內(nèi)科護(hù)理學(xué)《第九章神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的護(hù)理》第六節(jié)重癥肌無(wú)力患者的護(hù)理.ppt

第六節(jié) 重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理,教學(xué)目標(biāo),1.能描述重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn) 2.熟悉藥物治療 3.能列出常見(jiàn)的護(hù)理診斷或問(wèn)題 4.熟練掌握護(hù)理措施,概述,重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis）是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病，是由于患者體內(nèi)出現(xiàn)了乙酰膽堿受體的自體抗體。,臨床特征,主要特征： 1.局部或全身骨骼肌極易疲勞 2.短期收縮后肌力減退，經(jīng)休息或服用新斯的明等藥物后可暫時(shí)好轉(zhuǎn)，在整個(gè)病程中緩解、復(fù)發(fā)和惡化交替出現(xiàn)。 重癥肌無(wú)力的發(fā)病率為0.55/10萬(wàn)，中國(guó)南方的發(fā)病率高于北方，女性發(fā)病率明顯高于男性，男女之比為1：21:5。,病因和發(fā)病機(jī)制,（一）病因 1.免疫機(jī)制的影響 由于體內(nèi)產(chǎn)生了自身抗體乙酰膽堿受體(AchR)的抗體破壞了神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)使突觸傳遞發(fā)生障礙不能引起骨骼肌的充分收縮從而導(dǎo)致肌無(wú)力。 另外上呼吸道感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、月經(jīng)、分娩、手術(shù)等，這些因素也可使病情惡化甚至誘發(fā)肌無(wú)力危象。,病因和發(fā)病機(jī)制,2.遺傳因素 重癥肌無(wú)力患者的胸腺中殘留一種“肌樣細(xì)胞具有橫紋和乙酰膽堿受體(AchR)。 因長(zhǎng)期受這種“肌樣細(xì)胞”的刺激而產(chǎn)生相應(yīng)的抗體造成對(duì)骨骼肌乙酰膽堿受體(AchR)的自身免疫反應(yīng)。,發(fā)病機(jī)制,病理,主要病理表現(xiàn)： 主要發(fā)生于骨骼肌胸腺及神經(jīng)-肌肉接頭處 。 骨骼肌本身的變化并不嚴(yán)重僅見(jiàn)肌纖維灶性壞死肌纖維間或小血管周圍有時(shí)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)稱為“淋巴溢”。 心肌也可見(jiàn)到類似改變胸腺則可見(jiàn)肥大淋巴濾泡增生甚至胸腺瘤最突出的病理改變位于神經(jīng)肌肉接頭處電子顯微鏡下可見(jiàn)突觸間隙增寬突觸后膜皺褶減少顯得較平坦而突觸前膜改變不大突觸囊泡數(shù)目并不減少。,臨床表現(xiàn),眼外?。褐匕Y肌無(wú)力起病隱襲約80%病例的首發(fā)癥狀為眼外肌無(wú)力表現(xiàn)為上瞼下垂常由一側(cè)開(kāi)始繼而發(fā)展至對(duì)側(cè)眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)視物成雙但瞳孔括約肌不受影響。 咀嚼肌和咽喉肌受累：進(jìn)食和咽下困難飲水嗆咳甚至說(shuō)話無(wú)力而帶鼻音 面肌受累則表情缺乏閉目無(wú)力 胸鎖乳突肌和斜方肌受累則轉(zhuǎn)頭和聳肩無(wú)力 四肢肌肉受累常以近端較重可影響日?；顒?dòng)嚴(yán)重時(shí)被迫臥床 心肌受累時(shí)可造成猝死。,臨床分型,1Osserman分型，用于臨床治療分期和預(yù)后判斷。 I型：眼肌型（1520%），僅眼肌受累。 IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。 III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開(kāi)或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。 IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。 型 肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮。,臨床分型,2重癥肌無(wú)力的其他分型 青少年型和成人型：常見(jiàn)于2040歲。85%90%全身型重癥肌無(wú)力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為5060%?？贵w陰性患者多于青春期前出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)及免疫治療反應(yīng)與陽(yáng)性者無(wú)不同。 新生兒重癥肌無(wú)力：約有12%重癥肌無(wú)力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無(wú)力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。母親、患兒都能發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，癥狀隨抗體滴度降低而消失。 先天性重癥肌無(wú)力：少見(jiàn)，但癥狀嚴(yán)重。新生兒期通常無(wú)癥狀，嬰兒期主要表現(xiàn)眼肌麻痹和肢體無(wú)力，有家族史。 藥源性重癥肌無(wú)力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無(wú)力相似，停藥后癥狀消失。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血液檢查：血清中乙酰膽堿受體抗體增高，部分患者血清中還可以測(cè)得抗核抗體。 胸部X線攝片或胸腺CT檢查：?？梢?jiàn)胸像增生或伴發(fā)胸腺腫瘤。 肌電圖：可見(jiàn)反復(fù)電刺激后，肌肉活動(dòng)電位振幅逐漸減小現(xiàn)象。 藥物試驗(yàn)：常用新斯的明試驗(yàn)，以新斯的明1mg肌內(nèi)注射后1530分鐘受累肌無(wú)力癥狀改善者，有診斷價(jià)值。,治療要點(diǎn),一藥物治療 一般以抗膽堿酯酶藥為首選 1.抗膽堿酯酶藥-可使膽堿能神經(jīng)末梢釋放的乙酰膽堿不被破壞而積聚 2.皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑-可 抑制自身免疫反應(yīng) 二.放射治療 年齡較大有心腎等并發(fā)癥而不宜手術(shù)治療者可進(jìn)行深部X射線治療破壞胸腺組織也可取得滿意療效。,治療要點(diǎn),三.血漿置換療法 適用于重癥患者或肌無(wú)力危象發(fā)作時(shí) 每次抽取病人血漿10002000ml同時(shí)輸入等量新鮮血漿或代血漿 每周12次可迅速清除血中的乙酰膽堿受體(AchR)抗體緩解癥狀但此法只能暫時(shí)緩解癥狀不能作為常規(guī)療法. 四出現(xiàn)危象時(shí)應(yīng)及時(shí)治療若發(fā)生呼吸肌癱瘓應(yīng)首先保持呼吸道通暢必要時(shí)作氣管切開(kāi)應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸隨時(shí)吸痰清除呼吸道分泌物同時(shí)應(yīng)根據(jù)危象的性質(zhì)采取不同的治療方案。,護(hù)理,護(hù)理措施,1. 健康指導(dǎo) （1）疾病知識(shí)介紹：向病人及其親屬介紹有關(guān)知識(shí)問(wèn)題：避免誘因的發(fā)生，控制和避免可能導(dǎo)致病情加重的各種不良因素。幫助掌握本病的有關(guān)知識(shí)，防治措施和自我護(hù)理方法。教育家屬應(yīng)理解及關(guān)心病人，細(xì)心觀察，及早發(fā)現(xiàn)病情變化和并發(fā)癥，及時(shí)就醫(yī)。定期門診隨訪。鼓勵(lì)家屬、親朋好友經(jīng)常探視，給予情感上的支持、照顧、尋求社會(huì)的關(guān)心，共同支持病人。 （2）休息指導(dǎo)：保證足夠睡眠，不可過(guò)于勞累和精神緊張，注意勞逸結(jié)合，不做劇烈運(yùn)動(dòng)。避免去人較多的地方，預(yù)防感冒。,護(hù)理措施,（3）飲食指導(dǎo)：予以高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食為原則。多食新鮮蔬菜和水果，戒煙忌酒。 （4）用藥指導(dǎo)：告知病人所用藥物的名稱、劑量、給藥時(shí)間和方法，并觀察藥物療效和不良反應(yīng)。重癥肌用力患者避免使用一切加重神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的藥物，如 嗎啡、利多卡因、鏈霉素、卡那霉素，慶大 霉素和磺胺類等。 （5）心理疏導(dǎo)：許多病人表現(xiàn)出焦慮，情緒激動(dòng)， 甚至悲觀失望，護(hù)理人員應(yīng)動(dòng)接觸病人，給予安慰，并設(shè)法解除病痛。對(duì)普遍存在的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重問(wèn)題，盡量為他們排憂解難建議醫(yī)生在整個(gè)治療中要考慮病人的費(fèi)用問(wèn)題，盡可能節(jié)約。與家屬交談，爭(zhēng)取得到家人的情感支持和經(jīng)濟(jì)幫助。以優(yōu)良的護(hù)理服務(wù)和舒適的環(huán)境取得病人的信任，以減少緊張和恐懼，使病人對(duì)提高自己的健康水平充滿信心。,護(hù)理診斷/護(hù)理問(wèn)題,2.病情觀察 （1）密切觀察生命體征、意識(shí)、瞳孔的情況 （2）觀察有無(wú)吞咽困難癥狀：進(jìn)食嗆咳、有梗咽感等 （3）觀察患者有無(wú)呼吸困難的癥狀：如胸悶、氣促等 （4）觀察患者有無(wú)肌無(wú)力加重的現(xiàn)象 3.專科護(hù)理 （1）保持呼吸道通暢，患者出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難等癥狀，予吸痰、吸氧，并觀察缺氧程度。備妥氣管插管、氣管切開(kāi)用物及人工呼吸器等，必要時(shí)通知醫(yī)生做相應(yīng)處理。 （2）患者出現(xiàn)吞咽困難等癥狀時(shí)，進(jìn)食應(yīng)抬高床頭，速度宜慢，注意觀察進(jìn)食情況。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予留置胃管?；颊哌M(jìn)食前3060分鐘應(yīng)先服用抗膽堿能藥物，以防嗆咳。 （3）做好患者的安全護(hù)理。 4