顯微鏡下多血管炎病例討論.ppt

病例討論 患者范玉更 男 63歲 主訴 四肢關(guān)節(jié)腫痛 晨僵伴雙下肢紫癜3月余 現(xiàn)病史 患者3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)腫痛 以膝關(guān)節(jié) 踝關(guān)節(jié)腫痛明顯 雙下腿脛前反復(fù)出現(xiàn)米粒大小的紫癜 伴有晨僵 咳嗽 咳痰量中等 為白色粘液痰 有午后低熱 最高38 有寒顫 遂到東川區(qū)人民醫(yī)院就診 給予左卡尼丁 布洛芬 呋塞米 安體舒通 頭孢地嗪對(duì)癥支持治療 住院期間有好轉(zhuǎn) 出院后2天雙下肢又出現(xiàn)浮腫 自行銀針治療后 浮腫明顯消失 患者為進(jìn)一步治療 到昆華醫(yī)院就診 查尿蛋白 隱血 類(lèi)風(fēng)濕因子增高 CRP增高 ANA 1 40 斑點(diǎn)型 現(xiàn)患者為進(jìn)一步治療收住我科 自起病以來(lái) 患者無(wú)視力下降 口腔潰瘍 肌肉疼痛 肢體麻木 自覺(jué)小便減少 有尿頻 尿急 無(wú)尿痛 大便次數(shù)增多 4 5次 天 精神飲食睡眠好 體重?zé)o明顯增減 既往史 既往身體健康 否認(rèn)有其它及藥物過(guò)敏史 曾受過(guò)槍傷 家族中無(wú)類(lèi)似病史 系統(tǒng)檢查 患者一般情況可 體溫38 4 雙肺底可聞及濕啰音 心臟 腹無(wú)異常 ?？茩z查 雙小腿可見(jiàn)散在米粒大小瘀斑 瘀點(diǎn) 色暗紅 雙下肢輕度浮腫 本病特點(diǎn) 病程 3月余 無(wú)明顯誘因 病史特點(diǎn) 1 老年男性2 急性起病3 多系統(tǒng)受累陽(yáng)性體征及輔助檢查結(jié)果 1 皮膚 雙小腿紫癜 2 四肢關(guān)節(jié)腫痛 以膝關(guān)節(jié) 踝關(guān)節(jié)腫痛明顯 3 院外CT示 肺間質(zhì)改變 4 腎臟受累 尿蛋白 隱血 5 RF ANA 1 40 CRP升高 擬診 1 過(guò)敏性紫癜 腎型 2 系統(tǒng)性血管炎 需進(jìn)一步完善相關(guān)檢查 1 皮膚活檢2 評(píng)估臟器受累 肺 血液 腎 凝血功能3 免疫學(xué)檢查 ANA ds DNA ENA抗體譜ANCA是系統(tǒng)性血管炎的關(guān)鍵指標(biāo) 入院后做的相關(guān)檢查 29 1血常規(guī)示 白細(xì)胞 11 24 10 9 L 血紅蛋白 92g L29 1尿常規(guī)示 蛋白質(zhì) 潛血 透明管型 病理管型 粗顆粒管型陽(yáng)性29 1血生化示 ALB 24 9g L BUN 28 28mmol L Crea 695mmol L UA667umol L 鈣1 7mmol L 磷2 23mmol L1 2ANCA p ANCA 肺部CT 肺間質(zhì)改變 根據(jù) 1 正細(xì)胞正色素性輕度貧血 白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞稍增高 2 尿液檢查查見(jiàn)有鏡下血尿 透明管型 病理管型 粗顆粒管型陽(yáng)性及蛋白尿 血肌酐升高 內(nèi)生肌酐清除率下降 3 血沉明顯增快 補(bǔ)體略降低 4 肺部間質(zhì)性改變 肺部CT閱片見(jiàn)右肺較多網(wǎng)狀改變 雙側(cè)胸腔積液 5 ANCA陽(yáng)性p ANCA 診斷 顯微鏡下多血管炎 入院后治療方案 糖皮質(zhì)激素0 5g沖擊治療5天 2療程環(huán)磷酰胺0 2qod持續(xù)血液透析血漿置換3次 患者目前情況 仍有持續(xù)低蛋白血癥 無(wú)尿 雙下肢水腫 胸腔腹腔積水 肺間質(zhì)性改變 討論 顯微鏡下多血管炎 microscopicpolyangiitis MPA 1 特點(diǎn) 系統(tǒng)性 壞死性血管炎 累及小動(dòng)脈 小靜脈和毛細(xì)血管 也可累及中等動(dòng)脈 病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死 無(wú)肉芽腫形成免疫組織學(xué)檢查無(wú)或僅有少量免疫復(fù)合物沉積 2 臨床特點(diǎn) 平均發(fā)病年齡為50歲 男女之比1 8 1 多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱 關(guān)節(jié)痛 肌痛 皮疹 乏力 食欲減退和體重下降 腎受累 為急性腎小球腎炎的表現(xiàn) 鏡下血尿和紅細(xì)胞管型尿 蛋白尿 不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全 2 臨床特點(diǎn) 約50 患者肺受累 可見(jiàn)肺部浸潤(rùn) 結(jié)節(jié)等 表現(xiàn)為咯血 上呼吸道癥狀少見(jiàn) 有57 6 患者神經(jīng)系統(tǒng)受累 最常累及腓神經(jīng) 橈神經(jīng) 尺神經(jīng)等 表現(xiàn)為表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛 繼之發(fā)生運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙 3 病理特點(diǎn) 病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死 無(wú)肉芽腫形成免疫組織學(xué)檢查 寡免疫復(fù)合物沉積 4 實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn) 正細(xì)胞正色素性貧血 白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞稍增高 血小板稍低尿液檢查 鏡下血尿 透明管型 病理管型 粗顆粒管型陽(yáng)性及蛋白尿血肌酐升高 內(nèi)生肌酐清除率下降 血沉明顯增快 補(bǔ)體略降低 p ANCA陽(yáng)性 鑒別診斷 1 韋格納肉芽腫 韋格納 Wegenergranulomatosis WG 肉芽腫 臨床表現(xiàn)復(fù)雜 預(yù)后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病 全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變有系統(tǒng)性壞死性血管炎腎小球 腎炎 鑒別診斷 2 肺 腎炎綜合征 肺出血 腎炎綜合征 Goodpasturessyndrome 可能系病毒感染和 或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害 由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原 故可以引起繼發(fā)性腎損傷 本病的特征為咯血 肺部浸潤(rùn) 腎小球腎炎 血和累及的組織中有抗基底膜抗體 鑒別診斷 3 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎或Churg Strauss綜合征 CSS 是累及中 小動(dòng)脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類(lèi)型 較為罕見(jiàn)有三個(gè)顯著的病理組織學(xué)特點(diǎn) 即壞死性血管炎 組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 血管外肉芽腫 常見(jiàn)多器官受累 包括肺 心臟 肝臟 脾 皮膚 周?chē)窠?jīng) 胃腸道和腎臟 通常腎臟損害程度較結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及肉芽腫性血管炎 韋格納肉芽腫 輕