診斷學(xué)溶血貧血

1、診斷學(xué)溶血貧血一、定義(definition) RBC壽命縮短、破壞過多或加速，壽命縮短、破壞過多或加速， 超過骨髓造血代償能力引起的貧血。超過骨髓造血代償能力引起的貧血。 (正常骨髓有正常骨髓有6-8倍的代償能力倍的代償能力)骨髓代償未引起貧血骨髓代償未引起貧血溶血性疾病溶血性疾病二、分類(classifition)（一）（一）按病因分類按病因分類先天遺傳性 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷后天獲得性 紅細(xì)胞外在因素（免疫與非免疫）(二二)按溶血發(fā)生部位分按溶血發(fā)生部位分 （RBC破壞場(chǎng)所）破壞場(chǎng)所）血管內(nèi)溶血：急性溶血血管內(nèi)溶血：急性溶血紅細(xì)胞破壞（血循環(huán)中）游 離 血 紅 蛋 白結(jié)合珠蛋白 血紅蛋白尿 含

2、鐵血黃素尿高鐵血紅蛋白白蛋白血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿返回返回Hb尿尿含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿free Hb(a2b2 tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex腎臟腎臟肝肝高鐵高鐵Hbbinds tohemopexin &albuminferriheme (Fe3+)globin血管外溶血：慢性溶血血管外溶血：慢性溶血紅細(xì)胞破壞（脾臟）血紅素珠蛋白卟啉鐵游離膽紅素尿膽原糞膽原三 、實(shí)驗(yàn)室檢查(laboratory features)（一）溶血性貧血的篩查檢測(cè)（一）溶血性貧血的篩查檢測(cè)1.有關(guān)紅細(xì)胞破壞增加的檢查有關(guān)紅細(xì)胞破壞增加的檢查 （1） 血漿游離血漿游離Hb

3、測(cè)定（敏感）測(cè)定（敏感） 正常值：正常值：50mg/L 意義意義:血管內(nèi)溶血時(shí)明顯增加（血管內(nèi)溶血時(shí)明顯增加（60650mg/L）（2） 血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定（血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定（Hp） 正常值：正常值：0.71.5g/L 溶血存在時(shí)，溶血存在時(shí)，Hp減少。減少。（3） RBC壽命測(cè)定壽命測(cè)定 正常值：正常值：2532天天51Cr同位素標(biāo)記，半衰期同位素標(biāo)記，半衰期15天，說(shuō)明有天，說(shuō)明有溶血存在。溶血存在。（4）Hb尿測(cè)定尿測(cè)定（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous test)（六）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)：（六）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)： 正常人：正常人： 陰性陰性 陽(yáng)性：嚴(yán)重

4、血管內(nèi)溶血。陽(yáng)性：嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。生化法生化法光譜儀觀察在光譜儀觀察在558nm處有一處有一吸收光帶吸收光帶電泳法電泳法出現(xiàn)一條高鐵血紅素清蛋白出現(xiàn)一條高鐵血紅素清蛋白帶帶2. 紅細(xì)胞代償性增生的檢查紅細(xì)胞代償性增生的檢查 血象血象 見圖見圖 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（無(wú)特異性）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（無(wú)特異性）正常：正常：0.51.5%,絕對(duì)值（絕對(duì)值（2484）109/L溶貧時(shí)達(dá)溶貧時(shí)達(dá)525%甚至甚至75%以上。以上。 骨髓象骨髓象 見圖見圖 Cabots ring 多色性紅細(xì)胞多色性紅細(xì)胞Howell-Jolly body嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞 返回返回骨髓象骨髓象 （二）紅細(xì)胞膜缺陷性（二）紅細(xì)

5、胞膜缺陷性的檢測(cè)的檢測(cè) 細(xì)胞變球形，體表面積和內(nèi)容物相等細(xì)胞變球形，體表面積和內(nèi)容物相等,易破壞易破壞 膜離子通道異常，鈉內(nèi)流增加。膜離子通道異常，鈉內(nèi)流增加。 紅細(xì)胞膜上的蛋白（膜蛋白帶紅細(xì)胞膜上的蛋白（膜蛋白帶、1、 2、收縮蛋白、骨架蛋白、功能蛋白、收縮蛋白、骨架蛋白、功能蛋白 ）的數(shù)量或結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，出現(xiàn)形態(tài)和功能異的數(shù)量或結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，出現(xiàn)形態(tài)和功能異常，發(fā)生溶血性貧血。常，發(fā)生溶血性貧血。 遺傳缺陷遺傳缺陷遺傳性球形、橢圓形、口形紅遺傳性球形、橢圓形、口形紅細(xì)胞增多癥。細(xì)胞在脾臟清除，屬于血管細(xì)胞增多癥。細(xì)胞在脾臟清除，屬于血管外溶血。外溶血。 后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷后天獲得性紅細(xì)

6、胞膜缺陷陣發(fā)性睡眠性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿血紅蛋白尿, 膜上糖化肌醇磷脂（膜上糖化肌醇磷脂（ GPI ）錨）錨連蛋白異常。為慢性血管內(nèi)溶血。連蛋白異常。為慢性血管內(nèi)溶血。膜脂質(zhì)丟失膜脂質(zhì)丟失 = 變形能力下降變形能力下降 = 脾清除率增加脾清除率增加NormalHereditary spherocytosis細(xì)胞膜細(xì)胞骨架紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) RBC孵育滲透性試驗(yàn)孵育滲透性試驗(yàn) 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)(1)RBC滲透脆性試驗(yàn)滲透脆性試驗(yàn) 檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力滲鹽溶液的抵抗力等體積

7、的血液加入一系列的低等體積的血液加入一系列的低滲滲NaClNaCl溶液中溶液中; ; 達(dá)到平衡達(dá)到平衡; ; 高速離心并測(cè)定光密度高速離心并測(cè)定光密度. . 大多數(shù)正常大多數(shù)正常RBCRBC在在NaClNaCl濃度濃度約約 0.50%0.50%時(shí)開始結(jié)構(gòu)破壞時(shí)開始結(jié)構(gòu)破壞. .當(dāng)鹽濃度進(jìn)一步降低當(dāng)鹽濃度進(jìn)一步降低 滲漏和滲漏和溶血增加溶血增加. .正常滲透脆性正常滲透脆性HS時(shí)低滲溶液中的時(shí)低滲溶液中的異常溶血異常溶血n 參考值參考值 n開始溶血：開始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCI 完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCIn臨床意義臨床意

8、義 n開始溶血0.50、完全溶血0.38 為脆性增高 （1）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 （2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧 血、缺鐵性貧血 (2)紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn) 原理 37孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高 。參考值參考值 未孵育未孵育 50%溶血溶血44.45% 孵育孵育 50%溶血溶血4.655.9%意義意義 脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血(3)自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn) 紅細(xì)胞在紅細(xì)胞在37孵育孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)

9、流傾向明顯增加，起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗過多；或糖酵消耗過多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致生成不足等原因可導(dǎo)致溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)。溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)。在孵育時(shí)，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗(yàn)。正常人輕微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度5% ，多者可，多者可50% G6PD缺陷缺陷 ： ATP：可糾正：可糾正 但不能糾至正常但不能糾至正常 G： 同上同上 PK缺陷缺陷 ： ATP：可糾正：可糾正 G： 不糾正不糾正 （2） 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) G6P

10、6-PGA 核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+ NADPHNADP+ NADPHNADPH是高鐵血紅蛋白還原酶和谷胱甘肽還原酶的輔酶。 G6PD缺陷缺陷NADPH減少時(shí)，高鐵血紅蛋白和谷胱甘肽還原下降。參考值：參考值：高鐵血紅蛋白還原率還原率75% 高鐵血紅蛋白G6PD缺陷缺陷高鐵血紅蛋白還原率明顯下降（3）變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)）變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)受檢受檢RBC乙酰苯肼乙酰苯肼 作活體染色（甲基紫）作活體染色（甲基紫） 有變性珠蛋白小體，則膜上形成紫黑色顆粒有變性珠蛋白小體，則膜上形成紫黑色顆粒 計(jì)算含計(jì)算含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百

11、分率 正常人含正常人含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般小于個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般小于30% 見圖見圖3712h G6PD缺乏癥常高于缺乏癥常高于45%，故可作為，故可作為G6PD缺乏的篩檢試驗(yàn)。缺乏的篩檢試驗(yàn)。 還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。 不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細(xì)胞百分率為不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細(xì)胞百分率為75%84%。 HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時(shí)也增高。病和化學(xué)物質(zhì)中毒時(shí)也增高。（ G6PD缺乏癥，缺乏癥，NADPH減少時(shí)，紅細(xì)胞紅細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽減少，高鐵血紅蛋白增內(nèi)還原型谷胱甘肽減少，高鐵血紅蛋白增高，形成高，形成變性珠蛋白小體）變性珠蛋白小體

12、） Heinz Body Haemolytic AnaemiaG6PD deficiency is the most common enzymopathy causing hereditary haemolytic anaemia.咬合形細(xì)胞咬合形細(xì)胞 、 盔形紅細(xì)胞盔形紅細(xì)胞水泡細(xì)胞水泡細(xì)胞Blister cellHeinz bodiesG6P 6-PGA 核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+ NADPHNADP+ NADPHNADPH在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光NADPH的吸收峰在波長(zhǎng)的吸收峰在波長(zhǎng)340nm處，可通過單位時(shí)間處，可通過單位時(shí)間 生成的生成的

13、NADPH的量來(lái)測(cè)定的量來(lái)測(cè)定G-6-PD活性?；钚?。 正常人有很強(qiáng)熒光正常人有很強(qiáng)熒光,酶活性為（酶活性為（4.971.43）U/gHbG-6-PD缺陷者熒光很弱或無(wú)熒光缺陷者熒光很弱或無(wú)熒光雜合子或某些雜合子或某些G-6-PD變異者則可能有輕到中度熒光變異者則可能有輕到中度熒光(4)G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定(5) PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定 標(biāo)記熒光于標(biāo)記熒光于NADHNADH上，此時(shí)有熒光的上，此時(shí)有熒光的NADHNADH變?yōu)闊o(wú)熒光的變?yōu)闊o(wú)熒光的NAD NAD 正常人正常人PKPK活性斑點(diǎn)在活性斑點(diǎn)在20鐘內(nèi)消失鐘內(nèi)消失, ,酶活性酶活性

14、15.11.99 U/gHb 熒光斑點(diǎn)不消失或時(shí)間延長(zhǎng)說(shuō)明熒光斑點(diǎn)不消失或時(shí)間延長(zhǎng)說(shuō)明PKPK活性缺乏活性缺乏 中間缺乏（雜合子）時(shí)，熒光中間缺乏（雜合子）時(shí)，熒光25min60min消失消失 嚴(yán)重缺乏（純合子）時(shí)，熒光嚴(yán)重缺乏（純合子）時(shí)，熒光60min不消失。不消失。PEPPKADPATP丙酮酸丙酮酸LDNADHNAD乳酸乳酸（四）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)（四）珠蛋白合成異常的試驗(yàn) 血紅蛋白由珠蛋白和血紅素構(gòu)成，珠蛋白分子由兩對(duì)肽鏈組成，一對(duì)是鏈，另一對(duì)是非鏈（、），正常成人血紅蛋白有3種：HbA(22)、HbA2(2 2)、HbF(2 2)。 珠蛋白異常分為兩大類，一類是某個(gè)肽鏈合成量減少，

15、即地中海貧血（ ），另一類是多肽鏈的結(jié)構(gòu)發(fā)生質(zhì)的改變，即異常血紅蛋白病。 （1）血紅蛋白電泳檢測(cè)： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無(wú) 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血異常異常HB帶帶+醋酸纖維蛋白膜電泳醋酸纖維蛋白膜電泳臨床意義：HbA2：-地中海貧血。惡貧、巨貧輕地中海貧血。惡貧、巨貧輕度度。HbA2：缺鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞貧血。：缺鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞貧血。（2）胎兒）胎兒HB酸洗脫試驗(yàn)酸洗脫試驗(yàn)HbF抗酸能力較強(qiáng)，不易被酸洗脫。抗酸能力較強(qiáng)，不易被酸洗脫。血片置酸性緩沖液保濕一定時(shí)間。含血片置酸性緩沖液保濕一定時(shí)間。含HbF的紅細(xì)胞不被洗脫，再用伊紅染色呈鮮紅的紅細(xì)胞不被洗脫，再用伊紅染色

16、呈鮮紅色色成人成人1%，地中海貧血輕型少數(shù)，地中海貧血輕型少數(shù)RBC呈陽(yáng)呈陽(yáng)性，重型陽(yáng)性性，重型陽(yáng)性RBC明顯增多。明顯增多。（3）胎兒血紅蛋白測(cè)定或）胎兒血紅蛋白測(cè)定或HbF堿變性試驗(yàn)堿變性試驗(yàn)在堿性溶液中，在堿性溶液中， HbF不易變性沉淀，其他不易變性沉淀，其他Hb在堿性溶液中易變性沉淀，測(cè)定濾液中在堿性溶液中易變性沉淀，測(cè)定濾液中Hb含量，即含量，即HbF含量。含量。成人成人2%，新生兒，新生兒5585%, 1歲左右同成人歲左右同成人增高：增高：地中海貧血明顯（地中海貧血明顯（8090%）。急性）。急性白血病、再障、紅白血病、淋巴瘤輕度白血病、再障、紅白血病、淋巴瘤輕度。（4）HbA2

17、定量測(cè)定：定量測(cè)定：1.13.2%臨床意義同臨床意義同Hb電泳電泳（5）限制性內(nèi)切酶譜分析：）限制性內(nèi)切酶譜分析：意義：意義：Hb病的基因診斷。病的基因診斷。 （五）自身免疫性（五）自身免疫性 溶血性貧血檢測(cè)溶血性貧血檢測(cè)autoimmune hemolytic anemia AIHA 自身免疫性溶貧（自身免疫性溶貧（AIHA）：是）：是體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生自身抗體體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生自身抗體或（和）補(bǔ)體。結(jié)合在或（和）補(bǔ)體。結(jié)合在RBC膜上膜上， RBC 易被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)易被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬，所吞噬，RBC破壞加速而引起一破壞加速而引起一組溶血性貧血。組溶血性貧血。（1）抗人球

18、蛋白試驗(yàn)）抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(lái)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來(lái)證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?？谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽(yáng)性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無(wú)游離的不完全抗體，敏感性差?？谷饲虻鞍卓谷饲虻鞍譏gG不完不完全抗體全抗體RBC直接抗球蛋白試驗(yàn)（直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT） 陽(yáng)性（右）陽(yáng)性（右）臨床意義臨床意義 正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，自身免疫性溶血性貧血陽(yáng)性（主要見于溫

19、抗體型 ，在37條件下作用最強(qiáng) IgG）,(冷抗體型 4條件下進(jìn)行試驗(yàn) IgM) 新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可陽(yáng)性。 （2）冷凝集素試驗(yàn)）冷凝集素試驗(yàn)原理：冷凝集素是一種可逆性抗體原理：冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時(shí)可與自身，在低溫時(shí)可與自身RBC、“O”型型RBC或與患者同型或與患者同型RBC發(fā)生凝集，當(dāng)發(fā)生凝集，當(dāng)溫度升高時(shí)，凝集塊又復(fù)消失。溫度升高時(shí)，凝集塊又復(fù)消失。參考值：效價(jià)參考值：效價(jià)1：40，適合溫度，適合溫度4。臨床意義：某些臨床意義：某些AIHA病人效價(jià)很病人效價(jià)很高（達(dá)高（達(dá)64000或更高）?；蚋撸＃?）冷熱雙相溶血試驗(yàn)：）冷熱雙相溶血試驗(yàn)

20、： 原理：陣發(fā)性寒冷性原理：陣發(fā)性寒冷性Hb尿癥（尿癥（PCH）病人血清中有雙相溶血素，）病人血清中有雙相溶血素，在在04 時(shí)，溶血素與時(shí)，溶血素與RBC結(jié)合，并結(jié)合，并吸附補(bǔ)體，但不溶血；當(dāng)升高至吸附補(bǔ)體，但不溶血；當(dāng)升高至3037則發(fā)生溶血。則發(fā)生溶血。臨床意義：臨床意義：陽(yáng)性：見于陽(yáng)性：見于PCH；麻疹、水痘、；麻疹、水痘、流行性腮腺炎，傳染性單核細(xì)胞增流行性腮腺炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥。多癥。 （六）陣發(fā)性睡眠性（六）陣發(fā)性睡眠性Hb尿癥檢測(cè)尿癥檢測(cè)(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH) PNH是紅細(xì)胞膜的獲得性缺陷引起的對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的

21、一種慢性血管內(nèi)溶血，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣?，可伴有全血?xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。 （ 1）酸溶血試驗(yàn)）酸溶血試驗(yàn) (Ham) 原理：原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.66.8） 37 1小時(shí) 紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感， 備解素作用下溶血。 臨床意義：臨床意義：正常人陰性， 陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿陽(yáng) 性（PNH）PNH不同時(shí)間尿樣不同時(shí)間尿樣含鐵血黃素含鐵血黃素Ham試驗(yàn)試驗(yàn)（2）蔗糖水溶血試驗(yàn)）蔗糖水溶血試驗(yàn) 離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜與紅細(xì)胞結(jié)合，膜 孔，孔，水進(jìn)入水進(jìn)入-細(xì)胞破壞細(xì)胞破壞 原理：蔗糖溶液離子濃度低，經(jīng)孵育可加強(qiáng)補(bǔ)體與RBC膜

22、的結(jié)合，使PNH病人的RBC膜上形成小孔，隨之蔗糖進(jìn)入RBC而導(dǎo)致溶血。PNH陽(yáng)性，巨貧、再障、AIHA、先天性球形紅細(xì)胞增多癥輕度溶血。篩選試驗(yàn)。 （3）蛇毒因子溶血試驗(yàn) 眼鏡蛇毒中提取的一種蛋白質(zhì)，它能直接激活血清中的補(bǔ)體C3，通過旁路激活補(bǔ)體，PNH紅細(xì)胞破碎而引起溶血。特異性PNH試驗(yàn)。流式細(xì)胞儀檢測(cè)CD55和CD59 PNH時(shí)，紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的細(xì)胞膜上CD55和CD59表達(dá)下降。分子生物學(xué)方法檢測(cè)GPI錨連蛋白 PNH 時(shí)， GPI （糖化肌醇磷脂）錨連蛋白缺乏。血漿游離血漿游離HB檢測(cè)檢測(cè) 血紅蛋白尿血紅蛋白尿 血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)：血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)： 血漿高鐵

23、血紅素清蛋白檢測(cè)：血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)： 含鐵血黃素尿試驗(yàn)（含鐵血黃素尿試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）：試驗(yàn)）： 血管外溶血血管外溶血 血清間接膽紅素血清間接膽紅素 增高增高 尿膽原增高尿膽原增高 血管內(nèi)外溶血血管內(nèi)外溶血 RBC壽命測(cè)定：壽命測(cè)定： 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) RBC孵育滲透性試驗(yàn)孵育滲透性試驗(yàn) 脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 海洋性貧血、缺鐵性貧血自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 1、球形RBC增多癥時(shí)，溶血明顯增加，加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正。 2、G-6-PD缺乏癥溶血增加，加葡萄糖

24、、ATP溶血部分糾正。 3、PK缺乏癥加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。血管內(nèi)溶血1、疑PNHHam試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、Rous試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)2、疑AIHACoombs（直接、間接）、泠凝集試驗(yàn)（泠凝集綜合癥陽(yáng)性）、冷熱雙相溶血試驗(yàn)（PCH） 溶血性貧血思考題1.溶貧（血管內(nèi)或血管外）為什么引起高膽紅素血癥？2.紅細(xì)胞酶缺陷常用哪些實(shí)驗(yàn)？常見哪些疾??？3.紅細(xì)胞膜缺陷常用哪些實(shí)驗(yàn)？常見哪些疾?。?.海因小體是如何形成的？5.PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？最常用的試驗(yàn)？6.AIHA的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？最常用的試驗(yàn)？7.檢查紅細(xì)胞表面不完全抗體首選哪種試驗(yàn)？8.血管內(nèi)、外溶血的化驗(yàn)結(jié)果有何不同？概念：溶血性貧血 海因小體 血管內(nèi)溶血 血管外溶血 PNH AIHA1、男12歲，自幼貧血，脾肋下2