課件：腎小球疾病概論J.ppt

腎小球疾病概述,姜國紅 大慶油田總醫(yī)院老年病科,定義,一組疾病 臨床表現(xiàn)相似 病因、發(fā)病機(jī)理、病理、病程、預(yù)后不盡相同 主要累及雙腎小球,腎小球疾病的分類,原發(fā)性 腎小球疾病,繼發(fā)性腎小球疾病 代謝性：糖尿病，腎淀粉樣變 CTD：SLE,紫癜性腎炎 腫瘤：MM 其他：肝炎相關(guān)性腎炎等,遺傳性腎小球疾病 Alport 綜合征 薄基底膜腎病,原發(fā)性腎小球病的分類,臨床分型 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis） 急進(jìn)性腎小球腎炎（rapid progressive golmerulonephritis） 慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis) 隱匿性腎小球腎炎(asymptomatic hematuria and/or proteinuria) 腎病綜合征(hephrotic syndrome),病理分型 輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病 增生性腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 致密沉積物性腎小球腎炎 新月體腎小球腎炎 硬化性腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎,發(fā)病機(jī)理1-免疫反應(yīng),循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積,內(nèi)、外源性 抗原,相應(yīng)Ab,腎小球沉積,CIC,發(fā)病機(jī)理1-免疫反應(yīng),固有抗原 循環(huán)抗體 （腎小球基底膜 或上皮細(xì)胞) 原位免疫復(fù)合物,原位免疫復(fù)合物的形成,發(fā)病機(jī)理1-免疫反應(yīng),細(xì)胞免疫也起重要作用,致病病因 免疫反應(yīng) 細(xì)菌內(nèi)毒素 抗原抗體復(fù)合物沉積 脂多糖，IgA聚合物 抗基底膜抗體 C3途徑激活 激活補(bǔ)體系統(tǒng) 血小板聚集 局部血管 中性粒細(xì)胞浸潤 激活因子 內(nèi)凝血纖 單核細(xì)胞浸潤 維蛋白沉積 激肽釋放 腎小球炎癥 血管活性酶釋放 小球局部 基底膜暴露斷裂 增加毛細(xì)血管 細(xì)胞組織破壞 或出現(xiàn)裂孔 通透性,發(fā)病機(jī)理2-炎癥反應(yīng),炎癥細(xì)胞 單核-吞噬細(xì)胞 中性粒細(xì)胞 噬酸性粒細(xì)胞 血小板等 腎臟固有細(xì)胞 產(chǎn)生炎癥介質(zhì)-腎小球炎癥病變 分泌 ECM,炎癥介質(zhì) 細(xì)胞因子（ EGF,PDGF,TNF,TGF,eta) 血管活性肽（AngII,ET eta) 前列腺素類 黏附分子 超氧陰離子-氧化應(yīng)激 NO 補(bǔ)體激活,發(fā)病機(jī)理3-非免疫機(jī)制作用,腎小球內(nèi)高壓 高灌注 高濾過 大量蛋白尿 高血壓 高糖 過多攝入蛋白質(zhì) 高血脂,腎小球硬硬化,臨床表現(xiàn),蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 腎功能損害,臨床表現(xiàn)1-蛋白尿,蛋白尿0.15g/d 分子屏障-大分子蛋白 電荷屏障-白蛋白（6.9萬 Da）為主 腎小球濾過膜 腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜 臟層上皮細(xì)胞,臨床表現(xiàn)2-血尿,鏡下 血尿3個/HP，肉眼血尿1ml血/1L尿 血尿部位鑒別（紅細(xì)胞形態(tài)、紅細(xì)胞分布容積 腎性血尿：畸形紅細(xì)胞3種,占70%以上；不對稱曲線（左移） 非腎性血尿：均一紅細(xì)胞，對稱曲線,2019/8/24,15,可編輯,臨床表現(xiàn)3-水腫,腎病性水腫 腎炎性水腫,水鈉潴留 基本病理生理改變,臨床表現(xiàn)4-高血壓,原因,容量依賴性 腎素依賴性,臨床表現(xiàn)5-腎功能損害,急性腎功能衰竭 慢性腎功能衰竭 一過性腎功能損害,腎小球腎炎,急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 隱匿性腎小球腎炎 腎病綜合征,腎炎綜合征,急性腎炎綜合征 急性起病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 一過性氮質(zhì)血癥或急性腎功能不全,慢性腎炎綜合征 緩慢起病或誘因誘發(fā) 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 慢性腎功能不全,急性腎小球腎炎,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 各種感染：主要-溶血性鏈球菌“致炎性菌株”感染 發(fā)病機(jī)制 感染誘發(fā)的免疫反應(yīng) 胞壁上的M蛋白 胞漿或分泌蛋白的某些成分 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 原位免疫復(fù)合物形成,病理,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 IF：IgG, C3粗顆粒，毛細(xì)血管壁和/或系膜區(qū)沉積 LM:彌漫性腎小球增生性病變，以內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生為主 EM：上皮下駝峰狀電子致密物沉積 大體：腎臟體積較正常增大,鏈球菌感染后腎小球腎炎（IF）,臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,潛伏期：1-3周，男女 尿異常：血尿、蛋白尿、少尿 水腫 高血壓 腎功能異常 生化檢查：C3 (8 周內(nèi)恢復(fù)正常）,診 斷,急性腎炎綜合征表現(xiàn) 潛伏期、血尿、蛋白尿、水腫和高血壓、少尿、氮質(zhì)血癥 血清C3下降，8周后恢復(fù)正常 腎活檢示毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎 自愈傾向,鑒別診斷,慢性腎炎 IgA腎病：潛伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升高，腎活檢確診 非IgA系膜增生性腎小球腎炎：潛伏期短，血清 C3正常，常無自愈傾向 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增）：常伴腎病綜