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文檔簡介

血管瘤伴發(fā)血小板減少綜合征KasabachMerritt phenomenon,新生兒 曹淑貞,1,2,名稱起源,1940年，Kasabach和Merritt共同報(bào)道了1例男性患兒出生后不久出現(xiàn)左大腿皮膚紅褐色斑疹，伴皮下血管瘤樣軟組織包塊。病變發(fā)展迅速，很快累及整個(gè)左下肢，并向陰囊、腹部及胸部蔓延；患兒同時(shí)合并消耗性血小板減少癥。該疾病后來被稱為卡梅綜合征KasabachMerritt phenomenon 。,3,1.嬰兒血管瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥。 2.常發(fā)生于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，新生兒亦會(huì)發(fā)生。,4,發(fā)病機(jī)制,大量血液滯留在血管瘤內(nèi)，嚴(yán)重消耗凝血因子II，V，VIII和纖維蛋白原，導(dǎo)致血小板減少，凝血機(jī)制異常及貧血，出現(xiàn)一系列局部及全身癥狀。,5,2019/10/27,6,特點(diǎn),瘤體較大，直徑大于5cm，紫紅色，質(zhì)硬緊張，有光澤，位于肩部、軀干、大腿和后腹膜。 發(fā)病前瘤體突然增多，向四周擴(kuò)散，局部有出血點(diǎn)或瘀斑，甚至有彌散性血管內(nèi)凝血表現(xiàn)。 血小板減少，常小于60*109/L。,7,治療,1.糾正凝集異常，輸注新鮮全血、血漿、血小板懸液。 2.糖皮質(zhì)激素 一線藥物 降低毛細(xì)血管內(nèi)通透性，改善血小板減少，刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。 每日口服潑尼松或潑尼松龍2-4mg/kg/d，持續(xù)6周，間隔6周后視情況再開始第二療程，隨即小劑量口服維持，停藥易復(fù)發(fā)。,8,治療,3.長春新堿 抑制有絲分裂 ，干擾核酸合成，促進(jìn)血小板的合成和釋放。有毒副作用，為二線藥物 。 4.a干擾素 有爭議，臨床未普及。 5.如腫瘤可切除且風(fēng)險(xiǎn)

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