嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)（2025年版）解讀

嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)（2025年版）解讀主講人：XXX2025.5目錄Contents疾病概述01發(fā)病機(jī)制02臨床表現(xiàn)03診斷要點(diǎn)04治療策略05預(yù)后與管理06專家共識(shí)要點(diǎn)解讀07疾病概述01嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多及中小血管炎為特征。該病最早由Churg和Strauss于1951年發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，曾稱為Churg-Strauss綜合征，2012年更名為EGPA。01定義國(guó)外報(bào)道總患病率為10.7～13.0/百萬(wàn)，年發(fā)病率為0.5～6.8/百萬(wàn)，我國(guó)尚缺乏流行病學(xué)資料。支氣管哮喘人群中EGPA的發(fā)病率為0～67/百萬(wàn)，年發(fā)病率高達(dá)64.4/百萬(wàn)，遠(yuǎn)高于總?cè)巳褐蠩GPA的發(fā)病率。02流行病學(xué)由于其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜，容易導(dǎo)致誤診和漏診，進(jìn)而影響患者的預(yù)后。早期診斷、制定規(guī)范治療方案、管理并發(fā)癥及多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作至關(guān)重要。03臨床意義疾病定義與歷史沿革發(fā)病機(jī)制02嗜酸性粒細(xì)胞的作用嗜酸性粒細(xì)胞在EGPA的發(fā)病中起關(guān)鍵作用，其浸潤(rùn)可導(dǎo)致組織損傷和炎癥反應(yīng)。嗜酸性粒細(xì)胞釋放的毒性蛋白和顆?？芍苯訐p傷血管壁，引發(fā)血管炎。ANCA的作用約50%的EGPA患者ANCA檢測(cè)陽(yáng)性，其中以抗髓過(guò)氧化物酶（MPO）抗體為主。ANCA可激活中性粒細(xì)胞，釋放炎癥介質(zhì)，進(jìn)一步加重血管損傷。細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)IL-5是嗜酸性粒細(xì)胞發(fā)育和存活的關(guān)鍵細(xì)胞因子，其過(guò)度表達(dá)可促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的增殖和活化。其他細(xì)胞因子如IL-3、IL-13等也參與了EGPA的發(fā)病過(guò)程，共同構(gòu)成了復(fù)雜的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)。010203免疫異常易感基因研究某些基因多態(tài)性與EGPA的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，如HLA-DRB1、CTLA-4等基因位點(diǎn)的變異。這些易感基因可能影響免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)功能，使個(gè)體更容易發(fā)生免疫異常和炎癥反應(yīng)。遺傳與環(huán)境的交互作用遺傳因素與環(huán)境因素相互作用，共同影響EGPA的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。例如，某些遺傳背景的個(gè)體在接觸特定環(huán)境因素（如過(guò)敏原、感染等）后，更容易誘發(fā)EGPA。家族聚集現(xiàn)象盡管EGPA并非典型的遺傳性疾病，但在少數(shù)患者中存在家族聚集現(xiàn)象，提示遺傳因素可能在疾病的發(fā)生中起一定作用。遺傳因素某些病毒感染（如呼吸道合胞病毒、EB病毒等）可能誘發(fā)或加重EGPA的病情。感染可能通過(guò)激活免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致免疫異常和炎癥反應(yīng)，從而引發(fā)EGPA。01感染因素過(guò)敏性疾病（如哮喘、變應(yīng)性鼻炎等）是EGPA的常見(jiàn)前驅(qū)癥狀，提示過(guò)敏因素在疾病的發(fā)生中可能起重要作用。過(guò)敏原暴露可誘導(dǎo)免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)，促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的活化和炎癥因子的釋放。02過(guò)敏因素吸煙、空氣污染、藥物等環(huán)境因素也可能與EGPA的發(fā)病有關(guān)。這些因素可能通過(guò)不同的機(jī)制影響免疫系統(tǒng)和炎癥反應(yīng)，增加EGPA的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。03其他環(huán)境因素環(huán)境因素臨床表現(xiàn)03哮喘哮喘是EGPA的典型初始癥狀，約95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史。哮喘癥狀可反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重程度不一，部分患者可表現(xiàn)為難治性哮喘。鼻竇炎和鼻息肉75%的患者出現(xiàn)變應(yīng)性鼻炎，可伴有鼻息肉形成。鼻竇炎和鼻息肉可導(dǎo)致鼻塞、流涕、嗅覺(jué)減退等癥狀，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。肺部受累肺部游走性或一過(guò)性浸潤(rùn)影是EGPA的特征性影像學(xué)表現(xiàn)之一。肺部受累可導(dǎo)致咳嗽、咯血、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肺功能下降。呼吸系統(tǒng)受累約27%～47%的EGPA患者可出現(xiàn)心肌受累，表現(xiàn)為心肌炎、心肌肥厚等。心肌受累可導(dǎo)致心悸、胸痛、心力衰竭等癥狀，嚴(yán)重者可危及生命。心肌受累01心包炎是EGPA的常見(jiàn)心臟受累表現(xiàn)之一，可出現(xiàn)心包積液、胸痛等癥狀。心包受累可能導(dǎo)致心臟壓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，需及時(shí)診斷和治療。心包受累02冠狀動(dòng)脈血管炎可導(dǎo)致心肌缺血，表現(xiàn)為心絞痛、心肌梗死等。冠狀動(dòng)脈受累是EGPA的重要死亡原因之一，需高度重視。冠狀動(dòng)脈受累03心臟受累神經(jīng)系統(tǒng)受累見(jiàn)于約70%的患者，可有多發(fā)性單神經(jīng)炎或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)混合性外周神經(jīng)病變。典型的多發(fā)性單神經(jīng)炎表現(xiàn)為垂腕或足下垂，可經(jīng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查或神經(jīng)活檢確診。神經(jīng)系統(tǒng)受累發(fā)生率為37%～62%，可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、消化道出血甚至腸道穿孔等胃腸道癥狀?；顧z可發(fā)現(xiàn)胃腸壁嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，少部分可見(jiàn)肉芽腫形成或結(jié)節(jié)性腫塊。胃腸道受累EGPA腎臟受累較顯微鏡下多血管炎或肉芽腫性多血管炎少見(jiàn)，但可迅速?gòu)膯渭兡驒z異常發(fā)展為急性進(jìn)展性腎小球腎炎。寡免疫復(fù)合物局灶性、節(jié)段性、壞死性伴或不伴新月體形成的腎小球腎炎是最具特征性的表現(xiàn)。腎臟受累70%的患者可出現(xiàn)皮膚受累，常表現(xiàn)為分布在四肢和頭皮的紫癜、結(jié)節(jié)及丘疹等。多發(fā)的斑丘疹、多形性紅斑、網(wǎng)狀青斑等均可在疾病的不同階段出現(xiàn)。皮膚受累其他系統(tǒng)受累診斷要點(diǎn)04新標(biāo)準(zhǔn)綜合了臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等多方面因素，提高了診斷的準(zhǔn)確性和可靠性。該標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)了ANCA檢測(cè)的重要性，以及影像學(xué)檢查在診斷中的輔助作用。哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多（外周血嗜酸性粒細(xì)胞>10%）、單神經(jīng)或多神經(jīng)病變、肺部浸潤(rùn)、鼻竇炎、活檢示血管外肉芽腫。滿足4條或以上可診斷為EGPA，該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性較高，但不應(yīng)用作診斷標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于疑似EGPA的患者，需進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問(wèn)、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血常規(guī)、ANCA檢測(cè)、影像學(xué)檢查等。結(jié)合臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果，進(jìn)行綜合分析，必要時(shí)進(jìn)行組織病理學(xué)檢查以明確診斷。1990年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)2022年ACR-EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)診斷流程診斷標(biāo)準(zhǔn)肉芽腫性多血管炎（GPA）：無(wú)喘息樣癥狀，外周血嗜酸粒細(xì)胞增高不明顯，主要是c-ANCA和（或）抗PR3-ANCA陽(yáng)性。顯微鏡下多血管炎（MPA）：無(wú)明顯喘息癥狀，外周血嗜酸粒細(xì)胞無(wú)明顯增高，p-ANCA和（或）抗MPO-ANCA陽(yáng)性率高于EGPA。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）：幾乎不累及肺部，無(wú)哮喘的典型臨床表現(xiàn)，ANCA陰性。01與其他血管炎的鑒別遺傳性（家族性）高嗜酸粒細(xì)胞增多癥、繼發(fā)性（反應(yīng)性）高嗜酸粒細(xì)胞增多癥、原發(fā)性（克隆性）高嗜酸粒細(xì)胞增多癥和特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞增多癥等。需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和病理學(xué)檢查進(jìn)行綜合判斷，以明確診斷。02與嗜酸粒細(xì)胞增多相關(guān)疾病的鑒別ABPA不累及肺外器官（不包括上呼吸道），胸部CT常見(jiàn)中心性支氣管擴(kuò)張、煙曲霉特異性IgE水平增高、煙曲霉皮試速發(fā)反應(yīng)陽(yáng)性及血清煙曲霉抗原沉淀抗體陽(yáng)性等。03與變應(yīng)性支氣管肺曲霉病（ABPA）的鑒別鑒別診斷臨床表現(xiàn)的多樣性EGPA的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，涉及多個(gè)系統(tǒng)和器官，容易與其他疾病混淆。早期癥狀不典型，常被誤診為哮喘、鼻竇炎等常見(jiàn)疾病，導(dǎo)致診斷延遲。多學(xué)科協(xié)作的重要性EGPA的診斷需要多學(xué)科的協(xié)作，包括呼吸內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、血液科、影像科等。不同學(xué)科對(duì)疾病的認(rèn)知和診斷標(biāo)準(zhǔn)存在差異，需要加強(qiáng)溝通和協(xié)作，以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時(shí)性。實(shí)驗(yàn)室檢查的局限性ANCA檢測(cè)雖然對(duì)診斷有一定幫助，但并非所有患者均為陽(yáng)性，且ANCA陽(yáng)性也可能與其他血管炎疾病重疊。組織病理學(xué)檢查結(jié)果受取材部位和病變階段的影響，有時(shí)難以獲得典型的病理改變。診斷難點(diǎn)與挑戰(zhàn)治療策略05迅速控制疾病活動(dòng)，緩解癥狀，防止器官損害和功能障礙。維持長(zhǎng)期緩解，減少?gòu)?fù)發(fā)，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。治療目標(biāo)根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度、受累器官和病情活動(dòng)性，制定個(gè)體化的治療方案。治療方案應(yīng)綜合考慮藥物的療效、安全性、患者的耐受性和依從性。治療原則強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的合作，共同管理患者的病情，包括藥物治療、康復(fù)治療、心理支持等。多學(xué)科協(xié)作治療目標(biāo)與原則01糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解治療的基礎(chǔ)藥物，可迅速抑制炎癥反應(yīng)，緩解癥狀。對(duì)于重癥患者，可采用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，隨后根據(jù)病情逐漸減量。03生物制劑的應(yīng)用近年來(lái)，生物制劑如美泊利單抗等在EGPA的治療中顯示出良好的療效。生物制劑可靶向作用于特定的炎癥通路，減少炎癥因子的釋放，降低糖皮質(zhì)激素的用量。02免疫抑制劑的選擇對(duì)于重癥患者，需聯(lián)合使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。免疫抑制劑可抑制免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)，減少炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)和組織損傷。誘導(dǎo)緩解治療免疫抑制劑的使用維持治療常用的免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。免疫抑制劑可維持免疫系統(tǒng)的穩(wěn)定，減少疾病的復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素的減量在維持治療階段，應(yīng)逐漸減少糖皮質(zhì)激素的用量，以降低其長(zhǎng)期使用的副作用。糖皮質(zhì)激素的減量需根據(jù)患者的病情和治療反應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整。長(zhǎng)期隨訪與監(jiān)測(cè)定期隨訪患者，監(jiān)測(cè)疾病的活動(dòng)性和器官功能狀態(tài)。根據(jù)隨訪結(jié)果及時(shí)調(diào)整治療方案，預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)。維持治療難治性病例的處理難治性病例是指對(duì)常規(guī)治療無(wú)效或病情反復(fù)發(fā)作的患者。對(duì)于難治性病例，可考慮使用新的治療方法，如靶向治療、免疫調(diào)節(jié)治療等。復(fù)發(fā)的定義與診斷復(fù)發(fā)是指疾病在緩解后再次出現(xiàn)活動(dòng)性癥狀或體征，需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果進(jìn)行判斷。復(fù)發(fā)的類型包括系統(tǒng)性復(fù)發(fā)和呼吸性復(fù)發(fā)，需進(jìn)行鑒別診斷。復(fù)發(fā)的治療策略對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，需根據(jù)復(fù)發(fā)的類型和嚴(yán)重程度調(diào)整治療方案。重癥系統(tǒng)性復(fù)發(fā)患者可再次使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑或生物制劑進(jìn)行治療。復(fù)發(fā)與難治性病例的處理老年患者常合并多種基礎(chǔ)疾病，藥物耐受性較差。治療時(shí)需充分考慮患者的合并癥和藥物相互作用，選擇合適的治療方案。兒童患者的治療需根據(jù)其生理特點(diǎn)和生長(zhǎng)發(fā)育需求進(jìn)行調(diào)整。在藥物選擇和劑量上需更加謹(jǐn)慎，避免對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育造成不良影響。育齡婦女的治療需考慮對(duì)生育和胎兒的影響。在治療過(guò)程中需進(jìn)行嚴(yán)格的避孕措施，必要時(shí)可調(diào)整藥物方案。兒童患者老年患者育齡婦女對(duì)于合并其他疾病的患者，需綜合考慮合并癥的治療和藥物相互作用。在治療EGPA的同時(shí)，積極控制合并癥，以提高患者的治療效果和生活質(zhì)量。有合并癥的患者特殊人群的治療預(yù)后與管理06010203疾病嚴(yán)重程度重癥患者預(yù)后較差，常伴有多個(gè)器官受累和嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)。早期診斷和積極治療可改善重癥患者的預(yù)后。器官受累情況心臟、腎臟等重要器官受累是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療器官受累，可減少器官損傷和功能障礙。治療反應(yīng)對(duì)治療反應(yīng)良好的患者預(yù)后較好，可達(dá)到長(zhǎng)期緩解。治療反應(yīng)不佳或復(fù)發(fā)頻繁的患者預(yù)后較差，需調(diào)整治療方案。預(yù)后因素定期隨訪患者，監(jiān)測(cè)疾病的活動(dòng)性和器官功能狀態(tài)。隨訪間隔根據(jù)患者的病情和治療反應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整。定期隨訪對(duì)患者進(jìn)行健康教育，提高其對(duì)疾病的認(rèn)知和自我管理能力。教育內(nèi)容包括疾病知識(shí)、藥物使用、生活方式調(diào)整等。健康教育對(duì)于有器官功能障礙的患者，可進(jìn)行康復(fù)治療，如呼吸康復(fù)、心臟康復(fù)等?？祻?fù)治療可改善患者的器官功能和生活質(zhì)量。康復(fù)治療關(guān)注患者的心理狀態(tài)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理心理問(wèn)題。心理支持可提高患者的心理承受能力和治療依從性。心理支持01020304長(zhǎng)期管理避免接觸過(guò)敏原可減少過(guò)敏反應(yīng)和疾病復(fù)發(fā)?；颊咝枇私庾陨磉^(guò)敏原，盡量避免接觸。避免過(guò)敏原02預(yù)防感染是減少疾病復(fù)發(fā)和加重的重要措施。患者應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸感染源，必要時(shí)可接種疫苗。預(yù)防感染01健康的生活方式有助于提高患者的免疫力和生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)保持良好的作息習(xí)慣，合理飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。生活方式調(diào)整03預(yù)防與保健專家共識(shí)要點(diǎn)解讀072025年版專家共識(shí)對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了更新，強(qiáng)調(diào)了多學(xué)科協(xié)作的重要性。推薦使用1990年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)或2022年ACR-EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)的更新鑒別診斷的重要性強(qiáng)調(diào)了與其他血管炎和嗜酸粒細(xì)胞增多相關(guān)疾病的鑒別診斷。提出了詳細(xì)的鑒別診斷要點(diǎn)，以提高診斷的準(zhǔn)確性。診斷流程的優(yōu)化制定了詳細(xì)的診斷流程，包括病史詢問(wèn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等。強(qiáng)調(diào)了組織病理學(xué)檢查在診斷中的輔助作用。診斷方面的共識(shí)明確了治療目標(biāo)，包括迅速控制疾病活動(dòng)、維持長(zhǎng)期緩解、減少?gòu)?fù)發(fā)等。強(qiáng)調(diào)了多學(xué)科協(xié)作在治療中的重要性。對(duì)誘導(dǎo)緩解治療方案進(jìn)行了優(yōu)化，推薦使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑或生物制劑。根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度和患者的具體情況，選擇合適的藥物和劑量。復(fù)發(fā)與難治性病例的處理對(duì)復(fù)發(fā)和難治性病例的處理提出了詳細(xì)的建議，包括復(fù)發(fā)的定義、診斷和治療策略。強(qiáng)調(diào)了個(gè)體化治療方案的重要性。對(duì)兒童、老年患者、育齡婦女和有合并癥的患者等特殊人群的治療提出了具體建議。強(qiáng)調(diào)了在治療過(guò)程中需充分考慮患者的個(gè)體差異和特殊需求。特殊人群的治療誘導(dǎo)緩解治療的優(yōu)化治療目標(biāo)的明確提出了維持治療的具體建議，包括免疫抑制劑的使用和糖皮質(zhì)激素的減量。強(qiáng)調(diào)了長(zhǎng)期隨訪和監(jiān)測(cè)的重要性。維持治療的建議治療方面的共識(shí)分析了影響預(yù)后的因素，包括疾病嚴(yán)重程度、器官受累情況和治療反應(yīng)等。強(qiáng)調(diào)了早期診斷和積極治療的重要性。提出了長(zhǎng)期管理的具體建議，包括定期隨訪、健康教育、康復(fù)治療和心理支持等。強(qiáng)調(diào)了多學(xué)科協(xié)作在長(zhǎng)期管理中的重要性。強(qiáng)調(diào)了預(yù)防感染、避免過(guò)敏原和生活方式調(diào)整在預(yù)防疾病復(fù)發(fā)和加重中的重要性。預(yù)后因素的分析長(zhǎng)期管理的建議預(yù)防與保健的重要性預(yù)后與管理方面的共識(shí)需進(jìn)一步深入研究EGPA的發(fā)病機(jī)制，特別是免疫異常和細(xì)胞