中國(guó)狼瘡腎炎診治和管理指南（2025版）解讀

中國(guó)狼瘡腎炎診治和管理指南（2025版）解讀主講人：XXX2025.5目錄01指南更新背景與意義04狼瘡腎炎的治療方案02狼瘡腎炎的篩查與評(píng)估狼瘡腎炎的長(zhǎng)期管理5全員營(yíng)銷獲客03狼瘡腎炎的治療原則與目標(biāo)指南更新背景與意義0101國(guó)內(nèi)外研究進(jìn)展近年來，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）及狼瘡腎炎（LN）的發(fā)病機(jī)制研究不斷深入，新的生物標(biāo)志物和治療靶點(diǎn)被發(fā)現(xiàn)，為精準(zhǔn)診斷和治療提供了可能。臨床研究在LN的診斷評(píng)估、治療管理等方面積累了大量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，促使指南進(jìn)行更新，以反映最新的研究成果和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。03指南更新的必要性自2019年首版指南發(fā)布以來，國(guó)內(nèi)外在LN領(lǐng)域取得了顯著進(jìn)展，舊版指南部分內(nèi)容已無法滿足當(dāng)前臨床需求。更新指南有助于規(guī)范臨床實(shí)踐，提高LN的診治水平，為臨床醫(yī)生提供更具指導(dǎo)性和可操作性的建議。02臨床需求推動(dòng)更新臨床實(shí)踐中，LN患者的治療仍面臨諸多挑戰(zhàn)，如傳統(tǒng)治療方案的局限性、藥物不良反應(yīng)、疾病復(fù)發(fā)率高等問題亟待解決?；颊邔?duì)提高生活質(zhì)量、減少并發(fā)癥、延長(zhǎng)生存期的需求日益增加，需要更科學(xué)、更有效的診治和管理策略。更新背景誘導(dǎo)與維持治療方案新版指南對(duì)LN的誘導(dǎo)治療方案進(jìn)行了優(yōu)化，增加了更多個(gè)體化選擇，如聯(lián)合生物制劑（貝利尤單抗）治療，為患者提供了更多治療選擇。明確了維持治療的目標(biāo)和策略，強(qiáng)調(diào)在獲得緩解后繼續(xù)維持治療，以減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)患者緩解期。特殊類型及難治性LN診療策略針對(duì)特殊類型LN（如狼瘡足細(xì)胞病、血栓性微血管病）和難治性LN，指南提出了更具針對(duì)性的治療建議，如根據(jù)TMA病因選擇相應(yīng)治療方案。對(duì)難治性LN患者，推薦使用多靶點(diǎn)方案、生物制劑等治療，并鼓勵(lì)參與新藥臨床試驗(yàn)，為這部分患者提供了新的治療思路?；颊唛L(zhǎng)期管理和并發(fā)癥評(píng)估治療新增了LN患者長(zhǎng)期管理的內(nèi)容，強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作、個(gè)體化管理，包括患者教育和醫(yī)患共同決策，以提高患者依從性和生活質(zhì)量。對(duì)LN相關(guān)慢性腎臟?。–KD）、感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥的評(píng)估和治療進(jìn)行了詳細(xì)闡述，為臨床醫(yī)生提供了全面的管理指導(dǎo)。指南更新重點(diǎn)狼瘡腎炎的篩查與評(píng)估02所有SLE患者應(yīng)定期篩查尿液指標(biāo)，包括尿試紙條法、尿沉渣檢查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR），以便早期發(fā)現(xiàn)腎臟損傷。尿液指標(biāo)篩查簡(jiǎn)單易行，可作為L(zhǎng)N早期篩查的重要手段，有助于及時(shí)識(shí)別腎臟受累情況，為早期干預(yù)提供依據(jù)。血清肌酐與腎小球?yàn)V過率評(píng)估腎活檢病理檢查對(duì)有明確腎臟損傷的患者，推薦進(jìn)行腎活檢病理檢查，以明確病理類型和病變程度，為精準(zhǔn)治療提供依據(jù)。腎活檢病理檢查是LN診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可幫助醫(yī)生準(zhǔn)確判斷病情，制定個(gè)體化治療方案。尿液指標(biāo)篩查定期檢測(cè)血清肌酐（Scr）和估算腎小球?yàn)V過率（eGFR），以評(píng)估腎功能狀態(tài)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎功能異常。腎功能評(píng)估對(duì)于判斷LN的嚴(yán)重程度和預(yù)后至關(guān)重要，可幫助醫(yī)生制定合理的治療方案。篩查策略Part01Part02Part03病理分型標(biāo)準(zhǔn)推薦使用2018年修訂的國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)/腎臟病理學(xué)會(huì)（ISN/RPS）分型標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)建議增加狼瘡足細(xì)胞病和血栓性微血管病兩個(gè)病理類型。新的病理分型標(biāo)準(zhǔn)更全面、更準(zhǔn)確地反映了LN的病理特征，有助于指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判斷。特殊病變關(guān)注在病理檢查中，應(yīng)關(guān)注腎小球新月體、足細(xì)胞、腎小管-間質(zhì)和腎血管等特殊病變，這些病變可能提示疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后。特殊病變的識(shí)別有助于進(jìn)一步細(xì)化治療方案，提高治療的針對(duì)性和有效性。治療反應(yīng)評(píng)估對(duì)LN患者的治療反應(yīng)進(jìn)行定期評(píng)估，包括腎臟緩解情況、SLE活動(dòng)性、器官損害等，以及時(shí)調(diào)整治療方案。治療反應(yīng)評(píng)估是優(yōu)化治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，有助于提高治療效果，減少藥物不良反應(yīng)。評(píng)估方法狼瘡腎炎的治療原則與目標(biāo)03個(gè)體化治療方案根據(jù)患者的個(gè)體特征（如年齡、性別、病情嚴(yán)重程度、合并癥等）、腎臟損傷指標(biāo)、腎外器官損傷情況、藥物相關(guān)并發(fā)癥等因素，制定個(gè)體化的免疫抑制治療方案。個(gè)體化治療方案可提高治療的有效性和安全性，減少藥物不良反應(yīng)，改善患者預(yù)后。多學(xué)科協(xié)作與醫(yī)患共同決策LN的治療需要多學(xué)科協(xié)作，包括腎臟內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、病理科等，同時(shí)應(yīng)注重醫(yī)患共同決策，充分考慮患者的意見和需求。多學(xué)科協(xié)作和醫(yī)患共同決策有助于提高治療效果，增強(qiáng)患者的依從性和滿意度。長(zhǎng)期連續(xù)治療LN的治療應(yīng)遵循從誘導(dǎo)到維持的長(zhǎng)期、連續(xù)治療原則，誘導(dǎo)治療的目標(biāo)是盡快獲得腎臟緩解，力求達(dá)到完全腎臟緩解（CRR），并爭(zhēng)取實(shí)現(xiàn)組織學(xué)緩解。長(zhǎng)期連續(xù)治療有助于維持腎臟持續(xù)緩解，預(yù)防LN復(fù)發(fā)，減少藥物相關(guān)不良反應(yīng)。治療原則010203誘導(dǎo)治療的目標(biāo)是盡快獲得腎臟緩解，力求達(dá)到完全腎臟緩解（CRR），并爭(zhēng)取實(shí)現(xiàn)組織學(xué)緩解。腎臟緩解是LN治療的重要目標(biāo)，有助于保護(hù)腎功能，改善患者預(yù)后。腎臟緩解目標(biāo)維持治療目標(biāo)獲得緩解后應(yīng)繼續(xù)維持治療，以保持腎臟持續(xù)緩解，預(yù)防LN復(fù)發(fā)，并減少藥物相關(guān)不良反應(yīng)。維持治療對(duì)于鞏固治療效果、延長(zhǎng)患者緩解期具有重要意義。低疾病活動(dòng)度目標(biāo)治療期間需要評(píng)估SLE的活動(dòng)性和器官損害，以低疾病活動(dòng)度（LLDAS）和（或）緩解為最佳目標(biāo)。低疾病活動(dòng)度目標(biāo)有助于減少疾病復(fù)發(fā)，提高患者生活質(zhì)量。治療目標(biāo)狼瘡腎炎的治療方案04激素治療策略增生性LN的初始治療通常在使用推薦療程甲潑尼龍靜脈沖擊（250~500mg/d，連續(xù)1~3d）后序貫口服低劑量激素方案。激素治療是LN治療的基礎(chǔ)，但需根據(jù)患者的具體情況合理調(diào)整劑量和療程，以減少不良反應(yīng)。免疫抑制劑選擇推薦根據(jù)患者的個(gè)體特征和病情選擇合適的免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯（MMF）、他克莫司（Tac）、環(huán)磷酰胺（CYC）等。不同免疫抑制劑具有不同的作用機(jī)制和不良反應(yīng)，合理選擇免疫抑制劑可提高治療效果，減少藥物不良反應(yīng)。生物制劑的應(yīng)用對(duì)于活動(dòng)性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN，推薦使用生物制劑（如貝利尤單抗）聯(lián)合激素和免疫抑制劑進(jìn)行誘導(dǎo)治療。生物制劑的應(yīng)用為L(zhǎng)N治療提供了新的選擇，可提高治療效果，減少傳統(tǒng)藥物的不良反應(yīng)。激素和免疫抑制劑的應(yīng)用狼瘡足細(xì)胞病的誘導(dǎo)治療可考慮單用激素，或激素聯(lián)合MMF或Tac；維持方案采用低劑量激素聯(lián)合MMF或Tac，反復(fù)復(fù)發(fā)者建議聯(lián)合利妥昔單抗（RTX）。狼瘡足細(xì)胞病的治療需根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案，以提高治療效果，減少?gòu)?fù)發(fā)。狼瘡足細(xì)胞病治療LN伴TMA提示腎臟預(yù)后不良，應(yīng)根據(jù)TMA的病因采用大劑量激素聯(lián)合血漿置換、RTX，或補(bǔ)體抑制劑。TMA的治療需針對(duì)病因進(jìn)行個(gè)體化治療，以改善腎臟預(yù)后。血栓性微血管?。═MA）治療LN伴狼瘡危象時(shí)，應(yīng)使用大劑量激素靜脈沖擊聯(lián)合IV-CYC、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換（PE）/免疫吸附等治療，并加強(qiáng)器官功能支持和積極對(duì)癥治療；難治性病例考慮聯(lián)合RTX。狼瘡危象的治療需多學(xué)科協(xié)作，緊急處理，以挽救患者生命。狼瘡危象治療特殊類型LN的治療治療反應(yīng)評(píng)估對(duì)治療反應(yīng)不理想的LN患者應(yīng)分析其可能的原因，包括藥物依從性、藥物劑量不足、藥物不良反應(yīng)等。治療反應(yīng)評(píng)估是優(yōu)化治療方案的關(guān)鍵，有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)治療中的問題，調(diào)整治療策略。難治性LN治療策略對(duì)難治性LN，可選擇MMF聯(lián)合Tac（多靶點(diǎn)方案）、激素聯(lián)合MMF或激素聯(lián)合Tac、CD20單抗等治療方案。難治性LN的治療需根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案，必要時(shí)可考慮細(xì)胞治療、靶向漿細(xì)胞等新療法。新療法探索對(duì)難治性LN患者，可考慮細(xì)胞治療（包括CAR-T、間充質(zhì)干細(xì)胞、自體造血干細(xì)胞）、靶向漿細(xì)胞（如CD38單抗）等治療，并積極參加新藥臨床試驗(yàn)。新療法的探索為難治性LN患者提供了新的希望，有望進(jìn)一步提高治療效果。難治性LN的治療狼瘡腎炎的長(zhǎng)期管理05向患者普及LN的相關(guān)知識(shí)，包括疾病病因、癥狀、治療方案、預(yù)后等，提高患者的疾病認(rèn)知水平?；颊呓逃兄谠鰪?qiáng)患者的自我管理能力，提高治療依從性。01患者教育內(nèi)容建立患者管理檔案，定期隨訪，監(jiān)測(cè)患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。長(zhǎng)期管理策略有助于提高患者的治療效果，減少疾病復(fù)發(fā)，改善生活質(zhì)量。02管理策略加強(qiáng)醫(yī)患溝通，鼓勵(lì)患者積極參與治療決策，共同制定個(gè)性化的治療方案。良好的醫(yī)患溝通與合作有助于提高患者的滿意度和治療效果。03醫(yī)患溝通與合作患者教育與管理感染預(yù)防與治療LN患者面臨感染高風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)通過感染篩查（如乙型肝炎病毒、結(jié)核分枝桿菌感染等）、感染風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和疫苗接種（如帶狀皰疹病毒疫苗、人乳頭瘤病毒疫苗、流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗）等措施預(yù)防感染。對(duì)感染患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗感染治療，控制感染病情。骨質(zhì)疏松管理使用激素治療期間應(yīng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑，定期進(jìn)行骨骼健康管理，檢查X線、MRI或同位素骨密度等，盡早發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松等骨骼并發(fā)癥?？墒褂秒p膦酸鹽或地舒單抗治療激素相關(guān)骨質(zhì)疏松，減少骨折風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤篩查與防治建議定期篩查腫瘤，對(duì)女性患者（已婚或有性生活史）每年進(jìn)行1-2次宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，以篩查宮頸癌。對(duì)腫瘤患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行治療，控制腫瘤病情。并發(fā)癥管理對(duì)育齡期女性LN患者，在腎臟緩解至少6個(gè)月（尿蛋白定量≤0.5g/24h、eGFR≥60ml/min/1.73m2）且無疾病活動(dòng)和其他重要臟器損害并停用妊娠期禁用的藥物至足夠安全的時(shí)間方可考慮妊娠。妊娠前評(píng)估有助于降低妊娠風(fēng)險(xiǎn)，提高妊娠成功率。妊娠前評(píng)估妊娠期可使用的免疫抑制藥物包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤（AZA）、他克莫司（Tac）和環(huán)孢素（CsA）；若無禁忌或不耐受，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（HCQ）。妊娠期藥物使用需謹(jǐn)慎，避免對(duì)胎兒造成不良影響。妊娠期藥物使用建議LN患者妊娠期使用低劑量阿司匹林預(yù)防子癇前期；對(duì)有產(chǎn)科抗磷脂綜合征（APS）的患者推薦低劑量阿司匹林聯(lián)合肝素預(yù)防不良妊娠結(jié)局。妊娠期并發(fā)癥預(yù)防有助于提高母嬰安全性，改善妊娠預(yù)后。妊娠期并發(fā)癥預(yù)防妊娠期管理腎移植前評(píng)估LN-ESKD患者移植前應(yīng)檢測(cè)抗磷脂抗體譜（aPLs，包括抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白-1抗體、狼瘡抗凝物、抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體等）并評(píng)估APS。腎移植前評(píng)估有助于降低移植后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，提高移植成功率。腎移