麻風(fēng)病-課件（PPT演示）

各位領(lǐng)導(dǎo),各位同事,下午好!,麻風(fēng)病的臨床表現(xiàn)與診斷治療,長(zhǎng)廣醫(yī)院皮膚科,前 言,麻風(fēng)病是一種古老的慢性傳染病麻風(fēng)病是全球關(guān)注的公共衛(wèi)生和社會(huì)問題：傳染，殘疾，歧視與偏見等。麻風(fēng)病在我國(guó)被列為丙類傳染病。麻風(fēng)病是可以防治的。,麻風(fēng)桿菌,麻風(fēng)桿菌是1873年挪威學(xué)者漢森發(fā)現(xiàn)的。麻風(fēng)桿菌屬放線菌目，分支桿菌科，分支桿菌屬。與結(jié)核是一個(gè)屬。麻風(fēng)桿菌在顯微鏡下抗酸染色為紅色，直或略彎曲的桿菌，無鞭毛，無芽孢。,麻風(fēng)桿菌的滅活,麻風(fēng)桿菌離體后仍能存活一段時(shí)間，且在潮濕 環(huán)境中時(shí)間較長(zhǎng)。 一般煮沸2030分鐘或高壓蒸汽滅菌1520分 完全可以殺死麻風(fēng)菌。 夏天陽(yáng)光照射23小時(shí)繁殖能力完全喪失，紫 外線照射30分鐘活力完全喪失。 常用的酒精，碘酒等可以很好消毒。,麻風(fēng)的流行病學(xué),傳染源： 是未經(jīng)治療的麻風(fēng)患者，其中多 菌型麻風(fēng)患者是最重要的傳染源。傳播途徑：直接方式傳播：主要是通過長(zhǎng) 期密切的皮膚接觸；飛沫的呼吸 道吸入等； 間接方式傳播：昆蟲叮咬傳播。易感人群：絕大多數(shù)人對(duì)麻風(fēng)具有特異的免疫 力，只有少數(shù)人對(duì)麻風(fēng)易感。營(yíng)養(yǎng)不 良等因素可以增加對(duì)麻風(fēng)的易感性。,全國(guó)麻風(fēng)病疫情情況,麻風(fēng)病在我國(guó)已有2000多年的流行史,建國(guó)以后經(jīng)過50年的努力，累計(jì)治愈了近48萬麻風(fēng)患者。 據(jù)2009年麻風(fēng)病疫情監(jiān)測(cè)資料統(tǒng)計(jì)，全國(guó)新發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)病例1597例（發(fā)現(xiàn)率0.120/10萬）， 2009年共發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例 148名， 2009年底尚有活動(dòng)性病例6603 例 。,云南（391例）、 貴州（263例）、 四川（217例）、廣東（138例）、廣西（100例）、湖南（74例）、江西（59例）、福建（50例）、江蘇（42例）、山東（36例），占全國(guó)新發(fā)現(xiàn)病例數(shù)的85.8%（1370例/1597例）。而云南、貴州和四川三省的病例即占全國(guó)新發(fā)現(xiàn)病例數(shù)的54.5%。,2009年新發(fā)現(xiàn)病例數(shù)前十位為,浙江省麻風(fēng)病流行情況,麻風(fēng)病在浙江流行已有很長(zhǎng)的歷史，我省原屬麻風(fēng)病中等流行區(qū)，防治初期，全省有4個(gè)縣市為高流行區(qū)，28個(gè)中流行區(qū)，38個(gè)低流行區(qū)及4個(gè)非流行區(qū)，患病率最高為1973年的0.2775，全省的病人集中分布在杭、嘉、湖和寧、紹平原，浙南和浙西病人較少。到1988年底全省患病率降至0.0099，1994年為0.0032，在全省實(shí)現(xiàn)以縣（市）為單位基本消滅麻風(fēng)病的指標(biāo)，并全部通過了省級(jí)考核驗(yàn)收，1995年12月通過衛(wèi)生部審核予以確認(rèn)，是全國(guó)第4個(gè)“達(dá)標(biāo)”省份。,2009年全省共發(fā)現(xiàn)23例新病人（其中外省流動(dòng)病人12例），復(fù)發(fā)1例，臨床治愈15例，外遷3例，現(xiàn)癥死亡4例，至2009年底共累計(jì)發(fā)現(xiàn)病人16657例（其中累計(jì)存活6651人，其中2級(jí)畸殘3074例，占46.22%），尚有現(xiàn)癥病人111例（其中外省流動(dòng)病人53例），患病率為0.22/10萬。目前，我省有麻風(fēng)病治愈存活者約7000余名，其中約50%存在不同類型的可見畸殘，約近500名治愈殘老者滯留在全省13所麻風(fēng)院（村）內(nèi) 。,圖1 2000-2009年浙江省新發(fā)麻風(fēng)病例數(shù),麻風(fēng)的潛伏期及早期表現(xiàn),大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為麻風(fēng)的潛伏期一般為2-5年。部分患者可有全身不適，肌肉、關(guān)節(jié)酸痛或皮膚蟻行感。麻風(fēng)最常見的早期損害為皮膚上有一塊麻木區(qū)或可見的皮膚損害，皮損的外觀、形態(tài)、大小與其他皮膚病差異不大，無特異性。其最大差異是不管何種麻風(fēng)皮損一般都有淺感覺障礙和閉汗。神經(jīng)痛。,皮膚損害（斑疹）,皮膚損害（丘疹）,皮膚損害（結(jié)節(jié)）真皮結(jié)節(jié) 皮下結(jié)節(jié),皮膚損害（斑塊）環(huán)狀損害 浸潤(rùn)性損害,彌漫性浸潤(rùn),為一種廣泛的以真皮內(nèi)炎癥浸潤(rùn)為主的損害，皮下組織也可受累。由于浸潤(rùn)程度廣泛，在皮膚外觀上一般很難看出異常變化。1.淺在性彌漫性浸潤(rùn)：病變主要在真皮，發(fā)生于疾病較早階段。表現(xiàn)為皮膚光滑發(fā)亮，輕度腫脹，光滑，淡紅，一般無感覺障礙。如及時(shí)治療，可消退不留痕跡或輕度皮膚萎縮。,2. 深部彌漫性浸潤(rùn)：病變部位深達(dá)皮下組 織，常由淺在性彌漫性浸潤(rùn)發(fā)展而來，也 可由斑塊、結(jié)節(jié)融合而成。皮損明顯腫脹 變厚，很難用手指捏起，淺感覺障礙與閉 汗明顯，皮膚查菌為強(qiáng)陽(yáng)性。,淺在性彌漫性浸潤(rùn),深部彌漫性浸潤(rùn),麻風(fēng)的神經(jīng)損害,周圍神經(jīng)損害是麻風(fēng)的一種主要表現(xiàn)，幾乎所有麻風(fēng)患者均有不同程度的周圍神經(jīng)損害和功能障礙。神經(jīng)粗大、疼痛、局部麻木、閉汗、肌肉萎縮以及神經(jīng)血管的營(yíng)養(yǎng)和功能受累。,閉汗、皮脂腺分泌障礙所致皸 裂,麻風(fēng)的神經(jīng)損害,麻風(fēng)的神經(jīng)損害是慢性進(jìn)行性的。在麻風(fēng)反應(yīng)時(shí)，神經(jīng)損害迅速發(fā)生，功能急劇惡化，及時(shí)處理可獲改善或完全恢復(fù)。有時(shí)在麻風(fēng)停止治療或治愈后，仍然會(huì)發(fā)生神經(jīng)損害。,耳大神經(jīng)：分布在耳廓及其周圍皮膚,神經(jīng)損害的特點(diǎn),感覺障礙：發(fā)生在結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）皮損3月左右，瘤型麻風(fēng)（LL）皮損1年左右，界線類介于兩者之間?？煞譃椋耗┥倚停窠?jīng)干型和手套、襪型。運(yùn)動(dòng)障礙：主要發(fā)生在手、足和面部。常有肌肉萎縮，肌無力和各種畸形。營(yíng)養(yǎng)性障礙：表現(xiàn)為皮膚干燥、萎縮、指甲縱裂，甲板增厚及骨質(zhì)疏松、骨吸收等現(xiàn)象。,神經(jīng)損害引起的最常見畸殘,兔眼（瞼裂變寬、不能閉眼）口角下垂（面癱）爪形手(大小魚際變平、小指彎曲、大拇指外旋） 猿掌垂足爪形趾嚴(yán)重的骨骼改變（指骨、趾骨、掌骨、跖骨的吸收）,面神經(jīng)損害下部面癱,兔眼-面神經(jīng)顳支、顴支損害,尺神經(jīng)損害（爪形指）,正中神經(jīng)損害（猿掌）,橈神經(jīng)損害（垂腕）,脛神經(jīng)損害-足麻木及爪形趾,腓總神經(jīng)損害（垂足）,麻風(fēng)的分型,五級(jí)分類法：1962年提出光譜概念分類法，此分類法是根據(jù)麻風(fēng)的臨床、細(xì)菌、病理和免疫進(jìn)行分類。(1)未定類麻風(fēng)（I）；(2)結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）;(3)界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT）;(4)中間界線類麻風(fēng)（BB）; (5)界線類偏瘤型麻風(fēng)（BL）;(6)瘤型麻風(fēng)（LL）。,聯(lián)合化療分型法:,(1)皮膚涂片檢查細(xì)菌指數(shù)(BI)陰性,且患者 皮損數(shù)小于5塊為少菌型病人; (2)皮膚涂片檢查細(xì)菌指數(shù)(BI)陰性,皮損數(shù) 大于或等于5塊或神經(jīng)損傷大于或等于2 條為多菌型病人; (3)皮膚涂片(BI)陽(yáng)性,不論皮損塊數(shù)多少, 均為多菌型病人.,麻風(fēng)反應(yīng),麻風(fēng)反應(yīng)是指在麻風(fēng)病慢性病程中，患者免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的一種急性或亞急性超敏反應(yīng)。它可發(fā)生在治療前、治療期間，甚至完成治療以后。有的患者以反應(yīng)狀態(tài)作為首發(fā)癥狀而就診，如不及時(shí)識(shí)別、診斷與處理，常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重皮膚、神經(jīng)及其他組織的損傷，產(chǎn)生永久性畸殘。,型麻風(fēng)反應(yīng),主要發(fā)生在界線類麻風(fēng)患者。其發(fā)生機(jī)制是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的遲發(fā)型超敏反應(yīng)。主要表現(xiàn)為皮損紅腫與嚴(yán)重神經(jīng)炎。,型麻風(fēng)反應(yīng),主要發(fā)生在界線類偏瘤型麻風(fēng)（BL）和瘤型麻風(fēng)（LL）患者。是一種有補(bǔ)體參與的抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)。臨床主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑，神經(jīng)炎，虹膜睫狀體炎，睪丸附睪炎，關(guān)節(jié)炎等。,麻風(fēng)的診斷依據(jù),(1)皮損伴有感覺障礙及閉汗，或有麻木區(qū)； (2)周圍神經(jīng)所累，表現(xiàn)為神經(jīng)干粗大伴相應(yīng)功 能障礙； (3)皮損組織切片或組織液涂片查到麻風(fēng)桿菌; (4)組織病理學(xué)檢查有麻風(fēng)特異性病理改變和/或 AFB陽(yáng)性 一般具備四項(xiàng)中兩項(xiàng)或以上可以診斷為麻風(fēng),麻風(fēng)的鑒別診斷,臨床上類似于麻風(fēng)病而需要鑒別的疾病很多,應(yīng)引起各科臨床醫(yī)師的重視，在應(yīng)診中提高對(duì)它的警覺性。只要了解麻風(fēng)病臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，掌握其診斷要點(diǎn)和檢查技能，認(rèn)真、全面和客觀地進(jìn)行各項(xiàng)檢查，結(jié)合病史及需要鑒別疾病各自的臨床特點(diǎn)，通過綜合分析可做出診斷與鑒別。,與皮膚病的鑒別要點(diǎn),麻風(fēng)的皮損就其形態(tài)學(xué)來講無特異性,且變化多端,但因同時(shí)具有末梢神經(jīng)受累,多具有以下幾個(gè)特點(diǎn):淺感覺障礙,閉汗,部分患者可查見麻風(fēng)菌及典型的特異性的麻風(fēng)組織學(xué)病變,根據(jù)此可與其他眾多的皮膚病等相鑒別。皮膚損害除在腋窩,腹股溝及骶尾區(qū)少見外,身體的其他部位均可發(fā)生。麻風(fēng)不論是瘤型,結(jié)核樣型,界線類,還是未定類,開始往往是斑狀損害,波及軀干,四肢及面部。,單純糠疹:應(yīng)與麻風(fēng)淺色斑鑒別,是好發(fā)于兒童及青少年的面部，以干燥康狀鱗屑性減色斑為特點(diǎn)的一種非特異性皮炎。春季多見，無自覺癥狀，數(shù)月至一年余可以自行消退。與麻風(fēng)鑒別主要看感覺與查菌情況，結(jié)合考慮流行病學(xué)史。,脂溢性皮炎,是發(fā)生在皮脂溢出基礎(chǔ)上的一種慢性炎癥性皮膚病，表現(xiàn)為暗紅色或黃紅色斑片上覆有油膩性鱗屑或痂皮，常分布于皮脂分泌活躍部位。慢性經(jīng)過,反復(fù)發(fā)作，伴有瘙癢。需與LL麻風(fēng)鑒別。本病無神經(jīng)粗大，病理顯示輕度炎癥,抗酸染色陰性。,貧血痣, 應(yīng)與麻風(fēng)淺色斑相鑒別,為限局性白斑，摩擦白斑不發(fā)紅，玻片壓之白斑與周圍變白的皮膚界限不清，與白癜風(fēng)不同。白斑邊緣處正常皮膚顏色不加深，無自覺癥狀。常在出生后即存在，或兒童期出現(xiàn)。好發(fā)于面部，頸部或軀干。,花斑癬,是由馬拉色菌侵犯皮膚角質(zhì)層所致的淺部真菌病病。夏季多發(fā)，表現(xiàn)為軀干，頸部，四肢近端色素沉著斑或減退斑，上覆細(xì)小鱗屑，一般無自覺癥狀。鑒別主要靠真菌或麻風(fēng)菌檢查。,結(jié)節(jié)性紅斑,為發(fā)生于下肢伸側(cè)的結(jié)節(jié)性血管炎性皮膚病,好發(fā)于青年女性.好發(fā)于春秋季節(jié),表現(xiàn)為小腿伸側(cè)紅色疼痛性結(jié)節(jié),一般不破潰,愈后不留瘢痕.病程3-6周.可以慢性反復(fù)發(fā)作.須與二型麻風(fēng)反應(yīng)相鑒別.,玫瑰糠疹,是一種好發(fā)于軀干與四肢近端的炎癥性自限性皮膚病。春秋發(fā)生，表現(xiàn)為向心性分布與皮紋長(zhǎng)軸一致的斑疹，散發(fā)或密集，很少融合，上有細(xì)碎的鱗屑，多先有較大的母斑。要與瘤型麻風(fēng)（LL）麻風(fēng)鑒別，要點(diǎn)在于查菌與感覺檢查。,環(huán)狀肉芽腫,是一種好發(fā)于兒童和青壯年的良性炎癥性皮膚病，表現(xiàn)為手背，前臂，下肢伸側(cè)，頸部。由丘疹或小結(jié)節(jié)融合而成的環(huán)狀隆起性損害。無自覺癥狀，慢性病程，一般兩年內(nèi)自行消退。與麻風(fēng)鑒別在于本病無麻木，無神經(jīng)粗大，查不到麻風(fēng)菌，病理象也不同。,體癬,為發(fā)生在皮膚上的一種淺表性皮膚真菌感染，表現(xiàn)為由丘疹或小水皰組成的一種環(huán)狀損害，中心可有脫屑或色素沉著。有瘙癢，夏季加重，冬季減輕。主要靠真菌或麻風(fēng)菌檢查鑒別。,尋常狼瘡,好發(fā)于兒童和青少年的皮膚結(jié)核感染。損害為鮮紅或暗紅色的軟性結(jié)節(jié)，逐漸擴(kuò)大，融合成板塊，可發(fā)生潰瘍，遺留疤痕。玻片壓診呈現(xiàn)蘋果醬色，有探針刺破現(xiàn)象。多見于面部，頸部，臀部和四肢。需與界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT） 麻風(fēng)的環(huán)狀斑塊鑒別。,神經(jīng)纖維瘤病,為一種常染色體顯性遺傳性疾病。幼年發(fā)病，表現(xiàn)為皮膚半球形隆起的軟結(jié)節(jié)或腫瘤，常伴有咖啡斑或雀斑，可有眼，骨，神經(jīng)病變及內(nèi)分泌異常。與麻風(fēng)結(jié)節(jié)鑒別在于查菌以及該病典型臨床表現(xiàn)。,黃瘤病,是一種脂質(zhì)代謝性疾病，系含脂質(zhì)的組織細(xì)胞在皮膚，腱和內(nèi)臟器官形成的丘疹，結(jié)節(jié)及板塊樣損害，常伴有血脂增高或其它系統(tǒng)異常。結(jié)節(jié)性黃瘤較常見，表現(xiàn)為半球形的淡黃色或橘黃色結(jié)節(jié)，孤立或聚集，常見于肢體伸面，尤其肘膝關(guān)節(jié)附近。須與LL麻風(fēng)瘤相鑒別。,蕈樣肉芽腫,是一種原發(fā)于皮膚的低度惡性的T細(xì)胞淋巴瘤?？煞譃榧t斑期,斑塊期和腫瘤期。紅斑期以紅斑和多形性皮疹,伴有劇烈瘙癢為特征.一般好發(fā)于軀干,隨后四肢, 最常見為紅斑鱗屑性損害或萎縮性斑片.持續(xù)2-5年進(jìn)入斑塊期。麻風(fēng)查菌可以鑒別。,麻風(fēng)與神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別要點(diǎn),幾乎所有的麻風(fēng)患者均有不同程度的周圍神經(jīng)損害及其功能障礙。臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)粗大，疼痛，局部皮膚麻木，閉汗，肌肉萎縮及神經(jīng)血管的營(yíng)養(yǎng)和功能受累等。麻風(fēng)不導(dǎo)致上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，近端肌肉很少受累。麻風(fēng)感覺喪失基本是周圍性的，但是在手足常保留些正常感覺島，腱反射保存，并比通?；钴S。而且位置覺幾乎總是保存的麻風(fēng)從來不損害大腦和脊髓。,麻風(fēng)病線索,紅斑白斑、麻木無汗；生瘡生癬、不痛不癢；眉毛脫落、面如酒醉；耳垂肥大、面如蟲爬；皮膚干燥、肢端麻木；虎口無肉、手指彎曲；嘴歪眼翻、口角下垂；四肢筋痛、疼痛難忍；小腿變細(xì)、吊腳跛行；足底潰瘍、長(zhǎng)期不愈。,麻風(fēng)的治療,麻風(fēng)是一種可以治療的疾病病人發(fā)現(xiàn)得病后，及早接受多種藥物聯(lián)合療法(MDT)可以治愈，并可避免和減少殘疾發(fā)生。聯(lián)合化療后一周內(nèi)可殺滅患者體內(nèi)幾乎所有細(xì)菌，使其失去傳染性?？梢栽诩曳?，邊治療、邊工作、邊學(xué)習(xí)。已無必要像過去那樣進(jìn)行人身隔離。,麻風(fēng)的聯(lián)合化療,麻風(fēng)的聯(lián)合化療是指采用兩種或兩種以上作用機(jī)制不同的有效殺菌性化學(xué)藥物治療。麻風(fēng)聯(lián)合化療方案的特點(diǎn)：防止耐藥，療程短，必須有利福平，強(qiáng)調(diào)監(jiān)服。分為多菌型和少菌型兩種方案。,麻風(fēng)的治療,可用于麻風(fēng)治療的藥物：1. 氨苯砜（DDS）：抑制二氫葉酸合成，41年發(fā)現(xiàn)對(duì)麻風(fēng)有效，50-70年代首選，低價(jià)低毒，血清峰濃度高，有效濃度維持10天，100mg/d 3-4月殺滅99.9%活菌。 副作用：溶血貧血、剝脫皮炎、WBC、精神障礙。禁忌癥：DDS過敏、 DDS綜合癥、肝腎損害、極度衰竭、貧血、精神病 。,2. 利福平（RFP）：63年報(bào)告用于麻風(fēng)，抑制RNA聚合酶。一次600mg口服，維持24h, 峰濃度高，空腹促吸收。最強(qiáng)殺菌藥。600mg/月即有高度殺菌作用，但動(dòng)物試驗(yàn)每月1次療效不如每周1次。每月1次安全。 副作用：溶血貧血、腎衰，血小板、肝炎、流感綜合征（在治療3個(gè)月后發(fā)生）,3. 氯苯吩嗪（B663）：62年報(bào)告對(duì)麻風(fēng)有效，抗菌機(jī)理同利福平 （RFP） ，50-100mg/d 治療3個(gè)月，細(xì)菌滅活。間隔給藥療效差，宜每天給藥，常規(guī)劑量無毒，胃腸反應(yīng)少。與DDS合用治3個(gè)月殺菌99.99%。 副作用：色素沉著（6-12月明顯，淡紅-棕褐色，停藥半年后消退），魚鱗病樣皮膚，視力（停藥后3-6個(gè)月好轉(zhuǎn)）,麻風(fēng)化療方案,采用世界衛(wèi)生組織推薦的聯(lián)合化療方案 少菌型病人經(jīng)半年療程的氨苯砜(DDS)和利福平(RFP)