第十章 白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-課件

第十章

白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見類型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求1第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-目的要求掌握

ML的主要臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象特點(diǎn)及HD和NHL鑒別。熟悉

ML其它方面、MH主要臨床表現(xiàn)及檢驗的檢查特點(diǎn)。類白血病反應(yīng)、粒細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥、傳染性單核細(xì)胞增多癥、戈謝病、尼曼-皮克病、脾亢、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。了解

MH其它檢查特點(diǎn)；MH和反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的鑒別；其它疾病。2第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-檢查血象細(xì)胞化學(xué)染色骨髓象概述第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用診斷和鑒別診斷組織活檢其他檢查（malignantlymphoma,ML）3第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤分為兩大類臨床表現(xiàn)以無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱為主疾病的晚期可侵犯骨髓惡性淋巴瘤的概述4第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-定義

淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，組織學(xué)可見淋巴細(xì)胞和（或）組織細(xì)胞的腫瘤性增生。臨床表現(xiàn)為無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，常伴肝脾腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血5第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-病因及發(fā)病機(jī)理1.

病毒感染：

60年代—DNA皰疹病毒

Burkitt淋巴瘤EBVHD20％R－S細(xì)胞中可找到EBV70年代－C型逆轉(zhuǎn)錄RNA病毒成人T細(xì)胞淋巴瘤／白血病HTLVⅠT細(xì)胞皮膚淋巴瘤／蕈樣肉芽腫HTLVⅡ6第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-2．免疫因素

遺傳性免疫缺陷：無或低丙球蛋白血癥、共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性免疫缺陷：紅斑狼瘡、類風(fēng)濕、愛滋病、干燥綜合征醫(yī)源性免疫抑制：器官移植3．遺傳因素（1）患病危險性：同胞增加7倍第一代直系增加3倍（2）非隨機(jī)性染色體易位：*發(fā)生率（NHL）Burkitt100%non-Burkitt90%7第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-*淋巴瘤常見類型染色體易位及融合基因

染色體易位累及基因功能

Burkitt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因轉(zhuǎn)錄因子

t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因轉(zhuǎn)錄因子

t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因彌漫性BC淋巴瘤t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S(CLL,MM)濾泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)bcl-2/IgH凋亡抑制T細(xì)胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα轉(zhuǎn)錄因子

染色體易位導(dǎo)致癌基因異常表達(dá)，抑癌基因失活，調(diào)控紊亂，細(xì)胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。8第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

根據(jù)有無R-S細(xì)胞將淋巴瘤分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL

）

亦稱霍奇金病（Hodgkindisease,HD）

非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma,NHL）惡性淋巴瘤分類9第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

共性特點(diǎn)增生的細(xì)胞成份HD（4%）

LN正常結(jié)構(gòu)R-S細(xì)胞及被部分或完全反應(yīng)性細(xì)胞破壞，而被增生細(xì)胞代替

NHL（96%）淋系細(xì)胞HD與NHL的不同點(diǎn)10第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

發(fā)病年齡：HD青壯年，NHL老年人發(fā)病率：NHL比HD高淺表LN腫大：無痛性進(jìn)行性LN腫大

深部LN腫大：以NHL為多見

結(jié)外LN侵犯以NHL為多見，常見于胃腸道、鼻咽部惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)（1）11第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-淋巴瘤患者圖片

12第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

肝脾腫大，晚期可有黃疸

發(fā)熱常為高熱

皮膚病變：皮膚瘙癢、結(jié)節(jié)預(yù)后：NHL比HD差侵犯骨髓即為臨床Ⅳ期惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)（2）13第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

Ⅰ期單個LN區(qū)域或結(jié)外器官受累

Ⅱ期膈肌同側(cè)一組或多組LN受累

Ⅲ期膈上下LN同時受累或有脾受累

Ⅳ期單個或多個結(jié)外器官受累

惡性淋巴瘤的臨床分期各期根據(jù)全身癥狀（體重減輕、發(fā)熱、盜汗）分為A、B14第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

RBC正?；蛳陆?/p>

WBC正?；驕p少或增加

PL正?；驕p少

ESR增加

晚期：可表現(xiàn)為三系減少或白細(xì)胞增加ML的血象15第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

早期：無明顯變化，可有EOS增多晚期：可有數(shù)量不等的淋巴瘤細(xì)胞，以原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主以成熟淋巴細(xì)胞為主組織細(xì)胞型為主ML的血象：白細(xì)胞的分類16第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

早期：常無特異性改變當(dāng)淋巴瘤侵犯骨髓時，粒紅巨三系正?；驕p少，淋巴瘤細(xì)胞數(shù)量多少不一（＞0.30

為淋巴瘤白血病），形態(tài)有明顯的多態(tài)性ML的骨髓象17第十章白細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用-

淋巴瘤細(xì)胞的形態(tài)取決于惡性淋巴瘤的病理類型總的特點(diǎn)：胞體明顯大小不一，漿量多少不一，漿藍(lán)色或深藍(lán)色，可有少許顆粒，核形呈不規(guī)則形或