白血病 M7 巨核細胞白血病第十五張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十六張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十七張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第十九張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M5 POX染色

6、第二十四張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M5 NAS-DAE +NaF第二十五張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M6第二十六張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M6第二十七張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M6 PAS染色第二十八張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M7第二十九張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-M7 PAS染色第三十張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月各型急性白血病細胞的化學染色特征 POX PAS NASDCE NASDAE （NaF）NAP急淋（L1-L3 ） (-) (+)

7、(+) (-) (-)(+) 不抑制 急粒（M1 M2） (-)(+) (-)(+) (+)(+) (-)(+) 不抑制急早幼粒（M3）(+)(+)(+)(+) (+)(+) (+)(+) 不抑制 急粒單（M4） (-)(+)(-)(+) (-)(+) (+)(+) 部分抑制 或急單（M5） (-)(+) (-)(+) (-) (+)(+) 抑制 或紅白血?。∕6 ） (-) (+)(+) (-) (-) 幼紅細胞急巨（M7） (-) (+)(+) (-)(-） 第三十一張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月二、白血病MIC分型第三十二張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 1986年

8、FAB協(xié)作組提出了MIC分型法： 形態(tài)學 (morphology， M ) 免疫學 (immunology， I ) 細胞遺傳學 ( cytogenetics，C ) 該分型法以形態(tài)學為基礎、免疫學和細胞遺傳學作補充，相互結(jié)合，使分型更趨精確。第三十三張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 急性淋巴細胞白血病免疫分型 分型 免疫學表現(xiàn) HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg T細胞 早前B細胞 普通B細胞 /+ 前B細胞 B細胞 第三十四張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月ALL-CD20(+)第三十五張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 髓系免疫

9、學分型 M1：CD34+、MPO+、DR+、TdT+、CD33+、CD13+、CD15-、CD11b-、 無 淋、紅、巨核系抗原M2：CD34+、CD33+、CD13+、DR+、CD15+M3：CD33+、CD13+、DR-、CD34-M4：CD34+ 、CD33+、CD13+、CD14+、CD15+M5：CD34+ CD33+、CD13+、CD14+、CD15+M6：血型糖蛋白+、CD34-，DR-、CD33-、CD13-、CD15-M7：CD34+、CD33+、DR+、CD41+、CD42+、CD61+M0：FAB：形態(tài)學為L2型，MPO、SBB組化陰性，淋系抗原陰性，CD33、CD11、

10、CD15 及antiMPO單抗陽性。第三十六張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月AML-CD33(+)第三十七張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 目前急性白血病的分類仍較復雜，免疫分型能提高分型的準確性，但不是疾病的診斷。理想分類法應該以形態(tài)學為基礎，結(jié)合免疫學和細胞遺傳學、分子生物學提供信息。 應用細胞遺傳學的檢查，尤其是高分辨分帶技術(shù)的開展，將急性白血病的分型又往前 進一步。據(jù)報道有80AML及ALL有染色體核型異常。隨著分子生物學研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)。其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RAR基因；M2b型的染色體t(8;21)

11、及其AML1-ETO基因和M4EO型染色體inv（16）及其CBF-MYH11基因最有特異性。第三十八張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月三、造血組織腫瘤與 淋巴組織腫瘤WHO分型第三十九張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 隨著分子遺傳學和分子生物學(molecular biology，M)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。國際血液學家及血液病理學家2001年3月里昂會議上的造血和淋巴組織腫瘤的WHO分類法，應用MICM分類技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種新的分類標準。第四十張

12、，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月髓細胞系惡性腫瘤 根據(jù)細胞形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學、分子生物學以及臨床特征WHO分型法將髓系腫瘤分為 骨髓增生性疾?。∕PD） 骨髓增生異常/骨髓增生性疾病 （MDS/MPD 骨髓增生異常綜合征（MDS） 急性髓細胞白血?。ˋML） 第四十一張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）骨髓增生性疾?。∕PD） MPD是克隆性干細胞疾病的一種，特征為“有效”造血致使一系或多系外周血細胞增高，通常有脾大，骨髓有核細胞顯著增生，細胞較成熟，無明顯病態(tài)改變。第四十二張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 PH染色體t(9;22)(q34;q11),BC

13、R/ABL陽性 的慢性髓系白血?。–ML） 慢性中性粒細胞白血病（CNL） 慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸粒細胞綜征 （CEL/HES） 真性紅細胞增多癥（PV） 慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血） （CIMF） 原發(fā)性血小板增多癥（ET） 不能分類骨髓增生性疾病第四十三張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）骨髓增生異常/骨髓增生 性疾病(MDS/MPD） MDS/MPD是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPD交疊，有多種“有效”造血及病態(tài)造血存在。第四十四張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性粒-單核細胞白血?。–MML）不典型慢性髓系白血病（aCML）幼年型粒-

14、單核細胞白血?。↗MML）不能分類的MDS/MPD第四十五張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）骨髓增生異常綜合（MDS） MDS也是克隆性疾病，以無效造血為其特征引起血細胞減少，骨髓及血象一至多系細胞病態(tài)造血。第四十六張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月MDS的血細胞病態(tài)造血細胞系別 外周血 骨髓紅細胞系 紅細胞大小不一，見大紅細胞， 明顯增生(60%),少數(shù)可增生低下 可出現(xiàn)幼紅細胞，也有類似骨 （5%）；巨幼變；多核或母子核 髓紅細胞的異常 紅細胞；核碎裂；晚幼紅脫核障礙； H-J小體、卡波環(huán)、嗜堿性點彩、多 染性紅細胞；出現(xiàn)環(huán)形鐵幼粒細胞粒細胞系 可出現(xiàn)幼粒細胞，也有類

15、似骨 胞質(zhì)中顆粒過多、減少或缺如；核 髓粒細胞異常 分葉過多或過少(假Pelger-huet畸 形）；中、晚幼粒細胞或中性桿狀 核呈雙核形；環(huán)形核中性粒細胞；巨核細胞系 巨大血小板及病態(tài)顆粒； ?。ㄎⅲ┚藓思毎?；大單圓核巨核 可出現(xiàn)小巨核細胞、巨核細胞 胞；多核巨核細胞；巨型血小板 碎片第四十七張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月MDS亞型分類 亞型名稱 外周血象 骨髓象 難治性貧血 貧血；未見或罕見 僅紅系增生異常， （ RA） 原始細胞 原始細胞 5%， 環(huán)形鐵粒幼細胞15% 難治性貧血伴貧血；未見或罕見 僅紅系增生異常， 環(huán)形鐵粒幼細胞原始細胞 原始細胞 5%， （） 環(huán)形鐵粒幼細

16、胞15% 難治性血細胞減少 血細胞減少（二系或 二系或多系細胞增生異常 伴多系增生異常 全系）；未見Auer小體； 10%；原始細胞 5%， （RCMD） 未見或罕見 原始細胞 ； 未見Auer小體； 單核細胞1109/L 環(huán)形鐵粒幼細胞15% 難治性血細胞減少 血細胞減少（二系或 二系或多系細胞增生異常 伴多系增生異常和 全系）；未見Auer小體； 10%；原始細胞 5%， 環(huán)形鐵粒幼細胞 單核細胞1109/L 未見Auer小體； （RCMD-RS） 環(huán)形鐵粒幼細胞15% 第四十八張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月亞型名稱 外周血象 骨髓象難治性貧血伴 血細胞減少， 一系或多系細胞增

17、生異常；原始細胞增多1型 原始細胞5% 原始細胞5%9%；（RAEB-1） 未見Auer小體； 未見Auer小體； 單核細胞1109/L難治性貧血伴 血細胞減少， 一系或多系細胞增生異常；原始細胞增多2型 原始細胞5%19% 原始細胞10%19%；（RAEB-2） Auer小體（）； Auer小體（）； 單核細胞1109/L未歸類的MDS 血細胞減少， 單一髓系細胞增生異常；（MDS-U） 未見或罕見原始細胞； 原始細胞5% ； 未見Auer小體； 未見Auer小體；5q-綜合征 貧血； 少葉核巨核細胞正?；蛟龆?；del（5q） 血小板計數(shù)正?；蛟龈撸?原始細胞5% ； 原始細胞5%； 細胞遺

18、傳學檢測僅見 del（5q）異常； 未見Auer小體；第四十九張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）急性髓細胞白血病（AML）第五十張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 AML是髓系原始細胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型，將原始細胞20%即歸于AML范疇內(nèi)。雖然多年來AML分型均應用細胞形態(tài)為主的FAB分類法，當今WHO分型將AML分為四亞型。 伴有特殊染色體的AML 伴有病態(tài)造血的AML 治療相關(guān)的AML和MDS 不伴特殊細胞遺傳易位的AML 第五十一張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月1伴有特殊細胞遺傳易位的AML （1）伴有t(8;

19、21)(q22;q22)AML, AML1（CBF）/ETO的AML （2）伴有inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22), CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒細胞增多的AML （3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及變異的急性早幼粒細胞白血?。ˋPL） （4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML 第五十二張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月2伴有多系血細胞增生異常的 急性髓細胞白血病 （1）由MDS或MDS/MPD轉(zhuǎn)化而成 （2）發(fā)病前無MDS病史第五十三張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 3治療相關(guān)的AML和MDS（1

20、）與烷化劑相關(guān)（2）與拓撲異構(gòu)酶抑制劑相關(guān) （一些可以是淋巴系） （3）其他第五十四張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 4不伴特殊細胞遺傳易位的AML （1）未分化AML （2）未成熟AML （3）成熟AML （4）急性粒-單核細胞白血病 （5）急性單核細胞白血病 （6）急性紅白血病 （7）急性巨核細胞白血病 （8）急性嗜堿細胞白血病 （9）伴骨髓纖維化的急性全髓增生 （10）髓細胞肉瘤第五十五張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 淋巴細胞系惡性腫瘤 WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細胞惡性腫瘤、T細胞和NK細胞惡性腫瘤以及霍奇金淋巴瘤三大類。 惡性淋巴瘤和淋巴細胞白血病均屬此范疇

21、內(nèi)，許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實體腫瘤中，亦可表現(xiàn)為血液腫瘤，因此 慢性淋巴細胞白血病和小淋巴細胞淋巴瘤 淋巴母細胞白血病和淋巴母細胞淋巴 Burkitt白血病和Burkitt淋巴瘤 僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。第五十六張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 在B細胞腫瘤和T/NK細胞腫瘤 分類中又可分為兩大類型： 前體淋巴細胞腫瘤 外周或成熟淋巴細胞腫瘤 前者指淋巴細胞分化的早期階段起源的腫瘤 后者是分化成熟階段來源的腫瘤第五十七張，PPT共六十二頁，創(chuàng)作于2022年6月B細胞腫瘤 前體B細胞腫瘤 前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL） 成熟（周圍）B細胞腫瘤 B-慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（