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文檔簡介

RBC

neutrophilhematocyteeosinophil(45%)WBCbasophilbloodmonocyteplateletlymphocyteFgplasmawater(55%)serumsolidelement一.外周血計數(shù)

bloodcellcount手工顯微鏡計數(shù)自動血液分析儀白細胞增高暫時性:嚴寒暴熱,邊緣池釋放持續(xù)性:化膿性感染或晚期腫瘤,貯備池粒細胞入血;慢性粒細胞白血病,核分裂池增大、細胞周期延長、血運轉時間延長。

白細胞減低暫時性:傷寒可能與細菌內毒素抑制骨髓釋放成熟粒細胞入血。持續(xù)性:原發(fā)性和繼發(fā)性再生障礙性貧血,骨髓粒細胞生成不足;系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脾功能亢進,粒細胞破壞過多

(一)白細胞計數(shù)臨床意義:1.生理性變化(1)年齡與性別的差異(2)精神因素(3)劇烈體力運動和勞動(4)氣壓降低(5)妊娠中、后期(二)紅細胞計數(shù)臨床意義

clinicalsignificanceoferythrocytecount

2.病理性變化(1)紅細胞和血紅蛋白量減少:在臨床最常見于各種原因的貧血。1)急性、慢性紅細胞丟失過多:如各種原因的出血。2)紅細胞壽命縮短:如各種原因的溶血3)造血原料不足4)骨髓造血功能減退(2)紅細胞增多1)原發(fā)性紅細胞增多:見于真性紅細胞增多癥、良性家族性紅細胞增多癥等。2)繼發(fā)性紅細胞增多:常見于可以引起低氧血癥的疾病:心血管病、肺疾病、異常血紅蛋白病。腎上腺皮質功能亢進(庫欣病),可能與皮質激素刺激骨髓使紅細胞生成偏高有關、藥物腎上腺素、糖皮質激素、雄激素等。(3)相對性紅細胞增多(三)網(wǎng)織紅細胞(reticulocyte,Ret,RET)計數(shù)參考值(顯微鏡計數(shù)法):

成人:0.008~0.02或(25~75)×109/L。新生兒:0.02~0.06。血液分析儀法最新血液分析儀,采用流式細胞法也可對Ret作分類計數(shù),并提供與網(wǎng)織紅細胞相關的多個參數(shù):LFR、MFR、HFR網(wǎng)織紅細胞成熟指數(shù)(reticulocytematurityindex,RMI)RMI=(MFR+HFR)/LFR×100網(wǎng)織紅細胞計數(shù)的臨床意義

clinicalsignificanceofreticulocytecount

網(wǎng)織紅細胞計數(shù)反映骨髓造血功能。正常周圍血Ⅲ型網(wǎng)織紅細胞約為0.2~0.3,IV型約0.7~0.8,但骨髓紅系明顯增生時,可出現(xiàn)I型和II型網(wǎng)織紅細胞。1.判斷骨髓紅細胞造血情況(1)網(wǎng)織紅細胞增多:表示骨髓紅細胞生成旺盛。常見于:溶血性貧血;放射治療和化學治療后造血恢復時可見Ret短暫和迅速增高;紅系無效造血時,骨髓檢查表現(xiàn)紅系增生活躍,而外周血網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?;騼H輕度增高。(2)網(wǎng)織紅細胞減少:見于再生障礙性貧血(診斷標準之一)、溶血性貧血再障危象。2.觀察貧血療效缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血治療過程中,如Ret增高,表明治療有效,是貧血患者隨訪檢查的項目之一。3.骨髓移植后監(jiān)測骨髓造血恢復二.血紅蛋白測定

determiningtheconcentrationofhemoglobin方法method氰化高鐵血紅蛋白法hemiglobincyanide(HiCN)method正常參考值referenceinterval三.紅細胞比容測定hematocrit(packedcellvolume)定義definition方法method離心法centrifuging

參考范圍:

Wintrobe法:男性0.4~0.54女性0.37~0.47微量法:男性0.47±0.04女性0.42±0.05

臨床意義:

1.用于計算紅細胞3個平均指數(shù)2.評估血漿容量稀釋濃縮程度紅細胞三個平均指數(shù)

erythrocyteindicesMeancorpuscularvolumeMCV=Hct×103×1012/RBC(fL)正常參考值:80~90fLmeancorpuscularhemoglobin

MCH=Hb×1012/RBC(Pg)正常參考值:27~32PgmenacorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC=Hb/Hct正常參考值:320~360貧血類型MCVMCHMCHC疾病

正常80~9027~3232~36急性失血細胞性溶貧、AA大細胞性>90>3232~36巨幼貧、肝臟疾病小細胞性<80<2732~36慢性感染、慢性腎病小細胞<80<27<32缺鐵貧、低色素性珠蛋白生成障礙性貧血血沉影響因素:

影響離體血液紅細胞沉降的理化因素較為復雜紅細胞:數(shù)量、表面積、厚度、直徑和血紅蛋白量有關。影響紅細胞緡錢狀形成主要因素有:血漿中各種蛋白的比例與總蛋白濃度無關。白蛋白帶負電荷,細胞相互排斥,不利于紅細胞緡錢狀的形成,使紅細胞沉降速度減緩;而大分子蛋白,如纖維蛋白原、急性反應蛋白、免疫球蛋白和巨球蛋白等以及膽固醇、甘油三酯,能促進紅細胞緡錢狀的形成,加快紅細胞的沉降。參考范圍:魏氏法:<50歲:男性0~15mm/h,女性0~20mm/h。>50歲:男性0~20mm/h,女性0~30mm/h。>85歲:男性0~30mm/h,女性0~42mm/h。兒童:0~10mm/h臨床意義:

常用但缺乏特異性試驗,常作為疾病是否活動的監(jiān)測指標。1.血沉增快(1)生理性:女性高于男性。月經(jīng)期、妊娠3個月以上;老年人。(2)病理性1)各種炎癥:感染炎癥物質,2~3d即可出現(xiàn)血沉增快;慢性炎癥,如結核病、結締組織炎癥、風濕熱等。2)組織損傷及壞死

3)惡性腫瘤:血沉可作為惡性腫瘤的普查篩選試驗。4)高球蛋白血癥5)貧血6)高膽固醇血癥2.血沉減慢一般臨床意義較小。

觀察紅細胞

observeerythrocyte色素colour大小size形態(tài)shape異常結構abnormalstructure1.紅細胞大小不一(1)

小紅細胞(microcyte):<6μm(2)

大紅細胞(macrocyte):>10μm。常見于巨幼細胞性貧血、溶血性貧血、惡性貧血等。(3)

巨紅細胞(megalocyte):>15μm

2.紅細胞內血紅蛋白含量改變(1)正常色素性(normochromic):見于急性失血、再生障礙性貧血、白血病等。(2)低色素性(hypochromic):見于缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵幼粒細胞性貧血,某些血紅蛋白病。(3)高色素性(hyperchromic):最常見于巨幼細胞性貧血。(4)多色性(polychromatic):剛脫核而尚未完全成熟的紅細胞,體積較大。正常人外周血占1%左右。尤見于溶血性或急性失血性貧血。

(7)

新月形紅細胞(meniscocyte):見于某些溶血性貧血(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥),其意義不明。正常人無。(10)裂紅細胞(schistocyte):紅細胞碎片(cellfragments),有各種形態(tài)如刺形(burr)、盔形(helmet)等。見于彌漫性血管內凝血、微血管病性溶血性貧血、重型珠蛋白生成障礙性貧血、巨幼細胞性貧血、嚴重燒傷。正常人<2%。(11)紅細胞形態(tài)不整(poikilocytosis)在某些感染或嚴重貧血時多見,最常見于巨幼細胞性貧血。(12)有核紅細胞(nucleatederythrocyte)即幼稚紅細胞。正常時,1周之內嬰幼兒血片中可見到少量有核紅細胞,在成人為病理情況。1)溶血性貧血:最常見。表明骨髓有良好的調節(jié)功能。2)造血系統(tǒng)惡性疾患或骨髓轉移性腫瘤:見于各種急、慢性白血病及紅白血病。3)脾切除后觀察白細胞observeleukocyte白細胞分類計數(shù)differentialleukocytecount異常白細胞abnormalwhitecell1)核左移(shifttotheleft):外周血中桿狀核粒細胞增多(>5%)或(和)出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒、早幼粒等細胞。再生性左移:指核左移伴有白細胞總數(shù)增高者。核左移時常伴中毒性改變。核左移程度:①輕度左移(>5%)。②中度左移(>10%)。③重度左移(>25%)。見于:感染(尤其急性化膿性感染)、急性中毒、急性溶血、急性失血等。退行性左移:指核左移而白細胞總數(shù)不增高、甚至減低者。見于:再生障礙性貧血、粒細胞減低癥、嚴重感染(如傷寒、敗血癥等)2)核右移(shifttotheright):嗜中性粒細胞核分葉5葉以上者超過3%,常伴白細胞總數(shù)減低。見于:營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血、惡性貧血;應用抗代謝藥物;炎癥恢復期在疾病進行期突然出現(xiàn)核右移,則表示預后不良。局限性輕度感染:白細胞總數(shù)可在正常范圍,僅可見中性粒細胞百分率增高。中等程度感染:白細胞(10~20)×l09/L,嗜中性粒細胞百分率增高,并伴有核左移。嚴重全身性感染:如菌血癥、敗血癥或膿毒血癥時,則白細胞可達(20~30)×l09/L,嗜中性粒細胞百分率也明顯增高,并伴明顯核左移和中毒性改變。感染過于嚴重:白細胞總數(shù)不但不高,反而減低,但核左移卻很明顯,此時患者多處于或接近于感染中毒性休克的狀態(tài)。六.血液分析儀

hematologyanalyzer,HACouler計數(shù)原理

孔電流真空內電極外電極-+血細胞懸液標本杯紅細胞直方圖erythrocytehistrogam

正常紅細胞小細胞大細胞

36360fl白細胞直方圖leukocytehistogram

LMN

3590160450fl血小板直方圖platlethistogram

220fl血細胞分析儀檢測參數(shù)白細胞計數(shù)WBC紅細胞計數(shù)RBC血紅蛋白測定HGB紅細胞壓積HCT平均紅細胞體積MCV平均紅細胞血紅蛋白量MCH平均紅細胞血紅蛋白濃度MCHC紅細胞分布寬度RDW血小板計數(shù)PLT血小板平均體積MPV白細胞分類DC貧血概述Anemiaintroduction一、貧血anemia

概念definition

紅細胞的增生和消耗失去平衡,或生成不足或消耗過多或同時存在,使紅細胞的破壞超過骨髓的造血能力。

實驗室檢查laboratoryexamination:

RBC、Hb或Hct低于正常下限

二、貧血的分類1.形態(tài)學分類MorphologicClassification

:依賴紅細胞、血紅蛋白、比容計算MCV、MCH、MCHC2.Bessman分類法3.病因etiologicclassification4.骨髓增生程度2.MCV、RDW分類法MCV減低正常增高RDW正常小細胞正細胞大細胞均一性均一性均一性異常小細胞正細胞大細胞不均一性不均一性不均一性小細胞同質性

MicrocyticHomogeneous

(MCVlow,RDWnormal)——Heterozygousthalassemia,Chronicdisease小細胞異質性

MicrocyticHeterogeneous

(MCVlow,RDWhigh)——Irondeficiency;beta-thalassemia;hemoglobinH;redcellfragmentation正細胞同質性

NormocyticHomogeneous

(MCVnormal,RDWnormal)——Normal,Chronicdisease,chronicliverdisease;nonanemichemoglobinopathy(e.g.,AS,AC);transfusion;chemotherapy;chronicmyelocyticleukemia;hemorrhage;hereditaryspherocytosis;正細胞異質性NormocyticHeterogeneous

(MCVnormal,RDWhigh)——Mixeddeficiency,Earlyirondeficiencyanemia;anemichemoglobinopathy(e.g.,SS,SC);myelofibrosis;sideroblastic大細胞同質性MacrocyticHomogeneous

(MCVhigh,RDWnormal)——Aplasticanemia;MDS(Preleukemia)大細胞異質性MacrocyticHeterogeneous

(MCVhigh,RDWhigh)——Folatedeficiency,VitaminB12deficiency;immunehemolyticanemia;coldagglutinin3.貧血的病因和病理變化:造血干細胞受損造血微環(huán)境(AA)破壞紅系祖細胞骨髓腫瘤、纖維化(骨髓病性貧血)Epo生成減少(腎性貧血)原紅核(DNA)葉酸、VitB12(巨幼細胞性貧血)早幼紅復制阻斷中幼紅抗腫瘤藥物晚幼紅質Fe、卟啉(缺鐵性貧血)網(wǎng)織紅細胞紅細胞(膜、酶、Hb、形態(tài)異常)成熟紅細胞溶血3.骨髓增生程度分類(中國)1)增生性貧血:骨髓紅細胞增生,見于hemolyticanemia、megaloblasticanemia、acutehemorrhagicanemia、irondeficiencyanemia。2)增生低下:外周血、骨髓紅細胞減少,見于primaryAA、secondaryAA、骨髓病性貧血(中毒反應、腫瘤轉移、肝腎病變)。

三、貧血的臨床表現(xiàn)

Anemia-

ClinicalManifestations

SymptomsfatiguedyspneaanginafaintingSignstachycardiapallorofskin,nailbeds,

buccalmucosa

四.貧血的實驗診斷

laboratorydiagnosisofanemia

診斷貧血必須考慮四個問題:是否有貧血,貧血的程度,什么類型的貧血,貧血的原因,需要做那些實驗室檢查。

(一)貧血的確定RBCHbHct男4×1012/L120g/L0.41/L女3.5×1012/L110g/L0.35/L(二)貧血的程度degreeofanemia:>91g/L輕度貧血61~90g/L中度貧血31~60g/L重度貧血≤30g/L極度貧血(三)確定貧血的類型1.MCV、RDW或MCV、MCH、MCHC2.血涂片觀察RBC形態(tài)3.網(wǎng)織紅細胞檢查4.骨髓檢查(四)確定病因:1.詢問病史和體格檢查2.血片和骨髓片3.特殊檢查——除了血片和骨髓檢查以外的檢查,篩選確診病因。4.非血液疾病的檢查:腎、肝功能,其次考慮是否有腫瘤(CT、磁共振)溶血性貧血Hemolyticanemiaintroducedefinition:指由于某些原因使體內紅細胞壽命縮短或破壞增加并超過骨髓代償能力所引起的一組貧血。溶血性貧血的分類

hemolyticanemiaclassification:

紅細胞內源性intrinsicdefectofRBC病因

紅細胞外源性extrinsicdefectofRBC

血管內intravascularhemolysis溶血發(fā)生的部位

血管外extravascularhemolysisIntrinsicdefectofRBC

(一)Hereditary:

RBCmenberdefect:hereditaryspherocytosis、hereditaryelliptocytosis、hereditarystomatocytosisRBCenzymedefect:glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency、pyruvatekinasedeficiencyHemoglobindefect:abnormalquantityofglobinpeptidechain;hemoglobinopathy(HbC、HbD、HbS、HbE)

(二)Acquired:paroxysmalnocturnalhemoglobinuria

Extrinsicdefectanemia(一)ImmunohemolyticanemiaAllogenichemolyticanemia:hemolyticdiseaseofnewbown、incompatiblebloodtransfusionPrimaryorsecondaryautoimmunehemolyticanemia:warmorcoldtypeantibodyautoimmunehemolyticanemia、paroxysmalcoldhemoglobinuriaDruginducedautoimmunehemolyticanemia(二)mechanicalhemolyticanemia:microangiopathichemolyticanemia、marchhemoglobinuria、extracorporealcirculation、artificialvalvereplacementandcardiovascularneoplasty(三)othercause:infection(severepyogenicorganisminfection、septicemia);physicalandchemicalfactors(highfever、severeburn、certaindrugintoxication);biologicalfactors(snakevenom、malaria)紅細胞破壞的過程:

RBC

血管內溶血Hb↓LDH↑游離Hb↑骨髓紅系代償增生Ret↑異形紅細胞↑2αβ二聚體Hb尿與結合珠蛋白(HP)結合HP↓高鐵血紅素白蛋白高鐵血紅素白蛋白+血紅素結合蛋白高鐵血紅素血結蛋白血紅素結合蛋白↓紅細胞壽命縮短膽紅素血紅素Hb單核-巨噬細胞系統(tǒng)

異常紅細胞珠蛋白Fe+2血管外溶血Ret↑異形紅細胞骨髓紅系代償增生Hb↓

血液總膽紅素↑間接膽紅素↑腎肝糞膽原↑尿膽原↑血液溶貧臨床表現(xiàn)-ClinicalManifestations急性:發(fā)熱、畏寒,可出現(xiàn)Hb尿,腎功能改變慢性:貧血、黃疸、脾腫大免疫指標異常,膽紅素代謝異常溶血性貧血的實驗室檢查Laboratoryexaminationofhemolyticanemia

肯定溶血的依據(jù)確定主要溶血部位尋找溶血原因尋找溶血證據(jù)的相關實驗室檢查一、紅細胞壽命縮短的證據(jù)紅細胞壽命測定Erythrocytelifespan二、紅細胞破壞過多的證據(jù)RBCredbloodcellcountHbhemoglobin血清LDH同工酶測定LDHisozyme血漿游離血紅蛋白測定plasmafreehemoglobin血清結合珠蛋白測定serumhaptoglobin高鐵血紅素白蛋白methemalbumin血紅素結合蛋白hemopexinHb尿hemoglobinuria尿含鐵血黃素檢查Roustest血清膽紅素serumbilirubin尿膽原urobilinogen三、紅細胞代償增生的依據(jù)Ret外周血骨髓溶血性貧血的病因學檢查遺傳性溶血性貧血紅細胞滲透脆性試驗Osmoticfragilitytestoferythrocytes增高:提示紅細胞膜異常進一步正常:提示紅細胞酶異常進一步減低:提示血紅蛋白異常作血紅蛋白電泳篩選

進一步下一張紅細胞膜缺陷外周血涂片觀察紅細胞形態(tài)遺傳性球形紅細胞增多癥:球形紅細胞>20%自身溶血試驗(+)酸化甘油溶解試驗縮短(AGLT50)遺傳性橢圓形紅細胞增多癥:橢圓形紅細胞>15%遺傳性口形紅細胞增多癥:口形紅細胞>10%自身溶血試驗及糾正試驗Autohemolysisandcorrectiontest酸化甘油溶解試驗(AGLT50)

返回紅細胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥

氰化物-抗壞血酸試驗

高鐵血紅蛋白還原試驗Methemoglobinreductiontest葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定丙酮酸激酶(PK)熒光篩選試驗和活性測定自身溶血試驗(+)+ATP糾正紅細胞孵育脆性試驗(+)丙酮酸激酶熒光斑點試驗丙酮酸激酶活性測定

返回THENORMALHUMANHEMOGLOBENSHemoglobinGlobinChainsMajorSourceEmbryoNeonateAdult%%%Gower1ζ2/ε2Yolksac5000Gower2α2/ε2Yolksac2500Portlandζ2/γ2Yolksac2500HbFα2/Gγ2aLiver,spleen075<1α2/Aγ2Hbaα2/β2Bonemarrow02597HbA2α2/δ2Bonemarrow0<13血紅蛋白異常α-地中海貧血

HbH包涵體檢測β-地中海貧血

胎兒血紅蛋白酸洗脫試驗HbFacidelutiontest抗堿血紅蛋白測定Alkali-resistanthemoglobinHbS

紅細胞鐮變試驗、血紅蛋白溶解試驗不穩(wěn)定血紅蛋白病異丙醇試驗、熱不穩(wěn)定試驗異常血紅蛋白分子檢測異常血紅蛋白肽鏈分析、PCR技術測定血紅蛋白異常基因、異常血紅蛋白高壓電泳指紋圖分析及氨基酸排序返回免疫性溶血性貧血autoimmunehemolyticanemia,AIHA最基本的實驗Coombs試驗(+)(一)自身免疫性溶血性貧血溫抗體型:IgG1,2,3,IgA,C3b,C4冷抗體型:冷凝集素綜合征—冷凝集素試驗coldagglutinintest陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿—冷熱溶血試驗Donath-Landsteinertest(二)同種免疫性溶血性貧血血型不合輸血—血型鑒定新生兒溶血—血型鑒定(三)藥物性溶血性貧血

藥物史+溶血癥狀+溶血實驗室證據(jù)+Coombs試驗(+)非免疫性溶血性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH篩選實驗—蔗糖溶血試驗sucroselysistest確診實驗—酸化溶血試驗acidserumhemolysos(又稱為Ham試驗)微血管病性溶血microan

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