支氣管擴(kuò)張癥課件

支氣管擴(kuò)張癥brochiectasis匯報人：XXX時間：202X年XX月XX日目錄CONTENTSPART.01基本概念及病理PART.02臨床表現(xiàn)PART.03診斷治療PART.04案例分析學(xué)習(xí)目的和要求要求一要求二熟悉支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查及治療原則要求三了解支氣管擴(kuò)張癥的病理改變掌握支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷zzPART.01基本概念及病理1支氣管擴(kuò)張癥由多種原因引起的支氣管擴(kuò)張和與之相關(guān)的咳嗽、咳痰和咯血等臨床表現(xiàn)其名稱來源于病理解剖改變，但臨床特征具有一定共性PART.01基本概念及病理1支氣管擴(kuò)張癥PART.01基本概念及病理2流行病學(xué)

本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國平均為

9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，估計高于此

數(shù)，其病多在兒童或青年時代自從抗生素、疫苗問世，急慢性呼吸道感染的恰當(dāng)

治療其發(fā)病率呈下降趨勢PART.01基本概念及病理3病因與囊性肺纖維化相關(guān)與其他肺部疾病相關(guān)

感染、氣管支氣管先天或獲得性的異常改變、氣道纖毛功能異常、先天或獲得性免疫功能低下特發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥PART.01基本概念及病理4發(fā)病機(jī)制多種病因的慢性期出現(xiàn)氣道的反復(fù)感染和慢性炎炎癥細(xì)胞釋放細(xì)胞因子，中性粒細(xì)胞聚集到肺部釋放彈性蛋白酶和膠原酶，使氣管壁破壞管壁破壞后正常組織收縮使受損氣道牽拉形成支氣管擴(kuò)張改變PART.01基本概念及病理5病理囊狀擴(kuò)張PART.01基本概念及病理5病理柱狀擴(kuò)張PART.01基本概念及病理5病理不規(guī)則擴(kuò)張PART.01基本概念及病理5病理支氣管內(nèi)積聚稠厚膿性分泌物PART.01基本概念及病理6病理生理早期肺功能可在正常范圍病變范圍擴(kuò)大，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙病變嚴(yán)重表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙肺源性心臟病和右心衰竭PART.01基本概念及病理zzPART.02臨床表現(xiàn)PART.02臨床表現(xiàn)1臨床表現(xiàn)青少年常見，幼年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病典型癥狀慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血一、癥狀

慢性咳嗽，咳大量膿痰

上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物PART.02臨床表現(xiàn)一、癥狀

反復(fù)咯血有些病人僅有反復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥

狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣

管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部

位（不易發(fā)生感染）

PART.02臨床表現(xiàn)一、癥狀

反復(fù)肺部感染、慢性感染中毒癥狀支氣管引流不暢，痰不易咳出，同一肺段反復(fù)

繼發(fā)感染遷延不愈，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、咳嗽、

咳痰、氣急、咯血等、納差、消瘦、貧血等癥狀

PART.02臨床表現(xiàn)一、癥狀

慢性感染中毒癥狀支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可

出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀

PART.02臨床表現(xiàn)二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征病變重或繼發(fā)感染時常可聞及下胸部、背部固定

而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音

PART.02臨床表現(xiàn)二、體征部分慢性患者伴有杵狀指（趾）

PART.02臨床表現(xiàn)二、體征

出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時有相應(yīng)體征肺氣腫、

發(fā)紺、營養(yǎng)狀態(tài)

PART.02臨床表現(xiàn)zzPART.03診斷治療1實驗室及輔助檢查一、影像學(xué)檢查確診依據(jù)

X-Ray：肺紋理增多、紊亂、囊腔、卷發(fā)影、

雙軌征、環(huán)形陰影

支氣管碘油造影

HRCT

PART.03診斷治療1實驗室及輔助檢查X線胸片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。

1實驗室及輔助檢查環(huán)狀透亮影蜂窩狀影1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查支氣管碘油造影能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張

有創(chuàng)性，漸被HRCT所取代。目前主要應(yīng)用于（1）手術(shù)前確定支氣管擴(kuò)張的范圍和程度，制定手術(shù)方案

（2）明確可疑支氣管擴(kuò)張病例

（3）手術(shù)后評定支氣管病變情況，如有否瘺管等

（4）評定因先天性原因誘發(fā)支擴(kuò)者的支氣管樹情況1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查支氣管造影1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查

支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動脈。

（1）柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚

（2）囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大

泡），其內(nèi)可見液平面

（3）混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀實驗室及輔助檢查1囊狀支擴(kuò)實驗室及輔助檢查1柱狀支擴(kuò)實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1二、支氣管鏡檢查

1.診斷

出血部位、原因2.取痰標(biāo)本

借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)作病原診斷3.治療實驗室及輔助檢查1三、其他血常規(guī)

痰微生物檢查

咳痰送檢、纖支鏡+保護(hù)毛刷取痰（金標(biāo)準(zhǔn)）、

經(jīng)環(huán)甲膜穿刺取痰、經(jīng)皮細(xì)針穿刺取痰

肺功能和血?dú)夥治?/p>

阻塞性通氣功能障礙、低氧血癥、高碳酸血癥

實驗室及輔助檢查12診斷病史

臨床表現(xiàn)輔助檢查

慢性咳嗽及咯血疾病

（1）慢性支氣管炎

（2）肺膿腫

（3）肺結(jié)核

（4）支氣管肺癌

（5）先天性支氣管囊腫

（6）彌漫性泛細(xì)支氣管炎2診斷治療原則

治療基礎(chǔ)疾病

控制感染

改善氣流受限

促進(jìn)痰液引出

必要的手術(shù)切除2診斷（1）治療基礎(chǔ)疾病活動性肺結(jié)核合并支氣管擴(kuò)張應(yīng)抗結(jié)核治療

低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白治療

（2）控制感染：選擇有效抗菌素：

經(jīng)驗/藥敏

院內(nèi)/院外2診斷（3）改善氣流受限支氣管擴(kuò)張劑（4）祛除痰液，清除氣道分泌物體位引流祛痰藥物（5）咯血治療藥物纖維支氣管鏡及球囊止血

放射介入：支氣管動脈栓塞術(shù)

手術(shù);切除病變肺組織、肺移植2診斷2診斷2診斷手術(shù)治療指征

反復(fù)感染或大量咯血病變范圍