第八章免疫性疾病

1、兒科學兒科學兒科學兒科學第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病泉州醫(yī)學高等?？茖W校泉州醫(yī)學高等?？茖W校 周建林周建林 第八章 免疫性疾病兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點1 主要內(nèi)容免疫缺陷病免疫缺陷病風濕熱風濕熱皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征過敏性紫癜過敏性紫癜4第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病學習目標學習目標v 1. 1.掌握：掌握：免疫缺陷病、風濕熱、皮膚黏膜淋巴結綜合征、過免疫缺陷病、風濕熱、皮膚黏膜淋巴結綜合征、過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和診斷。敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和診斷。v 2.2.熟悉：熟悉：兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點；免疫缺陷病、風濕熱、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育

2、特點；免疫缺陷病、風濕熱、皮膚黏膜淋巴結綜合征、過敏性紫癜的病因、鑒別診斷、皮膚黏膜淋巴結綜合征、過敏性紫癜的病因、鑒別診斷、治療、預防和預后。治療、預防和預后。v 3.3.了解：了解：免疫缺陷病、風濕熱、皮膚黏膜淋巴結綜合征、免疫缺陷病、風濕熱、皮膚黏膜淋巴結綜合征、過敏性紫癜的發(fā)病機制。過敏性紫癜的發(fā)病機制。第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第一節(jié)第一節(jié) 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點6第一節(jié)第一節(jié) 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點免疫免疫(immunity)(immunity)v是機體的生理性保護機制，其本質(zhì)為識別自身，是機體的生理性保護機制，其本質(zhì)為識別自身，排除異己

3、；具體功能包括防御感染，清除衰老、排除異己；具體功能包括防御感染，清除衰老、損傷或死亡的細胞，識別和清除突變細胞。損傷或死亡的細胞，識別和清除突變細胞。7第一節(jié)第一節(jié) 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點v( (一一) )單核巨噬細胞單核巨噬細胞v( (二二) )中性粒細胞中性粒細胞v( (三三)T)T淋巴細胞及細胞因子淋巴細胞及細胞因子 1.T1.T細胞細胞 2.2.細胞因子細胞因子8v( (四四)B)B淋巴細胞及淋巴細胞及Ig Ig 1.B1.B細胞表型和功能細胞表型和功能 2.IgG 2.IgG 3.IgM 3.IgM 4.IgA 4.IgA v( (五五) )補體和其他免疫分子補體

4、和其他免疫分子 1. 1.補體補體 2.2.其他免疫分子其他免疫分子 第一節(jié)第一節(jié) 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病10第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病一、原發(fā)性免疫缺陷病一、原發(fā)性免疫缺陷病v【病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制】 原發(fā)性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，根據(jù)這類原發(fā)性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，根據(jù)這類疾病的表現(xiàn)多種多樣，很可能是多種因素所致。遺疾病的表現(xiàn)多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素或?qū)m內(nèi)感染因素在眾多原發(fā)性免疫缺陷病中傳因素或?qū)m內(nèi)感染因素在眾多原發(fā)性免疫缺陷病中起作用。起作用。11臨床表現(xiàn)臨

5、床表現(xiàn)1. 1.反復和慢性感染反復和慢性感染 免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，呈現(xiàn)反復、嚴重、持久的感染。呈現(xiàn)反復、嚴重、持久的感染。v（1 1）感染發(fā)生的年齡：）感染發(fā)生的年齡：4040的病例起病于的病例起病于1 1歲以歲以內(nèi)，內(nèi)，1 15 5歲為歲為4040，6 61616歲為歲為1515，僅，僅5 5發(fā)病發(fā)病于成人。于成人。v（2 2）感染的部位：以呼吸道最常見；其次為胃）感染的部位：以呼吸道最常見；其次為胃腸道、皮膚感染，也可為全身性感染，如敗血癥腸道、皮膚感染，也可為全身性感染，如敗血癥等。等。v（3 3）感染的病原體）感染的病原體v（4 4）感染的過程）感染

6、的過程: :常反復發(fā)作或遷延不愈。常反復發(fā)作或遷延不愈。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病122.2.腫瘤和自身免疫性疾病腫瘤和自身免疫性疾病 淋巴瘤最常見淋巴瘤最常見, ,常見的自身免疫常見的自身免疫性疾病包括溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅性疾病包括溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復合物性腎炎、甲狀腺功能減退斑狼瘡、皮肌炎、免疫復合物性腎炎、甲狀腺功能減退癥、癥、I I型糖尿病和關節(jié)炎等。型糖尿病和關節(jié)炎等。3.3.其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病13幾種常見的原發(fā)性免疫缺陷病幾種常見的原發(fā)性免疫缺陷病1.X1.X連鎖無丙種球蛋白血

7、癥連鎖無丙種球蛋白血癥 多于生后多于生后4 48 8個月起病。個月起病。 表現(xiàn)為各種化膿性感染，如肺炎、中耳炎、敗血癥、表現(xiàn)為各種化膿性感染，如肺炎、中耳炎、敗血癥、腦膜炎、皮膚感染等。腦膜炎、皮膚感染等。 易發(fā)生過敏性、風濕樣疾病和自身免疫性疾病。易發(fā)生過敏性、風濕樣疾病和自身免疫性疾病。 血清血清IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM及及IgEIgE水平全面降低，水平全面降低，IgGIgG水平常低水平常低于于1g/L1g/L。缺乏血型抗體，疫苗接種無法誘導產(chǎn)生抗體。缺乏血型抗體，疫苗接種無法誘導產(chǎn)生抗體。外周血外周血B B淋巴細胞計數(shù)明顯降低甚至缺如。淋巴細胞計數(shù)明顯降低甚至缺如。第二節(jié)

8、第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病142.2. 嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 血清多種血清多種Ig Ig水平下降。水平下降。 產(chǎn)生免疫球蛋白時間延遲，約至生后產(chǎn)生免疫球蛋白時間延遲，約至生后9 91818個月才可個月才可合成，合成，2 24 4歲達正常水平。此后免疫系統(tǒng)功能狀態(tài)歲達正常水平。此后免疫系統(tǒng)功能狀態(tài)正常。正常。 血清血清IgGIgG水平常水平常2.5g/L2.5g/L，但外周血中，但外周血中B B淋巴細胞數(shù)量淋巴細胞數(shù)量正常，血型抗體可檢測到。正常，血型抗體可檢測到。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病153.3.選擇性選擇性IgAIgA缺陷缺陷 輕者可無任何癥狀，

9、重者則可發(fā)生嚴重感染和腫瘤。常于輕者可無任何癥狀，重者則可發(fā)生嚴重感染和腫瘤。常于幼兒至青春期間發(fā)生反復上呼吸道感染。幼兒至青春期間發(fā)生反復上呼吸道感染。 自身免疫性疾病和變態(tài)反應性疾病發(fā)病率高于正常人群。自身免疫性疾病和變態(tài)反應性疾病發(fā)病率高于正常人群。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病164.4.嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。▏乐芈?lián)合免疫缺陷?。⊿CIDSCID） 體液和細胞免疫均缺陷。體液和細胞免疫均缺陷。 SCIDSCID有性聯(lián)隱性和常染色體隱性兩種遺傳方式，后者有性聯(lián)隱性和常染色體隱性兩種遺傳方式，后者首例病人在瑞士發(fā)現(xiàn)，故也稱首例病人在瑞士發(fā)現(xiàn)，故也稱SwissSwiss型。型。 多于生后多

10、于生后3 3個月內(nèi)開始感染病毒，霉菌，原蟲和細菌，個月內(nèi)開始感染病毒，霉菌，原蟲和細菌，體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體，胸部放射線檢查體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體，胸部放射線檢查不見嬰兒胸腺陰影。不見嬰兒胸腺陰影。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病17診斷診斷v1. 1.病史和體檢病史和體檢 （1 1）過去史：了解有無引起繼發(fā)性免疫缺陷病的因素、）過去史：了解有無引起繼發(fā)性免疫缺陷病的因素、有無輸血、血制品和移植物抗宿主反應史。有無輸血、血制品和移植物抗宿主反應史。 （2 2）家族史：了解有無過敏性疾病、自身免疫性疾病和）家族史：了解有無過敏性疾病、自身免疫性疾病和腫瘤患者。腫瘤患者。 （3

11、 3） 體格檢查：嚴重或反復感染可致體重下降、發(fā)育體格檢查：嚴重或反復感染可致體重下降、發(fā)育滯后現(xiàn)象、營養(yǎng)不良、輕滯后現(xiàn)象、營養(yǎng)不良、輕- -中度貧血和肝脾腫大。周圍淋中度貧血和肝脾腫大。周圍淋巴組織如扁桃體和淋巴結變小或缺如。巴組織如扁桃體和淋巴結變小或缺如。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病18v2.2.實驗室檢查實驗室檢查 初篩試驗；初篩試驗； 進進步檢查；步檢查； 特殊或研究性實驗。特殊或研究性實驗。v3.3.胸部胸部X X線片線片 嬰幼兒期缺乏胸腺影者提示嬰幼兒期缺乏胸腺影者提示T T細胞功能缺陷，但胸腺可細胞功能缺陷，但胸腺可因深藏于縱膈中而無法看到，應予注意。因深藏于縱膈中而無法

12、看到，應予注意。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病19治療治療v1. 1.一般治療一般治療 患兒應得到特別的護理。應鼓勵經(jīng)治患兒應得到特別的護理。應鼓勵經(jīng)治療后的患兒盡可能參加正常生活。療后的患兒盡可能參加正常生活。v2.2.替代治療替代治療 （1 1）靜脈注射丙種球蛋白：）靜脈注射丙種球蛋白： （2 2）高效價免疫血清球蛋白）高效價免疫血清球蛋白 （3 3）血漿）血漿 （4 4）新鮮白細胞）新鮮白細胞 （5 5）細胞因子治療）細胞因子治療 （6 6）酶替代治療）酶替代治療第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病20治療治療v3.3.免疫重建免疫重建 如胸腺組織移植、干細胞移植（骨髓移植、臍血干細如

13、胸腺組織移植、干細胞移植（骨髓移植、臍血干細胞移植）等。胞移植）等。 v4.4.基因治療基因治療第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病二、繼發(fā)性免疫缺陷病 【病因病因】 導致繼發(fā)性免疫缺陷病的因素導致繼發(fā)性免疫缺陷病的因素營養(yǎng)紊亂營養(yǎng)紊亂蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)- -熱能營養(yǎng)不良，鐵缺乏癥，鋅缺乏癥，維生素熱能營養(yǎng)不良，鐵缺乏癥，鋅缺乏癥，維生素A A缺乏缺乏癥，肥胖癥。癥，肥胖癥。免疫抑制劑免疫抑制劑放射線，抗體，糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢菌素，細胞毒性藥物，抗放射線，抗體，糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢菌素，細胞毒性藥物，抗驚厥藥物。驚厥藥物。遺傳性疾病遺傳性疾病染色體異常，染色體不穩(wěn)定綜合征，酶缺陷，血紅蛋白病，染色體異常，染

14、色體不穩(wěn)定綜合征，酶缺陷，血紅蛋白病，張力性肌萎縮癥，先天性無脾癥，骨骼發(fā)育不良張力性肌萎縮癥，先天性無脾癥，骨骼發(fā)育不良腫瘤和腫瘤和血液病血液病組織細胞增生癥，類肉瘤病，淋巴系統(tǒng)腫瘤，白血病，霍杰組織細胞增生癥，類肉瘤病，淋巴系統(tǒng)腫瘤，白血病，霍杰金病，淋巴組織增生性疾病，再生障礙性貧血金病，淋巴組織增生性疾病，再生障礙性貧血新生兒新生兒屬生理性免疫功能低下屬生理性免疫功能低下感染感染細菌感染，霉菌感染，病毒感染，寄生蟲感染細菌感染，霉菌感染，病毒感染，寄生蟲感染其它其它糖尿病，蛋白質(zhì)丟失性腸病，腎病綜合征，尿毒癥，外科手糖尿病，蛋白質(zhì)丟失性腸病，腎病綜合征，尿毒癥，外科手術和外傷術和外傷2

15、2臨床表現(xiàn)和處理臨床表現(xiàn)和處理v最常見的最常見的SIDSID的臨床表現(xiàn)為反復呼吸道感染，包的臨床表現(xiàn)為反復呼吸道感染，包括反復上呼吸道感染，支氣管炎和肺炎，亦有括反復上呼吸道感染，支氣管炎和肺炎，亦有胃腸道感染者，一般癥狀較輕，但反復發(fā)作。胃腸道感染者，一般癥狀較輕，但反復發(fā)作。vSIDSID的治療原則是治療原發(fā)性疾病，去除誘發(fā)因的治療原則是治療原發(fā)性疾病，去除誘發(fā)因素。素。第二節(jié)第二節(jié) 免疫缺陷病免疫缺陷病第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱24第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱v風濕熱（風濕熱（rheumatic feverrheumatic fever，RFRF）是兒童常

16、見的風）是兒童常見的風濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關節(jié)炎、濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結，可反復發(fā)作。心舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結，可反復發(fā)作。心臟炎是最嚴重的表現(xiàn)，急性期可危及患兒生命，臟炎是最嚴重的表現(xiàn)，急性期可危及患兒生命，反復發(fā)作可形成風濕性心臟瓣膜病變。反復發(fā)作可形成風濕性心臟瓣膜病變。v本病學齡兒童多見，本病學齡兒童多見，3 3歲以下少見，無性別差異。歲以下少見，無性別差異。一年四季均可發(fā)病，以冬春季節(jié)多見。一年四季均可發(fā)病，以冬春季節(jié)多見。25病因病因v風濕熱是風濕熱是A A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的自身組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的自

17、身免疫反應性疾病。免疫反應性疾病。v影響本病發(fā)生的因素有：鏈球菌在咽峽部存在時影響本病發(fā)生的因素有：鏈球菌在咽峽部存在時間長短、特殊的致病菌株、一些人群具有明顯的間長短、特殊的致病菌株、一些人群具有明顯的易感性。易感性。 第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱26發(fā)病機制發(fā)病機制v1. 1.分子模擬分子模擬v2.2.自身免疫反應自身免疫反應 (1)(1)免疫復合物病免疫復合物病 (2)(2)細胞免疫反應異常細胞免疫反應異常v3.3.遺傳背景遺傳背景 v4.4.毒素毒素 第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱27病理病理v 1. 1.急性滲出期急性滲出期 受累部位變性和水腫，淋巴細胞和漿細胞浸受累部位變性和水腫，淋巴細

18、胞和漿細胞浸潤；心包膜纖維素性滲出，關節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。潤；心包膜纖維素性滲出，關節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。v 2.2.增生期增生期 主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點為形成風濕小主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點為形成風濕小體體(Aschoff(Aschoff小體小體) )，此外，形成皮下小結，是診斷風濕熱的，此外，形成皮下小結，是診斷風濕熱的病理依據(jù)，表示風濕活動。病理依據(jù)，表示風濕活動。v 3.3.硬化期硬化期 纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣，很少累及三尖瓣。其次為主動脈瓣，很少累及三尖瓣。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱28臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v風濕熱

19、發(fā)病前風濕熱發(fā)病前1 15 5周有咽峽炎病史。臨床主要表周有咽峽炎病史。臨床主要表現(xiàn)為心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結和環(huán)形現(xiàn)為心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結和環(huán)形紅斑，發(fā)熱和關節(jié)炎是最常見的主訴。紅斑，發(fā)熱和關節(jié)炎是最常見的主訴。 1. 1.一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 急性起病者發(fā)熱在急性起病者發(fā)熱在38384040之間，熱型不之間，熱型不定，定，1 12 2周后轉(zhuǎn)為低熱?？砂橛芯癫徽瘛⑵＞?、食周后轉(zhuǎn)為低熱?？砂橛芯癫徽?、疲倦、食欲不振、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節(jié)痛和腹痛等欲不振、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節(jié)痛和腹痛等。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱29v2.2.心臟炎心臟炎 （1 1）心肌炎：心

20、率增快，與體溫升高不成比例；心界）心肌炎：心率增快，與體溫升高不成比例；心界擴大，心音低鈍，有奔馬律，心尖部可聞收縮期吹風擴大，心音低鈍，有奔馬律，心尖部可聞收縮期吹風樣雜音。心電圖示樣雜音。心電圖示P-RP-R間期延長，間期延長，S-TS-T段下移、段下移、T T波低平波低平或倒置，或有心律失常?；虻怪?，或有心律失常。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱30v2.2.心臟炎心臟炎 （2 2）心內(nèi)膜炎：二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。）心內(nèi)膜炎：二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。心尖部可聞及二尖瓣關閉不全所致的（心尖部可聞及二尖瓣關閉不全所致的（2 23 3）/6/6級吹級吹風樣收縮期雜音，向腋下傳導，有

21、時可聞及二尖瓣相風樣收縮期雜音，向腋下傳導，有時可聞及二尖瓣相對狹窄所致的舒張中期雜音。主動脈瓣關閉不全時胸對狹窄所致的舒張中期雜音。主動脈瓣關閉不全時胸骨左緣第三肋間可聞及嘆氣樣舒張期雜音。瓣膜損害骨左緣第三肋間可聞及嘆氣樣舒張期雜音。瓣膜損害多次發(fā)作可造成瓣膜永久性瘢痕形成，導致風濕性心多次發(fā)作可造成瓣膜永久性瘢痕形成，導致風濕性心瓣膜病。瓣膜病。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱31v2.2.心臟炎心臟炎 （3 3）心包炎：積液量少時，可僅有心前區(qū)疼痛，于）心包炎：積液量少時，可僅有心前區(qū)疼痛，于心底部聽到心包摩擦音。積液量多時心音遙遠，有頸心底部聽到心包摩擦音。積液量多時心音遙遠，有頸靜脈怒張

22、、肝腫大等心包填塞表現(xiàn)。靜脈怒張、肝腫大等心包填塞表現(xiàn)。X X線檢查呈線檢查呈“燒燒瓶心瓶心”。心電圖示低電壓，。心電圖示低電壓， S-TS-T段早期抬高、隨后下段早期抬高、隨后下移并出現(xiàn)移并出現(xiàn)T T波平坦或倒置。臨床上有心包炎表現(xiàn)者，波平坦或倒置。臨床上有心包炎表現(xiàn)者，提示心臟炎嚴重，易發(fā)生心力衰竭。提示心臟炎嚴重，易發(fā)生心力衰竭。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱32v3.3.關節(jié)炎關節(jié)炎 見于見于50506060患兒。特點為游走性、多發(fā)性關節(jié)患兒。特點為游走性、多發(fā)性關節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主，局部紅、腫、炎，以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主，局部紅、腫、熱、痛，活動受限。熱、痛，活動受

23、限。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱33v4.4.舞蹈病舞蹈病 見于見于3 31010患兒。好發(fā)于患兒。好發(fā)于8 81212歲女孩，表現(xiàn)為面歲女孩，表現(xiàn)為面部和四肢肌肉的不自主、無目的的快速運動，如伸舌部和四肢肌肉的不自主、無目的的快速運動，如伸舌歪嘴、擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言及書寫障礙、細微歪嘴、擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言及書寫障礙、細微動作不協(xié)調(diào)，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即動作不協(xié)調(diào)，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。消失。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱34v5.5.皮膚癥狀皮膚癥狀 （1 1）皮下小結：見于）皮下小結：見于2 2-16-16 的患兒，表現(xiàn)為圓的患兒，表現(xiàn)為圓形、質(zhì)硬、無

24、壓痛、可活動結節(jié)，直徑形、質(zhì)硬、無壓痛、可活動結節(jié)，直徑0.10.11cm1cm，分布于肘、腕、膝、踝等關節(jié)伸側或枕部、前額、分布于肘、腕、膝、踝等關節(jié)伸側或枕部、前額、脊柱脊突、肌腱附著處。起病后數(shù)周出現(xiàn)，經(jīng)脊柱脊突、肌腱附著處。起病后數(shù)周出現(xiàn)，經(jīng)2 24 4周消失。常伴嚴重心臟炎。周消失。常伴嚴重心臟炎。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱35v5.5.皮膚癥狀皮膚癥狀 （2 2）環(huán)形紅斑：出現(xiàn)）環(huán)形紅斑：出現(xiàn)率率6 6-25-25，為在軀干，為在軀干和四肢近端屈側皮膚出和四肢近端屈側皮膚出現(xiàn)環(huán)形或半環(huán)形邊界明現(xiàn)環(huán)形或半環(huán)形邊界明顯的淡紅色斑，大小不顯的淡紅色斑，大小不等，可持續(xù)數(shù)周。等，可持續(xù)數(shù)周

25、。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱36輔助檢查輔助檢查v1. 1.鏈球菌感染證據(jù)鏈球菌感染證據(jù) 咽拭子培養(yǎng)咽拭子培養(yǎng) 血清抗鏈球菌溶血素血清抗鏈球菌溶血素O (ASO)O (ASO) 抗脫氧核糖核酸酶抗脫氧核糖核酸酶B(anti-DNaseB)B(anti-DNaseB)、抗鏈球菌激酶、抗鏈球菌激酶(ASK)(ASK)、抗透明質(zhì)酸酶、抗透明質(zhì)酸酶(AH)(AH) 。v2.2.風濕熱活動指標風濕熱活動指標 包括白細胞計數(shù)和中性粒細胞增高包括白細胞計數(shù)和中性粒細胞增高 血沉增快血沉增快 C-C-反應蛋白陽性反應蛋白陽性第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱37診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷v1.Jones1.Jone

26、s診斷標準診斷標準 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎心臟炎發(fā)熱發(fā)熱咽試子培養(yǎng)咽試子培養(yǎng)A A組乙型溶血性鏈組乙型溶血性鏈球菌陽性或球菌陽性或多關節(jié)炎多關節(jié)炎關節(jié)痛關節(jié)痛快速鏈球菌抗原試驗陽性快速鏈球菌抗原試驗陽性舞蹈病舞蹈病風濕熱既往史風濕熱既往史抗鏈球菌抗體滴度升高抗鏈球菌抗體滴度升高環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑血沉增快、血沉增快、CRPCRP陽性陽性近期猩紅熱病史近期猩紅熱病史皮下小結皮下小結P-RP-R間期延長間期延長第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱38診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷v2.2.鑒別診斷鑒別診斷 （1 1）幼年類風濕性關節(jié)炎）幼年類風濕性關節(jié)炎 （2 2）急性

27、化膿性關節(jié)炎）急性化膿性關節(jié)炎 （3 3）非特異性肢痛）非特異性肢痛 （4 4）感染性心內(nèi)膜炎）感染性心內(nèi)膜炎 （5 5）病毒性心肌炎）病毒性心肌炎第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱39治療治療v 1. 1.休息與飲食休息與飲食 急性期臥床休息急性期臥床休息2 2周，逐漸恢復活動周，逐漸恢復活動, ,飲食宜低鹽、富含營飲食宜低鹽、富含營養(yǎng)而易于消化。養(yǎng)而易于消化。v 2.2.清除鏈球菌感染清除鏈球菌感染 應用青霉素應用青霉素, ,青霉素過敏者改用紅霉素等。青霉素過敏者改用紅霉素等。v 3.3.抗風濕治療抗風濕治療 常用藥物為非甾體抗炎藥和糖皮質(zhì)激素。常用藥物為非甾體抗炎藥和糖皮質(zhì)激素。v 4.4.對癥

28、治療對癥治療第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱40預后與預防預后與預防v1. 1.預后預后 主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發(fā)作主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發(fā)作是否得到正確抗風濕熱治療以及是否正規(guī)抗鏈球是否得到正確抗風濕熱治療以及是否正規(guī)抗鏈球菌治療。菌治療。v2.2.預防預防 （1 1）預防風濕復發(fā)：應用長效青霉素）預防風濕復發(fā)：應用長效青霉素, ,青霉素過敏者改青霉素過敏者改用紅霉素類藥物口服。用紅霉素類藥物口服。 （2 2）預防感染性心內(nèi)膜炎：拔牙或扁桃體手術時，術）預防感染性心內(nèi)膜炎：拔牙或扁桃體手術時，術前、術后應用抗生素預防感染。前、術后應用抗生素預防感染。第三節(jié)第三節(jié) 風濕熱風濕熱第

29、八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征v又稱川崎?。ㄓ址Q川崎病（KDKD） 是一種以變態(tài)反應性全身小血管炎為主要病理改變的是一種以變態(tài)反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。結締組織病。 臨床特點為發(fā)熱、皮膚黏膜損害和淋巴結腫大。臨床特點為發(fā)熱、皮膚黏膜損害和淋巴結腫大。 一年四季均可發(fā)病。一年四季均可發(fā)病。 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制v病因病因: :不明不明 感染：細菌、病毒、尼克次體等。感染：細菌、病毒、尼克次體等。 遺傳背景遺傳背景: :家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。第

30、四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征發(fā)病機制發(fā)病機制感染感染 易感人群易感人群（遺傳學背景）（遺傳學背景）異常免疫反應異常免疫反應全身性血管炎，全身性血管炎， 冠狀動脈損害冠狀動脈損害第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征病理改變病理改變v 本病病理變化為全身性血管炎本病病理變化為全身性血管炎 I I期期 小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈和靜脈受到侵犯。和靜脈受到侵犯。 期期 冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎

31、性細胞浸潤。肌層及外膜炎性細胞浸潤。 期期 動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全阻塞。顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全阻塞。 期期 病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通。病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通。第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v1. 1.主要表現(xiàn)主要表現(xiàn) （1 1）發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，抗生素治療無效。）發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，抗生素治療無效。 （2 2）球結合膜充血）球結合膜充血 （3 3）唇及口腔表現(xiàn)：口唇充血皸裂，充血，呈草莓舌。）唇及口腔表現(xiàn)：

32、口唇充血皸裂，充血，呈草莓舌。 （4 4）手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復期）手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復期指、趾端甲床和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮。指、趾端甲床和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮。 （5 5）皮膚表現(xiàn)：多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹，肛周皮膚發(fā)）皮膚表現(xiàn)：多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。紅、脫皮。 （6 6）頸淋巴結腫大：單側或雙側，熱退后消散。）頸淋巴結腫大：單側或雙側，熱退后消散。第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.2.心臟受累表現(xiàn)心臟受累表現(xiàn) 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動脈心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎

33、、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于病程損害多發(fā)生于病程2 24 4周。周。3.3.其他其他 可有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝可有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝腫大、黃疸等消化系統(tǒng)癥狀及間質(zhì)性肺炎、無菌性腫大、黃疸等消化系統(tǒng)癥狀及間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、關節(jié)痛和關節(jié)炎。腦膜炎、關節(jié)痛和關節(jié)炎。第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征輔助檢查輔助檢查v 1. 1.血液學檢查血液學檢查 外周血白細胞增高。輕中度貧血。血沉明顯增快，外周血白細胞增高。輕中度貧血。血沉明顯增快，CRPCRP增高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。增高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。v 2.2.免疫學檢查免疫學檢查 血清血清IgG

34、IgG、IgMIgM、IgAIgA、IgEIgE和血循環(huán)免疫復合物升高，總補和血循環(huán)免疫復合物升高，總補體和補體體和補體C3C3正?；蛟龈?。正?；蛟龈摺 3.3.心電圖心電圖 表現(xiàn)為表現(xiàn)為S-TS-T段和段和T T波異常，也可見波異常，也可見P-RP-R、Q-TQ-T間期延長或異間期延長或異常常QQ波。波。第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征輔助檢查輔助檢查v4.4.超聲心動圖超聲心動圖 冠狀動脈擴張（直徑冠狀動脈擴張（直徑3mm3mm，4mm4mm為輕度；為輕度；4 47mm7mm為中度）、冠狀動脈瘤為中度）、冠狀動脈瘤（直徑（直徑8mm8mm）等。）等。v5.5.冠狀動

35、脈造影冠狀動脈造影v6.6.胸部平片胸部平片 可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴大。影，心影可擴大。第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷v1. 1.診斷標準診斷標準 （1 1）不明原因發(fā)熱）不明原因發(fā)熱5 5天以上，伴以下天以上，伴以下5 5項臨床表現(xiàn)中項臨床表現(xiàn)中4 4項者：項者：四肢變化四肢變化; ;多形性紅斑；多形性紅斑；眼結合膜充血，非化膿性；眼結合膜充血，非化膿性；唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌；唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌；頸部淋巴結腫大。頸部淋巴結腫大。第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴

36、結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷v2.2.鑒別診斷鑒別診斷 （1 ) 1 ) 滲出性多形性紅斑：滲出性多形性紅斑： （2 2）幼年類風濕關節(jié)炎全身型：）幼年類風濕關節(jié)炎全身型： （3 3）猩紅熱：）猩紅熱：第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征治療治療v 1. 1.阿司匹林阿司匹林 為首選藥物，具有抗炎和抗凝作用。為首選藥物，具有抗炎和抗凝作用。v 2.2.靜脈注射丙種球蛋白（靜脈注射丙種球蛋白（IVIGIVIG） 宜發(fā)病早期（宜發(fā)病早期（1010天內(nèi)）應用，應同時合用阿司匹林。天內(nèi)）應用，應同時合用阿司匹林。v 3.3.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 對對IVI

37、GIVIG治療無效的患兒可考慮應用糖皮質(zhì)激素。治療無效的患兒可考慮應用糖皮質(zhì)激素。v 4.4.其他治療其他治療 （1 1）抗血小板聚集）抗血小板聚集 （2 2）對癥治療）對癥治療 （3 3）心臟手術）心臟手術第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征預后與預防預后與預防v1. 1.預后預后 與是否發(fā)生心血管損害有關。絕大多數(shù)預后良好，無與是否發(fā)生心血管損害有關。絕大多數(shù)預后良好，無合并冠狀動脈疾病者可自然痊愈，約合并冠狀動脈疾病者可自然痊愈，約1 12 2患兒出患兒出現(xiàn)復發(fā)?，F(xiàn)復發(fā)。v2.2.預防預防 主要措施是做好預防接種，加強體質(zhì)鍛煉，提高機體主要措施是做好預防接種，加強體質(zhì)鍛

38、煉，提高機體免疫力，避免或減少各種感染的發(fā)生。免疫力，避免或減少各種感染的發(fā)生。第四節(jié)第四節(jié) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征第八章第八章 免疫性疾病免疫性疾病第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜v過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的血管炎過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征。綜合征。v臨床特點為非血小板減少性紫癜，常伴關節(jié)腫臨床特點為非血小板減少性紫癜，常伴關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。v多發(fā)生于多發(fā)生于2 28 8歲兒童，男孩多于女孩。一年四歲兒童，男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病，以春秋季節(jié)多見。季均有發(fā)病

39、，以春秋季節(jié)多見。病因病因v本病病因尚未明確，與以下原因有關：本病病因尚未明確，與以下原因有關： 1. 1.感染因素感染因素 2.2.免疫因素免疫因素 3.3.致敏因素致敏因素 4.4.遺傳因素遺傳因素第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜發(fā)病機制及病理改變發(fā)病機制及病理改變v1. 1.發(fā)病機制發(fā)病機制 各種刺激因子作用于具有遺傳背景的個體，引起機體異各種刺激因子作用于具有遺傳背景的個體，引起機體異常免疫應答，激發(fā)常免疫應答，激發(fā)B B細胞克隆增殖，導致細胞克隆增殖，導致IgAIgA介導的系統(tǒng)介導的系統(tǒng)性免疫性血管炎。性免疫性血管炎。v2.2.病理改變病理改變 為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎。以毛細

40、血管炎為主，為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎。以毛細血管炎為主，亦可累及靜脈和小動脈。熒光顯微鏡下可見皮膚和腎臟亦可累及靜脈和小動脈。熒光顯微鏡下可見皮膚和腎臟IgAIgA為主的免疫復合物沉積。為主的免疫復合物沉積。第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 本病多起病急，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹本病多起病急，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。 1. 1.皮膚紫癜皮膚紫癜 四肢及臀部多見，對稱分布，伸側較多，分批出現(xiàn)，面部及軀四肢及臀部多見，對稱分布，伸側較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。干較少。 2.2.胃腸道癥狀胃腸

41、道癥狀 v 以反復的陣發(fā)性劇烈腹痛為主，位于臍周或下腹部，可以反復的陣發(fā)性劇烈腹痛為主，位于臍周或下腹部，可伴嘔吐；部分患兒可有便血、腹瀉或便秘，偶見并發(fā)腸伴嘔吐；部分患兒可有便血、腹瀉或便秘，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。套疊、腸梗阻或腸穿孔。第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v3.3.關節(jié)癥狀關節(jié)癥狀 膝、踝等大關節(jié)腫痛，活動受限。關節(jié)腔有漿液性積膝、踝等大關節(jié)腫痛，活動受限。關節(jié)腔有漿液性積液，一般無出血，數(shù)日內(nèi)消失。液，一般無出血，數(shù)日內(nèi)消失。v4.4.腎臟癥狀腎臟癥狀 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱

42、為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。v5.5.其他表現(xiàn)其他表現(xiàn) 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，鼻出血、牙齦出偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。血、咯血、睪丸出血等。第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜輔助檢查輔助檢查v1. 1.血液檢查血液檢查 （1 1）周圍血象：白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒）周圍血象：白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高。細胞可增高。 （2 2）其他：血沉輕度增快，可有）其他：血沉輕度增快，可有ASOASO升高。血清升高。血清IgAIgA升高。升高。v2.2.尿常規(guī)尿常規(guī) 可有紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼可有紅細胞

43、、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。血尿。v3.3.大便檢查大便檢查 大便隱血試驗多呈陽性。大便隱血試驗多呈陽性。v4.4.其他檢查其他檢查 腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊，頭顱疊，頭顱MRIMRI可用于了解顱內(nèi)有無出血等?？捎糜诹私怙B內(nèi)有無出血等。 第五節(jié)第五節(jié) 過敏性紫癜過敏性紫癜典型病例診斷不難典型病例診斷不難v診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷: :若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時，容易誤診為其他疾病，需與特發(fā)性血小出現(xiàn)時，容易誤診為其他疾病，需與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風濕性關節(jié)炎、敗血癥和外科急板減少性紫癜、風濕性關節(jié)炎、敗血癥和外科急