腎病綜合征醫(yī)學生

腎病綜合征醫(yī)學生演講人：日期:目錄02病理生理機制01疾病基礎(chǔ)概念03臨床表現(xiàn)特征04診斷流程規(guī)范05治療原則與方案06長期管理要點01疾病基礎(chǔ)概念腎病綜合征（NS）的定義腎病綜合征是由多種原因?qū)е碌?，以腎小球基膜通透性增加、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥為特征的臨床癥候群。診斷標準診斷標準通常包括尿蛋白大于3.5g/d、血漿白蛋白低于30g/L、水腫以及高脂血癥，其中前兩項為診斷所必需。定義與診斷標準發(fā)病率腎病綜合征在全球各地均有分布，但某些地區(qū)由于環(huán)境、遺傳等因素，發(fā)病率相對較高。地域分布預(yù)后情況腎病綜合征的預(yù)后因病因、病理類型等因素而異，早期診斷、早期治療可改善預(yù)后。腎病綜合征的發(fā)病率在不同年齡和性別的人群中存在差異，兒童和老年人更為常見。流行病學特征原發(fā)性腎病綜合征是指原因不明的腎病綜合征，可能與遺傳、免疫等因素有關(guān)。原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征是由其他疾病引起的，如糖尿病、高血壓、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會損害腎小球功能，導(dǎo)致腎病綜合征的發(fā)生。繼發(fā)性腎病綜合征病因分類（原發(fā)/繼發(fā)）02病理生理機制腎小球濾過屏障損傷腎小球基膜通透性增加腎病綜合征時，腎小球基膜出現(xiàn)損傷，導(dǎo)致通透性增加，使得血漿蛋白大量濾出。腎小球內(nèi)高壓、高灌注、高濾過腎小球上皮細胞損傷由于腎小球損傷，腎小球內(nèi)壓力增高，灌注增加，濾過增多，進一步加重蛋白尿的形成。腎小球上皮細胞受損，導(dǎo)致電荷屏障和機械屏障作用減弱，血漿蛋白濾出增多。123蛋白尿與低蛋白血癥關(guān)聯(lián)大量蛋白尿由于腎小球濾過屏障受損，血漿蛋白大量濾出，形成蛋白尿。蛋白尿的多少與腎小球損傷程度相關(guān)。030201低蛋白血癥蛋白尿?qū)е麦w內(nèi)蛋白質(zhì)大量丟失，加之肝臟合成蛋白質(zhì)不足以補充，造成低蛋白血癥。低蛋白血癥會影響血漿膠體滲透壓，進一步加重水腫。蛋白質(zhì)代謝異常腎病綜合征時，蛋白質(zhì)代謝異常，出現(xiàn)蛋白尿和低蛋白血癥，同時伴隨脂質(zhì)代謝異常，導(dǎo)致高脂血癥。血漿膠體滲透壓降低大量蛋白尿?qū)е卵獫{蛋白丟失，血漿滲透壓下降，有效循環(huán)血量減少，進一步加重水腫。有效循環(huán)血量減少腎小管重吸收增加腎病綜合征時，腎小管對鈉、水的重吸收增加，導(dǎo)致水鈉潴留，加重水腫。同時，由于血容量不足，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，進一步加重水鈉潴留和水腫。由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，使得水分容易從血管內(nèi)滲出到組織間隙，形成水腫。水腫形成機制03臨床表現(xiàn)特征典型三聯(lián)征（大量蛋白尿/低白蛋白血癥/高脂血癥）大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/d，導(dǎo)致體內(nèi)蛋白質(zhì)流失，出現(xiàn)低蛋白血癥。低白蛋白血癥血漿白蛋白低于30g/L，導(dǎo)致膠體滲透壓下降，引起組織間液體積聚，產(chǎn)生水腫。高脂血癥血漿膽固醇、甘油三酯和磷脂明顯升高，與肝臟合成脂蛋白增加及脂蛋白分解減弱有關(guān)。感染由于免疫球蛋白和補體成分從尿中大量丟失，機體免疫力下降，易感染各種細菌和病毒。并發(fā)癥（感染/血栓/急性腎損傷）血栓腎病綜合征患者存在高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見。急性腎損傷由于有效循環(huán)血容量不足，腎血流量下降，可能導(dǎo)致急性腎損傷，表現(xiàn)為少尿或無尿。兒童與成人差異兒童腎病綜合征多見于3-6歲學齡前兒童，而成人腎病綜合征則多見于青少年和老年人。發(fā)病年齡兒童腎病綜合征多為原發(fā)性，而成人腎病綜合征則繼發(fā)性因素較多，如糖尿病、淀粉樣變性等。病因兒童腎病綜合征以微小病變型為主，而成人腎病綜合征則以膜性腎病等類型多見。病理類型04診斷流程規(guī)范實驗室檢查項目（24h尿蛋白/血清白蛋白/血脂）24小時尿蛋白定量收集患者24小時尿液，測定尿液中蛋白質(zhì)含量，以評估腎小球濾過功能和腎臟受損程度。血清白蛋白血脂測定血液中白蛋白含量，了解患者蛋白質(zhì)丟失情況，腎病綜合征患者血清白蛋白通常低于30g/L。腎病綜合征患者往往伴有高脂血癥，測定血脂水平有助于了解病情嚴重程度及評估治療效果。123對于持續(xù)存在蛋白尿、低蛋白血癥等癥狀，且無法明確病因的腎病綜合征患者，應(yīng)進行腎活檢以明確診斷。病理活檢指征病情持續(xù)不緩解腎病綜合征反復(fù)發(fā)作，或經(jīng)治療后病情反復(fù)，需通過腎活檢了解腎臟病理類型及病變程度。病情反復(fù)發(fā)作當懷疑腎病綜合征是由其他疾病引起時，如糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，應(yīng)進行腎活檢以確診原發(fā)病。懷疑繼發(fā)性腎病綜合征感染性因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜等系統(tǒng)性疾病也可引起腎病綜合征，需進行排查。系統(tǒng)性疾病藥物因素某些藥物如抗生素、非甾體抗炎藥、抗腫瘤藥物等可能導(dǎo)致腎病綜合征，需仔細詢問患者用藥史并進行藥物排查。腎病綜合征可由多種感染性因素引起，如細菌、病毒、寄生蟲等，應(yīng)進行相關(guān)檢查以排除感染。繼發(fā)性病因排查05治療原則與方案根據(jù)病情輕重、病理類型等確定，一般采用大劑量沖擊療法，以快速控制病情。隨著病情好轉(zhuǎn)逐漸減量，減量速度應(yīng)慢，以避免病情反跳。針對糖皮質(zhì)激素可能引起的副作用，如高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等，采取相應(yīng)防治措施。在減量到一定程度后，需長期小劑量維持治療，以鞏固療效。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用規(guī)范初始劑量減量原則副作用防治維持治療選用原則根據(jù)病情嚴重程度、糖皮質(zhì)激素療效以及病理類型等因素，選用合適的免疫抑制劑。藥物種類常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、霉酚酸酯等，應(yīng)根據(jù)患者情況選擇。用藥注意免疫抑制劑具有較大的副作用和風險，使用時需嚴格遵循醫(yī)囑，監(jiān)測不良反應(yīng)。聯(lián)合用藥免疫抑制劑常需與其他藥物聯(lián)合使用，以增強療效并降低副作用。免疫抑制劑使用策略利尿劑使用抗凝治療保持水電解質(zhì)平衡預(yù)防感染針對腎病綜合征患者的水腫癥狀，采用利尿劑進行治療，以促進體內(nèi)多余水分的排出。腎病綜合征患者易發(fā)生血栓、栓塞等并發(fā)癥，應(yīng)采用抗凝治療，以降低并發(fā)癥發(fā)生率。利尿劑使用過程中，需密切關(guān)注患者的水電解質(zhì)平衡，避免發(fā)生低鉀血癥等不良反應(yīng)。腎病綜合征患者免疫力較低，需加強抗感染治療，避免感染誘發(fā)病情加重。對癥支持治療（利尿/抗凝）06長期管理要點每周進行尿蛋白定量檢測，掌握病情變化。尿蛋白定量病情監(jiān)測頻率與指標每1-2周檢測一次血漿白蛋白，評估低蛋白血癥的改善情況。血漿白蛋白每月監(jiān)測血脂水平，關(guān)注高脂血癥的治療效果。血脂定期檢測血肌酐、尿素氮及電解質(zhì)水平，及時發(fā)現(xiàn)腎功能異常。腎功能及電解質(zhì)休息與活動戒煙限酒飲食調(diào)整避免感染保證充足的休息，避免過度勞累，同時適當進行低強度運動，如散步、慢跑等，以提高身體免疫力。戒煙限酒有助于保護腎功能，減輕病情進展。以低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食為主，減輕腎臟負擔，促進腎臟功能恢復(fù)。同時，適量攝入富含維生素和礦物質(zhì)的食物，保持營養(yǎng)均衡。注意個人衛(wèi)生，避免去人群密集的地方，以減少感染的風