鼻咽孤立性纖維性腫瘤

1、精選ppt病例I 影像號：632251患者女，58歲，口咽異物感，吞咽不暢，右頸部疼痛不適2個(gè)月無發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰，無明確既往病史查體：右軟腭膨隆，口咽腔縮小，右頜面部肌肉略壓痛鼻咽鏡：鼻咽部右側(cè)可見粘膜膨隆突出，右側(cè)軟腭膨隆 精選pptT2WI精選pptT1WI精選pptFS-T2WI精選pptGd-Tra精選pptGd-Sag精選pptGd-Cor精選pptCT精選ppt精選ppt病理結(jié)果孤立性纖維性腫瘤，浸潤生長，累計(jì)橫紋肌組織精選ppt孤立性纖維性腫瘤 孤立性纖維性腫瘤由( solitary fibrous tumor， SFT)由Klemperer和Rabin于19

2、31年首先在胸膜發(fā)現(xiàn)并命名 SFT 是一種起源于CD34 陽性的樹突狀間葉細(xì)胞的腫瘤, 并具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征 胸膜以外的各組織器官均可發(fā)病，包括肺、縱隔、心包、腹膜、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、軟組織、鼻咽、鼻旁竇、腮腺、腦膜 約10 %23 %的胸膜腔內(nèi)和近10 %胸腔外SFT 具有惡性生物學(xué)行為，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位通常為肺、骨和肝 目前診斷良惡性的標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，其惡性組織指標(biāo)有：（1）腫瘤無蒂、無包膜或包塊不完整，腫瘤直徑10 cm；（2）腫瘤伴有出血壞死，有周圍組織器官浸潤；（3）細(xì)胞豐富且有明顯異型性，核分裂易見4/10HPF；（4）免疫組化bc1

3、-2 彌漫性強(qiáng)陽性，Ki67，PCNA 指數(shù)增高精選ppt臨床特點(diǎn) 本病發(fā)病年齡985歲，但文獻(xiàn)報(bào)道本病發(fā)病高峰年齡為4060 歲 SFT因發(fā)生部位不同，其臨床癥狀差異很大，早期常表現(xiàn)為毫無臨床癥狀的緩慢增大的腫塊。臨床上多數(shù)病例為緩慢生長的無痛性包塊；特殊部位者可有相應(yīng)壓迫癥狀，少數(shù)直徑較大者可產(chǎn)生副腫瘤綜合癥精選ppt影像學(xué)特點(diǎn) SFT CT平掃表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻、與周圍軟組織等密度的孤立性軟組織腫塊；無分葉或可見淺小分葉；一般腫塊內(nèi)部無鈣化；鄰近骨結(jié)構(gòu)無明顯的骨質(zhì)破壞；增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)一般明顯強(qiáng)化 CT上明顯的骨質(zhì)破壞則反映了病變有惡性生物學(xué)行為 SFT 在MRI 上表現(xiàn)為T1WI 上

4、以低信號為主，T2WI 上為低或中低混雜信號為主，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化 其信號改變與病理成分相對應(yīng)，SFT 瘤體內(nèi)常含有豐富的纖維組織、透明樣變性、黏液樣變性、囊性變及出血等，黏液樣變或囊變壞死區(qū)呈高信號，細(xì)胞密集區(qū)呈稍高信號，低信號區(qū)反映致密膠原纖維精選ppt鑒別診斷1、鼻咽癌 鼻咽癌是源于鼻咽部上皮組織的一種惡性腫瘤 大多于4060歲發(fā)病，男多于女，血涕是最常見的早期癥狀 NPC好發(fā)于鼻咽部側(cè)隱窩的黏膜表層，使局部黏膜增厚或形成小腫塊，至鼻咽腔不對稱變淺、變窄。 腫瘤組織的信號強(qiáng)度較均勻，T1WI 呈較肌肉略低信號，T2WI 呈略高信號，Gd-DTPA 增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化。部分可呈腫塊樣突入鼻

5、咽腔，或向黏膜下生長突入咽旁間隙的內(nèi)后方；部分可呈浸潤性生長，腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，脂肪間隔消失，局部骨質(zhì)可有破壞 NPC可早期發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 甚至鼻咽部的腫瘤處于影像學(xué)和鼻咽纖維鏡都不能發(fā)現(xiàn)的原位癌階段，即T 分期的Tis 或T0期鼻咽癌，頸動脈鞘旁和胸鎖乳突肌深面的頸深上中組淋巴結(jié)已發(fā)生轉(zhuǎn)移 NPC對放療敏感精選ppt2、鼻咽纖維血管瘤 多見于青少年男性（1025歲），又稱男性青春期出血性纖維瘤 臨床以反復(fù)鼻衄為首發(fā)癥狀 表現(xiàn)為鼻咽頂后壁界限清楚的軟組織腫塊，可壓迫鄰近組織 鄰近骨質(zhì)可有吸收或壓迫性破壞 有明顯增強(qiáng)效應(yīng)精選ppt精選ppt病例II 影像號：273581 患者女，27歲

6、兩個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭疼，伴惡心、嘔吐，非噴射性，無發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰 無明確既往病史 查體無陽性發(fā)現(xiàn)精選pptT2WI精選pptT1WI精選pptFlair精選pptDWI精選pptADC精選pptGd-Tra精選pptGd-Sag精選pptGd-Cor精選ppt精選ppt病理結(jié)果（廈門長庚醫(yī)院）四腦室內(nèi)B細(xì)胞淋巴瘤，免疫組化：CD3-，CD20+、CgA-、NF-、S100-、Vimentin部分陽性精選ppt中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)淋巴瘤兩種。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma

7、，PCNSL) 一般是指發(fā)生于大腦、小腦、腦干、軟腦膜、脊髓及直接侵犯顱神經(jīng)和眼的非霍奇金淋巴瘤，其中以發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)及腦膜的淋巴瘤多見，可稱作顱內(nèi)PCNSL PCNSL幾乎都是非霍奇金惡性淋巴瘤，且絕大多數(shù)為B 細(xì)胞源性惡性淋巴瘤。 PCNSL占顱內(nèi)腫瘤的3% 5%，所有淋巴瘤的1% ，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5% PCNSL 可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，幕上多見，好發(fā)于深部腦白質(zhì)近中線部位。PCNSL 好發(fā)部位依次為大腦半球、胼胝體、基底節(jié)及丘腦，其次為小腦、腦干，僅發(fā)生于腦室內(nèi)者罕見精選pptMRI表現(xiàn) 組織學(xué)上PCNSL高的細(xì)胞構(gòu)成及核漿比，富纖維成分，決定MRI信號特點(diǎn)，T1W

8、I大部分呈等、稍低信號, T2W I呈等、稍低信號，類似“腦膜瘤”信號 Gd-DTPA增強(qiáng)后，病灶大部分呈實(shí)性團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強(qiáng)化，典型的出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”、“握拳征” ，病理上與瘤細(xì)胞圍繞血管呈“嗜血管生長”特性有關(guān) 由于腫瘤圍血管浸潤性生長，導(dǎo)致血腦屏障的破壞, PCNSL的水腫，多認(rèn)為是間質(zhì)性水腫，DW I呈稍高信號；PCNSL可侵及室管膜，常累及軟腦膜，并可沿腦脊液播散種植 MR灌注成像病灶呈低灌注及MR波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰有助于PCNSL的診斷精選ppt（左基底節(jié)（左基底節(jié))彌漫性大細(xì)胞霍奇金性淋巴瘤彌漫性大細(xì)胞霍奇金性淋巴瘤精選ppt胼胝體體部淋巴瘤，累及左側(cè)側(cè)腦室，

9、明顯均勻強(qiáng)化胼胝體體部淋巴瘤，累及左側(cè)側(cè)腦室，明顯均勻強(qiáng)化精選ppt右頂葉淋巴瘤精選ppt鑒別診斷：血管母細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤又名血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的少見的良性腫瘤，多單發(fā)。 大體病理：多為大囊小結(jié)節(jié)型，囊腔形成原因可能是腫瘤組織退變及血管內(nèi)皮生長因子(VEGF) 過度表達(dá)作用于血管致使血管通透性增高，從而血漿外漏所致，瘤結(jié)節(jié)多附著于囊腔內(nèi)貼近腦表面的一側(cè)，瘤結(jié)節(jié)質(zhì)硬，富含小血管，單個(gè)或多發(fā) 根據(jù)大體病理將小腦血管母細(xì)胞瘤分為3 型：大囊小結(jié)節(jié)型；實(shí)質(zhì)型；單純囊型，其中大囊小結(jié)節(jié)型最常見精選ppt 該病多發(fā)生于幕下和延髓、脊髓，占顱內(nèi)腫瘤的0. 19 %3. 15 % ，占后顱

10、凹腫瘤的7 %12 %，是最常見的幕下原發(fā)腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性 實(shí)質(zhì)型：腫瘤呈等或稍長T1長T2 不均勻信號，瘤周水腫較輕，可見流空血管影，呈點(diǎn)狀、條狀、蚯蚓狀甚至呈蜂窩狀；FLAIR 像上腫瘤呈高信號；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化精選ppt鑒別診斷：腦膜瘤 為腦外腫瘤，多位于腦表面鄰近腦膜部位，邊界清楚，DW I呈等或稍高信號，較大的腦膜瘤平掃可見血管流空，并且可見“白質(zhì)擠壓征”，腫瘤鈣化常見 MR灌注成像呈高灌注有助于鑒別精選ppt單發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤 多發(fā)生于灰白質(zhì)交界處，DW I上多呈等或稍低信號，同時(shí)具有小病灶大水腫的特點(diǎn)，較大病灶常常壞死囊變，增強(qiáng)后可呈結(jié)節(jié)狀及環(huán)形強(qiáng)化，多有原發(fā)惡性腫瘤病史 MRS有助于腦轉(zhuǎn)移瘤與PCNSL的鑒別：在MRS 上，PCNSL 的Cho升高并出現(xiàn)高聳的Lip，并且在強(qiáng)化區(qū)外可見病理性波譜，而轉(zhuǎn)移瘤強(qiáng)化區(qū)外則無