淋巴瘤教學(xué)(第八版)

1、n 患者患者 男性，男性，1111歲；歲；n 于于20022002年年4 4月發(fā)現(xiàn)左耳后無痛性包塊，呈月發(fā)現(xiàn)左耳后無痛性包塊，呈 進(jìn)行性增大。進(jìn)行性增大。n 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)炎”，予以抗炎治，予以抗炎治 療后無縮小。療后無縮小。n 8 8月就診前月就診前1515天出現(xiàn)反復(fù)高熱、面頸腫脹。天出現(xiàn)反復(fù)高熱、面頸腫脹。n 查體：左頸部、鎖骨上可觸及多個(gè)蠶豆查體：左頸部、鎖骨上可觸及多個(gè)蠶豆 大 小 淋 巴 結(jié) ， 質(zhì) 硬 、 活 動(dòng) 度大 小 淋 巴 結(jié) ， 質(zhì) 硬 、 活 動(dòng) 度 差 、 無 明 顯 壓 痛 、 光 滑 。 瞼 結(jié) 膜 充差 、 無 明 顯 壓 痛 、 光

2、滑 。 瞼 結(jié) 膜 充 血。左面頸血。左面頸、上肢、上胸部腫脹，淺表靜上肢、上胸部腫脹，淺表靜 脈擴(kuò)張、充盈。脈擴(kuò)張、充盈。l 患者可能的疾病有哪些？患者可能的疾病有哪些？l 淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制和病理改變？淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制和病理改變？l 該病的臨床特點(diǎn)？該病的臨床特點(diǎn)？l 如何明確診斷和處理？如何明確診斷和處理？ 綱要綱要 ： 染色體易位染色體易位 累及基因累及基因 功能功能 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32) MYC/IgH基因基因 轉(zhuǎn)錄因子轉(zhuǎn)錄因子 t(2;8)(p12;q24) MYC/IgL基因基因 轉(zhuǎn)錄因子轉(zhuǎn)錄因子 t(8;22)(q24;q11) MYC/I

3、gL基因基因 濾泡型淋巴瘤濾泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21) Bcl-2/IgH 凋亡抑制凋亡抑制套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32) CCND1/IgH G1-S彌漫大彌漫大B淋巴瘤淋巴瘤 t(3;14) Blc-6 凋亡抑制凋亡抑制T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11) MYC/TCR 轉(zhuǎn)錄因子轉(zhuǎn)錄因子 NHL國(guó)際工作分類（國(guó)際工作分類（IWF，1982） *分分 類類 病人病人% 中位生存期中位生存期(年年)低度惡性 A.小淋巴細(xì)胞型 3.6 5.8 B.濾泡型，小裂細(xì)胞為主型濾泡型，小裂細(xì)胞為主型 22.5 7.2 C.濾泡性，大

4、小細(xì)胞混合 7.7 5.1中度惡性 D.濾泡型，大細(xì)胞為主型 3.8 3.0 E.彌漫型，小裂細(xì)胞型 6.9 3.4 F.彌漫型，大小細(xì)胞混合型 6.7 2.7 G.彌漫型，大細(xì)胞彌漫型，大細(xì)胞 19.7 1.5高度惡性 H.大細(xì)胞，免疫母細(xì)胞 7.9 1.3 I.淋巴母細(xì)胞 4.2 2.0 J.小無裂細(xì)胞 ( Burkitt ) 5.0 0.7雜類 毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、 髓外漿細(xì)胞瘤、其他 一、邊緣區(qū)淋巴瘤一、邊緣區(qū)淋巴瘤(marginal zone lymphoma, MZL) MALT 6% 二、濾泡性淋巴瘤二、濾泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma,FL

5、） 22% 三、套細(xì)胞淋巴瘤三、套細(xì)胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL) 6% 四、彌漫性大四、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL) 31% 五、五、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤(Burkitt lymphoma) 六、血管免疫母細(xì)胞性六、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（agio-immunoblastic T cell lymphoma, AITCL） 七、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（七、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL） 八、周圍性八、周

6、圍性T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 6% 九、蕈樣肉芽腫（九、蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides/Sezary syndrome, MF/SS）WHOWHO（20012001）中較常見的淋巴瘤亞型）中較常見的淋巴瘤亞型WHOWHO（20082008）關(guān)于淋系腫瘤的分類）關(guān)于淋系腫瘤的分類WHO淋巴組織腫瘤分類淋巴組織腫瘤分類 (2008)lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，NOS lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q

7、11.2); BCR-ABL1 lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23); MLL 重排 lB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍體 lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有亞二倍體(亞二倍體ALL) lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH lB 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1) lT淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)

8、于皮膚的濾泡中心淋巴瘤具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征l前T細(xì)胞白血病 l大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病 lNK細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病 l侵襲性NK細(xì)胞白血病 l兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性的T細(xì)胞淋巴增殖性疾病 l類水痘樣淋巴瘤 l成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤 l結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型 l腸道病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤 l肝脾T細(xì)胞淋巴瘤 l皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤 l蕈樣真菌病 lSzary 綜合征l原發(fā)于皮膚的CD30陽性的T細(xì)胞增殖性疾病 l淋巴瘤樣丘疹病 l原發(fā)于皮膚的間變性大細(xì)胞淋巴瘤l原發(fā)于皮膚的

9、T細(xì)胞淋巴瘤 l原發(fā)于皮膚的CD8陽性侵襲性嗜表皮的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤 l原發(fā)于皮膚的CD4陽性小/中間T細(xì)胞淋巴瘤 l外周T細(xì)胞淋巴瘤，NOS l血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤 l間變性大細(xì)胞性淋巴瘤，ALK陽性l間變性大細(xì)胞性淋巴瘤，ALK陰性l霍奇金淋巴瘤l結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤 l典型霍奇金淋巴瘤l結(jié)節(jié)硬化型典型霍奇金淋巴瘤 l富含淋巴細(xì)胞的典型霍奇金淋巴瘤 l混合細(xì)胞性典型霍奇金淋巴瘤 l淋巴細(xì)胞消減型典型霍奇金淋巴瘤 l移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病 (PTLD)l早期損傷l漿細(xì)胞增生 l感染性單核細(xì)胞增多樣PTLD l多形性 PTLD l單一形態(tài)的 PTLD (B- 及T/NK

10、-細(xì)胞型) #l典型霍奇金淋巴瘤型PTLD # HD NHL1發(fā)病年齡： 年青人多 50歲以上多2起病部位： 頸、鎖骨上淋巴結(jié) 結(jié)外病變3全身癥狀： 多見 少、多為晚期4播散方式： 單中心起源 離心、多中心 沿淋巴管向鄰近 跳越。 深部病變深部病變 1 1、X X線胸片，骨骼片線胸片，骨骼片 2 2、B B超、超、CTCT、MRIMRI和和PETPET 3 3、骨髓活檢、涂片、骨髓活檢、涂片 4 4、胃鏡和腸鏡檢查、胃鏡和腸鏡檢查 5 5、淋巴管造影、核素顯像、淋巴管造影、核素顯像 6 6、剖腹檢查、剖腹檢查 （1）惰性淋巴瘤：）惰性淋巴瘤： 發(fā)展較慢，化、放療有效，但不易緩解發(fā)展較慢，化、放

11、療有效，但不易緩解（2）侵襲性淋巴瘤：）侵襲性淋巴瘤： 不論分期均應(yīng)以化療為主，對(duì)化療殘留腫塊、局部巨大腫不論分期均應(yīng)以化療為主，對(duì)化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及可行局部放療作為化療的補(bǔ)充。塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及可行局部放療作為化療的補(bǔ)充。 CHOP方案（環(huán)磷酰胺方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星多柔比星+長(zhǎng)春新堿長(zhǎng)春新堿+潑尼松）潑尼松） R-CHOP方案方案 R：利妥昔單抗：利妥昔單抗 （R可提高可提高B細(xì)胞淋巴瘤的療效）細(xì)胞淋巴瘤的療效） m-BACOB方案、方案、MACOP-B、ESHAP方案方案2 2周或周或3 3周一療程周一療程3 3周一療程周一療程阿糖胞苷阿糖胞苷6 6周一療程周一療程用于復(fù)發(fā)淋巴瘤用于復(fù)發(fā)淋巴瘤CD20單抗與人體效應(yīng)細(xì)胞的相互作用單抗與人體效應(yīng)細(xì)胞的相互作用 HL HL是可治愈的腫瘤之一，其預(yù)后與組織類型及臨床是可治愈的腫瘤之一，其預(yù)后與組織類型及臨床分期密切相關(guān)。分期密切相關(guān)。 NHLNHL的預(yù)后與病理類型密切相關(guān)，臨床出現(xiàn)的預(yù)后與病理類型密切相關(guān)，臨床出現(xiàn)B B組癥狀，組癥狀，腫塊最大徑腫塊最大徑10cm10cm，LDHLDH500U500UL L，結(jié)外病變部位在，結(jié)外病變部位在2 2處以上時(shí)，均提示預(yù)后不良。處以