課件：三尖瓣下移畸形的超聲診斷.ppt

,三尖瓣的三個瓣葉分別為前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣瓣葉，沒有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁的一種先天性畸形，主要病理解剖改變見于三尖瓣的隔葉和后葉，少數(shù)患者可同時累及前葉，通常伴有三尖瓣環(huán)、瓣葉、瓣器以及右心室形態(tài)結(jié)構(gòu)等病變。,其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年詳細描述，故命名為Ebstein畸形。 本畸形屬于少見的先心病，發(fā)病率占先心病患者的0.03%-1%，無明顯性別差異，少數(shù)有家族傾向。,預后與患者的畸形程度有關，總的預后較差，病變較輕者，大多數(shù)可存活到30歲左右，出現(xiàn)癥狀后病情迅速惡化，畸形較嚴重而未手術治療的患者，18%死亡于新生兒期，約50%在兩歲內(nèi)死亡。 出現(xiàn)發(fā)紺和心力衰竭越早，預后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。合并預激綜合征和心動過速者，可出現(xiàn)患者早期死亡，成年患者猝死發(fā)生率高達20%。,第二節(jié) 病理解剖和病理生理,1.病理解剖 幾乎所有本病患者的內(nèi)臟心房位正常，房室的連接和心室大動脈連接一致，但病理解剖變化較大。右側(cè)房室瓣環(huán)即三尖瓣環(huán)一般位于正常部位，多數(shù)患者三尖瓣環(huán)擴大，三尖瓣瓣葉下移，三尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出現(xiàn)畸形，整個三尖瓣器可發(fā)育不良。,三尖瓣瓣葉下移的程度不等，在大部分下移呈中等程度的患者，一般僅隔葉和后葉部分下移到右室流入道，而前葉的發(fā)育和位置多數(shù)仍然正常，極少數(shù)患者可同時出現(xiàn)下移，三尖瓣隔葉的下移范圍通常7-50mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功能越差，病情越嚴重。,三尖瓣隔葉和后葉下移到右室流入道與小梁部交界處，瓣葉游離緣可與右心室壁心肌肉柱異常附著，三尖瓣瓣葉之間也可出現(xiàn)融合，影響瓣膜開放，造成三尖瓣狹窄，甚至可完全閉鎖。三尖瓣的所有瓣葉均可出現(xiàn)程度不同的發(fā)育不良，畸形，表現(xiàn)為瓣膜短小，增厚粘連、融合或變薄、光滑，形成結(jié)節(jié)，甚至缺如。,一般以隔葉的發(fā)育不良較嚴重，三尖瓣前葉通常冗長，呈蓬帆狀改變、增厚、肌肉化，活動可受限。有的瓣葉上可出現(xiàn)小孔或裂隙，甚至形成篩孔狀，導致三尖瓣關閉不良。乳頭肌和腱索可正常，但多數(shù)有畸形，甚至嚴重畸形或缺如，通常乳頭肌發(fā)育短小，腱索縮短，有時僅有數(shù)條纖細的心肌肉柱直接附著于瓣膜，可引起三尖瓣葉的功能障礙，導致三尖瓣關閉不全和（或）狹窄。,三尖瓣下移時，右心室被下移的三尖瓣葉分為房化右心室和功能右心室兩部分。 右心房：內(nèi)徑增大，房壁通常增厚、纖維化。多數(shù)患者的右心房和房化右心室均明顯擴大，形成一個巨大的心腔，甚至瘤樣擴張，使心臟明顯增大。,房化右心室：位于真正的三尖瓣環(huán)與下移的三尖瓣葉附著處之間，該部分的心室壁多數(shù)較薄，心內(nèi)膜增厚，平滑，有大量纖維組織增生，收縮功能很差或缺乏，心腔通常擴大，功能與右心房相通同，少數(shù)患者的房化右心室，心壁無明顯變薄，仍可具有一定的收縮功能，房化右心室腔也未增大，心臟大小可在正常范圍內(nèi)。,功能右心室：位于下移的三尖瓣葉附著處至肺動脈瓣環(huán)之間，屬于解剖結(jié)構(gòu)基本正常 的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌層多數(shù)正常或肥厚，尤其是右室流出道部分明顯肥厚，收縮功能多數(shù)不正常，但少數(shù)可接近正常。 多數(shù)患者伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，或PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。,2.分型 一般根據(jù)三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特點分型，;汪曾煒等提出以下分型： A型：三尖瓣前葉位置正常，瓣葉發(fā)育較好，僅隔葉和后葉下移，下移20-30mm，形成房化右心室的面積小，功能右心室有足夠的容量，通常沒有其他病理改變。,B型：最常見，三尖瓣隔葉發(fā)育不良或缺如，前葉和后葉常融合成一個大的瓣葉，瓣葉活動受限，瓣葉面積減小，瓣葉上可出現(xiàn)大小不等的小孔或瓣裂，隔葉和后葉下移最低點可到達心尖。前葉可發(fā)育不良和部分下移。多數(shù)三尖瓣環(huán)明顯擴大，導致嚴重的三尖瓣關閉不全，而少數(shù)三尖瓣瓣葉之間融合粘連，有偏心小孔連接房化右心室與功能右心室，導致三尖瓣狹窄。,C型：三尖瓣下移到肺動脈瓣下20-30mm處，三尖瓣瓣膜嚴重畸形，瓣葉面積嚴重減少，隔葉與后葉可缺如，或僅為膜樣殘跡，前葉下移，瓣器嚴重發(fā)育不良或缺如。有的雖有瓣膜，但沒有明顯的三尖瓣口，房化右心室與肺動脈之間，依靠瓣膜上大小不等的孔道交通，甚至功能右心室發(fā)育不良或缺如，整個右心室竇部和小梁部均位于房化右心室內(nèi)。,三、病理生理,由于瓣葉下移，瓣葉畸形，三尖瓣關閉不全，右心容量負荷增加，右心室內(nèi)徑擴大，房化右室的矛盾運動使右心室容量負荷加重，功能右心室減小，右心功能降低。伴有房間隔缺損，房水平右向左分流者，可出現(xiàn)發(fā)紺。房化右心室一般功能不良，房化右心室范圍越大，三尖瓣關閉不全的程度越重，右心室的功能障礙約明顯，病情越重。,房化右心室仍具有一定收縮功能者，房化右室可出現(xiàn)與功能右室矛盾的收縮舒張運動，從而可嚴重干擾心臟的功能，加重血流動力學紊亂。 左心室功能一般正常,2019/8/24,19,可編輯,第三節(jié)：臨床表現(xiàn)及輔助檢查,臨床表現(xiàn)：多數(shù)患者癥狀逐漸加重，伴發(fā)紺、呼吸困難，心慌，乏力，頭暈頭痛等， 體征差異較大，常見發(fā)紺，杵狀指，右心衰者肝大、腹水。 第一心音增強，第二心音非固定性分裂 輔助檢查：心電圖：右心房肥大，P-R間期延長 X線：右心房增大,第四節(jié)：手術治療,一、手術治療主要解決 1.房化心室 2.三尖瓣返流 3.其他合并癥房間隔缺損 預激綜合征等,二手術目的 消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，使血液進入肺循環(huán)。 根據(jù)病變情況選擇手術方式 主要有兩類 輕型及中間型以成形為主 重型以三尖瓣替換術為主,成型術目前采用房化心室折疊術 包括 1.右心房部分切除術 平行房室間溝切口除部分心房壁。 2.修補房間隔缺損或卵圓空未閉，20mm者應 補片 3.房化心室折疊術。 4.后瓣成形術。 5.D-evega三尖瓣成型術。,三尖瓣替換術 生物瓣有老化問題 機械瓣其術后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術后 高。 不管成型術或瓣膜替換術療效都還不十分滿 意，主要是右房壓力仍偏高，靜脈血通過右 心系統(tǒng)的障礙未能完成消除。所以，近年來為了減輕右心負荷，對重癥Ebstein畸形在上述手術完成后增加雙向腔肺動脈連接術。經(jīng)右心系統(tǒng)直接進入肺動脈，取得較好的效果。,第五節(jié)：超聲表現(xiàn),M型及二維超聲觀察內(nèi)容： 血流動力學改變及心功能測定 下移瓣葉附著水平 三尖瓣前葉形態(tài)及附著情況 確定有無房缺及其他合并畸形,M型超聲特點： 1.三尖瓣關閉延遲 2.三尖瓣前葉活動幅度增大 3.室間隔運動異常,二維超聲： 1.右室流入道斷面：觀察三尖瓣前后葉，尤其是后葉下移 2.心