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文檔簡介

臨床Blake's囊腫疾病病理及鑒別診斷1900年,約瑟夫·布萊克在正常130天人類胚胎中發(fā)現(xiàn)第四腦室的脈絡(luò)組織向后外翻的短暫現(xiàn)象。他首先提出并充分闡明馬讓迪孔(第四腦室正中孔)的本質(zhì)是胚胎第四腦室囊狀擴張外翻開窗形成。正常第四腦室正中

脈絡(luò)膜皺襞(脈絡(luò)叢)將四腦室頂部分為前后兩部分,小腦蚓部起源于前膜部,前膜部最終消失。

Blake's陷凹表現(xiàn)為四腦室頂部后膜部膨出,隨后開窗形成馬讓迪孔(第四腦室正中孔)與蛛網(wǎng)膜下腔交通。并最終退化形成后顱窩池的橋樣間隔(CMS)。

正常Blake's陷凹約17-19周開窗形成正中孔,若開窗失敗即形成Blake's囊腫。

Blake's囊腫經(jīng)典的影像學表現(xiàn)有后顱窩小腦蚓部(圖中黃色箭頭)后下方可見一裝滿腦脊液的囊腫(圖中白色箭頭),該囊腫后方與小腦延髓池分離,小腦蚓部發(fā)育正常。

鑒別診斷

1、后顱窩池增寬:小腦和第四腦室正常。

2、Blake's囊腫:第四腦室囊狀擴張,小腦蚓部隨之抬高但相對正常(發(fā)育完好且不旋轉(zhuǎn))。3、Dandy-Walker畸形:小腦蚓部旋轉(zhuǎn)合并小腦半球發(fā)育異常以及后顱窩池增寬,小腦幕及竇匯抬高。

4、Dandy-Walke

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