腦靜脈系統(tǒng)血栓形成

1、腦靜脈系統(tǒng)血栓形成概 述發(fā)病率低，好發(fā)于青年人和未成年人，臨床表現(xiàn)多樣，嚴(yán)重可致殘致死，容易漏診誤診。腦靜脈系統(tǒng)血栓形成(cereberal venous sinus thrombosis，CVT/CVST)：由多種原因所致的腦靜脈回流受阻的一組血管疾病，包括：顱內(nèi)靜脈竇和靜脈血栓形成。病 因先天性因素：包括凝血酶缺乏癥、蛋白和蛋白缺乏癥、凝血因子V Leiden突 變、血栓素基因突變等。 2. 感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegeners肉芽腫，Behcets病、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂

2、抗體綜合征、高同型半胱 氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。 5. 血液疾病：紅細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、和先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等。6. 藥物：口服避孕藥、激素替代治療和類固醇治療等。7 .外傷和機(jī)械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導(dǎo)管操作等。8其它：硬膜動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、惡液質(zhì)、晚期癌癥、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST。約15 %的CVST病例病因未明。臨 床 表 現(xiàn)起病形式：急性起病，48小時(shí)內(nèi)，28%；亞急性起病，48小時(shí)-30天，較常見，42% ；慢性起病，病情進(jìn)展超過30天，30%。CVST的臨床

3、表現(xiàn)差異很大，取決于血栓形成部位、范圍、進(jìn)展速度、靜脈側(cè)支循環(huán)情況、繼發(fā)的腦實(shí)質(zhì)損害的范圍和程度、是否有感染等。 腦靜脈血回流受阻 血液淤積于靜脈系統(tǒng)和毛細(xì)血管內(nèi) 局部腦組織腫脹 神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死 靜脈性腦梗塞、 出血 顱內(nèi)壓增高腦脊液吸收障礙 阻斷蛛網(wǎng)膜顆粒吸收 腦脊液吸收障礙 顱內(nèi)壓增高 頭痛： 80%CVT存在頭痛。（最常見和最重要的癥狀，較動(dòng) 脈系統(tǒng)疾病的出現(xiàn)率高 ） 癲癇 局灶性神經(jīng)功能缺損 視乳頭水腫 意識(shí)及精神障礙 全身癥狀臨 床 表 現(xiàn)不同的癥狀取決于血栓的大小和累及的部位上矢狀竇多為非炎性血栓，額頂部頭皮靜脈怒張。， 橫竇乙狀竇單側(cè)可無癥狀，血栓擴(kuò)展至巖下竇時(shí)，造成外展神經(jīng)

4、麻痹。 擴(kuò)展至頸靜脈時(shí)，可影響到顱神經(jīng)。 血栓擴(kuò)展至巖上竇時(shí)，壓迫三叉神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)第一支，可出現(xiàn)同側(cè)面部疼痛或感覺減退。巖下竇血栓可侵及外展神經(jīng)，同時(shí)可影響半月神經(jīng)節(jié)而產(chǎn)生顳骨巖尖綜合征海綿竇血栓主要是顱神經(jīng)受損征象以及眼眶內(nèi)外靜脈回流障礙所造成的眼瞼、結(jié)合膜水腫及眼球突出。常見的并發(fā)癥： 腦膜炎、腦膿腫、腦外膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、腦垂體病變直竇病情嚴(yán)重，顱內(nèi)壓增高、驚厥、昏迷。腦靜脈系統(tǒng)解剖影像學(xué)診斷 CT靜脈竇血栓伴腦出血間接征象：1.大腦鐮和小腦幕異常強(qiáng)化 2.腦穿通髓靜脈擴(kuò)張 3.腦室變小 4.無強(qiáng)化的腦白質(zhì)低密度 5.靜脈性腦梗塞，包括：出血性和非出血性靜脈梗塞。出血性更常見。間接

5、征象比直接征象更常見。單純使用MRI診斷有一定的限制，因?yàn)樵诩毙匝ǖ某缙冢捎谘鱾污E的影響可導(dǎo)致假陽性結(jié)果。在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號(hào)、在T2上呈低信號(hào)，有時(shí)也不易與正常靜脈鑒別；MRV可很好地顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側(cè)橫竇和乙狀竇發(fā)育不良很常見。因此用腦MRI檢測(cè)到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時(shí)腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄，二者結(jié)合使用被認(rèn)為是目前診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)。 影像學(xué)診斷：MRI+MRV典型的征象：1 部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損2 靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截?cái)啵蛞恍〉臒o血管區(qū)由

6、擴(kuò)張的螺旋狀側(cè)枝包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成3 排空延遲：DSA顯示腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間（從頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段顯影開始，至靜脈竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達(dá)20余秒。優(yōu)點(diǎn)：動(dòng)態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據(jù)。DSA是CVT診斷的金標(biāo)準(zhǔn)， 影像學(xué)診斷：DSA上矢狀竇是血栓的好發(fā)部位此竇是腦皮層靜脈循環(huán)和腦脊液回流的必經(jīng)之路。直竇合并雙側(cè)橫竇、乙狀竇受累直竇、大腦大靜脈及屬支血栓形成單純直竇血栓少見，常合并其他部位血栓。如累及到大腦大靜脈時(shí)，導(dǎo)致急驟顱壓增高，昏迷。海綿竇血栓形成 良性顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)炎癥性病變顱內(nèi)占位性病變動(dòng)脈性腦梗塞引起眼部癥狀的病癥其他腦血

7、管病其他疾病鑒別診斷CT平掃正常嬰兒靜脈竇、腦靜脈高密度影腦靜脈變異或發(fā)育不良常見于橫竇巨大蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡呈圓形或卵圓形靜脈竇內(nèi)脂肪瘤 治療1 溶栓治療2 抗凝治療3 抗血小板治療4介入治療 經(jīng)皮股靜脈穿刺溶栓法 經(jīng)頸靜脈穿刺溶栓法 經(jīng)顱骨靜脈竇插管溶栓法 經(jīng)前囟穿刺溶栓法 微套圈輔助的直接溶栓法 頸動(dòng)脈穿刺溶栓法 微球囊經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)5 外科治療靜脈竇切開血栓清除術(shù)靜脈竇內(nèi)插管溶栓術(shù) Sindou橫竇搭橋術(shù)靜脈竇修補(bǔ)術(shù) Donaphy靜脈竇修補(bǔ)術(shù) 影響預(yù)后的因素（1）一般情況：感染性腦靜脈血栓仍是死亡率很高的嚴(yán)重疾病，海綿竇血栓死亡率為30%、皮層靜脈血栓死亡率為45%、上矢狀竇血栓死亡率78%。（2）臨床表現(xiàn)昏迷或恍惚、雙側(cè)錐體束征、癲癇全身性發(fā)作以及腦膜征是與不良預(yù)后有統(tǒng)計(jì)學(xué)上相關(guān)的四個(gè)重要的臨床體征。（3）血栓部位：深靜脈系統(tǒng)和小腦靜脈血栓預(yù)后最差，而側(cè)竇的血栓預(yù)后最佳。預(yù) 后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)：腦靜脈血栓約有12%復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)絕大多數(shù)發(fā)生在患病第一年內(nèi)?？傊?，盡管有關(guān)預(yù)后的資料尚不充足，但腦靜脈血栓長期預(yù)后基本上較好，癲癇發(fā)作、復(fù)發(fā)和其他血栓性疾病發(fā)生率低。預(yù)