系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、第二節(jié)第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）systemic lupus erythematosus systemic lupus erythematosus 概概 述述v系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）是累及多系統(tǒng)、）是累及多系統(tǒng)、 多器官的多器官的自身免疫性自身免疫性結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病。v病人血清內(nèi)有以病人血清內(nèi)有以抗核抗體抗核抗體為主為主的大量不同的的大量不同的自身抗體自身抗體為特征為特征。v病程以病程以緩解和發(fā)作交替緩解和發(fā)作交替為特點(diǎn)。為特點(diǎn)。v有內(nèi)臟損害者預(yù)后較差有內(nèi)臟損害者預(yù)后較差。v女性多見(jiàn)，以女性多見(jiàn)，以20-4020-40歲最多歲最多。女

2、。女/ /男：男：9/19/11 1遺傳因素遺傳因素2 2性激素因素：與性激素因素：與雌激素雌激素水平增高有關(guān)。水平增高有關(guān)。 3 3環(huán)境因素：環(huán)境因素：日光（紫外線）、日光（紫外線）、感染感染、某些、某些食食物（含補(bǔ)骨脂素食物：芹菜、香菜、無(wú)花果物（含補(bǔ)骨脂素食物：芹菜、香菜、無(wú)花果等）、等）、某些藥物（肼苯屈嗪、苯妥因納、普魯某些藥物（肼苯屈嗪、苯妥因納、普魯卡因酰胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等卡因酰胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等）、）、妊娠、分娩妊娠、分娩引起。引起。 4 4心理和社會(huì)因素：心理和社會(huì)因素： 5 5免疫異常因素免疫異常因素（一）病因（一）病因二二. . 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

3、1.1.全身癥狀：全身癥狀：發(fā)熱，是發(fā)熱，是SLESLE活動(dòng)的表現(xiàn)活動(dòng)的表現(xiàn)。2.2.皮膚黏膜損害：皮膚黏膜損害：80%80%有皮損。有皮損。面部蝶形紅斑是面部蝶形紅斑是SLESLE的最典型皮損表現(xiàn)的最典型皮損表現(xiàn)，呈不規(guī)則的水腫性紅，呈不規(guī)則的水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，表面斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，表面光滑，可有鱗屑，光滑，可有鱗屑，緩解時(shí)紅斑可消退留有棕緩解時(shí)紅斑可消退留有棕黑色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象黑色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。此外大。此外大小魚(yú)際、指端及指（趾）甲周圍紅斑，或斑小魚(yú)際、指端及指（趾）甲周圍紅斑，或斑丘疹、紫斑等。丘疹、紫斑等。40%40%有

4、有光過(guò)敏光過(guò)敏現(xiàn)象、脫發(fā)，現(xiàn)象、脫發(fā)，30%30%有口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象。有口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象。3.3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛：關(guān)節(jié)肌肉疼痛：關(guān)節(jié)痛常是關(guān)節(jié)痛常是SLESLE病人的病人的首發(fā)首發(fā)癥狀癥狀之一。之一。近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)常見(jiàn)節(jié)常見(jiàn)。一般。一般無(wú)畸形無(wú)畸形。肩、肘、髖、踝很少。肩、肘、髖、踝很少受累。受累。4.4.組織器官損害：組織器官損害：（1 1）腎：）腎：所有病例所有病例均有腎的病理變化，但有均有腎的病理變化，但有臨床表現(xiàn)者約臨床表現(xiàn)者約75%75%，表現(xiàn)為，表現(xiàn)為狼瘡性腎炎：狼瘡性腎炎：蛋蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓、腎衰竭等。白尿、血尿、管型尿、

5、高血壓、腎衰竭等。尿毒癥是尿毒癥是SLESLE病人最常見(jiàn)的死亡原因。病人最常見(jiàn)的死亡原因。（2 2）心血管：）心血管：30%30%左右的病人可發(fā)生心血管病左右的病人可發(fā)生心血管病變，變，心包炎（最多）心包炎（最多）、心肌炎、心內(nèi)膜炎，、心肌炎、心內(nèi)膜炎，周圍血管病變：血栓性靜脈炎等。周圍血管病變：血栓性靜脈炎等。（3 3）肺、胸膜：）肺、胸膜：狼瘡性肺炎、胸膜炎。狼瘡性肺炎、胸膜炎。（4 4）消化系統(tǒng)：）消化系統(tǒng)：胃腸炎、腹膜炎、胰腺炎等。胃腸炎、腹膜炎、胰腺炎等?？蔀槭装l(fā)癥狀可為首發(fā)癥狀。（5 5）血液系統(tǒng)：）血液系統(tǒng)：貧血、白細(xì)胞減少、血小板減貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大

6、。少、淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大。（6 6）神經(jīng)系統(tǒng)：）神經(jīng)系統(tǒng)：25%25%，以，以腦損害最多見(jiàn)腦損害最多見(jiàn)。 神經(jīng)精神狼瘡（神經(jīng)精神狼瘡（NPNP狼瘡）：狼瘡）：頭痛、嘔吐、偏頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、幻覺(jué)、妄想、猜癱、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、幻覺(jué)、妄想、猜疑等。提示疑等。提示病情活動(dòng)，預(yù)后不佳病情活動(dòng)，預(yù)后不佳。頭痛頭痛可以可以是是首發(fā)癥狀首發(fā)癥狀。（7 7）眼：）眼：眼底出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲眼底出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等。多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。出等。多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。5.5.分型：分型：輕型、重型輕型、重型（一）檢查（一）檢查 5.5.腎活檢：腎活檢：狼瘡性腎炎診斷。狼瘡性腎炎診斷。6.X6.

7、X線及影像學(xué)檢查線及影像學(xué)檢查：有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損：有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。害。四、治療要點(diǎn)四、治療要點(diǎn) 2.2.免疫抑制劑：免疫抑制劑：活動(dòng)程度較嚴(yán)重的活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLESLE， 應(yīng)給予大劑量激素和免疫抑制劑，應(yīng)給予大劑量激素和免疫抑制劑， 常用的有常用的有環(huán)磷酰胺（環(huán)磷酰胺（CTXCTX）、）、硫唑嘌呤硫唑嘌呤等。如等。如激素激素+ +細(xì)胞毒藥物治療細(xì)胞毒藥物治療4-124-12周未周未改善，應(yīng)加用改善，應(yīng)加用環(huán)孢素環(huán)孢素。3.3.大劑量丙種球蛋白靜脈注射（大劑量丙種球蛋白靜脈注射（IVIGIVIG）：）：適用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或并適用于病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或并發(fā)全身嚴(yán)重

8、感染者。發(fā)全身嚴(yán)重感染者。五、護(hù)理診斷及措施五、護(hù)理診斷及措施 （一）護(hù)理診斷（一）護(hù)理診斷/ /問(wèn)題問(wèn)題（二）護(hù)理措施（二）護(hù)理措施5 5日常護(hù)理日常護(hù)理（1 1）休息、活動(dòng)：）休息、活動(dòng)：勞逸結(jié)合。勞逸結(jié)合。避免陽(yáng)光直射避免陽(yáng)光直射。 （2 2）飲食護(hù)理：）飲食護(hù)理：忌食芹菜、無(wú)花果、香菜、忌食芹菜、無(wú)花果、香菜、蘑菇、無(wú)鱗魚(yú)、干咸海產(chǎn)品、苜蓿等含補(bǔ)骨蘑菇、無(wú)鱗魚(yú)、干咸海產(chǎn)品、苜蓿等含補(bǔ)骨脂素的食物。脂素的食物。避免濃茶、辣椒、吸煙等刺激。避免濃茶、辣椒、吸煙等刺激。 （3 3）環(huán)境護(hù)理：）環(huán)境護(hù)理：室內(nèi)溫度、濕度適宜，空氣室內(nèi)溫度、濕度適宜，空氣新鮮、清潔。新鮮、清潔。掛厚窗簾以免陽(yáng)光直

9、射掛厚窗簾以免陽(yáng)光直射。 6 6健康指導(dǎo)健康指導(dǎo)SLESLE與妊娠：與妊娠：無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害者，嚴(yán)重?fù)p害者，病情處于緩解病情處于緩解期半年以上期半年以上，可安全地妊娠可安全地妊娠。非緩解期易早產(chǎn)、流產(chǎn)或非緩解期易早產(chǎn)、流產(chǎn)或死胎，應(yīng)避孕死胎，應(yīng)避孕。 環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤均可影響胎兒，唑嘌呤均可影響胎兒，必必須停用須停用3 3個(gè)月以上方可妊娠。個(gè)月以上方可妊娠。妊娠時(shí)及產(chǎn)后妊娠時(shí)及產(chǎn)后1 1個(gè)月內(nèi)可按個(gè)月內(nèi)可按病情需要給予激素治療。病情需要給予激素治療。避免哺乳避免哺乳。v紅斑狼瘡病人在紅斑狼瘡病人在陰天陰天的中午外出，的

10、中午外出，也需要使用也需要使用防曬霜防曬霜，因?yàn)樵茖又荒軠p輕部分紫外線的強(qiáng)度。，因?yàn)樵茖又荒軠p輕部分紫外線的強(qiáng)度。玻璃不能濾過(guò)長(zhǎng)波紫外線玻璃不能濾過(guò)長(zhǎng)波紫外線。v除日光外，電焊、復(fù)印機(jī)、投影燈、電視攝影除日光外，電焊、復(fù)印機(jī)、投影燈、電視攝影燈等均可產(chǎn)生紫外線燈等均可產(chǎn)生紫外線，長(zhǎng)時(shí)間接觸也可能導(dǎo)致，長(zhǎng)時(shí)間接觸也可能導(dǎo)致病情加重。日常生活照明用的病情加重。日常生活照明用的電燈和白色熒光電燈和白色熒光燈對(duì)紅斑狼瘡病人是沒(méi)有影響的燈對(duì)紅斑狼瘡病人是沒(méi)有影響的。 病例導(dǎo)入病例導(dǎo)入 病例分析1 1診斷分析診斷分析 該病人有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱，面部和雙側(cè)該病人有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱，面部和雙側(cè)手掌、足底可見(jiàn)片狀紅斑，

11、腎功能檢查異手掌、足底可見(jiàn)片狀紅斑，腎功能檢查異常、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常，符合常、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常，符合SLESLE分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)4 4項(xiàng)以上，故初步診斷為項(xiàng)以上，故初步診斷為SLESLE。因。因有腎臟嚴(yán)重?fù)p害的表現(xiàn)，該病人屬重型有腎臟嚴(yán)重?fù)p害的表現(xiàn)，該病人屬重型SLESLE。 2 2、護(hù)理分析、護(hù)理分析 皮膚損害，有紅斑皮膚損害，有紅斑皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)疼痛護(hù)理。關(guān)節(jié)疼痛護(hù)理。臟器損害臟器損害針對(duì)性觀察、護(hù)理。針對(duì)性觀察、護(hù)理。發(fā)熱發(fā)熱發(fā)熱護(hù)理。發(fā)熱護(hù)理。用藥治療用藥治療用藥護(hù)理。用藥護(hù)理。日常生活日常生活休息、飲食、環(huán)境護(hù)理。休息、飲食、環(huán)境護(hù)理。 病例分析課堂小結(jié)課堂小結(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡特征比較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡特征比較 項(xiàng)目項(xiàng)目R AR AS L ES L E部位部位特點(diǎn)特點(diǎn)小關(guān)節(jié)對(duì)稱畸形。小關(guān)節(jié)對(duì)稱畸形。 常累及皮膚、腎、常累及皮膚、腎、近端指間、近端指間、腕、膝和踝關(guān)節(jié)腕、膝和踝關(guān)節(jié)。病變關(guān)。病變關(guān)節(jié)對(duì)稱，畸形少。節(jié)對(duì)稱，畸形少。免疫免疫指標(biāo)指標(biāo)RFRF滴度滴度1 1