紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血課件

貧血

2009-05-187紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血貧血一、小兒貧血總論1.貧血的定義：貧血是指外周血中單位容積的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量或血細(xì)胞比容低于正常水平，一般多采用血紅蛋白濃度低于正常值下限作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面地區(qū)，6個(gè)月-6歲兒童Hb＜110g/L，6歲-14歲兒童Hb＜120g/L即診斷為貧血，海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%。對(duì)小于6個(gè)月小兒，血紅蛋白在新生兒期＜145g/L，1-4個(gè)月＜90g/L，4-6個(gè)月＜100g/L者均為貧血。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血貧血的分類（一）、貧血程度分類根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋白從正常下限～90g/L者為輕度，②～

60g/L者為中度，③～

30g/L者為重度，④＜30g/L者為極重度。新生兒為144～

120g/L者為輕度，～

90g/L者為中度，～

60g/L者為重度，＜60g/L者為極重度。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血貧血的分類（二）、病因分類根據(jù)造成貧血的原因分為紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失血性三類。1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（1）造血物質(zhì)不足：如缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血、維生素B6缺乏性貧血、銅缺乏、維生素C缺乏、蛋白質(zhì)缺乏等。（2）骨髓造血功能障礙：如再生障礙性貧血、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血等。（3）其他：感染性及炎癥性貧血，慢性腎病所致貧血，鉛中毒等。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血

2.溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起。（1）紅細(xì)胞內(nèi)在異常：1.紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：如遺傳性球星紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、棘狀紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，2.紅細(xì)胞酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏癥等；3.血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：如地中海貧血、血紅蛋白病等。（2）紅細(xì)胞外在因素：1.免疫因素：體內(nèi)存在破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；2.非免疫性因素：如感染、物理化學(xué)因素、毒素、脾功能亢進(jìn)、彌散性血管內(nèi)凝血等。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血

3.失血性貧血包括急性失血性和慢性失血引起的貧血。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血

(三)形態(tài)分類根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量和血細(xì)胞比容計(jì)算紅細(xì)胞平均容積（MCH）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白（MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果將貧血分為四類。見下表：貧血的細(xì)胞形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性＞94＞3232-38正細(xì)胞性80-9428-3232-38單純小細(xì)胞性＜80＜2832-38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜327紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血二、臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白及甲床呈蒼白色為突出表現(xiàn)，年長(zhǎng)兒常有易疲倦、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等。（二）造血器官反應(yīng)嬰幼兒期的骨髓幾乎全是紅髓，貧血時(shí)，骨髓不能進(jìn)一步代償而出現(xiàn)骨髓外造血，表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。（三）各系統(tǒng)癥狀1.循環(huán)和呼吸系統(tǒng)貧血時(shí)可出現(xiàn)呼吸加速，心率加快、脈搏加強(qiáng)、動(dòng)脈壓增高，有時(shí)可見毛細(xì)血管搏動(dòng)，重度貧血失代償時(shí)心臟擴(kuò)大，心前區(qū)收縮期雜音，甚至心力衰竭。2.消化系統(tǒng)胃腸蠕動(dòng)及消化酶分泌功能均受影響，出現(xiàn)食欲減退、惡心、腹脹、便秘等，偶有舌炎、舌乳頭萎縮等。3.神經(jīng)系統(tǒng)常表現(xiàn)為精神不振，注意力不集中，情緒激動(dòng)等，年長(zhǎng)兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點(diǎn)或耳鳴等。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血（二）體格檢查1.生長(zhǎng)發(fā)育減慢。2.營(yíng)養(yǎng)不良常伴有慢性貧血。3.皮膚、粘膜、皮膚蒼白程度與貧血程度成正比。4.指甲和毛發(fā)指甲菲薄、脆弱，嚴(yán)重者可扁平甚至呈匙狀甲。5.肝脾淋巴結(jié)腫大。這是嬰幼兒貧血的常見體征。肝脾輕度腫大提示髓外造血，如肝脾明顯腫大且以脾大為主者，多提示遺傳性溶血性貧血。貧血伴有明顯淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮造血系統(tǒng)惡性病變（如白血病、惡性淋巴瘤）。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血（三）實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象如紅細(xì)胞較小、染色淺、中央淡染區(qū)擴(kuò)大，多提示缺鐵性貧血：紅細(xì)胞呈球形、染色深提示遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；紅細(xì)胞大小不等，染色淺并有異形、靶形和碎片者，多提示地中海貧血；紅細(xì)胞形態(tài)正常則見于急性溶血或骨髓造血功能障礙。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可反映骨髓造紅細(xì)胞的功能。增多提示骨髓造血功能活躍，可見于急慢性溶血或失血性貧血；減少提示造血功能低下，可見于再生障礙性貧血、營(yíng)養(yǎng)性貧血等。此外在治療過(guò)程中定期檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，有助于判斷療效，如缺鐵性貧血經(jīng)合理治療后，網(wǎng)織紅細(xì)胞在1周左右即開始增加。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血

2.骨髓檢查骨髓涂片檢查可直接了解骨髓造血細(xì)胞生成的質(zhì)和量的變化，對(duì)某些貧血的診斷具有決定性意義（如白血病、再生障礙性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血）。3.血紅蛋白分析檢查如肽鏈分析，對(duì)地中海貧血和異常血紅蛋白病的診斷有重要意義。4.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)脆性增高見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，減低則見于地中海貧血。5.特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測(cè)定對(duì)于先天性紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血有診斷意義；抗人球蛋白試驗(yàn)可協(xié)助診斷自身免疫性溶血。7紅細(xì)胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血四、治療原則（一）去除病因：這是治療貧血的關(guān)鍵。（二）一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染，改善飲食質(zhì)量和搭配。（三）藥物治療：針對(duì)貧血的病因，選擇有效藥物給予治療。如鐵劑治療缺鐵性貧血，維生素B12和葉酸治療巨幼紅細(xì)胞性貧血，腎上腺皮質(zhì)激素治療自身免疫性貧血和先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。（四）輸紅細(xì)胞：一般選用濃縮紅細(xì)胞，每次5-10ml/kg，速度不宜過(guò)快，以免引起心力衰竭和肺水腫。（五）造血干細(xì)胞移植這是目前根治嚴(yán)重遺傳性溶血性疾病和再生障礙性貧血的有效方法，但受HLA相配的造血干細(xì)胞來(lái)源的限制。（六）并發(fā)癥治療嬰幼兒貧血易合并急、慢性感染，營(yíng)養(yǎng)不良，消化道功能紊亂等，應(yīng)予積極治療。同