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反射性軀體神經(jīng)病,英文名稱,reflectory somatic neuropathy,別名,反射性交感神經(jīng)性營養(yǎng)不良;軀體神經(jīng)病,類別,神經(jīng)內(nèi)科/自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病,ICD號,G90.8,概述,反射性軀體神經(jīng)病(reflectory somatic neuropathy)又稱軀體神經(jīng)病、反射性交感神經(jīng)性營養(yǎng)不良。系指由手、足輕微外傷引起該側(cè)肢體超范圍的松弛性癱瘓或攣縮,并伴有明顯自主神經(jīng)功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的一種疾病。,流行病學(xué),多為病例報(bào)道,目前國內(nèi)尚未查到相關(guān)的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。,病因,多認(rèn)為系因手、足的刺傷、割傷、藥物注射或針刺治療等輕微外傷處的病理性刺激灶,刺激了本體感覺和深部痛覺纖維而引起。,發(fā)病機(jī)制,輕微外傷處的病理性刺激灶不斷地傳至脊髓,在其相應(yīng)的及其鄰近的脊髓節(jié)段內(nèi)形成病理優(yōu)勢灶。當(dāng)這種優(yōu)勢灶以抑制過程為主時(shí),即表現(xiàn)為反射性麻痹(癱瘓);而當(dāng)這種優(yōu)勢灶以興奮過程為主時(shí),即表現(xiàn)為反射性攣縮。因同時(shí)波及了脊髓側(cè)角自主神經(jīng)中樞,故引起相應(yīng)的自主神經(jīng)功能失調(diào)。 上述病理優(yōu)勢灶僅限于一側(cè)脊髓時(shí),臨床癥狀出現(xiàn)在病灶同側(cè);如上述病理優(yōu)勢灶波及雙側(cè)脊髓時(shí),則雙側(cè)均可出現(xiàn)上述臨床癥狀,但仍以傷側(cè)為重。,臨床表現(xiàn),1.好發(fā)部位 好發(fā)于富有交感神經(jīng)的正中神經(jīng)和脛神經(jīng)支配區(qū)的肢端輕微外傷之后。 2.神經(jīng)損傷輕微,癥狀嚴(yán)重而廣泛 如一側(cè)指(趾)的輕微刺傷,可導(dǎo)致該側(cè)手和前臂(足和小腿),甚至整個(gè)肢體和對側(cè)肢體的癱瘓和肌肉萎縮等。功能障礙的范圍廣泛,且遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了該神經(jīng)的支配區(qū)。 3.神經(jīng)癥狀 (1)自主神經(jīng)功能障礙: 常在傷后半小時(shí)至數(shù)小時(shí)(一般為23h)內(nèi),即可出現(xiàn)以血管舒縮功能障礙為主的明顯自主神經(jīng)功能障礙。,臨床表現(xiàn),常表現(xiàn)有肢體腫脹(嚴(yán)重者并可出現(xiàn)水皰),膚色發(fā)紅、發(fā)紫或呈大理石紋樣,皮膚溫度多降低和發(fā)涼;后期可有損傷部位的色素沉著且長期不褪,和指(趾)甲的營養(yǎng)性改變。嚴(yán)重病例還可有骨質(zhì)脫鈣和關(guān)節(jié)間隙的增寬。 (2)運(yùn)動障礙: 多表現(xiàn)為嚴(yán)重的肢體癱瘓或攣縮。前者多在傷后早期出現(xiàn),且多表現(xiàn)為不全性(少數(shù)為完全性)癱瘓;腱反射多亢進(jìn),亦有降低或消失者;后者出現(xiàn)較晚,或由癱瘓轉(zhuǎn)變而來。引起運(yùn)動障礙的原因,一方面是因反射性的脊髓優(yōu)勢病灶,另一方面系因肢體和關(guān)節(jié)的運(yùn)動性疼痛所致。,臨床表現(xiàn),肌萎縮出現(xiàn)較早,并可波及整個(gè)肢體。萎縮的肌肉對機(jī)械性刺激和直流-感應(yīng)電刺激的興奮性均有增高,但絕無電變性反應(yīng)。 (3)感覺障礙: 以疼痛為主。一般在傷后傷肢即可出現(xiàn)難忍的疼痛或難以形容的不適感,且以傷部或其周圍為著,甚至可擴(kuò)及其遠(yuǎn)處的關(guān)節(jié),當(dāng)活動關(guān)節(jié)時(shí)疼痛明顯加重,因而病人不敢活動甚至拒絕醫(yī)務(wù)人員的檢查。安靜和不動時(shí)疼痛可有明顯減輕或僅呈輕微的疼痛或麻木感??陀^檢查多呈短套式感覺減退,少數(shù)可有過敏。,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例可呈長套式感覺減退,并可波及到靠近肢體近端的軀干部分。,并發(fā)癥,常有煩躁、情緒不穩(wěn)、失眠;損傷部位的色素沉著,嚴(yán)重病例還可有骨質(zhì)脫鈣和關(guān)節(jié)間隙的增寬;肌萎縮出現(xiàn)較早,并可波及整個(gè)肢體。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)、生化檢查及腦脊液常規(guī)檢查多無特異性。,其他輔助檢查,頭顱、肢體影像學(xué)檢查多數(shù)正常,但有鑒別診斷意義。,診斷,根據(jù)手、足的輕微外傷史、臨床癥狀的范圍和程度與外傷不符等特點(diǎn),??勺龀鲈\斷。,鑒別診斷,1.自主神經(jīng)癥狀明顯者 應(yīng)注意與紅斑肢痛癥、蜂窩織炎、接觸性過敏性皮炎等病鑒別。 2.運(yùn)動障礙明顯者 應(yīng)注意與周圍神經(jīng)創(chuàng)傷、癔癥等病鑒別。 3.疼痛癥狀明顯者 應(yīng)注意與灼性神經(jīng)痛、肩手綜合征等病鑒別。,治療,1.降低交感神經(jīng)興奮性,解除脊髓段的優(yōu)勢病灶 (1)封閉療法: 上肢病變可試行頸交感神經(jīng)節(jié)和臂叢神經(jīng)封閉治療,下肢病變可試行骶管硬膜外封閉和腰交感神經(jīng)節(jié)封閉治療。 (2)物理 可輔以交感神經(jīng)干和相應(yīng)脊髓節(jié)段的鈣離子透入、透熱療法等。 (3)紫外線輻射充氧血液輸入療法。 2.手術(shù)治療 對長期不愈病例,必要時(shí)可在受傷部位行手術(shù)探查,切除,瘢痕和神經(jīng)瘤。亦可試行交感神經(jīng)干切斷術(shù)。,治療,3.對癥處理 (1)抗交感神經(jīng)功能亢進(jìn)的藥物 需要時(shí)可適量給服美托洛爾(倍他樂克)(12.525mg)、普萘洛爾(心得安)(10mg)等藥。 (2)安眠藥 可酌情交替選用甲丙氨酯(眠爾通)(0.2g)、三唑侖(0.25mg)、咪達(dá)唑侖(midazolam,7.5mg)、地西泮(安定)(2.55.0mg)等藥,以求改善睡眠和緩解情緒。,預(yù)后,一
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