臨床硬化性膽管炎影像表現(xiàn)VIP

硬化性膽管炎解剖·

正常肝內(nèi)膽管從毛細(xì)膽管開始匯集成為肝段、肝葉(左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、

右后葉)和左右肝管·肝總管：左右匯合，長約3cm,

直徑5mm

(粘膜，粘膜下層，肌肉層，漿膜層)·膽總管：肝總管與膽囊管匯合，長徑7-8cm,

直徑6-8mmlivergall

bladderduodenum—pancreaticductexocrinecellssecreting·

十二指腸上段：3cm,

肝十二指腸韌帶內(nèi)，手術(shù)暴露區(qū)·

十二指腸后段：1-2cm,

門靜脈、下腔靜脈相鄰·

十二指腸下段(胰段):3cm,

纖細(xì)，管腔黏膜有瓣?duì)畎欞?，易發(fā)生結(jié)石嵌頓·

十二指腸內(nèi)段(壁內(nèi)段)膽總管壁：·粘膜層：單層柱狀上皮，有杯狀細(xì)胞·

固有層：內(nèi)有粘液腺·肌層：平滑肌呈斜行和縱行肌束，較分散·外膜：疏松結(jié)締組織

膽總管分段：一pancreas解剖·Vater壺腹：膽總管下端與胰管匯合后的一段稍膨大的管腔·Oddi

括約?。簤馗怪車s肌·十二指腸大乳頭：壺腹開口·十二指腸小乳頭：副胰管開口·膽管下段與胰頭、十二指腸、門靜脈、腸系膜上動靜脈以及周圍神經(jīng)、淋巴管

一同被屈氏韌帶聯(lián)合筋膜包繞在同一間隙內(nèi)分類原發(fā)性硬化性膽管炎(primary

sclerosing

cholangitis,PSC)繼發(fā)性硬化性膽管炎(secondary

sclerosing

cholangitis,SSC)Ischemic

cholangitis

AIDS-relatedcholangitisEosinophibiccholangitis硬化性膽管炎(sclerosing

cholangitis,SC)·

一系列慢性進(jìn)行性膽汁淤積疾病·

膽管彌漫性炎癥、廣泛纖維化增厚、膽管狹窄·

病變可侵犯整個膽道系統(tǒng)，以肝外膽管病變明顯，膽囊一般不受侵犯·

良性膽管狹窄：管壁環(huán)形向心性增厚，管腔規(guī)則狹窄·

狹窄以上不同程度肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張Primary

sclerosing

cholangitis

Recurrent

pyogenic

cholangitis硬化性膽管炎(SC)診斷方法·

MRCP:

國內(nèi)外指南推薦的首選影像學(xué)診斷方式，利用長的回波時(shí)間使膽管及胰管內(nèi)液體呈明亮高信號，形成類似ERCP

的效果，具有很高的敏感性和特異性·①確認(rèn)是否狹窄；②狹窄部位、范圍；③尋找狹窄原因；④指導(dǎo)ERCP/PTCD·超聲：初篩，排除其他膽道梗阻(結(jié)石、腫瘤、術(shù)后狹窄)·

傳

統(tǒng)CT和MR:

對解剖和細(xì)節(jié)的觀察具優(yōu)勢，DWI和ADC可以評估炎癥活動期·

PET-CT和PET-MR:

兼顧功能性成像和解剖成像·

自身抗體：敏感性低，特異性高，鑒別PSC·

血

清IgG4

檢測：鑒別IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎·

CA199

等腫瘤標(biāo)志物：鑒別膽管癌·

ERCP:金標(biāo)準(zhǔn)·

肝穿刺活檢原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)·

與自身免疫相關(guān)的慢性膽汁淤積性肝病，診斷需排除各種繼發(fā)性因素免疫異常：自身抗體參與(抗核抗體ANA、

核周型抗中性粒細(xì)胞抗體pANCA)遺傳易感性：

多個家庭成員中發(fā)展的趨勢、HLAB8和

HLADR3患者發(fā)生的頻率更高誘發(fā)因素：細(xì)菌感染、缺血性導(dǎo)管損傷等·

膽管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，纖維組織增生，導(dǎo)致管腔狹窄、膽汁淤積·

典型病理學(xué)改變僅于不足20%的病例中能發(fā)現(xiàn)，也見于其它類型硬化性膽管炎分類大膽管型：慢性膽汁淤積+明顯膽管狹窄不必要行肝穿刺活檢小膽管型(少數(shù)):顯著膽汁淤積+無明顯膽管狹窄需要肝穿刺活檢確診全膽管型肝內(nèi)膽管周圍纖維組織增生呈同心圓性洋蔥皮樣改變原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)·

好發(fā)于年輕男性，15歲和35歲兩個發(fā)病高峰，男女比例2:1·

早期多無癥狀，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)ALP/GGT

升高·

進(jìn)展期表現(xiàn)為膽汁淤積癥狀，如黃疸、瘙癢、間歇性右上腹疼痛等·

后期呈慢性持續(xù)性梗阻，終末期肝病階段常出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓癥的表現(xiàn)·

發(fā)展為膽管細(xì)胞癌約3.3%-36.4%的患者(浸潤型多見)長期的膽管顯性狹窄(膽總管直徑<1.5mm

或肝膽管<1mm)

與膽管癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)，顯性狹窄患者的OS明顯短于無膽管顯性狹窄者·

合并炎癥性腸病(IBD)約60-80%的患者，其中潰瘍性結(jié)腸炎(87%)、克羅恩病(13%)部分患者因IBD

進(jìn)行肝功能檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)ALP

升高而診斷PSC·

實(shí)驗(yàn)室檢查√

抗核抗體(ANA)和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(pANCA)(+)√

IgG

或lgM

水平輕至中度升高原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)影像表現(xiàn)·

同時(shí)累及肝內(nèi)外膽管(75%),僅累及肝外膽管(10%),僅累及肝內(nèi)膽管(15%)·

早

期

：彌漫多灶性、短節(jié)段、環(huán)形管壁增厚，狹窄、擴(kuò)張交替出現(xiàn)，中間殘存部分正常膽

管階段，呈串珠狀增厚的膽管壁延遲強(qiáng)化，活動期強(qiáng)化明顯膽管壁纖維化T2WI

呈低信號肝臟邊緣部分可見楔形或網(wǎng)狀不均高信號，提示淤膽性炎癥·

進(jìn)展期：纖維化進(jìn)展，廣泛、長節(jié)段狹窄長期慢性炎癥刺激使管腔僵直

2~3級膽管擴(kuò)張3級以上膽管變尖細(xì)或不顯影呈修剪樹枝樣/殘根樣/枯樹枝樣膽管“憩室樣膨隆”肝葉萎縮肝內(nèi)外膽管同時(shí)受累

串珠狀(實(shí)線箭頭)

修剪樹枝(箭頭)憩室樣突出(虛線箭頭)A

BT1WI-hepatobiliaryphase(T1WI-hepatobiliaryphase

CoronalMRCP

T2WICT

Portal

phaseCT

Portal

phaseCT

Portal

phase膽囊切除術(shù)后，肝特異性對比增強(qiáng)60分鐘后A-B:

肝內(nèi)外膽管不規(guī)則擴(kuò)張，呈串珠狀(實(shí)線箭頭)C-D:

左肝管充盈缺損(箭頭),膽總管不規(guī)則變細(xì)(虛線箭頭)

診斷PSC之前應(yīng)排除醫(yī)源性膽管狹窄(阻塞性SSC)患者有克羅恩病病史接受膽囊切除術(shù)前行CT掃描，見肝內(nèi)膽管不規(guī)則擴(kuò)張(實(shí)線箭頭)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)T1WI-hepatobiliarypha原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)治療·

國內(nèi)外指南沒有推薦治療藥物·熊去氧膽酸(改善臨床表現(xiàn)和生化指標(biāo)，沒有最終證明可以緩解疾病進(jìn)展)·糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(改善生化指標(biāo))·

對于出現(xiàn)膽道狹窄的患者內(nèi)鏡治療(ERCP下球囊擴(kuò)張、支架置入或二者聯(lián)合)介入治療(PTCD)·

對于進(jìn)展至終末期的患者肝移植是唯一有效的治療方法，5年生存率約80%,有一定復(fù)發(fā)的概率組內(nèi)鑒別-原發(fā)性膽汁性膽管炎(Primary

Biliary

Cholangitis,PBC)·

舊稱原發(fā)性膽汁性肝硬化，很多患者在發(fā)現(xiàn)時(shí)并沒有發(fā)展到肝硬化階段·

與自身免疫相關(guān)的膽汁淤積性肝病，可能伴有干燥綜合征、自身免疫性甲狀腺

疾病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等·

慢性非化膿性破壞性小膽管炎密集的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞圍繞匯管區(qū)小膽管浸潤，形成上皮樣肉芽腫殘存小膽管中部分膽管上皮破壞·

多見于40歲以上女性，早期多無癥狀，進(jìn)展期表現(xiàn)乏力、瘙癢等癥狀，最終進(jìn)

展為肝硬化、肝衰竭·

抗線粒體抗體

(antimitochondrial

antibody,AMA)s/-M2陽性·

血清免疫球蛋白M(immunoglobulin

M,IgM)升高·

匯管區(qū)小膽管持續(xù)丟失，引起膽汁淤積，影像檢查無肝內(nèi)外大膽管梗阻·

熊去氧膽酸是唯一被國際指南推薦用于治療PBC的藥物病因分類常見病因慢性梗阻膽道結(jié)石膽管狹窄(手術(shù)或慢性胰腺炎繼發(fā))

肝移植后吻合口狹窄良惡性腫瘤感染性疾病寄生蟲感染病毒感染(HIV、巨細(xì)胞病毒等)藥物、毒物意外在膽管內(nèi)注入酒精或福爾馬林藥物性損傷(氯胺酮、塞來昔布、七氟烷、

阿莫西林克拉維酸、阿托伐他汀、英夫利

昔單抗等)免疫性IgG4相關(guān)自身胰腺炎或IgG4相關(guān)硬化性膽管炎嗜酸性粒細(xì)胞性膽管炎肥大細(xì)胞性膽管疾病淀粉樣變性缺血性膽管疾病Bechet's病肝移植后肝動脈血栓肝移植排斥反應(yīng)肝動脈內(nèi)插管化療肝動脈栓塞化療系統(tǒng)性血管炎放射損傷缺血樣膽管疾病危重癥患者繼發(fā)性硬化性膽管炎(創(chuàng)傷、燒傷、心胸手術(shù)、呼吸系統(tǒng)疾病、HELLP

綜合征、胰腺炎、急性心肌梗死、蛛網(wǎng)膜下

腔出血、腦出血等)√IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis,IgG4-SC)

√復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎(RecurrentPyogenicCholangitis,RPC)√缺血性膽管炎(IschemicSSC)√

嗜酸性膽管炎(Eosinophilic

SSC)√AIDS-

相關(guān)性膽管炎繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)病例2·

患者，男，74歲·

主訴：尿黃、身目黃染3周·

現(xiàn)病史：患者于3周前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)小便變黃，呈濃茶樣，無腹痛腹脹，

無惡心嘔吐，無皮膚瘙癢，于2周前出現(xiàn)鞏膜黃染，并漸進(jìn)性出現(xiàn)全身皮膚

黃染，于10天前自覺全身瘙癢，并發(fā)現(xiàn)大便顏色變淺，并有陶土色大便，

食欲較前明顯下降，伴有惡心感，無嘔吐。外院查MRCP示肝內(nèi)膽管及膽總管上段擴(kuò)張，膽總管下段壁增厚，肝臟小囊腫，膽囊體積稍大，膽汁瘀滯。

門診以“黃疸查因”收住入院。起病來，患者精神可，食欲下降，夜間睡眠

一般，大小便如前述，近期體重下降約3KG?！?/p>

實(shí)

驗(yàn)

室

檢

查

：TBIL:165.6μmol/L↑;DBIL:150.3

μmol/L個；ALT:115U/L

個；AST:86U/L↑;

ALP:348U/L

個；GGT:500U/L個；CA19-9:69.9U/mL個；IgG4:15.7g/L↑.·檢查時(shí)間：2021-01-09上腹部MR平掃+MRCP·

影像號：2146019JCM病例2病例22021-01-06行內(nèi)窺鏡下逆行胰-膽管造影十二指腸鏡順利插入降部，見主乳頭，呈乳頭型，形態(tài)飽滿，開口顆粒狀，乳頭開口稍偏位。手術(shù)：全麻插管下下進(jìn)行手術(shù)，用切開刀引導(dǎo)0.035"導(dǎo)絲難以進(jìn)入膽總管，用KD-650Q刀在乳頭口行預(yù)切開開窗術(shù)，充分切開后見少量膽汁排出，用切開刀和導(dǎo)絲插管，順利進(jìn)入膽總管內(nèi)，見深褐色膽汁流出，切開5mm,用擴(kuò)張球囊擴(kuò)張至7mm,Spyglass

進(jìn)入膽總管內(nèi)探查，膽總管下段見新生物，偏心性生長，表面見異常血管，管腔狹窄，

膽道鏡通過狹窄段后見較多黑色膽汁，用取石網(wǎng)籃沖洗后再次Spyglass

探查，肝門部未見異常，膽囊管開口見較多黑色膽汁流出，用SpyBite

活檢兩塊，活檢質(zhì)地韌，置入導(dǎo)絲并置入一枚7F

鼻膽管代支架。術(shù)后診

斷：膽總管下段占位伴狹窄(考慮惡性可能性大)。2021-01-14行腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹胰十二指腸切除術(shù)術(shù)中探查：腹腔內(nèi)無腹水，腹壁、網(wǎng)膜及盆腔未及結(jié)節(jié)。肝臟呈淤膽表現(xiàn)，暗紅色，質(zhì)軟，邊緣稍鈍。膽囊約8×5×4cm大小，高度充血水腫，膽總管明顯擴(kuò)張，直徑約1.5cm,K作ocher

切口，打開十二指腸外側(cè)

腹膜，游離十二指腸降部并向左側(cè)翻起。打開胃結(jié)腸韌帶，見胰腺質(zhì)硬，呈炎癥表現(xiàn)，與周圍組織粘連，

未及包塊。于胰腺上方及肝總動脈下方可見腫大淋巴結(jié)，直徑約1cm,

予以清掃，并分離出肝總動脈，確認(rèn)腹

腔干位置。向左切開小網(wǎng)膜囊，至胃小彎側(cè)近胃角切跡處以直線型切割縫合器離斷胃組織，切除20%的胃及

其網(wǎng)膜和幽門區(qū)的淋巴結(jié)。遂于結(jié)腸系膜根部，胰腺下緣分離尋找腸系膜上靜脈，因周圍組織粘連嚴(yán)重，分

離較困難，術(shù)中診斷“膽總管下段占位：膽管癌?自身免疫性膽管炎?”,

遂決定中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。病理診斷：腹腔鏡中轉(zhuǎn)胰十二指腸切除術(shù)標(biāo)本：(胰腺遠(yuǎn)端切緣、胰腺遠(yuǎn)端切緣2、胰十二指腸):胰腺和膽管壁內(nèi)纖維組織增生伴多量淋巴細(xì)

胞和漿細(xì)胞浸潤，胰腺腺泡萎縮，

免疫組化漿細(xì)胞表達(dá)IgG4陽性，提示為IgG4相關(guān)性自身免疫

性胰腺炎；胃和十二指腸未見明顯異常，慢性膽囊炎。查見胰腺周圍淋巴結(jié)1枚示反應(yīng)性增生

(淋巴結(jié)):查見淋巴結(jié)4枚呈反應(yīng)性改變。注：送檢組織免疫組化標(biāo)記顯示IgG4細(xì)胞數(shù)量增多，大約20個-80個/HPF,IgG4/IgG>40%,

但形態(tài)學(xué)特征不是診斷該類疾病的唯一標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查綜合判斷。免疫組化結(jié)果：B-catenin(+),Des

(平滑肌+),IgG(1+),IgG4(-),Ki67(約5%+),Pan

CK(+),S-100(-),SMA(平滑肌+),ALK(OTI1H7)(-),CD138(+),CD30(-),C

D38(-),IgG(+),IgG4(+),Kappa(+),Lambda(+)。病例2鏡下所見：IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎(IgG4-SC)·

IgG4

相關(guān)性疾病(IgG4-RD)

:

累及多器官或組織的慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病，包括胰腺炎(1型自身免疫性胰腺炎AIP)、涎腺炎、間質(zhì)性

腎炎淚腺炎、膽管炎和腹膜后纖維化等·

血

清IgG4

水平升高(>135mg/dL)·

組織器官lgG4陽性漿細(xì)胞浸潤、纖維化(席紋

狀纖維化)、閉塞性靜脈炎→受累組織器官彌

漫性或局限性腫脹·對類固醇治療的反應(yīng)顯著(一線)·

累及膽管時(shí)主要表現(xiàn)為硬化性膽管炎Type

1

64%Type213%根據(jù)狹窄部位分為4型

b1型：僅下段膽管狹窄2型：肝內(nèi)外膽管彌漫性狹窄2a

型：肝內(nèi)膽管狹窄伴狹窄前擴(kuò)張2b型：肝內(nèi)膽管狹窄不伴狹窄前擴(kuò)張，外周膽管漿細(xì)胞浸潤引起膽管分支數(shù)量減少3型：肝門區(qū)和膽管下段狹窄4型：僅肝門區(qū)膽管狹窄·

多見于60~80歲老年男性，男女比4:1·

多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸，表現(xiàn)為輕度慢性反復(fù)性腹痛·

1/4患者可能無癥狀，IgG

相關(guān)性疾病患者在影像學(xué)檢查中不經(jīng)意發(fā)現(xiàn)·

常合并I型自身免疫性胰腺炎(淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎)80%以上可伴有膽總管遠(yuǎn)端狹窄·

IgG4超過正常值上限4倍IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎(IgG4-SC)·

膽管活檢：含膽管黏膜下層或更深組織的樣本，IgG4+

漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤5%Type

310%

Type

410%8%影像表現(xiàn)·

肝內(nèi)外膽管管壁長節(jié)段、連續(xù)性、向心性增厚·

管腔對稱性狹窄，狹窄處以上膽管擴(kuò)張·

狹窄處和非狹窄處均可見到膽管壁廣泛增厚·

膽管內(nèi)/外緣平滑·

壁延遲強(qiáng)化·

其他IgG4

相關(guān)性疾病膽管壁長節(jié)段連續(xù)性向心性增厚，

管腔狹窄，狹窄處以上膽管擴(kuò)張PTC

PTC

AxialCT

CoronalCTA-BPTC示左右肝管匯合部狹窄，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈串珠狀C-D

PTCD術(shù)后CT增強(qiáng)掃描，胰腺增大且無分葉(*),肝內(nèi)膽管不規(guī)則

A自身免疫性胰腺炎(*)

擴(kuò)張(紅色箭頭)B-D

纖維浸潤累及主動脈和腎臟IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎(IgG4-SC)PSCIgG4-SC好發(fā)年齡年輕男性15歲、35歲兩個高峰老年男性60~80歲癥狀早期多無癥狀75%患者梗阻性黃疸并發(fā)癥合并炎癥性腸病(多為潰瘍性結(jié)腸炎)IgG4相關(guān)性疾病(1型自身免疫性胰腺炎)實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體(ANA)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(pANCA)IgG4超過正常值上限4倍MRCP早期多灶性、短節(jié)段、環(huán)形管壁增厚，呈串珠狀進(jìn)展期長節(jié)段狹窄，管腔僵直，遠(yuǎn)端膽管變細(xì)或不顯影，呈修剪樹枝樣膽管壁長節(jié)段、連續(xù)性、向心性增厚管腔對稱性狹窄膽管內(nèi)/外緣平滑IgG4

相關(guān)性硬化性膽管炎(IgG4-SC)病例3·

患者，女，63歲·

主訴：右上腹痛伴畏寒發(fā)熱1周·

現(xiàn)病史：患者1周前無明顯誘因下出現(xiàn)右上腹痛，持續(xù)性脹痛，無明顯緩

解方式，伴畏寒發(fā)熱，最高39.5℃,伴惡心，嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴肩部及背部酸脹感，無皮膚鞏膜黃染，無肛門停止排便排氣，外院查腹

部

CT

提示肝左外葉結(jié)石伴部分萎縮。門診擬“肝內(nèi)膽管結(jié)石伴膽管炎”收住

入

院

?！?/p>

實(shí)驗(yàn)室檢查：

中性粒細(xì)胞比率：85.8%個；CA19-9:>1000U/mL

個；HBsAg:>250IU/mL個；D-D:6442ug/L↑

.·檢查時(shí)間：2022-06-09上腹部MR

平掃+增強(qiáng)+MRCP·

影像號：2524557病例3病例32022-06-16行腹腔鏡下復(fù)雜腸粘連松解+腹腔鏡下左外葉切除術(shù)術(shù)中探查：腹腔內(nèi)無腹水，腹壁、大網(wǎng)膜、盆腔未見結(jié)節(jié)，肝臟、膽囊與大網(wǎng)膜均有粘連。分離粘連后見，肝臟色澤暗紅，質(zhì)硬，邊緣鈍，左外葉萎縮，可見囊性病變，表面可見條索狀病變，與膈肌致密粘連。膽囊約

9cmx6cmx3cm大小，稍有充血水腫，膽囊管未見擴(kuò)張，直徑約0.3cm。膽總管無擴(kuò)張，直徑約0.8cm。胃竇及十二

指腸未見明顯腫塊和疤痕。術(shù)中診斷：“1.肝內(nèi)膽管結(jié)石伴膽管炎2.膽囊炎3.慢性乙型病毒性肝炎”,按計(jì)劃

行腹腔鏡下復(fù)雜腸粘連松解+腹腔鏡下左外葉切除術(shù)。病理診斷：腹腔鏡下左外葉切除術(shù)標(biāo)本：(肝左外葉):送檢肝組織鏡下見肝內(nèi)膽管不同程度擴(kuò)張，管腔內(nèi)見結(jié)石，膽管黏膜糜爛，被

覆上皮反應(yīng)性增生，灶性區(qū)域增生活躍伴輕度不典型增生，標(biāo)本切緣未見病變累及；擴(kuò)張?jiān)錾?/p>

的膽管周圍炎癥細(xì)胞浸潤、局灶多核巨細(xì)胞反應(yīng)和纖維組織增生，符合肝內(nèi)膽管結(jié)石伴膽管炎

;周圍肝組織見肝細(xì)胞水腫、變性壞死和個別肝細(xì)胞淤膽，匯管區(qū)小膽管增生、淋巴細(xì)胞浸潤

和纖維組織增生。注：建議臨床隨訪。病例3鏡下所見：影像表現(xiàn)·

主要征象：肝內(nèi)外膽管多發(fā)色素性結(jié)石(T1高信號)肝內(nèi)一二級膽管擴(kuò)張，遠(yuǎn)端變細(xì)，呈箭頭征活動期膽管壁強(qiáng)化·

伴隨征象：肝實(shí)質(zhì)萎縮，最常累及左外葉，其次右后葉可伴肝膿腫膽管內(nèi)色素性結(jié)石(實(shí)線箭頭)肝內(nèi)一二級膽管擴(kuò)張(虛線箭頭)外周膽管突然變細(xì)、分支減少(箭頭)復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎(RPC)·

復(fù)發(fā)性慢性膽管感染

→膽管狹窄，膽汁淤積

→膽色素沉著，色素性結(jié)石形成·易感因素：寄生蟲感染(華支睪吸蟲)或蛔蟲、菌血癥、營養(yǎng)不良·

反復(fù)發(fā)作的右脅痛、黃疸、發(fā)熱，抗生素治療的病史缺血性膽管炎(Ischemic

SSC)·

手術(shù)史(肝移植術(shù)、

TACE

術(shù)等)、外傷史·

腹痛、發(fā)熱、黃疸、膽汁敗血癥，晚期膽汁淤積·

肝移植后肝動脈血栓形成，肝動脈損傷影像表現(xiàn)·

肝動脈栓塞·

膽道鑄型；多發(fā)、節(jié)段性、非吻合口膽道狹窄/擴(kuò)張·

膽汁瘤·

肝動脈血栓形成·膽總管中1/3和肝總管、左右肝管

匯合部狹窄(實(shí)線箭頭)·肝內(nèi)膽管充盈缺損(虛線箭頭)·

膽汁瘤()患者肝移植2年A膽汁瘤B

膽道鑄型C肝動脈栓塞D膽道狹窄/擴(kuò)張BACoronal

MRCP

T2WI年輕患者腹痛、黃疸、瘙癢，實(shí)驗(yàn)室檢查外周嗜酸性粒細(xì)胞增多，既往診斷為嗜酸性粒細(xì)胞肺炎

超聲顯示膽囊壁增厚(虛線箭頭),肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張(實(shí)線箭頭),胰內(nèi)膽管狹窄(箭頭)嗜酸性膽管炎(Eosinophilic·

嗜酸性粒細(xì)胞浸潤影像表現(xiàn)·

膽囊、膽囊管受累，膽管壁增厚·

肝內(nèi)外膽管狹窄/擴(kuò)張治療：皮質(zhì)類固醇治療有效SSC)·

膽囊壁、膽囊管壁、

膽總管近端管壁增厚

(實(shí)線箭頭)·

膽總管近端、左右肝

管匯合部狹窄(虛線箭

頭

)鑒別診斷-膽管擴(kuò)張·

膽管狹窄-近端膽管擴(kuò)張硬化性膽管炎肝外膽管細(xì)胞癌·

引流受阻-近端膽管擴(kuò)張Oddi

括約肌功能障礙膽管結(jié)石、寄生蟲、癌栓

膽管內(nèi)乳頭狀瘤膽道結(jié)節(jié)病壺腹周圍癌·

膽管受壓-近端膽管擴(kuò)張Mirizzi綜合征Lemmel

綜合征胰頭癌·

先天性膽管擴(kuò)張膽總管囊腫、Caroli

病病例4·

患者，男，55歲·

主訴：皮膚黃染10余天·

現(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，夜間皮膚瘙癢

明顯，食欲一般，厭油膩食物?；颊邿o發(fā)熱寒戰(zhàn)、無腹痛腹脹、無嘔血黑便、無腹瀉。外院查

MRCP

上腹部增強(qiáng)+平掃：考慮肝門部膽管占位伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，部分肝內(nèi)膽管炎性改變，膽囊炎；建議結(jié)合臨床進(jìn)一步檢查除外其它病變。

門診擬“梗阻性黃疸”收住入院。病程中，患者神清，精神可，食欲一般，睡眠

可，大便顏色較前，小便正常，近期體重下降約3kg。TBIL*總膽紅素DBIL178.4↑*直接膽紅素157.4UBIL間接膽紅素ALT0.0--26.0↑21.0*丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ASTμmol/L0.0--8.0↑71*天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ALPGGTμmol/L0.0--18.0f57*堿性磷酸酶μmol/L9-50↑309*y-谷氦酰轉(zhuǎn)肽酶U/L15-40U/L*甲胎蛋白*癌胚抗原2.740--7.06.18↑ng/mL0.0--5.0ng/mLCA199糖鏈抗原19-9480CA125糖鏈抗原12514.2IgG4n免疫球蛋白G40.5030-390-350.03--2.01↑58645-125U/L↑10-60U/LU/mLU/mLg/L病例4

檢查時(shí)間：2024-01-25腹部MRI平掃+增強(qiáng)+MRCP··影像號：3062485病例42024-02-04行肝門部膽管癌根治術(shù)(左半肝切除術(shù)+尾狀葉切除術(shù)+右肝管修補(bǔ)成形術(shù)+膽管空腸吻合術(shù)+膽囊切除術(shù))取右上腹部反“L”切口，長約30cm,

逐層切開皮膚及腹壁各層進(jìn)腹。探查見：腹壁、大網(wǎng)膜、盆腔未及結(jié)節(jié)，腹腔內(nèi)無腹水，肝臟色澤淤青，質(zhì)地軟，表面未觸及結(jié)節(jié)，邊緣銳，呈淤膽樣改變，左右肝表面見PTCD管在位。膽囊，無充血水腫，未及結(jié)石，膽總管擴(kuò)張明顯，肝門部可觸及質(zhì)硬腫物，結(jié)合術(shù)前影像學(xué)檢查，術(shù)中診斷

“1.肝門部膽管癌2.梗阻性黃疸3.膽囊炎”,遂決定行“肝門部膽管癌根治術(shù)肝門部膽管癌根治術(shù)(左半肝切

除術(shù)+尾狀葉切除術(shù)+右肝管修補(bǔ)成形術(shù)+膽管空腸吻合術(shù)+膽囊切除術(shù))”。病理診斷：手術(shù)方式：開腹；標(biāo)本類型：肝門部膽管癌根治(左半肝切除+尾狀葉切除+右肝管修補(bǔ)成形+膽管空腸吻合+膽囊

切除)標(biāo)本；腫瘤部位：肝門部膽管：腫瘤大?。鹤畲髲郊s2cm;組織學(xué)類型：腺癌，非特殊類型，ICD-0編碼：8140/3;組織學(xué)分級：G2,

中分化；腫瘤浸潤范圍：浸潤膽管壁外的結(jié)締組織及臨近的肝實(shí)質(zhì)；(膽管下切緣):無浸潤性癌累及；(膽管上切緣):無浸潤性癌累及；肝實(shí)質(zhì)切緣：無浸潤性癌累及；環(huán)周切緣：無浸潤性癌累及；脈管侵犯：陽性；神經(jīng)周圍侵犯：陽性;區(qū)域淋巴結(jié)：(第8組淋巴結(jié)):淋巴結(jié)1枚未見癌轉(zhuǎn)移；(第12組淋巴結(jié)):淋巴結(jié)11枚未見癌轉(zhuǎn)移。病理分期

(pTNM,AJCC8版):Ⅱ(T2b,NO,MO)。其他病理改變：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，肝細(xì)胞淤膽：

慢性活動性肝炎，

G2S1。(膽囊):慢性膽囊炎

,膽囊腺肌癥。免疫組化結(jié)果：腫瘤組織：Her2(1+),Ki67(約10%+),MLH1(完整表達(dá)),MSH2(完整表達(dá)),MSH6(完整表達(dá)),P53

(判正常表達(dá)),PMS2(完整表達(dá)),Smad-4(-)。其他：D2-40

(未顯示脈管侵犯),ERG(未顯示脈管侵犯),S-100

(顯示神經(jīng)侵犯)。特殊染色結(jié)果：彈力纖維(顯示脈管侵犯)。病例4鏡下所見：膽管細(xì)胞癌(cholangiocarcinoma)·

膽管細(xì)胞癌CCAs

亞洲發(fā)病率最高，多發(fā)于50歲~70歲，男女比例為1.4:1·

危險(xiǎn)因素大部分與慢性炎癥刺激有關(guān)：原發(fā)性硬化性膽管炎、原發(fā)或繼發(fā)的膽

汁性肝硬化，膽管畸形或囊腫，膽結(jié)石或膽總管結(jié)石膽囊炎或膽囊切除術(shù)后，

華支睪吸蟲，肝硬化，酒精性肝病等·

早期無特異性癥狀，在影像學(xué)檢查中被偶然發(fā)現(xiàn)

or

無痛性黃疽·

CA19-9和CEA

是診斷CC最常用的血清標(biāo)志物，

AFP多正?！?/p>

起源于膽管上皮，組織學(xué)類型95%以上為腺癌·

膽管上皮內(nèi)瘤變(BiIN)、IPNB、ITPN

是膽管癌癌前病變按部位·

肝內(nèi)型

(iCC)·

肝門型(pCC,

左右肝管至膽囊管入口)·

遠(yuǎn)端型(dCC,

膽囊管入口至壺腹部)按生長方式·

腫塊型(mass-forming)·

管周浸潤型(periductal-infiltrating)·

管內(nèi)生長型

(intraductalgrowth)PeriductalIntraductalMassforming肝門部膽管癌(Perihilar

CCA,pCCA)·

又稱Klatskin

tumour,占肝外膽管癌的50%-70%·

起源于黏膜上皮，絕大多數(shù)為腺癌，以硬化型癌最為常見硬化型癌：沿膽管壁生長浸潤，膽管壁增厚，管腔變窄·

累及膽囊管開口以上的肝總管、左右肝管及其匯合部沿膽管向上下擴(kuò)散，侵犯肝內(nèi)膽管、肝臟向膽管壁外擴(kuò)散，侵犯門靜脈、肝動脈、肝臟·

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：最早發(fā)生，最常見pCCABismuth-Cotlette分型I

型：累及肝總管，但位于左右肝管匯合部以下Ⅱ型：累及肝總管、左右肝管匯合部(一級膽管開口)Ⅲa型：累及肝總管、左右肝管匯合部、右肝管(一級膽管，右側(cè)二級膽管開口)Ⅲb型：累及肝總管、左右肝管匯合部、左肝管(一級膽管，左側(cè)二級膽管開口)IV型：累及肝總管、左右感官匯合部、左右肝管(一級膽管，雙側(cè)二級膽管開口))TYPE

1TYPE

2TYPE

3ATYPE

3BTYPE

4D.C.B.2015肝門部膽管癌(pCCA)影像表現(xiàn)·

病灶漸進(jìn)性強(qiáng)化，邊緣模糊，無包膜·

肝門部膽管壁不規(guī)則增厚、管腔偏心性狹窄

管壁比良性狹窄更厚(超過5mm)狹窄范圍比良性狹窄更長(超過12mm)·

病變迅速完全阻塞相應(yīng)部位膽管，膽管內(nèi)壓快速增高，梗阻端以上肝內(nèi)外膽管重度

均勻性擴(kuò)張，甚至達(dá)到肝緣細(xì)小分支，呈軟藤狀·

膽

囊

不

大A:

肝門部肝管壁不規(guī)則增厚且強(qiáng)化(箭頭),上

游膽管擴(kuò)張B:左右肝管匯合部壁增厚且強(qiáng)化(箭頭),侵犯

右肝動脈(尖箭頭)C:MRCP示肝門部肝管管腔變窄(尖箭頭)D:

大體標(biāo)本顯示累及肝門部的膽管癌(箭頭)遠(yuǎn)端膽管細(xì)胞癌(dCCA)中段膽管癌：膽囊管與肝總管匯合部與膽總管胰腺上段等部位的癌癥下段膽管癌：十二指腸上緣至肝胰壺腹括約肌上緣之間的癌癥由于在臨床表現(xiàn)、輔助檢查與手術(shù)方式上(胰十二指腸切除術(shù))大致相同，因此一般不再加以細(xì)分，合稱為中下段膽管癌，即遠(yuǎn)端膽管癌影像表現(xiàn)·膽管內(nèi)充盈缺損或管壁偏心性增厚，病灶進(jìn)行性強(qiáng)化，近側(cè)膽管擴(kuò)張·

管內(nèi)生長型膽管擴(kuò)張更顯著,膽囊可增大·

狹窄段以下膽管正?！?484536·

女，62歲，1周前無明顯誘因下出

現(xiàn)上腹部疼痛，陣發(fā)性加劇，進(jìn)

食后腹痛程度加重，伴惡心、嘔

吐、寒顫、皮膚鞏膜黃染·膽囊體積增大，壁稍增厚·

膽總管下段管壁不均勻增厚，管

腔

狹

窄

，其上膽管擴(kuò)張，主胰管

擴(kuò)張十二指腸韌帶內(nèi)形成海綿狀扭曲的側(cè)枝血管網(wǎng)(門-門分流、門-體分流)門靜脈再通門靜脈性膽道病(portal

biliopathy,PB):·

側(cè)支血管累及膽道系統(tǒng)(肝內(nèi)外膽管、膽囊管、膽囊),出現(xiàn)解剖學(xué)、形態(tài)學(xué)異常及功能障

礙，臨床表現(xiàn)頭黃疸、發(fā)熱、腹痛、腹脹等側(cè)支循環(huán)血管的外壓性改變門靜脈栓塞引起的炎癥缺血改變所致的膽管周圍纖維化·

膽道輪廓不規(guī)則局限性狹窄及管壁增厚，產(chǎn)生膽汁淤積，呈假膽管癌征組內(nèi)鑒別-門靜脈海綿樣變性(CTPV)各種原因致門靜脈主干和/或分支完全或部分阻塞A:CT顯示膽總管周圍嚴(yán)重靜脈擴(kuò)張B:MRCP

顯示門脈海綿樣變性引起的膽總管受壓Multisegmentalstricture,outpouchinglesions,pruned

tree

appearanceCheck

IgG4

level&

otherorgan

inv.!Hepatolithiasis,decreasedarborizationof

IHDsMultiple,

segmental,nonanastomoticstrictures

and

dilatationsLong

EHD

stricture,

papillary

stenosisEosinophilic

cholangitisNoExclusion

ofothercauseofsecondarysclerosing

cholangitisLong-segmental

&symmetricwallthickening,enhancementondelayed

phaseRPCIschemiccholangitisAIDScholangiopathy膽管壁增厚-膽管狹窄Bile

duct

wallthickeningNo·Mass

located

in

the

same

lobe

ofatrophy

andportalvein

thrombus·IIl-defined

hypoenhancementYesMultifocal?No

Check

age,gender,labfindings,past

medical

HxYes·Marked

duct

dilatation·Progressive

bile

ductdilatation·Mural

thickening,mass·Asymmetnic·Irregular

thickening·Long-segment

stnicture·IncreasedenhancementYesIgG4-relatedSCSteroid

tx.NoYesPSCFeaturessuggestingmalignancySingle?FeaturessuggestingmalignancyLiver

transplantation,

TACEEvaluation

forcholangiocarcinomaElderly

male

Hx

of

IgG4-related

dz.FeaturessuggestingmalignancyYoung

male,

Hx

of

IBDHxof

bile

ductstoneSerumeosinophiliaAIDS

infection病例5·

患者，男，42歲·

主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝囊腫5年，上腹部隱痛1年·

現(xiàn)病史：患者5年前體檢查腹部彩超提示左肝囊腫，大小約5cm×7cm,無腹痛腹脹，未予重視。2年前出現(xiàn)上腹痛、發(fā)熱癥狀，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“肝膿腫”。近1年來，右上腹部偶有隱痛感，疼痛為墜痛，更換體

位后可緩解，無惡心嘔吐，無胸悶心悸，無畏寒發(fā)熱。2月前至我院門診

就診，查腹部彩超提示肝膿腫吸收期表現(xiàn)。門診擬以“左肝占位性病變”收治入

院

。·

實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊·檢查時(shí)間：2023-12-07上腹部MR平掃+增強(qiáng)·

影像號：3025937病例5病例52023-12-11行腹腔鏡下左半肝切除術(shù)+胃部分切除術(shù)+膽囊切除術(shù)+膽總管切開+術(shù)中膽道鏡檢查+T

管引流術(shù)術(shù)中探查：腹腔內(nèi)無腹水，腹壁、大網(wǎng)膜、盆腔未見結(jié)節(jié)，肝臟、膽囊與腹壁及大網(wǎng)膜均有粘連。分離粘連后見，肝臟左外葉見直徑約8*5cm腫瘤，部分胃壁受侵犯無法松解。膽囊約9cmx6cmx3cm大小，無充血水腫。

膽總管稍擴(kuò)張，直徑約0.9cm。十二指腸未見明顯腫塊和疤痕。術(shù)中診斷：“左肝占位性病變：IPNB伴

癌

變

?

肝

膿腫?”,按計(jì)劃行腹腔鏡下左半肝切除術(shù)+胃部分切除術(shù)+膽囊切除術(shù)+膽總管切開+術(shù)中膽道鏡檢查+T

管

引流術(shù)。病理診斷：手術(shù)方式：腹腔鏡輔助標(biāo)本類型：肝部分切除標(biāo)本腫瘤大?。鹤畲髲剑?.5cm腫瘤灶數(shù)：單灶組織學(xué)類型：導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤伴有浸潤性癌，

ICD-0編碼：8503/3,浸潤性癌成份為黏液腺癌組織學(xué)分級：G2

,中

分

化腫瘤生長方式：腫塊型合并膽管周圍浸潤型腫瘤浸潤范圍：浸潤膽管壁及周圍結(jié)締組織，未累及肝實(shí)質(zhì)肝實(shí)質(zhì)切緣：無浸潤性癌累及膽管切緣無浸潤性癌累及其他切緣：未送檢脈管侵犯：陰性神經(jīng)周圍侵犯：陰性區(qū)域淋巴結(jié)：(第十二組淋巴結(jié)):查見淋巴結(jié)9枚未見癌轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：無法確定病理分期

(pTNM,AJCC8版):

IB(T1b,NO,MO)其他的病理改變：慢性膽囊炎。肝臟匯管區(qū)慢性炎細(xì)胞浸潤伴纖維組織增生。免疫組化結(jié)果：D2-40

(未顯示脈管侵犯),ERG(未顯示脈管侵犯),Her2(1+),Ki67(熱

點(diǎn)區(qū)約40%+),MLH1(完整表達(dá)),MSH2(

完

整

表

達(dá)

)

,MSH6(完整表達(dá)),P53

(正常表達(dá))

,PMS2

(完整表達(dá)),S-100

(未顯示神經(jīng)侵犯),ER(

間

質(zhì)

-

)

,inhibin-a

(

間

質(zhì)

-

)

,PR(

間

質(zhì)

-

)

,CDX2(

灶

+

)

,Muc-6(+),Mucin5AC(

灶

+

)

,Mucin-2

(部分+)。特殊染色結(jié)果：彈力纖維(未顯示脈管侵犯)。病例5膽管內(nèi)乳頭狀瘤(Intraductal

papillaryneoplasm

of

thebile

duct,IPNB)·起源于膽管上皮的乳頭狀或絨毛狀腫物，覆蓋脆弱纖維血管，肝左葉多見·

主要好發(fā)于50-70歲中老年患者，男性略多·危險(xiǎn)因素：肝內(nèi)膽管結(jié)石，華支睪吸蟲病

(亞洲),PSC

(西方)·

腫瘤組織缺乏卵巢樣間質(zhì)，柱狀上皮細(xì)胞圍

繞纖細(xì)的纖維血管柄，呈乳頭樣增殖·組織學(xué)等級分為三級：低級別上皮內(nèi)瘤變、

高級別上皮內(nèi)瘤變、浸潤癌·腫瘤被覆上皮形態(tài)分為四種亞型：胰膽管型、腸型、胃型、嗜酸細(xì)胞型·

膽管細(xì)胞癌癌前病變，40-80%初診伴癌變膽管內(nèi)乳頭狀瘤(IPNB)·

腫瘤近、遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張膽管內(nèi)多灶性乳頭狀囊實(shí)性病變，瘤內(nèi)可有黏液樣物質(zhì)約24%的腫瘤可產(chǎn)生大量粘蛋白并排放到膽管粘液排出過多→阻礙膽汁的流動→梗阻性黃疸，可并發(fā)膽管炎或結(jié)石形成·

臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的右上腹疼痛、寒戰(zhàn)、黃疸、發(fā)熱·

少數(shù)患者可無臨床癥狀，偶然B超檢查發(fā)現(xiàn)不明原因的膽管擴(kuò)張·

IPNB分型(A)膽管內(nèi)腫塊(棕色)僅伴有近端膽管擴(kuò)張(B)不成比例的膽管擴(kuò)張而沒有可見的腫塊(C)膽管內(nèi)腫塊(棕色)伴有近端和遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張(D)局部膽管動脈瘤樣擴(kuò)張，包含膽管內(nèi)腫塊(棕色),形成囊性病變膽管內(nèi)乳頭狀瘤(IPNB)影像表現(xiàn)·

膽管內(nèi)腫物：擴(kuò)張膽管內(nèi)乳頭狀或扁平狀腫物CT平掃密度呈稍低密度，MRI腫物呈稍長T1稍長T2信號，DWI多呈擴(kuò)散受限動脈晚期強(qiáng)化明顯，門脈及延遲期呈等或低密度惡性者可突破膽管形成肝實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊不典型者僅表現(xiàn)為膽管壁不規(guī)則或增厚，有些累及膽囊·

膽管擴(kuò)張：與腫物大小不匹配腫瘤區(qū)域節(jié)段性膽管擴(kuò)張動脈瘤樣膽管擴(kuò)張全肝膽管擴(kuò)張，腫瘤區(qū)域更明顯·

膽管內(nèi)黏液：膽管內(nèi)線狀低信號條帶(threadsign)為黏液束形成·

伴隨征象：膽管結(jié)石，肝葉萎縮，淋巴結(jié)增大·

男，65歲·CT增強(qiáng)門脈期示肝臟左、右葉內(nèi)膽管擴(kuò)張，未見明顯腫塊；肝左外葉膽管(白箭頭)擴(kuò)張比肝右內(nèi)葉膽管(黑箭頭)更明顯·MRCP示肝左外葉膽管(白箭頭)明顯擴(kuò)張·ERCP示膽管擴(kuò)張，膽總管(箭頭)內(nèi)有索狀充盈缺損，提示粘蛋白堆積·

手術(shù)證實(shí)肝左葉膽道內(nèi)乳頭狀腫瘤(IPNB)伴有中間級上皮內(nèi)瘤變膽管內(nèi)乳頭狀瘤(IPNB)病例6·

患者，男，33歲·

主訴：間斷發(fā)熱5年，納差、腹脹一周·

現(xiàn)病史：患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，每月一次，最高體溫達(dá)38.7℃,

于外院就診，行相關(guān)檢查后確診“先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥”。近一周來，患者出現(xiàn)腹脹、納差不適，有低熱，無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛，無腹痛、腹瀉，食欲差，5天未解大便，小便正常。體重近期消瘦5

公

斤

?！?/p>

既往史：7歲時(shí)因先天性脾大行“脾切除術(shù)”·

實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊·檢查時(shí)間：2020-07-30上腹部CT增強(qiáng)+門靜脈CTV·

影像號：1996782CYK病例6膽總管囊腫·

胚胎發(fā)育第7周，肝母細(xì)胞在卵黃靜脈的毛細(xì)血管間排形成索狀，形成原始肝

臟；第8周，與較大門靜脈分支周圍間質(zhì)相接觸的肝母細(xì)胞變小，并像袖套一

樣纏繞門靜脈的肝內(nèi)分支，稱為膽管板；

從12周開始，按照從中心到外周的形

成順序，膽管板發(fā)生漸進(jìn)式重塑·

不同的原因可導(dǎo)致膽管板缺乏重塑，門靜脈分支周圍持續(xù)存在過多胚胎膽管組

織，表現(xiàn)為囊性·

早期損傷導(dǎo)致大膽管畸形，后期導(dǎo)致肝內(nèi)小葉膽管畸形，最晚