《紅細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺失》課件

紅細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺失目錄第一部分：紅細(xì)胞減少定義、原因、臨床表現(xiàn)和檢查第二部分：粒細(xì)胞缺失定義、原因、臨床表現(xiàn)和檢查第三部分：診斷和治療第一部分：紅細(xì)胞減少認(rèn)識(shí)紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)減少原因主要病理機(jī)制臨床表現(xiàn)癥狀與體征實(shí)驗(yàn)室檢查診斷方法與指標(biāo)紅細(xì)胞簡(jiǎn)介基本特征無核雙凹圓盤形直徑7-8μm主要功能運(yùn)輸氧氣到組織攜帶部分二氧化碳正常值范圍男性：4.5-5.5×1012/L女性：4.0-5.0×1012/L紅細(xì)胞減少的定義<4.0男性標(biāo)準(zhǔn)×1012/L<3.5女性標(biāo)準(zhǔn)×1012/L120平均壽命天紅細(xì)胞減少的常見原因造血功能障礙骨髓造血減少紅細(xì)胞破壞增加溶血性疾病失血急性或慢性出血造血功能障礙再生障礙性貧血骨髓造血功能衰竭全血細(xì)胞減少骨髓增生低下骨髓增生異常綜合征造血干細(xì)胞克隆性疾病血細(xì)胞發(fā)育異常轉(zhuǎn)白血病風(fēng)險(xiǎn)再生障礙性貧血骨髓病理特征骨髓細(xì)胞嚴(yán)重減少血液學(xué)表現(xiàn)全血細(xì)胞減少3臨床癥狀貧血、出血、感染骨髓增生異常綜合征1早期血細(xì)胞減少2中期無效造血3晚期轉(zhuǎn)化為急性白血病風(fēng)險(xiǎn)增加紅細(xì)胞破壞增加溶血性貧血紅細(xì)胞壽命縮短脾功能亢進(jìn)脾臟腫大遺傳因素膜蛋白異常藥物因素免疫反應(yīng)激活溶血性貧血1先天性膜缺陷、酶缺陷、血紅蛋白病獲得性自身免疫、藥物、機(jī)械性臨床特點(diǎn)黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多脾功能亢進(jìn)脾大導(dǎo)致血細(xì)胞滯留破壞過度引起全血細(xì)胞減少失血性貧血類型時(shí)間特點(diǎn)常見原因血紅蛋白變化急性失血短時(shí)大量外傷、手術(shù)迅速下降慢性失血長(zhǎng)期少量消化道、婦科緩慢降低急性失血外傷手術(shù)胃腸道大出血產(chǎn)科出血其他慢性失血消化道出血潰瘍、腫瘤、痔瘡婦科疾病月經(jīng)過多、子宮肌瘤泌尿系統(tǒng)出血腎炎、結(jié)石、腫瘤紅細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn)乏力、頭暈、心悸組織缺氧呼吸急促、氣短心血管反應(yīng)心率增快、收縮期雜音神經(jīng)系統(tǒng)注意力不集中、反應(yīng)遲鈍紅細(xì)胞減少的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓造血功能骨髓檢查穿刺、活檢、涂片分析特殊檢查鐵代謝、溶血指標(biāo)血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)直接計(jì)數(shù)紅細(xì)胞數(shù)量男性4.5-5.5×1012/L女性4.0-5.0×1012/L血紅蛋白反映攜氧能力男性130-175g/L女性120-150g/L紅細(xì)胞指數(shù)MCV：平均體積MCH：平均血紅蛋白MCHC：平均血紅蛋白濃度網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4增高意義骨髓造血功能活躍降低意義骨髓造血功能抑制正常值0.5-1.5%計(jì)數(shù)方法超生體染色計(jì)數(shù)骨髓檢查骨髓穿刺檢查細(xì)胞形態(tài)學(xué)和比例骨髓活檢評(píng)估骨髓增生程度和結(jié)構(gòu)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析識(shí)別異常細(xì)胞和發(fā)育變化第二部分：粒細(xì)胞缺失保衛(wèi)機(jī)制免疫系統(tǒng)第一道防線缺失原因產(chǎn)生減少或破壞增加臨床后果感染風(fēng)險(xiǎn)大幅增加實(shí)驗(yàn)室診斷血常規(guī)與骨髓檢查粒細(xì)胞簡(jiǎn)介中性粒細(xì)胞占白細(xì)胞50-70%嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞1-5%嗜堿性粒細(xì)胞占白細(xì)胞<1%粒細(xì)胞缺失的定義<1.5中性粒細(xì)胞減少×10?/L<0.5嚴(yán)重缺乏×10?/L<0.1極重度缺乏×10?/L粒細(xì)胞缺失的常見原因骨髓造血障礙產(chǎn)生減少外周破壞增加自身免疫或脾亢藥物相關(guān)骨髓抑制或免疫反應(yīng)骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血造血干細(xì)胞數(shù)量減少全血細(xì)胞減少白血病白血病細(xì)胞浸潤(rùn)正常造血受抑制骨髓增生異常綜合征造血干細(xì)胞異常克隆無效造血增加再生障礙性貧血與粒細(xì)胞缺失1發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞免疫損傷2實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)全血細(xì)胞減少3骨髓特點(diǎn)造血細(xì)胞嚴(yán)重減少4臨床表現(xiàn)感染、出血、貧血白血病與粒細(xì)胞缺失骨髓被白血病細(xì)胞占據(jù)正常粒細(xì)胞產(chǎn)生受抑制骨髓增生異常綜合征與粒細(xì)胞缺失克隆性疾病造血干細(xì)胞基因突變多系細(xì)胞發(fā)育異常粒細(xì)胞異常形態(tài)發(fā)育異常功能減退臨床風(fēng)險(xiǎn)感染風(fēng)險(xiǎn)增加轉(zhuǎn)白血病風(fēng)險(xiǎn)外周破壞增加自身免疫性疾病抗中性粒細(xì)胞抗體產(chǎn)生免疫復(fù)合物介導(dǎo)補(bǔ)體激活脾功能亢進(jìn)脾臟腫大捕獲脾內(nèi)滯留增加破壞加速自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡多系統(tǒng)損害自身免疫病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎慢性關(guān)節(jié)炎癥反應(yīng)血管炎血管壁炎癥性疾病重癥感染免疫系統(tǒng)過度激活脾功能亢進(jìn)與粒細(xì)胞缺失肝硬化血液系統(tǒng)腫瘤門靜脈高壓感染性疾病其他藥物相關(guān)粒細(xì)胞缺失化療藥物骨髓抑制作用抗生素免疫介導(dǎo)和直接抑制抗甲狀腺藥物直接骨髓毒性抗癲癇藥物過敏和免疫反應(yīng)化療藥物導(dǎo)致的粒細(xì)胞缺失作用機(jī)制抑制細(xì)胞分裂時(shí)間特點(diǎn)用藥后7-14天最低點(diǎn)劑量相關(guān)性劑量越大抑制越明顯恢復(fù)過程停藥后逐漸恢復(fù)抗生素導(dǎo)致的粒細(xì)胞缺失常見藥物發(fā)生機(jī)制發(fā)生時(shí)間青霉素類免疫介導(dǎo)用藥1-2周后頭孢類過敏反應(yīng)反復(fù)用藥后磺胺類直接骨髓抑制長(zhǎng)期用藥抗甲狀腺藥物常見藥物甲巰咪唑、丙基硫氧嘧啶發(fā)生率0.1-0.5%發(fā)生時(shí)間用藥2-12周粒細(xì)胞缺失的臨床表現(xiàn)反復(fù)感染皮膚、口腔、呼吸道發(fā)熱常為首發(fā)癥狀全身癥狀乏力、食欲下降反復(fù)感染病原體細(xì)菌和真菌為主常見部位皮膚、黏膜呼吸道肺部感染嚴(yán)重口腔潰瘍、壞死發(fā)熱特點(diǎn)可持續(xù)或間歇抗生素效果差發(fā)熱程度輕度：37.3-38°C中度：38-39°C高熱：>39°C原因分析感染因素原發(fā)病因素藥物因素全身癥狀1早期輕度乏力，食欲略減2中期明顯疲勞，體重下降3晚期全身衰竭，多器官功能障礙粒細(xì)胞缺失的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)粒細(xì)胞計(jì)數(shù)降低骨髓檢查評(píng)估造血情況免疫學(xué)檢查自身抗體篩查感染學(xué)檢測(cè)病原體鑒定血常規(guī)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常值：4-10×10?/L粒細(xì)胞缺失時(shí)常降低中性粒細(xì)胞絕對(duì)值正常值：2.0-7.0×10?/L計(jì)算方法：白細(xì)胞總數(shù)×中性粒細(xì)胞百分比其他細(xì)胞指標(biāo)紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)判斷是否為單系統(tǒng)或多系統(tǒng)疾病骨髓檢查評(píng)估骨髓增生程度觀察粒細(xì)胞比例與形態(tài)排查惡性疾病浸潤(rùn)免疫學(xué)檢查自身抗體檢測(cè)抗中性粒細(xì)胞抗體補(bǔ)體水平評(píng)估免疫復(fù)合物免疫球蛋白判斷免疫功能第三部分：診斷和治療診斷策略全面評(píng)估血液學(xué)指標(biāo)治療原則針對(duì)病因和癥狀處理2預(yù)防措施減少并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)長(zhǎng)期隨訪定期監(jiān)測(cè)和調(diào)整紅細(xì)胞減少的診斷策略病史采集癥狀、用藥史、家族史體格檢查貧血表現(xiàn)、脾腫大實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、骨髓檢查病因鑒別確定具體類型紅細(xì)胞減少的鑒別診斷類型MCV網(wǎng)織紅細(xì)胞特征表現(xiàn)缺鐵性貧血降低降低血清鐵蛋白降低巨幼細(xì)胞貧血升高降低維生素B12/葉酸缺乏慢性病貧血正?；蚪档驼；蚪档脱装Y指標(biāo)升高粒細(xì)胞缺失的診斷策略1初步篩查血常規(guī)檢查2病史細(xì)查用藥史尤為重要3骨髓評(píng)估造血功能檢查4病因鑒別免疫學(xué)和病原學(xué)檢測(cè)粒細(xì)胞缺失的鑒別診斷周期性粒細(xì)胞減少癥周期性發(fā)作遺傳易感性原發(fā)性免疫缺陷病兒童期起病反復(fù)嚴(yán)重感染獲得性免疫缺陷綜合征HIV感染多系統(tǒng)受累紅細(xì)胞減少的治療原則對(duì)癥支持輸血、輸液病因治療針對(duì)具體病因基礎(chǔ)治療營(yíng)養(yǎng)支持、生活調(diào)整再生障礙性貧血的治療免疫抑制治療ATG+環(huán)孢素A有效率60-80%造血干細(xì)胞移植年輕重癥患者首選尋找相合供者支持治療輸血支持抗感染預(yù)防溶血性貧血的治療1糖皮質(zhì)激素免疫性溶血一線用藥脾切除對(duì)激素?zé)o效患者考慮輸血支持嚴(yán)重貧血時(shí)應(yīng)用靶向治療利妥昔單抗等生物制劑缺鐵性貧血的治療粒細(xì)胞缺失的治療原則停用可疑藥物立即停止可能致病藥物治療原發(fā)病針對(duì)基礎(chǔ)疾病治療預(yù)防和治療感染抗生素預(yù)防和治療促進(jìn)粒細(xì)胞生成G-CSF應(yīng)用預(yù)防和治療感染1環(huán)境控制隔離保護(hù)，減少暴露2抗生素預(yù)防氟喹諾酮類預(yù)防使用3抗真菌治療伏立康唑等抗真菌藥物粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）5標(biāo)準(zhǔn)劑量μg/kg/天48起效時(shí)間小時(shí)5-7治療周期天重度粒細(xì)胞缺失的處理立即就醫(yī)發(fā)熱即為急癥經(jīng)驗(yàn)性抗生素碳青霉烯類2生命體征監(jiān)測(cè)防止膿毒癥休克3積極支持治療維持重要器官功能長(zhǎng)期隨訪管理1初期每周復(fù)查血常規(guī)2中期