右心室雙出口有哪些癥狀？

1、第i頁右心室雙出口有哪些癥狀?*導讀：本文向您詳細介紹右心室雙出口癥狀，尤其是右心 室雙出口的早期癥狀， 右心室雙出口有什么表現(xiàn)？得了右心室雙 出口會怎樣？以及右心室雙出口有哪些并發(fā)病癥，右心室雙出口還會引起哪些疾病等方面內(nèi)容。*右心室雙出口常見癥狀：心臟畸形、呼吸困難、紫紺、杵狀指（趾）、大動脈錯位*一、癥狀右心室雙出口臨床表現(xiàn)多樣， 視病變類型，心室間隔缺損的 大小及其與主動脈，肺動脈的關(guān)系，通過心室間隔缺損，左心室 血流方向，肺循環(huán)血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬于何種類型，病兒在出生后早期（平均2個月，變動范 圍1天4歲）即呈現(xiàn)癥狀，最常見的是紫紺和充血性心力衰竭。 病

2、情嚴重的新生兒未經(jīng)治療常早期死亡，出生后2個月以內(nèi)施行根治術(shù)，手術(shù)死亡率曾高達50%,因此常需先施行姑息性手術(shù)， 如肺動脈環(huán)扎術(shù)或體肺循環(huán)分流術(shù)以延長生命。近年來2歲左右幼兒根治術(shù)的手術(shù)死亡率已降至10%左右。胸部X線檢查、心 電圖檢查和心導管檢查按不同類型的病變頗多變異。切面超聲心動圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯第2頁示主動脈前移與肺動脈共同起源于右心室，二尖瓣前瓣葉基部與 主動脈半月瓣之間不連接， 并可顯示主動脈、 肺動脈開口的互相 位置，心室間隔缺損的位置及大小， 以及合并心臟畸形如肺動脈 口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。（1）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴主動脈

3、瓣下 室間隔缺損不伴肺動脈狹窄為最常見類型。 臨床表現(xiàn)與大型室間 隔缺損伴肺動脈高壓相似， 常呈現(xiàn)肺血流量增多而引致的反復呼 吸道感染，肺炎，發(fā)育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大 和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見室內(nèi)傳導阻滯。右心 導管檢查：左、右心室壓力及主、肺動脈壓力相似為其特征，肺 血管阻力增高， 因左室射血經(jīng)室間隔缺損入右心室及主動脈故動 脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見主、肺動脈同時顯 影。（2）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈，主動脈瓣下 室間隔缺損， 伴肺動脈狹窄 臨床表現(xiàn)與嚴重的法樂四聯(lián)癥相似， 有紫紺， 蹲踞，杵狀指（趾）和缺氧性發(fā)作。 胸片：顯示肺缺血。

4、 心電圖檢查：左、右心房，右心室肥大。右心導管檢查：其特征 為因左心室射血經(jīng)室間隔缺損到右心室后再入主動脈， 故右心室 血氧飽和度高于右心房。 選擇性右心室造影：見右心室、主動脈、肺動脈同時顯影、并見右心室漏斗部及/或肺動脈狹窄。（3）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴肺動脈瓣下 室間隔缺損， 有或無肺動脈狹窄 臨床表現(xiàn)在嬰兒期就出現(xiàn)紫紺， 呼吸困難及充血性心力衰竭，生長發(fā)育遲緩，杵狀指（趾） 。胸 片：顯示肺充血和心影第3頁擴大。心電圖檢查：軸心右偏，右心室肥 大。右心導管檢查：左、右心室壓力與主、肺動脈壓力相似，右 心房、右心室及肺動脈血氧飽和度遞增。選擇性右心室造影：右 心室、主動脈、

5、肺動脈同時顯影。（4）右心室雙出口，房室一致伴兩根大動脈開口相關(guān)的室 間隔缺損主動脈與肺動脈開口并例，室間隔缺損較大，位于兩 根大動脈開口之下。臨床表現(xiàn)與主動脈瓣下室間隔缺損相似， 分 流量大，輕度紫紺或心力衰竭。胸片：顯示肺血流量增多，心影 擴大。心電圖檢查：雙心室肥大。右心導管檢查：右心室壓力與 體循環(huán)動脈壓力相似， 右心室內(nèi)血氧飽和度增高。 選擇性右心室 造影： 主動脈與肺動脈同時顯影， 室間隔缺損位于兩根大動脈之 下。（5）右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動脈開口無關(guān)的 室間隔缺損 主動脈和肺動脈開口并例， 室間隔缺損位于圓錐下， 三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱間。 臨床

6、表現(xiàn) 為大型室間隔缺損及肺動脈高壓的癥狀。胸片：肺充血，心影增 大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查：右心室血氧 飽和度增高。 選擇性右心室造影： 顯示兩根大動脈同時顯影和顯 示室間隔缺損的位置。（6）右心室雙出口，房室不一致，常伴肺動脈狹窄和右位 心，室間隔缺損多位于肺動脈瓣下方 臨床表現(xiàn)為在嬰兒期即出 現(xiàn)紫紺、缺氧。胸片：顯示心臟與內(nèi)臟正位或逆位。 心電圖檢查： 左、右心室肥大。右心導管檢查及右心室造影：左、右心室壓力 相似，導管不易插入肺動脈，但肺動脈血氧飽和度增高而壓力降 低。 造影見兩根大動脈起源于右心室，室間隔缺損位于室上嵴下 方，有肺動脈瓣狹窄。第4頁*二、診斷標準 右心

7、室雙出口的血流動力學變化主要取決于室間隔缺損的 位置和大小， 以及是否合并肺動脈狹窄及其程度， 在室間隔缺損 位于主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時， 左心室血流大部分經(jīng)缺損直 接進入主動脈，而右心室血液主要進入肺動脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動脈高壓相似。 在室間隔缺損 位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時， 左心室血液主要經(jīng)缺損直接 進入肺動脈， 而右心室血液主要進入主動脈， 臨床與完全性大動 脈錯位合并室間隔缺損相似， 有肺充血和嚴重紫紺。 室間隔缺損 大，左心室排血無阻礙， 左、右心室內(nèi)壓力相等。 室間隔缺損小， 左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于 右心室。

8、無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床 類似嚴重的法樂四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴重紫紺。右心室雙出口分型方法很多Lev、Kirklin等從外科治療觀 點，根據(jù)室間隔缺損解剖位置與動脈干的關(guān)系分型如下：I右室雙出口，房室關(guān)系一致1.主動脈瓣下室間隔缺損伴肺動脈狹窄無肺動脈狹窄2.肺動脈瓣下室間隔缺損伴肺動脈狹窄無肺動脈狹窄3.與兩大動脈開口相關(guān)的室間隔缺損伴肺動脈狹窄第5頁無肺動脈狹窄4.與兩大動脈開口無關(guān)的室間隔缺損伴肺動脈狹窄無肺動脈狹窄右室雙出口，房室關(guān)系不一致1.主動脈瓣下室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄2.肺動脈瓣下室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄3.與兩大動脈開口相關(guān)的室間隔缺損 無或有

9、肺動脈狹窄4.與兩大動脈開口無關(guān)的室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄m其他復雜類型 伴有完全性肺靜脈異位引流， 完全性共同房室通道， 二尖瓣 閉鎖或狹窄，主動脈狹窄或發(fā)育不全。*以上是對于右心室雙出口的癥狀方面內(nèi)容的相關(guān)敘述，下 面再看下右心室雙出口并發(fā)癥， 右心室雙出口還會引起哪些疾病 呢？*右心室雙出口常見并發(fā)癥：睡美人癥候群、氣胸、肺氣腫、肺不張、乳糜胸*一、并發(fā)病癥本病常常合并其他畸形， 包括有肺動脈瓣或漏斗部狹窄、 主 動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠 狀動脈開口異常等。本病的并發(fā)癥有以下幾種：第6頁1、以急性呼吸窘迫綜合征為主的嚴重肺部并發(fā)癥急性呼吸窘迫綜合征：除原發(fā)病如外傷、感染、中毒等相應癥狀和體 征外，主要表現(xiàn)為突發(fā)性、進行性呼吸窘迫、氣促、紫紺、常伴 有煩躁、焦慮表情、出汗等。其呼吸窘迫的特點不能用通常的療 法使之改善，亦不能用其他原發(fā)心肺疾?。ㄈ鐨庑亍⒎螝饽[、肺 不張、肺炎、心力衰竭）解釋。2、全身感染：由于長時間的人工呼吸而繼發(fā)的全身或肺部 感染。*二、心律失常：*三