過敏性紫癜的診斷與治療課件

過敏性紫癜的診斷與治療

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎過敏性紫癜的診斷與治療

Acuteglomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機制病理生理病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷鑒別診斷治療預后急性腎小球腎炎過敏性紫癜的診斷與治療目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機理。掌握一般病例與嚴重病例的臨床表現(xiàn)及治療原則。掌握急性腎炎的實驗室檢查。了解急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進性腎炎等疾病的鑒別診斷。過敏性紫癜的診斷與治療重點和難點重點：本病的一般病例及嚴重病例的臨床表現(xiàn)及其產生機理。該病的尿液及血生化檢查。小兒單純性血尿的診斷要點和處理原則。難點：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴重循環(huán)充血治療及處理原則。過敏性紫癜的診斷與治療Acutepoststreptococcalglomerulonephritis

急性鏈球菌感染后腎炎Hemataria血尿Oliguria尿少Edema浮腫關鍵詞：Keywords過敏性紫癜的診斷與治療概述定義：雙側性，彌漫性，非化膿性炎癥臨床上以血尿為主，可有水腫、少尿、高血壓，或腎功能不全等特點

過敏性紫癜的診斷與治療病因細菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細胞、乙肝病毒等其他：支原體等過敏性紫癜的診斷與治療發(fā)病機制病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分循環(huán)免疫復合物原位免疫復合物自身免疫激活補體系統(tǒng)（更替途徑）釋放生物活性因子腎素—血管緊張素—醛固酮腎小球基底膜斷裂GRF

水鈉儲留血尿、蛋白尿、管型尿水腫、少尿、高血壓腎衰過敏性紫癜的診斷與治療病理

毛細血管內增生性腎小球腎炎光鏡：內皮細胞、系膜細胞增生、腫脹，系膜基質增多，中性粒細胞浸潤，嚴重時可有“新月體”形成電鏡：上皮細胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積過敏性紫癜的診斷與治療AA：入球小動脈EA：出球小動脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細胞PO：足突細胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細胞N：交感神經E：內皮細胞過敏性紫癜的診斷與治療

PO：足突細胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質

mesangialmatrixE：內皮細胞

fenestratedendothelium

過敏性紫癜的診斷與治療臨床表現(xiàn)（一）前驅感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主夏秋季皮膚感染多見過敏性紫癜的診斷與治療臨床表現(xiàn)（二）

典型表現(xiàn)

(typicalmanifestation)水腫(部位,性質,時間)尿少（少尿，無尿）血尿（腎小球性）高血壓(頭暈,頭痛)過敏性紫癜的診斷與治療腎小球腎炎尿液顏色的大體改變過敏性紫癜的診斷與治療電鏡掃描尿紅細胞形態(tài)過敏性紫癜的診斷與治療臨床表現(xiàn)（三）嚴重表現(xiàn)(Seriousmanifestation)循環(huán)充血“心衰”征象高血壓腦病劇烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功能不全

少尿氮質血癥電解質紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴大,心率增快肝腫大過敏性紫癜的診斷與治療臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例過敏性紫癜的診斷與治療實驗室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功能血沉ASO血補體（C3下降）過敏性紫癜的診斷與治療診斷前驅鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等實驗室檢查：尿檢、ASO、C3等過敏性紫癜的診斷與治療鑒別診斷

非典型病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）原發(fā)性腎炎全身性疾?。⊿LE，APN，乙肝腎）慢腎急發(fā)急進性腎炎尿路感染過敏性紫癜的診斷與治療治療（一）一般治療休息（約2周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染：

青霉素對癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，利血平，SQ14225）過敏性紫癜的診斷與治療治療（二）嚴重病例高血壓腦?。褐贵@，降壓，脫水

（硝普鈉，二氮嗪）嚴重循環(huán)充血：利尿為主（速尿）急性腎衰：過三關（液體關，高鉀關，感染關）過敏性紫癜的診斷與治療腎病綜合征（nephroticsyndrome)過敏性紫癜的診斷與治療【目的要求】了解該病發(fā)病機理及病理生理。掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應，病理分型）。掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療。【重點和難點】重點：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥。難點：該病的臨床與病理分型。過敏性紫癜的診斷與治療nephroticsyndrome腎病綜合征

proteinuria蛋白尿Hypoalbuminemia低蛋白血癥

關鍵詞：Keywords過敏性紫癜的診斷與治療（一）定義是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。過敏性紫癜的診斷與治療（二）病因和發(fā)病機制病因不明發(fā)病機制：與T細胞功能紊亂有關細胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎與HLA相關裂隙膜分子的變化過敏性紫癜的診斷與治療腎小球濾過膜通透性與分子大小的關系過敏性紫癜的診斷與治療不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷過敏性紫癜的診斷與治療正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝過敏性紫癜的診斷與治療（四）病理過敏性紫癜的診斷與治療腎病綜合征常見病理改變過敏性紫癜的診斷與治療（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)過敏性紫癜的診斷與治療（六）并發(fā)癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染低血容量休克：煩躁，四肢濕冷，皮膚花紋，心音低，血壓下降電解質紊亂：低鈉，低鉀，低鈣血栓形成：腎靜脈血栓（腰痛，肉眼血尿）腎功能衰竭：休克所致的腎前性衰竭多見過敏性紫癜的診斷與治療（七）實驗室檢查尿常規(guī)：蛋白定性+++~++++24H尿蛋白定量：大于0.05~0.1g/kg肝腎功能：血清白蛋白<25g/L,膽固醇>5.7mmol/L免疫學檢測：ANA，抗-dsDNA抗體腎活檢過敏性紫癜的診斷與治療（八）診斷四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++

定量24H尿蛋白大于0.1g/kg

或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)

大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不同程度的水腫過敏性紫癜的診斷與治療（九）分型

臨床分型病理分型激素分型過敏性紫癜的診斷與治療臨床分型原發(fā)性90%單純性腎?。喝咭坏湍I炎性腎?。喝咭坏屯猓€有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質血癥：BUN大于10.7mmol/L血補體CH50，C3反復下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見過敏性紫癜的診斷與治療

病理分型微小病變（MCD）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FsGs）膜增殖性腎炎（MPGN）系膜增生性腎炎（MsPGN）膜性腎病（MGN）過敏性紫癜的診斷與治療

激素分型激素敏感：8周內尿蛋白轉陰激素部分敏感：8周內水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，反復與復發(fā)，頻復發(fā)）過敏性紫癜的診斷與治療（十）治療一般治療：休息和飲食利尿：當水腫嚴重時，尤其有腹水時雙克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治療抗凝治療免疫調節(jié)治療中藥過敏性紫癜的診斷與治療

激素治療(一)激素使用階段誘導緩解：強的松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強的松2mg/kg/d4w

強的松1.5mg/kg/dqod4w

共8周過敏性紫癜的診斷與治療

激素治療(二)激素使用方法中長程：強的松1.5-2mg/kg/d4w

4w后蛋白轉陰，改強的松2mg/kg,隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直致停藥，總療程6-9個月過敏性紫癜的診斷與治療

激素治療(三)復發(fā)和反復的治療延長強的