B學生全部泌尿.ppt

泌尿系統(tǒng)疾病,病理系戴潔,Diseasesofurinarysystem,Review,Theurinarysystemiscomposedof2kidneys(腎小球、腎小管、濾過膜，集合管）,2ureters,urinarybladderandurethra.ThestructureandfunctionofkidneyaremostimportantandcomplicatedMainfunctionofkidneyistoexcretethewasteproductsofmetabolismthroughproducingurine.(Convertmorethan1700Lofbloodperdayinto1Lofurine).Itpreciselyregulatethebodysconcentrationofwaterandsalt,maintainstheappropriateacidbalanceofplasma,andservesasanendocrineorgan.(促紅細胞生成素、腎素和前列腺素等多種生物活性物質(zhì)),RenalDiseases,Glomerulardiseases1)PrimaryGlomerulonephritis2)Systemic:Diabetesmellitus,Amyloidosis,SLE,Infections(HepatitisB)3)Hereditary:Alportsyndrome(基因異常）Thinbasementmembranedisease2.Diseasesaffectingtubulesandinterstitium1)Acutetubularnecrosis2)TubulointerstitialNephritisPyelonephritis:inducedbyurinarytractinfectionTubulointerstitialNephritis:inducedbydrugsandtoxins,RenalDiseases,3.Diseasesofbloodvessels1)Benignnephrosclerosis2)Malignanthypertensionandmalignantnephrosclerosis3)Thromboticmicroangiopathies4.Tumors1)Renalcellcarcinoma2)Wilmstumor(Nephroblastoma)3)Urothelialtumors(pelvis,ureter,urinarybladder,urethra),第一節(jié)、腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN),Definition：腎小球腎炎是以腎小球損傷和改變?yōu)橹鞯囊唤M疾病。（彌漫性、局灶性）Clinicalfeatures：尿量、尿質(zhì)的改變；水腫和高血壓；晚期可引起腎功衰竭，是臨床引起腎功能衰竭的主要原因。,原發(fā)性腎小球腎炎（primaryglomerulonephritis),一、EtiologyandPathogenesis（一）正常腎小球結(jié)構(gòu),腎小球系膜（小葉的中軸）,系膜細胞：收縮參與調(diào)節(jié)腎小球毛細血管血流,吞噬增殖合成基質(zhì)和膠原分泌多種生物活性物質(zhì),腎小球的系膜,系膜基質(zhì)：基膜樣，由系膜細胞產(chǎn)生。,（二）EtiologyandPathogenesis,免疫反應(yīng)性疾?。w液免疫，細胞免疫）（一）引起腎小球腎炎的抗原1、內(nèi)源性抗原（如腎小球本身成分和非腎小球抗原成分）2、外源性抗原（感染產(chǎn)物等）,1.CirculatingImmuneComplexDeposition,循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎非腎小球性抗原在機體內(nèi)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗原抗體在血液循環(huán)中結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，隨血液流經(jīng)腎臟時，沉積在腎小球。（一過性；持續(xù)性）,免疫熒光法檢查(immunofluorescenceIF)：復(fù)合物呈顆粒狀熒光。,（二）腎小球腎炎的免疫發(fā)病機理,2.InSituImmuneComplexDeposition：（1）抗腎小球基膜抗體引起的腎炎抗體與腎小球基膜內(nèi)固有的抗原結(jié)構(gòu)改變或交叉反應(yīng)在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物。（自身免疫）IF：復(fù)合物沿基底膜呈連續(xù)線形熒光。,（2）交叉免疫反應(yīng)引起：（Heymann腎炎）膜性腎炎模型（近曲小管刷狀緣抗原免疫大鼠與足細胞小凹上抗原復(fù)合物結(jié)合）；與人膜性腎小球病變相似顆粒狀熒光,外源性抗原：如感染產(chǎn)物、藥物內(nèi)源性抗原：如甲狀腺球蛋白、DNA等,IF：復(fù)合物沿基膜呈不連續(xù)顆粒熒光。,（感染產(chǎn)物與腎小球的成分結(jié)合形成植入抗原）在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物。,（3）抗體與植入在腎小球的非腎小球抗原反應(yīng),未發(fā)現(xiàn)抗體反應(yīng)致敏T淋巴細胞損傷腎小球,3.細胞免疫性腎小球腎炎（Cell-MediatedImmunityinGN）,4.補體替代途徑的激活（未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積，但發(fā)現(xiàn)補體）,個別腎炎,（三）腎小球損傷的介質(zhì),抗體：單獨引起腎小球損傷（如抗腎小球細胞腎炎）補體白細胞介導(dǎo)機制：（免疫復(fù)合物或T細胞免疫性腎炎）補體激活C3aC5a等趨化因子中性粒、單核細胞，浸潤腎小球、釋放多種生物活性物質(zhì)（細胞因子、花生四希酸衍生物、一氧化氮和內(nèi)皮素等）炎癥介質(zhì)不依賴白細胞的補體依賴機制補體C5-C9形成膜攻擊復(fù)合物上皮細胞、系膜細胞分泌損傷性化學介質(zhì)單核細胞、巨噬細胞：抗體或細胞介導(dǎo)反應(yīng)浸潤、釋放大量生物活性物質(zhì)血小板：釋放花生酸衍生物和生長因子腎小球固有細胞：系膜、上皮、內(nèi)皮細胞等刺激后分泌損傷性化學介質(zhì)凝血系統(tǒng)：纖維素及其產(chǎn)物引起白細胞浸潤和細胞增生,二、BasicPathologicalchangesofGN,1、腎小球細胞增生、腫脹、變性、壞死、足細胞突起融合、平坦、消失,2、基膜增厚、溶解,3、炎性滲出和壞死,4、腎小球玻璃樣變和硬化,5、腎小管（管型、萎縮）和間質(zhì)（充血、纖維化）,三、Clinicalcourseoryndromes,1.尿量、尿性狀改變：少尿400ml/24h);無尿100ml/24h多尿2500ml/24血尿（肉眼、鏡下）蛋白尿（150mg/d、3.50g/d)管型尿,3.高血壓，嚴重時氮質(zhì)血癥,2.水腫：,4.綜合征（syndromes）,（1）急性腎炎綜合征(acutenephriticsyndrome)：起病急、突發(fā)血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，嚴重時氮質(zhì)血癥,（2）急進性腎炎綜合征(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)：起病急、進展快、突發(fā)血尿、少尿、貧血等伴氮質(zhì)血癥、急性腎功能衰竭,（4）無癥狀性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)：持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿或輕度蛋白尿。,（5）慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome)：病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥、尿毒癥,（3）腎病綜合征(nephroticsyndrome）：三高一低（大量蛋白尿、明顯水腫、高脂血癥和脂尿、低蛋白血癥）,四、腎小球腎炎的病理類型,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎(acutediffuseproliferativeGN)1、概述：彌漫兩側(cè)腎臟，血管內(nèi)增生為主；常發(fā)生于鏈球菌（A族乙型）感染后；免疫復(fù)合物型；多見于兒童，成人較少見；臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；預(yù)后良好。,2、PathologicalchangesofGN,LM:(dignosisvalue)：腎小球：增生性病變腎小球體積增大細胞數(shù)目增多（內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，中性粒細胞浸潤）,Macroscopic:：腎腫大充血,有些病變嚴重，腎小球毛細血管壁纖維素樣壞死。,腎小管：水樣變性、玻璃樣變、脂肪變性。管內(nèi)：蛋白管型、細胞管型、顆粒管型。腎間質(zhì)：充血、水腫、淋巴、中性粒細胞浸潤。,3、ClinicalCourseofDiffuseProliferativeGN（臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征）,1）尿的變化（1）少尿：腎小球內(nèi)間質(zhì)細胞及內(nèi)皮細增生腫脹，壓迫毛細血管，使腎小球濾過率降低。（2）血尿：反應(yīng)腎小球毛細血管損傷的情況。（3）蛋白尿：一般不嚴重。（4）管型尿：在腎小管內(nèi)凝集形成的各種管型隨尿排出。,4、結(jié)局,多數(shù)兒童預(yù)后好。少數(shù)病人（約占1%2%）逐漸發(fā)展為慢性腎小球腎炎。極少數(shù)病人病情嚴重，可發(fā)展為新月體性腎小球腎炎。成人預(yù)后較差，15-50%轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎。,2)水腫：腎小球濾過率降低，全身血管基膜超敏,3)高血壓：水鈉潴留,（二）急進性（快速進行性）腎小球腎炎（RapidlyProgressiveGN）彌漫性新月體性腎小球腎炎（CrescenticGN）,1、概述：病變特點腎小球囊壁層上皮細胞增生，形成新月體（細胞性，纖維性）。臨床表現(xiàn)急進性腎炎綜合癥主要癥狀為蛋白尿、血尿，迅速出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥。數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于腎功能衰竭。,2、PathogenesisofRPGN(CrGN)（不同原因的一組疾?。?型：抗腎小球基膜性,型：免疫復(fù)合物性,型：免疫反應(yīng)缺乏型50%原因不明。,附:肺出血腎炎綜合征型臨床表現(xiàn)：肺出血合并腎小球腎炎。病因：抗腎小球基膜抗體可與肺泡基膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血。病變：肺紅褐色實變；抗腎小球基膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎。,體內(nèi)生成抗GBM抗體/免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的過于強烈的炎癥反應(yīng)/壞死性血管炎/特發(fā)/毛細血管壁嚴重損傷纖維素和紅細胞漏出，巨噬細胞浸潤刺激腎小球囊壁層上皮細胞增生形成新月體,新月體形成過程及機制：,IF：IgG和C3沿GBM線狀沉積/IgG和C3顆?；驁F塊狀沉積/陰性,3、Morphology:,1）主要病變球叢毛細血管發(fā)生纖維素樣壞死和出血，大部分腎小球囊內(nèi)有新月體形成。,早期：新月體主要由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核細胞組成。,細胞性新月體或環(huán)狀體纖維-細胞性新月體或環(huán)狀體。,后期：纖維組織逐漸增多，以后完全由纖維組織代替，稱為纖維性新月體或環(huán)狀體，進而腎小球纖維化。,EM：GBM斷裂,纖維素沉積/基膜上、膜內(nèi)或膜下可見電子密度高的沉積物沉積。,2）腎小管病變：上皮細胞玻變或脂變，萎縮、纖維化甚至消失。,3）間質(zhì)病變：水腫、多數(shù)淋巴細胞、單核細胞等浸潤，后期纖維化Macroscopic:腎體積增大，顏色蒼白，（大白腎）皮質(zhì)內(nèi)有時可見散在的點狀出血。,4、ClinicalCourseofRPGN(CrGN),1）尿的改變：出現(xiàn)少尿、甚至無尿新月體阻塞腎小球囊腔。血尿常比較明顯，蛋白尿相對較輕腎小球毛細血管纖維素樣壞死，基膜缺損。2）高血壓、或咳血3）氮質(zhì)血癥：少尿甚至無尿，代謝廢物不能排出。4）腎功能衰竭：大量腎小球纖維化、腎功能喪失。,5、結(jié)局,預(yù)后一般與病變的廣泛程度和新月體的數(shù)量有關(guān)。,病變廣泛，發(fā)展迅速，預(yù)后較差，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。,部分病人發(fā)展為慢性硬化性腎小球腎炎。,腎病綜合征及相關(guān)腎炎,NephroticSyndrome：（三高一低）大量蛋白尿；明顯水腫；高脂血癥和脂尿；低蛋白血癥。,（三）膜性腎小球?。∕embranousGNMembranousNephropathyMN）,1.概述：上皮下出現(xiàn)免疫復(fù)合物，腎小球毛細血管壁彌漫增厚，無明顯炎癥性反應(yīng)。臨床起病緩慢，成人腎病綜合征代表病變，三高一低（非選擇性蛋白尿）。預(yù)后差、治療反應(yīng)差,2、PathogenesisofMN,85%原發(fā)性，部分繼發(fā)性（系統(tǒng)性疾病或感染性疾病）慢性免疫復(fù)合物介導(dǎo)：特殊抗原、自身抗原抗體、外源性或內(nèi)源性抗原與易感基因有關(guān)的自身免疫性疾?。貉a體C5b-C9組成的膜攻擊復(fù)合體作用引起毛細血管壁損傷和蛋白漏出,3、Morphology,LM：腎小球毛細血管壁明顯增厚。用PAS特殊染色使增厚的基膜清楚顯示。用銀浸染色顯示毛細血管基膜上有許多與基底膜表面垂直的釘狀突起。,此型腎炎既無內(nèi)皮細胞增生，也無炎細胞滲出。,晚期毛細血管管腔阻塞,腎小球可發(fā)生纖維化和玻璃樣變。,腎小管玻變間質(zhì)慢性炎細胞浸潤，纖維化,EM:基膜增厚的過程：,毛細血管基膜與臟層上皮細胞下有許多細小的丘狀沉積物?；ぴ錾斐鲈S多釘突或梳齒，插入沉積物之間。釘突或梳齒變粗，慢慢將沉積物包埋于基底膜內(nèi)，基膜顯著增厚及不規(guī)則。沉積物逐漸崩解和消失，使基膜出現(xiàn)蟲蛀狀空隙?？障兑院笥直换游镔|(zhì)充填，又使基膜極度增厚。,Macroscopic:早期腎臟明顯腫脹，體積增大，色蒼白，故稱大白腎。,晚期腎臟體積縮小，表面呈顆粒狀。,4、ClinicalCourseofMN,中老年發(fā)病,腎病綜合征,大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫及高脂血癥,免疫復(fù)合物沉積并損傷基底膜，通透性顯著增高,嚴重蛋白尿,低蛋白血癥,高脂血癥,嚴重水腫,非選擇性蛋白尿,5、結(jié)局,膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程較長。多數(shù)則反復(fù)發(fā)作，對皮質(zhì)激素治療效果不顯著。晚期大量腎單位纖維化可導(dǎo)致腎功能衰竭（40%）和尿毒癥。,（四）輕微病變性腎小球腎炎(MinimalChangeDiseaseMCD；LipoidNephrosis),兒童腎病綜合癥病因及發(fā)病機制：不清楚，可能與細胞免疫有關(guān)發(fā)?。汉粑栏腥?、預(yù)防接種；過敏性疾??；免疫缺陷；皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效；遺傳易感性等腎小球濾過膜陰離子喪失電荷依賴性屏障功能喪失；Nephrin等腎小球蛋白基因突變,Morphology：,LM：腎小球無明顯變化，腎小管上皮細胞大量脂質(zhì)沉積，故又稱為脂性腎?。╨ipoidnephrosis)。EM：臟層上皮細胞足突消失（足突病）。Macroscopic:腎腫脹，體積較大，色蒼白（大白腎）。,ClinicalCourseofMCD：多見于小兒，感染或預(yù)防接種后發(fā)生。常表現(xiàn)為腎病綜合征:水腫，選擇性蛋白尿。,結(jié)局：用皮質(zhì)激素治療效果好(90%以上),兒童預(yù)后佳，成人易復(fù)發(fā)。,（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FocalsegmentalglomerulosclerosisFSGS),病變特征是部分腎小球的部分小葉硬化；臨床表現(xiàn)為腎病綜合癥,病因和發(fā)病機制不明關(guān)鍵環(huán)節(jié)：臟層上皮細胞損傷通透性增高；血漿蛋白沉積在細胞外基質(zhì)內(nèi)系膜細胞激活；節(jié)段性玻變和硬化微小病變進展；獨立類型,1.病變呈局灶性、節(jié)段性。,2.LM：腎小球系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，血漿蛋白或脂質(zhì)沉積腎小球纖維化。,3.LM:腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。,4.EM：彌漫性臟層上皮足突消失。,6.ClinicalCourse：與微小病變的區(qū)別腎病綜合征、血尿、高血壓、非選擇性蛋白尿。,7.預(yù)后差(50%progresstoCRF)。,5.IF:病變區(qū)可見IgM和C3沉積,（六）膜性增生性腎小球腎炎（MembranoproliferativeGNMPGN),1、概述：膜性增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎。系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多和基膜增厚。多見于兒童和青少年。多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可有血尿、蛋白尿。,PathogenesisofMPGN,型：循環(huán)（植入）免疫復(fù)合物沉積伴補體激活(2/3)C3顆粒狀及IgG、C1q和C4沉積系膜區(qū)、內(nèi)皮下。型：致密沉積物病補體替代途徑異常激活C3腎炎因子（自身抗體)沉積基膜致密層帶與C3轉(zhuǎn)化酶結(jié)合C3被持續(xù)分解低補體血癥。,2、Morphology：,EM：腎小球系膜細胞增生，同時分泌的基質(zhì)增多，使系膜區(qū)增寬，增生的系膜組織逐漸向周圍毛細血管伸展，插入到基膜與內(nèi)皮細胞之間，使基膜不規(guī)則增厚。,IF：型：C3及IgG、C1q和C4沉積，顆粒狀。型：基膜內(nèi)不規(guī)則線性C3沉積(型和型均可見C3沉積),電子致密物的沉積:型：內(nèi)皮細胞下及系膜區(qū)型：基膜內(nèi)。,LM：,腎小球增大，細胞增多，毛細血管叢成分葉狀。應(yīng)用銀染法看見增厚的基膜呈雙軌狀。,3、ClinicalCourseofMPGN1）血清補體降低（II型病人常出現(xiàn)低補體血癥）2）尿的變化：腎病綜合征（毛細血管壁受累時出現(xiàn)）3）血尿、高血壓4）腎功能不全4、Prognosis預(yù)后較差，為一種慢性進行性疾病，尤其是型。約50%的病人在10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰對腎上腺皮質(zhì)激素治療不敏感可轉(zhuǎn)化為快速進行性GN,(七)系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeGN,MsPGN),1.概述:病變特點為彌漫性腎小球系膜增生。發(fā)病年齡多見于青少年,可原發(fā)或繼發(fā)。機制未明確，循環(huán)或原位免疫復(fù)合物沉積系膜區(qū)2.Morphology(1)LM：系膜區(qū)增寬，(2)EM：系膜細胞及基質(zhì)增生，電子致密物沉積。,ClinicalcourseofMsPGN：青少年；男多于女;前驅(qū)癥狀臨床多樣（腎病綜合征（多）、隱匿性腎炎、蛋白尿、血尿、節(jié)段性硬化）；激素、細胞毒治療；結(jié)局：不一及時消退，預(yù)后較好持續(xù)23年以后仍可消退繼續(xù)發(fā)展系膜硬化腎小球硬化（50%）晚期：硬化性腎小球腎炎和慢性腎功能不全,（九）慢性腎小球腎炎（ChronicGlomerulonephritis;SclerosingGloemrulonephritis）,1、概述：是各型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的病理類型,病變特點是大量腎小球玻變和硬化。多見于成人，預(yù)后差。臨床表現(xiàn)：病人可有高血壓、貧血、衰弱、多尿、夜尿、低滲尿，氮質(zhì)血癥、最后可發(fā)展為尿毒癥。,2、PathologicalChange,Macroscopic:：兩側(cè)腎臟對稱性縮小，蒼白，質(zhì)地變硬。表面呈彌漫性的細顆粒狀，形成繼發(fā)性顆粒狀固縮腎。切面可見腎皮質(zhì)因萎縮而變薄，皮髓界限不清,腎盂周圍脂肪組織增多。小動脈壁硬化、增厚，動脈切口哆開。,Macroscopic:KidneysaresymmetricallycontractedTheirsurfacesarered-brownanddiffuselygranular.End-stagecontractedkidney,LM：,萎縮部：腎小球：早期看到某種腎炎的殘存病變?nèi)缧略麦w病變，晚期腎小球萎縮纖維化、玻璃樣變腎小管：萎縮、甚至消失間質(zhì)：纖維組織增生顯著，淋巴細胞浸潤肥大部：殘存的相對正常的腎單位發(fā)生代償性變化，腎小球體積增大（肥大），腎小管擴張。,早期：一般保留了原腎小球腎炎的特點。晚期：多尿、夜尿、尿比重降低大量腎單位的喪失，殘留的腎單位濾過率增加，腎小管吸收功能有限高血壓大量腎單位纖維化，缺血，腎素分泌增加氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭喪失功能的腎單位增多貧血促紅細胞生成素生成減少（腎）；腎功能不全，自身中毒抑制造血功能（骨髓）,3.ClinicalCourseofChronicGN,4、結(jié)局：,病變早期發(fā)展緩慢，病程長病變發(fā)展到晚期主要的死亡的原因：腎功能不全引起的尿毒癥高血壓引起腦出血、心力衰竭感染,第二節(jié)、腎盂腎炎(pyelonephritis),1、概述：主要累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥。臨床：女性多見，發(fā)熱、腰部酸痛、血尿、膿尿分類：急性腎盂腎炎、慢性腎盂腎炎2、Pathogenesisof：致病菌：多數(shù)為大腸桿菌感染途徑：血源性感染(敗血癥、雙側(cè)、金葡菌）上行性感染（女性、單側(cè)、大腸桿菌）,機體正常的的防御能力：,尿液不斷流動排出，使細菌不易在膀胱內(nèi)繁殖生長膀胱粘膜局部產(chǎn)生分泌型IgA,具有抗菌作用解剖特點：活瓣引起腎盂腎炎的主要原因：尿道粘膜損傷：尿路梗阻：前列腺肥大、腫瘤、結(jié)石膀胱輸尿管和腎內(nèi)尿液返流：細菌進入輸尿管和腎盂其他,一、AcutePyelonephritis,1、PathologicalChange單側(cè)或雙側(cè)的腎和腎盂的急性化膿性炎癥。Macroscopic:腎腫大、充血，表面散在多數(shù)大小不等的膿腫。髓質(zhì)內(nèi)可見黃色條紋向皮質(zhì)伸展。腎盂粘膜充血水腫，粘膜表面有膿性滲出物。腎盂腔內(nèi)可有膿性尿液。,鏡下：1.上行性感染首先累及腎盂腎盂粘膜充血水腫，嗜中性粒細胞浸潤，膿腫形成。之后炎癥累及腎間質(zhì)和腎小管。腎小管腔內(nèi)可見白細胞管型。腎小球早期多不受影響，病變嚴重破壞腎小球。2.血源性感染首先累及腎皮質(zhì)腎小球和腎小球周圍的間質(zhì)，后蔓延到腎盂。,2、合并癥,1）急性腎乳頭壞死(papillarynecrosis)乳頭部壞死區(qū)灰白或灰黃色壞死灶；凝固性壞死，可見腎小管輪廓；糖尿病，尿路梗阻近髓腎單位直細小動脈受累缺血2）腎盂積膿(Pyonephrosis)3）腎周圍膿腫(perirenalabscess),3、ClinicalCourseofAcutePyelonephritis,急性炎癥：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增多、腰痛尿的改變：膿尿、蛋白尿、白細胞管型尿、菌尿和血尿膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛腎小球病變不明顯：一般腎功能無明顯變化，無高血壓4、結(jié)局：大多數(shù)治愈、少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性,二、ChronicPyelonephritis,慢性阻塞性、返流性感染反復(fù)多數(shù)病人因急性腎盂腎炎未及時徹底治療腎慢性間質(zhì)炎癥，纖維化、疤痕形成常伴腎盂腎盞纖維化和變形，腎衰常見原因。Macroscopically:：腎臟出現(xiàn)不規(guī)則的瘢痕，兩側(cè)改變不對稱。切面皮髓質(zhì)境界不清，腎盂由于瘢痕的收縮而變形，腎盂粘膜增厚、粗糙,Microscopically:：,腎間質(zhì)纖維化，慢性炎細胞浸潤腎小管萎縮、擴張，管內(nèi)有均勻粉染的膠樣管型（甲狀腺濾泡樣變）細小動脈玻璃樣變后期腎小球纖維化、玻璃樣變急性發(fā)作時，大量中性白細胞浸潤,3、ClinicalCourseofChronicPyelonephritis,急性發(fā)作：出現(xiàn)急性腎盂腎炎的癥狀多尿、夜尿：腎小管受損較重，重吸收功能障礙高血壓：腎小球纖維化和小血管硬化，引起腎缺血氮質(zhì)血癥和尿毒癥：晚期大量腎單位的破壞,4、結(jié)局：,病程長。死于尿毒癥、高血壓心力衰竭,腎小球腎炎、腎盂腎炎比較,EtiologyAgInflammationImmunereactiontypeIIINon-suppurativeLocationGlomeruliRangeDiffuseorFocalClinicallyProteinuria,hematuria,BUNScrNoirritationofurethraTreatmentCorticosteroidtherapyKidneytransplantation,G-Bacteria,E.coliSuppurativeinflammationTubulointerstitiumCalyceal&pelvismucosaFocalBacteriuria,PyuriaTubulardysfunctionBladderandurethrairritationAntibioticsRemovepredisposingfactors,第三節(jié)、泌尿系統(tǒng)腫瘤,一、腎細胞癌（RenalCellCarcinoma）腎腺癌（Adenocarcinomaofkidney)1、概述：占腎惡性腫瘤的85%男性：女性為2-3：1好發(fā)于60-70歲來源：腎小管上皮細胞病因：吸煙、化學致癌物、遺傳,NewClassificationbasedonthemolecularoriginsofthesetumorsduetotherecentadvancesintheunderstandingofthegenetic.Thethreemostcommonformsareasfollows:1.Clearcellcarcinoma2.Papillaryrenalcellcarcinoma3.Chromophoberenalcarcinoma,NewClassificationofRCC,占70%to80%大多數(shù)散發(fā)，部分為家族性,與（VonHippel-LindauSyndrome,VHL)有關(guān)VHL是一種常染色體顯性遺傳性疾病（家族性腫瘤綜合癥），臨床以多臟器腫瘤為特征，35-60%的VHL綜合征發(fā)生雙側(cè)多發(fā)性腎透明細胞癌VHL基因為腫瘤抑制基因，位于染色體3p25-26VHL基因的缺失、易位、突變、或高甲基化與透明細胞癌發(fā)生有關(guān),透明細胞癌（ClearCellCarcinoma,乳頭狀癌（Papillaryrenalcellcarcinoma）,占10%-15%與MET異常有關(guān)原癌基因，位于染色體7q31.MET是酪氨酸激酶受體，編碼肝細胞生長因子家族性遺傳學改變:7號染色體三體性，MET基因突變常被檢測到散發(fā)病例：7、16和17號染色體三體性及男性患者的Y染色體丟失；1號染色體的PRCC易位,嫌色細胞癌（Chromophoberenalcarcinoma）,占5%依據(jù)細胞染色暗（少量透明細胞）而命名起源于皮質(zhì)區(qū)的集合管或閏管細胞多個染色體缺失和亞二倍體（1,2,6,10,13,17和21）.一般預(yù)后較好,2、PathologicalChange,Macroscopic:部位：多見于腎的兩極，上極更多見形狀：單個、圓形大小：3-15厘米切面：多彩狀：紅（出血）、黃（有些腫瘤細胞含有脂質(zhì)）白（鈣化）、灰白（癌組織）假包膜出現(xiàn),Microscopic:,Clearcellcarcinoma：70-80%癌細胞體積大，胞漿透明（充滿脂質(zhì)）或粉色顆粒狀，輪廓清楚；細胞核小而圓位于中央或邊緣；排列成條索狀、管狀；間質(zhì)少且明顯血管化。Papillaryrenalcellcarcinoma：10-15%