中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀課件

中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀20XX.XX.XXXXX目錄IgA血管炎概述診斷要點治療策略預后評估健康教育0102030405IgA血管炎概述PART01定義與更名IgA血管炎（IgAV），既往稱過敏性紫癜（HSP），是兒童時期常見的小血管炎。主要表現為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關節(jié)痛、腎臟損傷等癥狀。流行病學特征兒童年發(fā)病率（6.1~55.9）/10萬，4~6歲兒童年發(fā)病率最高（70.3/10萬）。亞洲人群發(fā)病率較高，黑種人發(fā)病率最低，主要發(fā)生在秋、冬和春季。發(fā)病機制疾病發(fā)生與IgA介導的免疫反應密切相關，患兒循環(huán)及組織存在IgA1O?鏈接糖基化異常。機體針對這種異常的IgA1形成IgA1?IgG抗體，IgA1與IgA1?IgG結合形成循環(huán)免疫復合物，沉積于血管壁，激活補體系統(tǒng)，導致炎癥反應。疾病定義與流行病學診斷要點PART02典型表現為可觸性紫癜，多見于雙下肢及臀部，呈對稱分布，大小不等，可融合成片，壓之不褪色。皮疹形態(tài)多樣，除紫癜外，還可出現紅斑、丘疹、蕁麻疹、水皰甚至壞死性潰瘍等。皮膚癥狀腹痛最為常見，多為陣發(fā)性絞痛，位于臍周或下腹部，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、便血等癥狀。嚴重者可出現腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥，但腸穿孔發(fā)生率較低，約為0.1%。消化道癥狀腎臟受累是IgAV的重要特征之一，可表現為血尿、蛋白尿，嚴重者可發(fā)展為腎病綜合征、急性腎衰竭等。腎臟受累多在皮疹出現后1個月內發(fā)生，但也可在數月后出現，少數患兒可在起病時即出現腎損傷。腎臟受累關節(jié)痛或關節(jié)炎多見，常累及膝、踝等大關節(jié)，呈游走性、多發(fā)性，關節(jié)腫脹、疼痛，活動受限，但一般不留后遺癥。關節(jié)癥狀臨床表現血常規(guī)尿常規(guī)血沉與C反應蛋白部分患兒可有輕度貧血、白細胞計數輕度升高，血小板計數正常。腎臟受累時，尿常規(guī)可出現血尿、蛋白尿，嚴重者可有管型尿。血沉增快、C反應蛋白升高，提示炎癥活動。實驗室檢查腹部超聲可用于評估有無腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥。CT檢查在X線及B超檢查有疑問時選擇，對診斷腸穿孔等并發(fā)癥有重要價值。01影像學檢查不推薦IgAV患兒常規(guī)進行消化道內鏡檢查，嚴重腹痛或消化道出血的患兒需進一步鑒別診斷時可考慮應用。02內鏡檢查對疑診或皮疹不典型的患兒，建議進行皮膚活檢以協(xié)助診斷或排除其他病變。03皮膚活檢輔助檢查治療策略PART03對癥治療腹痛明顯者可給予解痙止痛藥物，如山莨菪堿等。關節(jié)疼痛者可給予非甾體抗炎藥，如布洛芬等。預防感染注意個人衛(wèi)生，避免接觸感染源，減少感染誘發(fā)疾病復發(fā)的機會。飲食管理胃腸道受累時，輕癥腹痛患兒建議進食清淡、少渣易消化食物，嚴重腹痛、嘔吐或消化道出血者建議暫禁食，予腸外營養(yǎng)支持。一般治療糖皮質激素可用于治療重癥IgAV，如嚴重胃腸道受累、肺出血、腦血管炎等。一般采用潑尼松口服，劑量為1~2mg/（kg·d），療程通常為4~6周，病情嚴重者可適當延長。01糖皮質激素建議IVIG用于糖皮質激素治療無效或使用禁忌的IgAV嚴重胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎。03靜脈注射人免疫球蛋白對于糖皮質激素治療無效或病情嚴重的患兒，可考慮使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。環(huán)磷酰胺沖擊治療可用于合并肺出血、腦血管炎等重癥患兒。02免疫抑制劑目前不推薦兒童IgAV常規(guī)應用抗組胺藥或抗過敏治療，因其在IgAV中的獲益證據不足。04抗組胺藥藥物治療血漿置換血漿置換可用于治療重癥IgAV，但目前缺乏高質量的證據支持其常規(guī)應用。多學科協(xié)作對于重癥IgAV患兒，需多學科協(xié)作，包括兒科、腎內科、消化內科、血液內科等，共同制定個體化的治療方案。重癥治療預后評估PART04消化道受累近期預后主要與消化道及重要臟器受累的嚴重程度有關，多數患兒經積極治療后癥狀可緩解。腎臟受累腎臟受累程度較輕的患兒，預后相對較好；而腎臟受累嚴重，如出現腎病綜合征、急性腎衰竭等，預后較差。近期預后遠期預后主要與腎臟受累的嚴重程度有關，部分患兒可遺留慢性腎臟疾病，甚至發(fā)展為終末期腎病。腎臟預后01早期診斷、及時治療、避免復發(fā)等因素對改善遠期預后具有重要意義。影響因素02遠期預后定期隨訪患兒出院后需定期隨訪，監(jiān)測病情變化，及時發(fā)現并處理復發(fā)或并發(fā)癥。隨訪內容隨訪內容包括癥狀評估、體格檢查、尿常規(guī)、腎功能、血壓等，必要時復查影像學檢查及內鏡檢查等。隨訪監(jiān)測健康教育PART05向患兒及家長普及IgA血管炎的病因、臨床表現、治療過程及預后等相關知識，增強其對疾病的認識和理解。疾病認知使患兒及家長了解治療的重要性，積極配合治療，遵醫(yī)囑用藥，避免自行停藥或減量。治療配合0102疾病知識宣教飲食指導提供合理的飲食建議，指導患兒在不同病情階段選擇合適的食物，避免進食刺激性食物。運動指導根據患兒病情，建議適當的運動方式和運動量，促進身體康復，增強體質。