紫紺型先天性心臟病臨床病理分析

1、紫紺型先天性心臟病臨床病理分析         11-03-25 09:43:00     作者：姚青，魏曉瑩，李瑞平    編輯：studa20【摘要】  目的：分析紫紺型先天性心臟病的尸檢病理解剖學(xué)特征，為臨床診斷及治療提供詳盡的病理學(xué)指導(dǎo)。方法：收集15例紫紺型先天性心臟病尸檢病例，應(yīng)用心臟節(jié)段分析法進(jìn)行解剖形態(tài)學(xué)觀察描述。結(jié)果：15例紫紺型先天性心臟病中，完全性大動脈轉(zhuǎn)位5例，法洛四聯(lián)癥5例，單心室3例，肺靜脈畸形合并

2、單心房1例,右心室發(fā)育不良綜合征1例，其中3例合并有永存左上腔靜脈。結(jié)論：紫紺型先天性心臟病具有復(fù)雜性，詳盡的尸檢資料有助于臨床術(shù)前診斷及手術(shù)成功率的提高。 【關(guān)鍵詞】  先天性心臟病; 病理; 大動脈轉(zhuǎn)位; 法洛四聯(lián)癥Abstract Objective: To explore the clinical and pathological characteristics of cyanotic congenital heart disease. Methods: 15 cases of cyanotic congenital heart disease were collected

3、and studied by sequential segmental analysis. Results: There were 5 cases of complete transposition of the great arteries, 5 cases of tetralogy of Fallot, 3 cases of single ventricle, 1 case of hypoplastic right heart syndrome and 1 case of pulmonary stenosis with single auricle. 3 of the 15 cases w

4、ere with persistent left superior vena cava. Conclusion: The cyanotic congenital heart disease has the characteristics of complexity. Detailed and completed autopsy information benefits the clinical diagnosis and surgical treatment of the disease.Key words congenital heart disease; pathological; tra

5、nsposition of the great arteries; tetralogy of fallot紫紺型先天性心臟病(簡稱先心病)是右向左分流型的復(fù)雜性先心病，患兒早期即出現(xiàn)持續(xù)性青紫，嚴(yán)重威脅其生命。其中較常見的畸形有法洛四聯(lián)癥(簡稱法四)、完全性大動脈轉(zhuǎn)位，少見的主要有右心發(fā)育不良綜合征、單心室等。近40年來，復(fù)雜性先心病手術(shù)成功率的日益提高，與臨床術(shù)前診斷中提供的詳細(xì)準(zhǔn)確的病理解剖和生理資料密切相關(guān)。我們對東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院2005年10月至2008年2月經(jīng)尸檢證實(shí)的15例紫紺型先心病病例的臨床病理特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，報(bào)告如下。1 資料與方法1.1 臨床資料本組15例尸檢病例中

6、，10例為福利院收養(yǎng)的棄嬰，出生及孕母情況不詳。其余5例中4例(病例3、5、12、13)為足月順產(chǎn)，出生體重為3 2503 450 g;1例(病例14)為早產(chǎn)兒，體重1 350 g，其母患產(chǎn)前子癇。全部病例出現(xiàn)口唇、指端或全身青紫及不同程度的呼吸困難癥狀，患兒營養(yǎng)及發(fā)育不良，有呼吸道感染史。本組中7例(病例1、2、5、6、7、9、11)曾行手術(shù)治療，均于2 d內(nèi)死于術(shù)后并發(fā)癥。詳細(xì)臨床資料見表1。表1 15例尸檢病例的臨床資料1.2 方法核查15例病例臨床及尸檢記錄的完整性。心臟標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林液固定，沿血路剪開，按節(jié)段分析法對心房、心室及大動脈和連接關(guān)系進(jìn)行觀察及描述。2 結(jié) 果2.1

7、完全性大動脈轉(zhuǎn)位5例(病例15)，均為正位心，房室連接一致，兩大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈位于肺動脈右前方。合并的心臟畸形有：房間隔缺損4例，室間隔缺損3例，心房形態(tài)反位1例(圖1)，主動脈弓峽部縮窄1例(圖2)，5例均見動脈導(dǎo)管未閉。1例合并單心室、雙下腔靜脈及永存左上腔靜脈畸形。伴發(fā)的心外畸形有：胸腺發(fā)育不良2例，無胸腺1例，無脾臟1例，雙側(cè)肺動靜脈畸形1例，左肺3葉畸形1例。本組1例行Senning手術(shù)，2例行Jatene手術(shù)。圖1 病例4，完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴心房形態(tài)反位，主動脈位于肺動脈右前方Fig 1 Case 4. Complete transposition of great arteri

8、es with atrial situs inversus, the aorta located in the right front of the pulmonary artery圖2 病例1，完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴主動脈弓狹窄()，肺動脈(PA)擴(kuò)張，動脈導(dǎo)管(DA)較粗Fig 2 Case 2.Complete transposition of great arteries with aortic arch coarctation(), pulmonary artery (PA) expansion, patent ductus arteriosus (DA) thickenning2.2

9、法四5例(病例610)，心臟均呈正位球形，3例行心內(nèi)矯治手術(shù)，其中1例肺動脈閉鎖，行右室肺動脈心外管道重建術(shù)(圖3)。伴發(fā)畸形有：動脈導(dǎo)管未閉5例，永存左上腔靜脈1例，右肺4葉左肺3葉畸形1例，肛門閉鎖1例。圖3 病例8，法四極型，球形心，肺動脈心外管道重建術(shù)后Fig 3 Case 8.Tetralogy of Fallot，Extreme type.Spherical heart.After the reconstruction operation of extracardiac conduit of pulmonary2.3 單心室4例(病例5及1113)：右室型雙入口型單心室2例，同時伴發(fā)房間隔缺損、升主動