布加綜合征何煒

1、布加綜合征何煒第1頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三患者宋娟，女，36歲，在當?shù)蒯t(yī)院診斷肝硬化，腹水，雙下肢水腫。來我院后經(jīng)超聲診斷為：符合布-加氏綜合癥改變： 1.肝中、肝左靜脈近心端閉塞，伴交通支血管形成 2.右后下支肝靜脈代償性增寬，血流通暢 3.下腔靜脈肝后段節(jié)段性閉塞或重度狹窄。第2頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三又名肝靜脈流出道阻塞綜合征 多見于發(fā)展中國家，我國為高發(fā)國家之一，成人高發(fā)，男女比例均等；我國的高發(fā)地區(qū)為山東、河南、河北、江蘇、安徽，具有明顯的區(qū)域環(huán)境特點。第3頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三定

2、義：指肝靜脈和或下腔靜脈肝段的完全性或不完全性阻塞所引起的臨床綜合征。病變特點：主要包括由于部分或完全性肝臟靜脈血液回流受阻，導致肝臟淤血腫大，尤以尾葉為甚；肝組織可出現(xiàn)變性，壞死及纖維結(jié)締組織增生，嚴重者導致肝硬化；肝臟側(cè)支循環(huán)開放，部分阻塞時各肝靜脈間形成側(cè)支循環(huán)。第4頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三病因： （1）先天因素，先天性肝段下腔靜脈內(nèi)隔膜形成，重者可見管壁增厚，管腔狹窄。 第5頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三第6頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三（2）后天因素，包括血管內(nèi)血栓形成和瘤栓栓塞、血管外病變（腫

3、瘤、膿腫等）的壓迫、下腔靜脈炎和特發(fā)性原因等造成肝靜脈和或肝段下腔靜脈閉塞。第7頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三第8頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三第9頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三臨床表現(xiàn)：與阻塞部位、程度和緩急密切相關。輕者可無癥狀，急性阻塞者可引起急性肝衰竭。一般表現(xiàn)為腹痛、肝腫大、腹水、下肢浮腫、腹壁靜脈曲張等。第10頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三聲像圖表現(xiàn)：（1）肝切面形態(tài)失常，肝臟彌漫性腫大或右葉腫大，左葉縮小。尾葉明顯腫大、回聲減低。（2）下腔靜脈阻塞時，聲像圖可顯示梗阻的

4、部位、范圍、類型等；梗阻遠端的下腔靜脈及肝靜脈擴張，管壁隨呼吸和心動周期的搏動明顯減弱或消失。 第11頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三A.膜型狹窄與阻塞：肝段下腔靜脈可見薄膜狀高回聲，厚約數(shù)毫米，周邊與靜脈相連。不完全阻塞時，膜中央有孔或網(wǎng)狀通道，有時可顯示膜的連續(xù)性中斷。阻塞部位的下腔靜脈可見管壁增厚、回聲增高。第12頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三B.下腔靜脈內(nèi)血栓形成或瘤栓等阻塞時，可顯示實性團塊狀回聲；完全阻塞時，團塊與管壁之間不顯示無回聲。C.下腔靜脈受壓，管腔變窄或閉塞，受壓處可見壓迫物的團塊狀回聲。D.下腔靜脈炎性狹窄時，可見下

5、腔靜脈管壁增厚，毛糙，管腔狹窄（長度多超過3cm），重者管腔可閉塞。第13頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三（3）肝靜脈圖像異常 A.病變未直接累及肝靜脈時，血流受阻的肝靜脈內(nèi)徑明顯擴大，走向彎曲呈“蛇行”狀。 B.肝靜脈病變時，其近端狹窄、變細、彎曲或閉塞，可有隔膜或團塊狀栓塞物的聲像圖，也可由于肝內(nèi)占位病變壓迫肝靜脈使其狹窄或阻塞。肝靜脈之間可出現(xiàn)相互交通，主要見于肝右和（或）肝中靜脈與肝右下靜脈之間的交通血管，肝右下靜脈輕度擴張。第14頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三第15頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三（4）門

6、脈高壓癥：約20%布-加綜合征是由于門靜脈回流受阻，引起門靜脈壓力增高。聲像圖可顯示門靜脈擴張，側(cè)支循環(huán)開放，以及脾腫大、腹水等。第16頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三多普勒超聲表現(xiàn) 完全性梗阻時，梗阻部位遠端下腔靜脈或肝靜脈擴張，其內(nèi)不能顯示血流或呈反向血流。梗阻位于某支肝靜脈時，可見肝靜脈之間交通靜脈開放，并見血流由梗阻部位肝靜脈流向其他肝靜脈；肝尾葉部的肝小靜脈或右后肝靜脈的擴張直接匯入下腔靜脈。肝靜脈血流不受呼吸、心動周期的影響，呈無波動的平直型。第17頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三第18頁，共24頁，2022年，5月20日，20點

7、28分，星期三 不完全梗阻時，狹窄區(qū)可見湍流。受阻塞影響，肝靜脈血流速度減慢，且不受呼吸和心動周期的影響，流速曲線波形較平直。 門靜脈高壓常致門靜脈擴張，血流速度減慢。門靜脈側(cè)支循環(huán)開放，并可測得低速血流。腫瘤栓塞引起的布-加綜合征，在癌栓內(nèi)可測得彩色血流，流速曲線為動脈型。第19頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三其他輔助檢查： （1）下腔靜脈造影：是明確診斷的最重要的方法?？山?jīng)股靜脈插管至下腔靜脈，或同時經(jīng)臂靜脈進行上腔靜脈插管，顯示阻塞部位、范圍與程度。 （2）CT掃描：下腔靜脈內(nèi)顯示低密度實性阻塞物。增強掃描具特征性。不全梗阻時，肝靜脈和下腔靜脈擴張，內(nèi)見充盈缺損

8、區(qū)。完全梗阻時，梗阻的肝段下腔靜脈和或肝靜脈不顯影。另外，還可顯示肝靜脈內(nèi)的交通支。第20頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三（3）MRI檢查：可清晰顯示下腔靜脈的阻塞和擴張情況，可區(qū)分新鮮血栓。機化性血栓與瘤栓，還可顯示肝內(nèi)和肝外的側(cè)支循環(huán)。第21頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三鑒別診斷 臨床急性布-加綜合征多有腹痛、肝腫大和腹水三聯(lián)征；慢性者有肝腫大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。結(jié)合二維超聲和多普勒超聲檢查，大多可明確診斷。有時需要與肝硬化等疾病鑒別，必要時可行血管造影及肝臟活檢，以明確診斷。第22頁，共24頁，2022年，5月20日，20點28分，星期三臨床意義 聲像檢查可直觀顯示下腔靜脈與肝靜脈的阻塞情況，觀察病變性質(zhì)、范圍