腎內科教學查房2

1、腎內科教學查房腎病綜合征Nephrotic syndrome,NS示教室查房查房主持者：劉玉玲主任醫(yī)師規(guī)培學員：沈麗、祁永花查房患者： 1316床 若藏措女性，45歲，藏族，居民。查房病種：腎病綜合征示教室查房教學查房目標：查房重點內容：熟悉掌握腎病綜合征的問診及體格檢查要點，診斷及鑒別診斷思路，常見并發(fā)癥。查房難點內容：學習了解原發(fā)性腎病綜合征常見的病理類型、臨床特點及治療原則 規(guī)培醫(yī)師病例匯報一般資料 患者若藏措，女性，45歲，藏族，青海共和縣黑馬河鄉(xiāng)加隆村，普通居民，以“顏面、眼瞼及雙下肢水腫1月”為主訴于2017年10月7日收住我科。病史摘要一現(xiàn)病史：現(xiàn)病史：患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)

2、顏面、眼瞼及雙下肢水腫，顏面、眼瞼以晨起時明顯，午后下肢水腫為重，伴尿量減少，尿色黃，可見較多量泡沫，無腰痛、肉眼血尿、排尿不適，無發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛，無明顯胸悶、氣促、心慌，無頭暈、頭痛、視覺改變、惡心，在當?shù)夭蒯t(yī)院就診，診斷“低蛋白血癥”，予靜脈輸注“白蛋白3瓶”（具體劑量及用量不詳）后癥狀無明顯改善，水腫逐漸加重，遂來我院就診，門診實驗室檢查：血肌酐100mol/L，血白蛋白19.4g/L，血膽固醇9.86mmol/L；尿沉渣：蛋白+，潛血+。以“腎病綜合征”收住入院?；颊咦园l(fā)病以來神志清，精神欠佳，飲食及 睡眠尚可，大便正常，尿量每日800-1000ml左右。病史摘要二 既往史：既往無

3、特殊疾病史，無傳染病史。 個人史：長期居住本地，無特殊嗜好。 家族性、遺傳性病史：家族中無類似病史，無腎病病史患者。 過敏史：既往無藥物及食物過敏史。 體格檢查體溫：36.5，血壓：130/70mmHg。神志清，精神欠佳，查體合作，全身皮膚及粘膜無黃染、皮疹及皮下出血，顏面及雙眼瞼輕度水腫，瞼結膜無蒼白，口唇無紫紺，咽部無充血，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率76次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及異常雜音，腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢中度可凹陷性水腫，各關節(jié)無紅腫畸形。帶教醫(yī)師補充說明 病史及癥狀：患者發(fā)病前及發(fā)病情1-4周內無上呼吸道感染病史，無服用藥物病史。 查體：體

4、格檢查介紹中，有無面部紅斑、口腔潰瘍、扁桃體腫大應必須交代，有助于一些常見原發(fā)/繼發(fā)性腎病綜合征（如IgA腎病、狼瘡腎炎等）的鑒別。主持者補充遺漏病史及癥狀： 患者45歲育齡期婦女，經(jīng)追問無光過敏史、反復關節(jié)疼痛病史； 患者既往未出現(xiàn)過較明顯皮膚皮疹； 患者一直在家務農(nóng)或家務，無外出打工導致有機溶劑或工業(yè)毒物長時間接觸史。 患者無近期及頻繁染發(fā)史，無使用美白化妝品史。2021/5/7119、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-112022-3-11Friday, March 11, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-112022-3-112022-3-11

5、3/11/2022 10:15:25 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-112022-3-112022-3-11Mar-2211-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。2022-3-112022-3-112022-3-11Friday, March 11, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-113/11/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月11日星期五2022-3-112022-3-112022-3-1115、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月2022-3-112022-

6、3-112022-3-113/11/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-112022-3-11March 11, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-11主持者作簡要評價 規(guī)培醫(yī)師依據(jù)門診簡要病史，入院后問診過程基本思路清晰，對于診斷相關的癥狀及體征采集全面，但鑒別診斷方面有欠缺，經(jīng)帶教醫(yī)師及上級醫(yī)師引導及指導后，補充完成及時，對下一步診斷及治療的順利進行打了好的基礎。病房查房由規(guī)培醫(yī)師進行體格檢查，特別是?？茩z查，主要是與診斷及鑒別診斷有關的體征，帶教醫(yī)師做必要的引導或指導，并及時糾正錯誤

7、。查房主持人對診斷及鑒別診斷有關的體征做驗證。 示教室知識點復習 腎病綜合征是泌尿系統(tǒng)的常見臨床癥候群，基本由腎小球疾病引起，良好掌握腎病綜合征的概念、病因、臨床表現(xiàn)及鑒別要點等理論知識，同時通過病史采集、體格檢查和輔助檢查，兩者結合可以為腎病綜合征的診斷及鑒別診斷提供重要線索，明確診斷思路，完成患者的臨床診治。 下面我們先就NS的相關專業(yè)知識點做一簡要的回顧和復習。腎病綜合征的定義一、定義： 是指大量蛋白尿（成人 3.5g/d）、低蛋白血癥（成人 30 g/L ）、明顯水腫和（或）高脂血癥的一組臨床癥候群。二、腎病綜合征的診斷標準： 大量蛋白尿（成人 3.5g/d）、低蛋白血癥（成人 30

8、g/L ） 、水腫以及高脂血癥，其中前兩項為診斷NS必備條件。腎病綜合征的病因分類及診斷順序 腎病綜合征的病因多種多樣，組織病理學也表 現(xiàn)不一。 按病因學分為：原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性，大部分腎病綜合征由原發(fā)性腎小球疾病引起。 臨床上先排除繼發(fā)或遺傳性病才能確診為原發(fā)性腎病綜合征，一旦確定為原發(fā)性腎病綜合征，應積極明確病理類型。原發(fā)、繼發(fā)性NS的分類、病因及常見病理類型原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征微小病變型腎病微小病變型腎病狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化局灶節(jié)段性腎小球硬化糖尿病腎病糖尿病腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎腎淀粉樣變腎淀粉樣

9、變IgAIgA腎病腎病過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎膜性腎病膜性腎病乙型肝炎病毒相關性腎炎乙型肝炎病毒相關性腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體瘤型腎病淋巴瘤或實體瘤型腎病藥物或感染引起的腎病綜合藥物或感染引起的腎病綜合征征遺傳性腎病綜合征遺傳性腎病綜合征腎病綜合征的臨床特點主要臨床表現(xiàn)包括“三高一低”，三高即大量蛋白尿3.5g/d）、水腫和高脂血癥，一低即低蛋白血癥（小于30g/L），其中前兩項為必備條件。臨床上有少數(shù)患者雖然血漿蛋白很低，但是無明顯水腫，部分也無高脂血癥。需要注意的：隨著患者尿蛋白流失，血漿白蛋白降低，后期尿蛋白定量可能會減

10、少而達不到3.5g/d。當出現(xiàn)大量蛋白尿時，尿液表面張力增高而產(chǎn)生泡沫，因此泡沫尿和水腫常常是患者就診時的主訴。腎病綜合征的水腫常以活動后下肢水腫最明顯，也可出現(xiàn)晨起時顏面水腫，以眼眶周圍較明顯。NS實驗室檢查1. 尿常規(guī)：尿蛋白定性常為3+至4+，可伴不同程度鏡下血尿。2. 24小時尿蛋白定量：成人3.5g/L，兒童一般50mg/(kg.d)。3. 血生化：血漿白蛋白30g/L，血CHOL、TG、LDL-C常升高。應常規(guī)檢查腎功。4. 免疫學檢查：自身免疫相關指標，各型肝炎血清學指標，消化系統(tǒng)腫瘤及肺癌等腫瘤標志物檢測等，以鑒別繼發(fā)性NS。5. 影像學檢查：雙腎超聲檢查以明確雙腎大小、形態(tài)、

11、結構及皮質厚度，即可了解病變程度，也可指導腎穿刺活檢。6. 腎穿刺病理組織學檢查：為明確病因、病理類型、病變程度等，常依賴于腎穿刺檢查。腎病綜合征并發(fā)癥1.感染 NS患者因低蛋白血癥、應用糖皮質激素和免疫抑制劑等，易發(fā)生感染。2.急性腎損傷 原因可能有：有效血容量不足、利尿劑過度使用、腎間質水腫壓迫腎小管、蛋白尿管型阻塞導致小管腔內高壓、抗生素毒性、ACEI/ARB等藥物的應用等。3.血栓及栓塞 NS患者存在高凝狀態(tài)，可能與低蛋白血癥、脂質代謝紊亂、凝血抗凝與纖溶系統(tǒng)失衡、過度利尿、糖皮質激素的應用等有關。4.營養(yǎng)不良 NS患者易于出現(xiàn)蛋白質營養(yǎng)不良、甲狀腺功能減退。腎病綜合征的診斷步驟腎病綜

12、合征的診斷按照幾個步驟進行：1.是否腎病綜合征（即臨床診斷）？2.是原發(fā)性還是繼發(fā)性腎病綜合征（包括遺傳性腎病綜合征），即病因診斷。3.可能的病理類型是什么（即病理診斷）？4.可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及腎臟功能測定。原發(fā)性腎病綜合征的治療原則1. 一般治療 臥床休息，水腫消失、一般情況好轉后起床適量活動。食用易消化、優(yōu)質蛋白（1g/Kg.d）食物，水腫時低鹽（3g/d）飲食。2. 對癥治療 利尿消腫 利尿劑應用、血液超濾 減少尿蛋白 ACEI/ARB類藥物等 降脂治療 他汀類藥物3. 抑制免疫與炎癥反應 糖皮質激素（潑尼松、甲潑尼龍）、細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）、環(huán)孢素、麥考酚嗎乙酯等。4. 并發(fā)癥防治

13、感染 選用針對致病菌敏感、強效、且無腎毒性的抗生素 血栓及栓塞并發(fā)癥 抗凝、溶栓治療 急性腎損傷 袢利尿劑、血液透析、堿化尿液等 蛋白質及脂肪代謝 調整飲食中蛋白和脂肪的量和結構，調血脂藥物應用 示教室病例討論病例特點1.患者45歲，育齡期婦女，普通居民；2.既往無特殊疾病史；3.起病隱匿，表現(xiàn)為顏面、眼瞼及雙下肢水腫，伴尿少、泡沫尿。4.查體：血壓：130/70mmHg，皮膚粘膜未見皮疹，眼瞼、顏面水腫，心肺腹無陽性體征，雙下肢凹陷性水腫5.門診輔助檢查：血肌酐100mol/L，血白蛋白19.4g/L，血膽固醇9.86mmol/L；尿沉渣：蛋白+，潛血+。1.依據(jù)上述病例特點，初步可以確定患

14、者是那個系統(tǒng)發(fā)生了病變嗎？2.初步診斷考慮什么疾??？ 支持點？ 待進一步確定點？ 目前我們已經(jīng)確定是腎臟疾病，初步診斷腎病綜合征。 1.依據(jù)前面復習的病因分類及診斷思路，能否排除繼發(fā)或遺傳性腎病，需要進一步進行的檢查？ 2.若考慮原發(fā)性腎病，依據(jù)現(xiàn)有的資料考慮可能的病理類型？求證需要進行的檢查？ 3.依據(jù)目前情況初步治療方案？ 初步治療方案：1. 一般治療 注意休息，一般情況好轉后起床適量活動。 食用易消化、優(yōu)質蛋白（1g/Kg.d）食物，低鹽（3g/d）飲食。2. 對癥治療 利尿消腫 利尿劑應用 減少尿蛋白 黃葵膠囊，暫未應用ACEI/ARB類藥物（原因？） 降脂治療 他汀類藥物3. 抑制免

15、疫與炎癥反應 暫未應用，原因？4. 并發(fā)癥防治 血栓及栓塞 予以低分子肝素抗凝（依據(jù)及目的？需要觀察的指標），甲狀腺功能檢查TSH輕度升高，需要進一步處理的？ 無感染、AKI依據(jù)。 相關檢查及結果1 血常規(guī)：HB165g/L；RCB:5.51x1012/L，余正常。 尿沉渣：蛋白：2+，潛血：1+。 肝功：總蛋白：37.7g/L，白蛋白：16.4g/L，余未見異常。 腎功：尿素氮8.94mmol/L，肌酐，86umol/L。 血脂：總膽固醇9.68mmol/L，甘油三脂3.02mmol/L。 微量總蛋白定量：17268.3mg /24h 。 電解質7項：正常。 心肌酶五項：正常。 甲狀腺功能：

16、TSH：6.162uIU/ML，余正常。相關檢查及結果2 免疫全套：IgG：6.3g/L，余正常； 肝炎病毒全套：乙肝表面抗體+，余均為陰性； 血凝四項：未見異常。 自身抗體全套：均陰性 心電圖：竇性心律，電軸無偏。 胸片：心肺膈未見明顯異常。 腹部彩超、泌尿系彩超、婦科彩超、甲狀腺彩超：均未見異常。 針對上述病例特點及相關檢查結果分析，該患者鑒別診斷思路？鑒別診斷思路1 一、能否除外遺傳性疾病所致NS？ 兒科主要見于先天性NS，常在新生兒或嬰幼兒時期發(fā)病，臨床呈現(xiàn)NS及進行性腎功能減退，數(shù)年后發(fā)展至ESRD死亡。 內科引起NS的遺傳性腎臟病很少，僅見于極少數(shù)Aiport綜合征患者，此病多于1

17、0歲前發(fā)病，以血尿、蛋白尿及進行性腎功能減退為主要變現(xiàn)，常伴有神經(jīng)性耳聾及眼疾（球形晶體及黃斑病變）。 二、能否除外繼發(fā)性NS？ 1.過敏性紫癜腎炎：青少年多見，典型的皮膚紫癜，可伴消化道癥狀、關節(jié)痛，常在皮疹后1-4周出現(xiàn)血尿、蛋白尿，部分患者呈現(xiàn)NS。鑒別診斷思路2 2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：育齡婦女多見，有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，免疫學檢查明顯異常。 3.糖尿病：多見于老年人，發(fā)展為糖尿病腎病的患者，往往有5-10年以上的糖尿病病史，最初呈現(xiàn)微量蛋白尿，以后發(fā)展為大量蛋白尿。 4.淀粉樣變性?。憾嘁娪谥欣夏昴行裕奂澳I臟外，其他組織和器官常合并有淀粉樣物質沉積表現(xiàn)，確診需腎活檢。 5.多發(fā)性骨髓瘤：

18、多見于中老年男性，常伴有骨痛，骨髓穿刺可見異常漿細胞大量增生，尿本周蛋白陽性。 6.病毒性肝炎：常見于乙肝或丙肝患者或病毒攜帶者，發(fā)病與病毒定量無相關性，確診有賴于腎組織病理顯示相關肝炎標志物沉積。（三）明確NS病理類型 鑒別診斷思路（三） 未進行腎活檢者，可依據(jù)臨床表現(xiàn)推斷大致的病理類型 1.發(fā)病年齡：發(fā)病高峰年齡從小到老依次為MCD（兒童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MPGN（青壯年）、MN（中老年）。 2.起病情況：起病急，臨床呈單純NS者，主要為MCD，合并急性腎炎綜合征者主要為MsPGN及MPGN，隱匿起病主要為MN及FSGS。 3.血尿：無肉眼血尿者，乃至無血尿者，主要

19、為MCD及MN。 4.腎功能不全：MPGN腎功不全出現(xiàn)早、進展快，MN腎功不全出現(xiàn)晚，進展慢，MCD及輕度MsPGN腎功正常。 但這種推斷存在極大局限性，因為腎小球疾病一種病理類型可呈現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，一種臨床表現(xiàn)可來自于多種病理類型，要準確判斷病理類型，必須腎穿刺活檢。 下一步診治思路 1. 依據(jù)上述檢查初步診斷“腎病綜合征”成立，未發(fā)現(xiàn)遺傳性NS、繼發(fā)性NS依據(jù)。 2.經(jīng)上述一般對癥治療及并發(fā)癥防治治療后，患者水腫明顯減輕，一般情況有所好轉。 3.下一步？ 依據(jù)前階段病史收集、體格檢查及相關輔助檢查，目前診斷“原發(fā)性腎病綜合征”，需行腎穿刺活檢以確診，并進一步明確病理類型，指導用藥及判斷預后

20、，故目前患者有腎穿刺活檢指針，無禁忌癥，考慮行腎穿刺活。 向患者及家屬詳細告知腎穿刺活檢的相關事宜，取得患者及家屬同意，并簽署知情同意書后于2017年10月3日由超聲介入科行腎穿刺活檢，腎組織病理送檢。 總結及評價腎病綜合征一般診療思路腎病綜合征一般診療思路 流行病學特征、病史、體檢、實驗室檢查流行病學特征、病史、體檢、實驗室檢查 是是 已知病因已知病因 否否 20% 20%繼發(fā)性繼發(fā)性NS 80%NS 80%原發(fā)性原發(fā)性NSNS 腎活檢并非必須腎活檢并非必須 腎活檢腎活檢 20%-25% MCD 20%-25% MCD 10%-20% FSGS 10%-20% FSGS 30%-50% MN

21、 30%-50% MN 10% MPGN10% MPGN 10% 10% 少見類型如少見類型如MsPGNMsPGN 評價病情輕重、潛在疾病風險、治療風險、預后評價病情輕重、潛在疾病風險、治療風險、預后 根據(jù)病因、病理類型、程度制定個體化治療方案根據(jù)病因、病理類型、程度制定個體化治療方案原發(fā)性腎病綜合征預后 病理類型是決定NS預后的主要因素之一 微小病變型預后良好；局灶節(jié)段腎小球硬化、系膜毛細血管性腎炎預后較差；系膜增生性腎炎、膜性腎病居中。 持續(xù)性高血壓、發(fā)病時即有腎功能損害、持續(xù)性蛋白尿（3.5g/d）、細胞新月體較多、腎小球硬化比例高、腎小管間質損害重也是預后不良的指標。 總結：總結： 1

22、.經(jīng)過此次教學查房，進一步鞏固了NS的相關理論知識，同時結合患者引導規(guī)培醫(yī)師深入明確了NS的概念，即診斷標準，學習了面對一個初診NS的患者如何針對診斷及鑒別診斷特點進行問診、查體及輔助檢查，從而加深理解了臨床診斷NS患者的診斷及鑒別診斷、治療思路，良好完成了教學大綱任務，達到教學目的。 2.不足之處：各位規(guī)培醫(yī)師對病歷及相關知識的準備仍然欠充分，主動性仍有欠缺，帶教醫(yī)師應加強引導臨床思路及培養(yǎng)實踐能力。 評價：評價： 優(yōu)點：經(jīng)規(guī)培學員的認真努力及帶教上級醫(yī)師的補充完善，該患者病史采集到位，重點突出，涵蓋了腎病綜合征診斷、鑒別診斷思路中需要掌握的問診要點及臨床資料采集。體格檢查規(guī)范，?？撇轶w重點突出，從而保障了之后進行