重癥肌無力護理查房PPT醫(yī)學課件.ppt

重癥肌無力 分享視頻 CompanyLogo 姓名 王某性別 男年齡 56歲國籍 新加坡婚姻 已婚學歷 大學入院時間 2013年3月20日主訴 四肢肌無力3年余 雙眼瞼下垂11月余 加重伴構音 吞咽困難1周入院 臨床表現(xiàn) 1 雙眼瞼下垂 咀嚼無力 構音障礙 吞咽困難 2 雙上肢上舉費力 平臥不能抬頭 下肢不能抬起 易疲勞 晨輕暮重 病例介紹 CompanyLogo 患高血壓病5年無酗酒及吸煙史否認肝炎 肺結核等傳染病無食物藥物過敏史無輸血史 否認家族遺傳病史生于原籍父母及一弟健在 體健否認接觸疫區(qū) 化學物質和熱源質 既往史 個人史 病例介紹 CompanyLogo 血壓 150 95mmHg 余生命體征平穩(wěn) 瞳孔直徑約2 5mm 對光反應存在 雙眼睜開 閉合無力 眼球運動自如 雙側眼裂小 雙眼上視 左眼外展均受限 鼻唇對稱 構音障礙 伸舌居中 頸前后肌群肌力III 級 雙上肢近端肌力III級 雙下肢近端肌力II級 遠端V級 體格檢查 CompanyLogo 1 血指標 血常規(guī)無異常 鉀 3 38mmol L 鈣 1 97mmol L 肌酶及肌紅蛋白均正常 2 肺CT 胸腺區(qū)斑點狀密度增高影 縱膈增強CT胸腺區(qū)未見異常 3 疲勞試驗陽性 4 肌電圖 重頻刺激波幅遞減 輔助檢查 CompanyLogo 這是什么病 您對這個疾病有哪些認識 思考 CompanyLogo 重癥肌無力 myastheniagravis my 來自 myo 是指 肌肉 asthenia 是 無力 gravis 是拉丁文 指 嚴重的 CompanyLogo 1672年 Willis首次描述一位有構音障礙的婦女 1895年 Jolly重復刺激運動神經產生肌疲勞 肌無力反應 命名為myastheniagravis 1960年 主要由AChR ab介導的自身免疫性疾病 2000年 自身抗體導致NMJ 神經肌肉接頭 突觸后膜的AChR破壞造成NMJ的信息傳遞障礙 導致肌無力的發(fā)生 歷史概述 CompanyLogo 患病率 5 15 100 000發(fā)病年齡 任何年齡兩個高峰 第1高峰 20 30歲 女性多 第2高峰 50 60歲 男性較多性別 女多于男胸腺瘤多見于50歲以后的男性 流行病學 CompanyLogo 主要內容 CompanyLogo 是一種以乙酰膽堿受體 AchR 抗體介導 細胞免疫依賴 補體參與 主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 是神經肌肉接頭的疾病 病癥簡介 CompanyLogo 發(fā)病機制 產生免疫應答 CompanyLogo 疾病特點 CompanyLogo 臨床表現(xiàn) 上眼瞼下垂 斜視 復視 眼球運動受限 CompanyLogo 表情淡漠 苦笑面容 連續(xù)咀嚼困難 進食經常中斷 飲水嗆咳 吞咽困難 轉頸 抬頭困難 臨床表現(xiàn) CompanyLogo 嚴重癥狀 3 臨床表現(xiàn) CompanyLogo 病變局限于眼外肌 生活能自理 1 a型為輕度全身型 四肢肌群輕度受累 伴或不伴眼外肌受累 生活能自理 2 b為重度全身型 四肢肌群中度受累 伴或不伴眼外肌受累 通常表現(xiàn)有咀嚼 吞咽和構音障礙 生活自理困難 發(fā)病急 6個月內累及呼吸肌 生活不能自理 發(fā)病6月個月內即開始骨骼肌萎縮 生活不能自理 隱襲發(fā)病緩慢進展 兩年內逐漸由 a b累及呼吸肌 生活不能自理 分型 CompanyLogo 輔助檢查 CompanyLogo 1 提上瞼肌疲勞試驗 持續(xù)睜眼向上注視 記錄眼瞼下垂所需要的時間 2 眼輪匝肌疲勞試驗 正常人用力閉眼后有埋睫征存在 即睫毛均可埋進上下眼瞼之間 面肌受累的MG患者持續(xù)用力閉眼60秒后可出現(xiàn)埋睫征不全 睫毛大部分了露在外面 消失甚至閉目不全和露白現(xiàn)象 疲勞試驗 Jollytest 輔助檢查 CompanyLogo 5 髂腰肌疲勞試驗 抬腿不能 3 頸前屈肌肌群疲勞試驗 抬頭不能 4 三角肌疲勞試驗 抬肩不能 輔助檢查 CompanyLogo 輔助檢查 CompanyLogo 肌電圖 重頻電刺激波幅遞減 輔助檢查 CompanyLogo 1 1 5mg甲基硫酸酯新斯的明肌內注射 10 15分鐘癥狀改善 20分鐘達高峰 持續(xù)2 3小時 輔助檢查 CompanyLogo 這個病人的診斷為 重癥肌無力 型 遲發(fā)重度型 CompanyLogo 藥物 其他 手術 治療 CompanyLogo 1 抗膽堿酯酶藥 2 腎上腺皮質激素 1 溴吡斯的明 根據(jù)癥狀確定個體化劑量 餐前30分鐘服藥 空腹檢查時 需按時服藥2 少數(shù)患者可用新斯的明1 2mg 肌肉注射 密切觀察病情心電監(jiān)護 吸氧 激素副作用Cushing綜合征 血糖升高 胃潰瘍 白內障 骨質疏松 股骨頭壞死等 藥物治療 CompanyLogo 3 免疫球蛋白 4 免疫抑制劑 使AchR抗體結合功能紊亂 干擾免疫反應 適用于 不能應用糖皮質激素或激素療效不佳者 注意 定期檢查血象 肝 腎功能 白細胞 3 109 L停藥 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素A 藥物治療 CompanyLogo 藥物 其他 手術 CompanyLogo 切除胸腺 1 胸腺瘤 胸腺增生者可予胸腺切除術2 可靠方法 效果好 治愈率高3 開胸骨 創(chuàng)傷大 手術治療 CompanyLogo 藥物 其他 手術 CompanyLogo 血漿置換 1 清除血漿中AchR抗體2 起效快 近期療效好 但不持久3 安全 費用昂貴 其他治療 CompanyLogo 1 人免疫球蛋白20g 天 靜滴 5天 2 溴吡斯的明60mg3 日 餐前半小時口服 3 門冬氨酸鉀鎂1片1 日4 在監(jiān)測呼吸的情況下激素沖擊 甲強龍500mg 靜脈輸注 1 日 每3天減量 共治療14天 該患者的治療 1 治療3天后 經提上瞼肌疲勞等試驗結果所示 眼瞼下垂較前改善 咀嚼較前有力 頸前肌力增強 可抬頭 四肢肌力均較前加強 各項指標逐漸改善 2 住院治療16天后 經評估 病情平穩(wěn)出院 治療效果觀察 治療及效果 CompanyLogo 護理 CompanyLogo 1 臨床表現(xiàn) 吞咽無力 護理診斷 有誤吸危險護理措施 1 吃什么 食物以易咀嚼的軟食 糊狀物或流質為宜 小口緩慢進食 慎防發(fā)生嗆咳 2 怎么吃 患者就餐時應保持床頭高位或坐位 飯后1小時內抬高床頭30 45度 防止反流 3 吃多少 提供少食多餐的飲食 每日供6次正餐 可加點心 4 什么時候吃 患者避免單獨用餐 服藥后15 30分鐘后進餐 進餐前充分休息 進餐時間斷休息 就餐時間一般不宜超過30分鐘 對于每次用餐時間大于40分鐘或吞咽困難嚴重者 應盡早留置胃管鼻飼食物 保證營養(yǎng)攝入 5 房間內備好吸痰器 氣管插管等急救物品 并教會病人及家屬 發(fā)生誤吸后的急救措施 護理診斷 CompanyLogo 2 臨床表現(xiàn) 雙上肢上舉費力 平臥下肢不能抬起 不能抬頭 護理診斷 軀體移動障礙護理措施 1 加強看護 避免患者單獨活動 2 及時進行安全評估 對患者及家屬進行防跌倒 墜床宣教 3 指導病人使用床欄 扶手 浴室椅等輔助設施 以節(jié)省體力和避免摔傷 4 指導并鼓勵病人做力所能及的自理活動 5 交替性活動 防止過勞 如長時間外出時 建議攜帶便攜椅 6 在急性期 鼓勵病人充分臥床休息 護理診斷 CompanyLogo 3 臨床表現(xiàn) 情緒低落 沉默寡言 護理診斷 焦慮 與病程遷延 易反復發(fā)作 影響生活質量 缺乏疾病知識有關 護理措施 1 患者入院后通過調查問卷掌握患者對相關疾病知識的了解及需求情況 制定個性化的宣教內容 2 心理小組適時指導患者進行冥想訓練 3 定期評估患者的焦慮程度 及時配合醫(yī)生完成心理疏導 4 及時發(fā)現(xiàn)患者的疲勞現(xiàn)象 適當休息 5 耐心聆聽個體的不滿和委屈 6 根據(jù)患者的興趣愛好 為病人安排合理的活動 護理診斷 CompanyLogo 4 臨床表現(xiàn) 咀嚼無力 護理診斷 營養(yǎng)失調 低于機體需要量 護理措施 1 給病人創(chuàng)造安靜 良好的進餐環(huán)境 不要催促病人 鼓勵病人少量慢咽 做好護理計劃 避免餐前進行令人不適的治療與操作 2 指導病人制定餐譜 進食高蛋白 高維生素 高熱量 富含鉀 鈣的軟食或半流質 避免干燥和粗糙食物 3 監(jiān)測并記錄患者的進食量 根據(jù)病人的疲勞狀態(tài)合理分餐 4 遵醫(yī)囑定期監(jiān)測患者的生化指標 并聽取患者主訴 護理診斷 CompanyLogo 1 2 3 4 住院期間未發(fā)生誤吸 患者及家屬熟練掌握預防誤吸及發(fā)生誤吸后的救護方法 住院期間無跌倒墜床事件發(fā)生 患者