胎兒及新生兒顱腦超聲檢查

1、胎兒及新生兒顱腦超聲檢查胎兒顱腦超聲檢查出生缺陷 全世界每年大約有500萬出生缺陷嬰兒誕生，85%是在發(fā)展中國家 我國是出生缺陷高發(fā)國家之一 我國每年約有80萬至120萬出生缺陷兒出生，占全部出生人口的4%到6%約有22萬例先天性心臟病10萬例神經(jīng)管畸形5萬例唇腭裂3萬例先天愚型 中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形99%發(fā)生在胎兒期 75%死于胎兒期 10%中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形因染色體異常引起，20%與遺傳有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育 第五周：胚胎從原條逐漸發(fā)育成神經(jīng)板 第六周：神經(jīng)溝在背側(cè)折疊并逐漸融合形成神經(jīng)管 融合點(diǎn)從中部開始，向頭、尾兩端進(jìn)行 受精后24天，前神經(jīng)孔閉合 -無腦畸形 受精后27天，后神經(jīng)孔閉合 -

2、脊柱裂 第七周：三腦泡五腦泡 前-端腦和間腦 端腦-大腦半球、側(cè)腦室等 間腦-丘腦、第三腦室 中-中腦 四疊體、紅核、黑質(zhì)、中腦導(dǎo)水管 后-后腦和末腦 后腦-腦橋、左右小腦半球、蚓部 末腦-延髓 第四腦室 中線結(jié)構(gòu)畸形 前腦無裂、面部畸形、胼胝體發(fā)育不全神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育 第8周到分娩大腦各原基生長(zhǎng)、發(fā)育、移行，完成腦部復(fù)雜發(fā)育過程 5-18周-人胚腦部最易受損 10周前受損結(jié)構(gòu)畸形 10周后受損功能異?；蛭⑿〗Y(jié)構(gòu)畸形 環(huán)境致畸物：感染、輻射 致畸藥物：腦發(fā)育異常和結(jié)構(gòu)畸形神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育頭部標(biāo)準(zhǔn)切面 側(cè)腦室平面 側(cè)腦室 脈絡(luò)叢 丘腦平面 透明隔腔 丘腦 小腦平面 小腦 小腦延髓池胎兒神經(jīng)系

3、統(tǒng)超聲檢查 頭顱形態(tài)是否正常 顱骨光環(huán)是否完整 大腦、丘腦形態(tài)是否正常 腦中線是否存在 透明隔腔是否存在 腦室是否擴(kuò)張 脈絡(luò)叢內(nèi)是否有囊腫胎兒神經(jīng)系統(tǒng)小腦形態(tài)及蚓部完整性小腦延髓池是否正常顱內(nèi)是否有占位性病變頸褶軟組織厚度是否正常顏面部是否正常脊柱是否正常成骨發(fā)育不全，頭顱加壓變形成骨發(fā)育不全，顱骨骨化不良胎兒頭皮及面部水腫神經(jīng)管缺陷 露腦畸形 前神經(jīng)孔閉合失敗所致 主要特征 顱骨缺失 腦組織直接暴露、浸泡于羊水中 腦的表面有腦膜覆蓋神經(jīng)管缺陷 無腦畸形 前神經(jīng)孔閉合失敗所致 主要特征：顱骨穹窿缺如（眶上嵴以上額骨、頂骨和枕骨的扁平部缺如），伴大腦、小腦及覆蓋顱骨的皮膚缺如 面骨、腦干、部分枕

4、骨和中腦常存在，眼球突出呈“蛙眼”征 可伴有脊柱裂、足內(nèi)翻、唇腭裂、臍膨出、腹裂神經(jīng)管缺陷 腦膨出 顱骨缺損伴有腦膜和腦組織從缺損處膨出 腦膜膨出 僅有腦膜而沒有腦組織從顱骨缺損處膨出側(cè)腦室平面 妊娠13W前，脈絡(luò)叢幾乎充滿整個(gè)側(cè)腦室 1315W側(cè)腦室前角內(nèi)開始無脈絡(luò)叢充填而出現(xiàn)明顯無回聲 妊娠15周分娩，側(cè)腦室三角區(qū)大小恒定側(cè)腦室測(cè)量方法 量遠(yuǎn)不量近 內(nèi)緣對(duì)內(nèi)緣 正常值：側(cè)腦室三角區(qū)15mm 明顯腦室擴(kuò)張腦積水 腦脊液過多地聚集于腦室系統(tǒng)內(nèi)，致使腦室系統(tǒng)擴(kuò)張和壓力升高 中腦導(dǎo)水管狹窄是最常見原因 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤導(dǎo)致腦脊液產(chǎn)生過多 Dandy-Walker綜合征導(dǎo)致第四腦室正中孔和外側(cè)孔閉鎖

5、某些原因影響腦脊液吸收腦積水 腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，脈絡(luò)叢“懸掛”征 腦積水嚴(yán)重，腦組織受壓變薄 側(cè)腦室比率增大：側(cè)腦室外側(cè)-中線距離/腦中線-顱骨板距離1/3 注意其他部位畸形 83%有其他畸形，脊柱裂、足內(nèi)翻 20%有心臟畸形 25%有染色體異常。脈絡(luò)膜囊腫脈絡(luò)叢囊腫妊娠中期約1-2%的胎兒可檢出脈絡(luò)叢囊腫90%以上胎兒脈絡(luò)叢囊腫在妊娠26周以后消失妊娠10周后超聲可檢出可單發(fā)、可多發(fā)；可單側(cè)，可雙側(cè)單純脈絡(luò)叢囊腫沒有明確病理意義合并其他畸形，染色體畸變率增加脈絡(luò)叢囊腫合并其他畸形-羊水穿刺腦穿通畸形又稱孔洞腦孔洞腦這個(gè)概念是1859年由HESCH首先提出是指腦實(shí)質(zhì)內(nèi)含有腦脊液的空腔其起因多由胚胎

6、或嬰兒時(shí)期，未成熟腦的感染、外傷及缺血因素，破壞腦實(shí)質(zhì)所致 常見于大腦半球，偶見于腦干及小腦半球，孔洞常與側(cè)腦室相通腦裂畸形 罕見的胎兒腦部裂開畸形 神經(jīng)元移行異常類疾病 在胚胎神經(jīng)元移行過程早期，由于遺傳性或獲得性等原因?qū)е律郴|(zhì)節(jié)段性形成障礙，或已形成的神經(jīng)母細(xì)胞不能正常移行，造成相應(yīng)部位大腦半球內(nèi)出現(xiàn)裂隙狀缺損. 其發(fā)生部位可以僅限于單側(cè)半球也可兩側(cè)同時(shí)受累 裂隙可對(duì)稱或不 對(duì)稱 裂開處與側(cè)腦室相通 裂開的表面有灰質(zhì)覆蓋，裂隙兩旁是否有灰質(zhì)結(jié)構(gòu)是區(qū)別腦裂畸形和腦穿通畸形的可靠標(biāo)準(zhǔn)丘腦平面透明隔腔 位于腦中線兩側(cè)側(cè)腦室前角內(nèi)側(cè)壁之間的間隔 是由灰質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成的兩層薄膜 由于兩層薄

7、膜融合不全，形成潛在的腔隙，成為透明隔腔，即第五腦室 因不參與腦脊液循環(huán)，不屬于腦室系統(tǒng) 橫徑約為12mm ，15%永存于成年XXXX市婦保院孫小平主任提供燈泡征葉狀全前腦前腦無裂（全前腦） 前腦未完全分裂為兩側(cè)大腦半球 由于大腦半球不分開，形成一系列不同程度腦畸形和面部中線結(jié)構(gòu)畸形 根據(jù)大腦半球分開程度，分為無葉全前腦、半葉全前腦、葉狀全前腦 面部畸形 眼:眼距過近、獨(dú)眼 鼻畸形：?jiǎn)伪强?、無鼻孔長(zhǎng)鼻畸形 唇:中央唇裂、兩側(cè)唇裂、小口畸形 55%合并染色體異常，最常見為13-三體胼胝體發(fā)育不全 完全型 胼胝體完全不發(fā)育 部分型 多為體尾缺如 超聲表現(xiàn) 側(cè)腦室增大呈淚滴狀 透明隔腔消失 在90%

8、的胼胝體發(fā)育不全的胎兒可以見到 極少在其他腦畸形中出現(xiàn)的第三腦室不同程度擴(kuò)大、上移 矢狀切面及冠狀切面不能顯示胼胝體特殊結(jié)構(gòu)1.側(cè)腦室枕角增大呈“淚滴狀”2. 側(cè)腦室體部平行且間距增大。側(cè)腦室前角變窄，角間距增大（左圖為正常對(duì)照）.第 三 腦 室增大，上移5胼胝體和透明隔腔消失（左圖為正常對(duì)照）小腦平面小腦生長(zhǎng)發(fā)育 12-13W顯示小腦半球 19W后顯示小腦蚓部 妊娠中期小腦生長(zhǎng)和孕齡呈直線回歸關(guān)系 24W 橫徑明顯大于孕周2038W 平均每周增長(zhǎng) 12mm 38W 平均每周增長(zhǎng) 0.7mm 小腦延髓池寬度正常值：2-10mm，低于2mm或消失時(shí)提示脊柱裂小腦延髓池增寬Dandy-walker

9、綜合征 典型的綜合征以小腦蚓部缺失，第四腦室和顱后窩池?cái)U(kuò)張為特征，1/3伴有腦積水 發(fā)生率1/30000 分類 典型Dandy-walker畸形：以小腦蚓部缺失為特征 Dandy-walker變異型：以小腦下蚓部發(fā)育不全為特征，可伴有或不伴有顱后窩池增大 單純顱后窩池增大，小腦蚓部完整，第四腦室正常胎兒核磁共振 檢查孕周：妊娠28周之后 適用癥：超聲不能確定的胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常 ；孕婦非常肥胖、胎兒已入盆等導(dǎo)致超聲不能提供診斷信息的病例。 優(yōu)點(diǎn)：視野大，軟組織對(duì)比好，更利于評(píng)價(jià)胎兒解剖異常的空間關(guān)系及較大病變與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系 ；缺點(diǎn)：不能用于心臟畸形的診斷，有些四肢的畸形由于胎兒體位關(guān)系也不

10、能很好顯示 XX省醫(yī)學(xué)影像研究所王光彬教授Arnold Chiari 型畸形Arnold Chiari 型畸形是小腦扁桃體疝最常見的一種類型。表現(xiàn)為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內(nèi)，第四腦室變長(zhǎng)、下移，90%有腦積水，開放性脊柱裂顱內(nèi)占位病變顱內(nèi)占位病變顱內(nèi)占位病變蛛網(wǎng)膜囊腫 位于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi) 胎兒期囊腫常位于中線附近，小兒期多位于大腦外側(cè)裂 最常位于小腦幕上、大腦半球間裂內(nèi)、第三腦室后方、后顱窩池內(nèi)、小腦蚓部后方 與側(cè)腦室不相通 中線囊腫較大時(shí)可引起腦積水Galen靜脈瘤并發(fā)癥 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：大量血液回流心臟周圍腦實(shí)質(zhì)血液供應(yīng)相對(duì)減少局部區(qū)域梗死或腦室周圍白質(zhì)軟化；瘤體大時(shí)可壓迫中腦水管 心

11、血管系統(tǒng)：長(zhǎng)期高心輸出量胎兒充血性心力衰竭心臟擴(kuò)大，胎兒水腫多普勒顯示內(nèi)部有高速低阻血流信號(hào)是其重要鑒別點(diǎn)腦挫傷胎兒缺氧，腦組織水腫，回聲增強(qiáng)顱內(nèi)出血新生兒顱腦超聲檢查適用對(duì)象 新生兒 前囟未閉的小嬰兒檢查對(duì)象有可能發(fā)生顱內(nèi)結(jié)構(gòu)病變的新生兒、小嬰兒 早產(chǎn)兒、低體重兒、多胎兒 圍產(chǎn)期缺氧、異常分娩 母孕期合并癥：糖尿病、低蛋白血癥 相關(guān)的新生兒疾病聲窗新生兒顱腦超聲重點(diǎn)檢查層面A 冠狀面掃查 1.額葉層面2.側(cè)腦室前角層面3.第三腦室層面4.側(cè)腦室中央部-后角層面5.枕葉層面B矢狀面掃查 1.正中矢狀面2、側(cè)腦室前角層面3.側(cè)腦室中央部-后角層面4.腦島顳葉層面正中矢狀面經(jīng)顳窗腦血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)適

12、用癥 新生兒主要顱內(nèi)病變顱內(nèi)出血缺氧缺血性腦病早產(chǎn)兒腦白質(zhì)損傷新生兒腦梗死中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染顱內(nèi)出血顳葉腦實(shí)質(zhì)出血雙側(cè)腦室內(nèi)大量出血超聲表現(xiàn) 早期： 淡薄 穩(wěn)定期：回聲增強(qiáng)，均勻，邊界清 吸收期：中心呈低/無回聲 結(jié)局：吸收、囊腔、隔狀物或團(tuán)塊 據(jù)此可大致判斷出血時(shí)間，給予臨床提示檢查與復(fù)查時(shí)間 檢查時(shí)間：生后3天以內(nèi) 復(fù)查時(shí)間： 生后710天 了解出血的初步結(jié)局 34周 了解出血最終吸收情況顳葉腦實(shí)質(zhì)出血液化缺氧缺血性腦病腦水腫超聲表現(xiàn) 腦水腫： 腦實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，腦室窄如縫隙，邊界模糊不清。 神經(jīng)元廣泛壞死：腦實(shí)質(zhì)呈不均勻強(qiáng)回聲 腦萎縮：腦容積縮??；腦裂、腦外間隙變寬；腦回密集，腦溝加深檢查與復(fù)查時(shí)間 3天之內(nèi) 了解有無腦水腫的發(fā)生及嚴(yán)重程度 710天 觀察腦水腫是否完全恢復(fù) 34周 了解腦內(nèi)是否存在遺留病變腦白質(zhì)損傷超聲表現(xiàn) 腦室旁白質(zhì)損傷：腦室旁回聲回聲增強(qiáng)，粗糙不均 腦室旁白質(zhì)軟化：側(cè)腦室前角附近、后角三角區(qū)附近及半卵圓中心出現(xiàn)囊腔樣改變檢查與復(fù)查時(shí)間 檢查時(shí)間：生后3天以內(nèi) 復(fù)查時(shí)間： 710天 回聲增強(qiáng)的白質(zhì)是否完全恢復(fù)正常 34周 是否出現(xiàn)軟化灶腦梗死概念 發(fā)生在圍產(chǎn)期由于各種原因引起的腦血管（主要?jiǎng)用}或分支）的極度痙攣或完全閉塞所致的腦缺血性梗死，具有局灶性動(dòng)脈性梗死的病理的或影像學(xué)