冠狀動脈異常起源主動脈

1、冠狀動脈異常起源主動脈【病因】（一）發(fā)病原因此畸形的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，很可能由于左或右冠狀動 脈叢與不相應(yīng)的主動脈竇連接所致。左側(cè)冠狀動脈叢與右主 動脈竇芽連接產(chǎn)生左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇；右側(cè)冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連接則形成右冠狀動脈起源主 動脈左竇。（二）發(fā)病機(jī)制1 .病理解剖Ogden等發(fā)現(xiàn)冠狀動脈異常起源于主動脈 在整個(gè)冠狀動脈畸形中占1/3,其中大多數(shù)為良性，病人可存活到8090歲。然而，左冠狀動脈異常起源于主動脈右 竇，右冠狀動脈異常起源于左竇，其近端行經(jīng)主動脈和肺動 脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險(xiǎn)。異常冠狀動脈開 口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm;其近心端與主動脈壁呈

2、切線或 銳角，或有較長一段潛行于主動脈壁內(nèi)稱主動脈壁內(nèi)冠狀動 脈，與正常冠狀動脈起源及其近心端垂直于主動脈壁迥然不(1)左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇：將左冠狀動脈走行徑路分為4類：右心室流由道前面，以后分為左前降冠 狀動脈和回旋冠狀動脈；于兩大動脈之間：行經(jīng)室上崎肌 肉內(nèi);繞經(jīng)主動脈后方而后分支。Robert報(bào)道17例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇的尸解資料，其中9例(53%)左冠狀動脈行經(jīng)兩大動脈之間，8例呈裂縫樣開口。 9例中7例死于此冠狀動脈畸形；6例在醫(yī)院外猝死，另一例死于心肌 梗死后嚴(yán)重心力衰竭。其他 3種類型均為良性，死于與心臟 無關(guān)的其他原因。但在分類中也有極少數(shù)病例產(chǎn)生心肌

3、缺血和猝死。Cheitlin報(bào)道33例左冠狀動脈異常起源于主動 脈右竇，其中9例(27.3%)為原因不明猝死。8例，年齡13 22歲，左冠狀動脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之間，運(yùn)動后猝死；另一例，36歲，左冠狀動脈埋在室上崎肌肉內(nèi)，因室性心動 過速死亡。Murphy報(bào)道1例，12歲，有反復(fù)胸痛和暈厥病 史，心電圖曾由現(xiàn)過急性心肌梗死，經(jīng)心血管造影和手術(shù)證 實(shí)左冠狀動脈起源于主動脈右竇，左冠狀動脈繞經(jīng)主動脈后 方分支，經(jīng)內(nèi)乳動脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)治愈，心電圖恢 復(fù)正常。(2)右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇：Kragel和Robert 根據(jù)右冠狀動脈開口位置將右冠狀動脈起源于主動脈左竇并走行兩大動脈之間

4、分為4類：右冠狀動脈開口位于左竇后面;位于左竇；在左側(cè)交界上方：右冠狀動脈與左冠狀 動脈共同開口并騎跨在左竇和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi報(bào)道8例右冠狀動脈起源于主動脈左竇，均為裂縫樣開口。其中右冠狀動脈開口根據(jù)Kragel和Robert分類，每一類各2例，均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。Kragel報(bào)道25例右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇， 其8例右冠狀動脈開口位于左竇后面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及 2例右、左冠狀動脈共同開口位于右-左交界和左竇上方，其中8例經(jīng)尸解證實(shí)因此畸形死亡。一組報(bào)道約有 80%尸解顯示左心室和（或）右心室心內(nèi)膜 下瘢痕，也有極少數(shù)由現(xiàn)心肌梗死、室壁瘤和附壁

5、血栓。少 數(shù)病人有左心室肥厚以及二葉主動脈瓣或瓣膜交界部分融 合。另一組報(bào)道絕大多數(shù)病人突然死亡而在尸解中未發(fā)現(xiàn)心 臟任何變化。2 .病理生理此畸形產(chǎn)生心肌缺血、心肌梗死和猝死的機(jī) 制有4種不同的假說： Cohn和Benson等認(rèn)為異常冠狀動 脈行經(jīng)主動脈與肺動脈之狹小的橫竇內(nèi)，在劇烈運(yùn)動后兩大動脈壓力升高和擴(kuò)張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動脈可引 起其血流緩慢和減少。由于肺動脈壓力低，很難支持此假說。 Benson和Jokl認(rèn)為左冠狀動脈發(fā)育不全，曾有個(gè)案報(bào)道。Jokl又認(rèn)為由于左或右冠狀動脈在異常起源近段與主動脈 壁形成切線、銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血 流通過。Cheirlin

6、和Sack的假說為多數(shù)學(xué)者所接受。認(rèn)為 此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機(jī)制是多因素起作用的。首 先是在大多數(shù)病人的異常左和右冠狀動脈的近段與主動脈 壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運(yùn)動時(shí)產(chǎn)生冠 狀動脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動 脈壁內(nèi)，無血管外膜并與主動脈同一層中。在劇烈運(yùn)動時(shí)動 脈壓特別舒張壓升高時(shí)，富有彈力纖維的升主動脈向外擴(kuò)張 和拉長導(dǎo)致冠狀動脈在主動脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞。最后 在劇烈運(yùn)動時(shí)主動脈擴(kuò)張，可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形 成活瓣而阻塞?！景Y狀】部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛、暈厥和昏迷的癥狀；但另一部分病人無臨床癥狀，在劇烈運(yùn)動后猝死。 一般

7、無異常體征。有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷。最可 靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常 起源于主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行 經(jīng)于兩大動脈之間等?！撅嬍潮＝　抗跔顒用}異常起源主動脈的食療 （以下資料僅供參考，詳 細(xì)需咨詢醫(yī)生）1、棗仁粳米粥組成：酸棗仁15克，粳米100克。用法：酸棗仁炒黃研成細(xì)末。將粳米煮粥，臨熟下酸棗面，空腹食用。每日12次，1周為1個(gè)療程，可連服數(shù)個(gè)療程2、蓮子粳米粥組成：蓮子30克，粳米50克。用法：先煮蓮子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每 日早晚各服1次。3、萬年青茶組成：萬年青25克，紅糖適量。用法：將萬年青加水 150

8、毫升，煎至50毫升，濾曲汁。 反復(fù)兩次。將二汁混合，加人紅糖， 1日內(nèi)分3次服完。每 日1齊L連用1周。4、豬腰粳米粥組成：豬腰1具（去內(nèi)膜，洗凈切細(xì)），粳米60克，磁石 50克，生姜、蔥白、食鹽少許。用法：將磁石搗碎，置于沙鍋內(nèi)煮1小時(shí)，去渣取汁，人粳米、豬腰及調(diào)料共煮成粥，每晚空腹服 1次。冠狀動脈異常起源主動脈患者吃什么對身體好？應(yīng)多吃一些富含蛋白質(zhì)及不飽和脂肪酸的食物，像瘦肉,禽肉，魚，蝦,豆類,豆制品，谷類，水果及蔬菜等。冠狀動脈異常起源主動脈患者吃什么對身體不好？1、少吃一些肥肉，奶制品，蛋黃，腦，肝,腎及腸等動物內(nèi)臟。2、少吃甜食。3、忌煙酒。【護(hù)理】【治療】1 .一級預(yù)防 先天

9、性心臟病由環(huán)境因素、 遺傳因素以及兩 者的相互作用而引起。對遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚 前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法 發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化 的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等，以打破 環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預(yù)防的關(guān)鍵。2 .二級預(yù)防(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。胎兒期的診斷：于妊娠1620周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診 斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等， 也可于妊娠812周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查，對 于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有 很大的價(jià)值。嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其 應(yīng)對心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超 聲進(jìn)一步檢查。(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血 管畸形，都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對莫些遺傳性酶或代謝缺陷病， 在生生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因 治療，以防止相應(yīng)疾病的發(fā)生。3 .三級預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷， 治療的根本方 法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該 畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根 據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生