羊膜帶綜合征

1、關(guān)于羊膜帶綜合征第一頁，共31頁幻燈片概述 羊膜帶綜合征，又稱為先天性環(huán)狀粘連帶；先天性縮窄環(huán)綜合征；蛛網(wǎng)綜合征；羊膜索綜合征；Sfreeter畸形。 是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。 流行病學(xué)：羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8 10000，自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬第二頁，共31頁幻燈片病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實驗室檢查第三頁，共31頁幻燈片病因 羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關(guān)于病因假說有如下3種： 外因論 內(nèi)因論 血管論第四頁，共31頁幻燈片外因論 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨

2、毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸后，對所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。第五頁，共31頁幻燈片外因論 外因論中要非常強調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會引起羊膜帶綜合征 妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實此時的羊膜腔穿刺術(shù)不會導(dǎo)致羊膜帶綜合征第六頁，共31頁幻燈片內(nèi)因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)，所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常

3、，即遺傳物質(zhì)缺乏論。第七頁，共31頁幻燈片血管論 羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形，多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動物模型。第八頁，共31頁幻燈片發(fā)病機(jī)制1 絨毛膜組織纖維帶纏繞 纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損； 纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形； 胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現(xiàn)非對稱性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖。第九頁，共31頁幻燈片纏繞胎兒肢體第十頁，共31頁幻燈片發(fā)病機(jī)制2 羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛 更應(yīng)該強調(diào)的是羊膜帶對胎兒發(fā)生影響的時間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用

4、，因為妊娠中晚期行羊膜帶松解術(shù)后，受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。第十一頁，共31頁幻燈片發(fā)病機(jī)制3 遺傳物質(zhì)異常 胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常，最后導(dǎo)致各種畸形。第十二頁，共31頁幻燈片發(fā)病機(jī)制4 胚胎外胚層破裂 在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。 因此有學(xué)者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。第十三頁，共31頁幻燈片母親臨床表現(xiàn) 妊娠期間無特殊臨床癥狀和體征，羊水亦無明顯減少，子宮增長速度正常。第十四頁，共31頁幻燈片胎兒臨床表現(xiàn)常見

5、受累部位是頭部、軀干和四肢。畸形種類多樣，由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形病理上，羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類： 肢體畸形：肢體及指趾的狹窄環(huán)或截斷、馬蹄內(nèi)翻足畸形、雙側(cè)肢體不對稱第十五頁，共31頁幻燈片胎兒臨床表現(xiàn) 腹壁缺損：腹裂、臍膨出和膀胱外翻第十六頁，共31頁幻燈片胎兒臨床表現(xiàn) 顱裂面裂：不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常、唇裂第十七頁，共31頁幻燈片實驗室檢查 目前暫無相關(guān)資料其它輔助檢查：羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查，包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。第十八頁，共31頁幻燈片B超 (1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形，常合并羊水過少。 (2

6、)仔細(xì)檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲附著點位于羊膜板或胎體。 (3)B超檢查進(jìn)一步明確胎兒畸形的種類肢體部位。第十九頁，共31頁幻燈片MRI技術(shù) 與B超比較的最大優(yōu)點是顯像清晰度高，器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小。 國內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少，國外已廣泛應(yīng)用，但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對羊膜帶綜合征成功診斷的病例。 建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者，必須行MRI檢查。第二十頁，共31頁幻燈片其他實驗室檢查 分娩或引產(chǎn)后引產(chǎn)或分娩后對胎盤、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查，胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性內(nèi)鏡檢

7、查，如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。 染色體檢查胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。第二十一頁，共31頁幻燈片診斷 臨床特點：羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低，散發(fā)性等特點，臨床無特殊性。 影像學(xué)檢查：包括B超檢查MRI檢查 其他：在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上第二十二頁，共31頁幻燈片診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿足下列因素： 妊娠期無病毒或原蟲感染史；無宮內(nèi)手術(shù)史；無服藥史；胎兒染色體正常；無明顯遺傳性胎兒畸形史。第二十三頁，共31頁幻燈片鑒別診斷：羊膜片 由2層羊膜和2層絨毛膜組成，邊緣游離，基底較厚，有時可見血流，較羊膜帶厚。 產(chǎn)生原因：宮內(nèi)器械操作損傷；子宮腔粘連，絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長羊膜片不

8、附著于胎體，不導(dǎo)致畸形，妊娠晚期可以消失。第二十四頁，共31頁幻燈片鑒別診斷：短臍綜合征 又稱下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形 肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育46周時，由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損，引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗，表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。 短臍綜合征有明顯的臍帶短或無臍帶，明顯的脊柱側(cè)彎，腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔，合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。第二十五頁，共31頁幻燈片鑒別診斷：胚外體腔 胚胎在正常發(fā)育過程中，羊膜和絨毛膜未完全融合，羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔。 特點是羊膜囊完整且不附著于胎體，胎兒胎動不受限，不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕

9、16周消失。第二十六頁，共31頁幻燈片鑒別診斷：羊膜外妊娠 原因與羊膜帶綜合征外因論相似，羊膜破裂，胎兒到胚外體腔中生長發(fā)育。 羊膜的破裂時間較晚，羊膜與絨毛之間失去黏性，不會與胎兒粘連，所以一般不會有胎兒畸形。第二十七頁，共31頁幻燈片治療 確診后需要擬定一治療方案 治療方案的擬定受制于孕周，畸形的器官、種類和程度，畸形對胎兒生長發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件第二十八頁，共31頁幻燈片治療方案 1.順其自然，分娩后自行恢復(fù)。主要針對于較輕的畸形，對胎兒和新生兒的影響不大。 2.妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。 3.引產(chǎn)，主要針對于胎兒已死嚴(yán)重或重要臟器畸形對胎兒生長發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大，家屬要求終止妊娠，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。 4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)。最常見的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。第二十九頁，共31頁幻燈片對偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植術(shù)適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者手術(shù)操作：手術(shù)操作：1.沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕2.在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的 兩個三角形皮瓣兩個三角形皮瓣3.在充分游離兩個三角皮瓣后，相互換位，在充分游